Plućna arterijsko malformacija i trudnoća

• Opasnost postoji čak iu odsustvu simptoma.
• Rizik zbog trudnoće, a majčinska smrtnost zbog masivne gemoftiza.
• Pacijenti su vrlo vjerojatno nasljedna hemoragijska teleangiektazija.

Video: malformacija plovila. Kako ublažiti rudnik u glavu

Oni stvaraju izravnu vezu između plućni i sistemsku cirkulaciju, što dovodi do sljedećih posljedica:

1. Krv iz plućne arterije, koji prolazi kroz shunt nije zasićena s kisikom.
2. Od tih krhke vaskularne krvarenje može pojaviti u bronhije i pleuralnog šupljine.
3. Nedostatak filtera kapilarnog dovodi do paradoksalne embolijom i mozga apsces.

Osim toga, budući da 90% bolesnika s Loveman još Nasljedna hemoragijska teleangiektazija (HHT, Rendu-osler-Weber sindrom), potrebno je uzeti u obzir povezan dodatni rizik.
Najveći rizik je život opasne gemoftiz, koji se može spriječiti ako se dijagnosticira i liječi Loveman. Embolizacija je najsigurniji način liječenja i može se provesti u kasnijim fazama trudnoće, ako je potrebno.
Međutim, sve dok ne provodi radiološke i funkcionalne studije, opstetričar i pacijent ne može biti svjestan postojanja Loveman zbog nedostatka simptoma. Podaci prikupljeni od 1948. do 1998. godine, pokazuju da dok je trećina bolesnika ima cijanoza ili udruženim, samo 50% identificirati bilo respiratorne simptome i otežano disanje ne može procijeniti, jer su ti pacijenti su tolerantni do povećanog hipoksemije tijekom fizičkog učitati kao posljedica niske plućne vaskularne rezistencije i sposobnost za generiranje subnormalnom cardiac output, koji čak može povećati tijekom vježbanja.

Kako prepoznati pacijente s Loveman

NGT - ključ za identificiranje Loveman

Video: endovaskularne okluzija arteriovenske malformacije od pluća

• Ima li vi ili netko u vašoj obitelji krvarenja iz nosa?

Iako se bolest javlja sporadično, s našim pacijentima u 90% slučajeva, Loveman je rezultat nasljednih hemoragijskom teleangiektazijom. Općenito je priznato NGT za nos, kronične gastrointestinalno krvarenje, koji je često u obitelji, i telangiektazija karakteristici kože i sluznice. Zbog toga, mnogi bolesnici, članovi obitelji, ili oni moraju biti pod nadzorom kirurg, dermatolog, gastroenterolog ili drugog stručnjaka. Nadalje Loveman (> 30%), ova bolest uzrokuje malformacije mozga (10%), jetre (30%) i spinalne (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Iako su znakovi NGT izvijestio je u 229 naših bolesnika s Loveman, samo 83 od njih (36%) potrebno specijaliziranu medicinsku skrb u drugim manifestacijama bolesti. Osim toga, kao što je NGT je protiv kasnim početkom, koji pada na dob za rađanje u naizgled zdrave dijete rođeno iz pacijenta sa IGT, ima vjerojatnost od 5-20% od prijevoznika HHT gena. Dakle, trudnica s potvrđenom dijagnozom HHT svibanj biti nedostaje.
Budući da većina bolesnika s IGT ne znaju o bolesti, najvažnije pitanje kada se govori im je: „Ima li vi ili netko u vašoj obitelji krvarenja iz nosa?” Loveman nalazi se u 30-50% bolesnika s IGT. Može se posumnjati ako je kisik razina zasićenosti krvi niska, a to je nemoguće eliminirati ili na normalnoj Sa02 tijekom normalnog CXR. Zbog opasnosti od izloženost fetusa tijekom rendgenskog pregleda, potrebne za potvrdu dijagnoze Loveman, radije upozoriti sve pacijente sa sumnjom NGT o mogućoj prisutnosti njihovog Loveman.

Trudnoća i Loveman

Trudnoća se dobro podnosi čak i tijekom teških hipoksemije
U našoj retrospektivnoj studiji, prva skupina bolesnika s NGT i njihovih prvog stupnja, primijetili smo 23 slučajeva trudnoće u 12 žena s Loveman (8 obitelji sa NGT). U šest od njih tijekom trudnoće povećava broj abnormalnih krvnih žila u plućima. Ovaj pacijent dijagnoza Loveman postavljena je na 13 godina, kada je cijanozu i dispneju. Osim toga, dijagnoza IGT, budući da su epistaksa, teleangiektazija i srodne obiteljska povijest. Istraživanje je pokazalo rasprostranjenu Loveman. Sa02 je 65%, a krv manevriranje s desna na lijevo - 48%. Nakon pet embolizacija sjednice više od 6 godina Sa02 ostao je vrlo nizak (73%), te s desna na lijevo manevriranje krvi bio je 38%. Trudnoća u žena došla u dobi od 19 godina, a pacijent je odlučio da ga zadrži, nakon konzultacija sa svojim liječnikom kako bi se informirali o postojećim rizikom. Pohađala antenatalnu kliniku svaki tjedan, počevši od 22-og tjedna trudnoće. Tijekom svakog posjeta, izmjerene zasićenost krvi kisikom. U sjedećem položaju i stoji u Sa02 povećao tijekom trudnoće od 67-73 do 80-82%, ali se smanjio u razdoblju nakon poroda od 71-65 do 53%, a zatim dosegla 58%, manevriranje krv s desna na lijevo je povećan s 38 na 50%. Neki poboljšanja je došlo 9 mjeseci nakon poroda. Beba je bila savršeno zdrava, normalna težina, odgovarajući gestacijska dob.

Ovaj slučaj ilustrira činjenicu da je normalna trudnoća i rađanje zdrave djece može pojaviti u teškom arterijskom hipoksemije. Zahvaljujući prethodnim studijama znamo da je pacijent dobro reagirali na vježbanje, minutni volumen na 30 vata je 12,8-16,5 l / min (140-180% od procijenjene) sa SDO., 61-67%. Dakle, to je definitivno mogao odgovoriti na kardiovaskularni stres koji se javlja tijekom trudnoće, te za održavanje normalne isporuku kisika u tkivima, uključujući i posteljice.

Rast Loveman rizika
U našoj prvoj studijskoj grupi bolesnika s Loveman rast abnormalnih krvnih žila u vezi s trudnoćom ili povećava u krvi s desna na lijevo shunt zabilježen je u šest slučajeva. Dvije druge slične slučajeve navedene u literaturi. Za procjenu učestalosti rasta pluća abnormalnih krvnih žila tijekom trudnoće, pregledali smo podatke o 120 žena promatranih pacijenata u našoj ustanovi od svibnja 1999. do veljače 2004. godine. S izuzetkom ranih pobačaja, te 10 trudnoća završila u rođenju zdrave djece. U principu, tijekom trudnoće, došlo je do značajnog smanjenja zasićenja krvi kisikom u oba položaja (n = 9), potvrđeno je radiološki rast abnormalnih krvnih žila u većini slučajeva, neki slučajevi u pratnji rekanalizacije postojećih hranjenja arterija u prethodno liječenih bolesnika. Razlog za rast ili vaskularne ponovnog modeliranja je nejasno.
Važnije, ti podaci ukazuju na zasićenje krvi kisikom poboljšana tijekom trudnoće, što može prikriti postojeće rast abnormalnih krvnih žila. Među mogućim razlozima - povećati razinu kisika u venama zbog promjena trudnoća-inducirana u minutna ventilacija, minutnog volumena srca i direktne kompresije patoloških krvnih žila donjih plućnih režnjeva trudne maternice.

Video: arterijsko maternice malfarmatsiya

gemoftiza rizika
Prema našem prvom retrospektivna studija skupine bolesnika s NGT i njihovih prvog stupnja, a dva rođaci poginuli u posljednjem tromjesečju trudnoće, kao posljedica plućne krvarenja. I drugi objavljeni izvještaji o slučajevima plućne krvarenja s Loveman u trudnoći u vrijeme pisanja, jedan od njih (. Izvješće skog i sur) su tri od sedam žena bila trudna.
Prema novijim proučavanje naše skupine bolesnika s Loveman, u 3 od 10 (30%) tijekom trudnoće pojavio gemoftiz koje zahtijevaju indukcija rada, ili embolizaciju. Sve tri žene imale normalnu plućnu pritisak arterija (u prosjeku 12 mm Hg. Čl.), Dvije od njih Loveman je relativno lako (SA02 > 96%, pravo na lijevoj manevriranje < 5 %).

Specifičnosti rođenja

kada Loveman
Vrsta opasnosti od paradoksalnog embolije, posebnu pažnju treba obratiti na činjenicu, kako bi se izbjegla zračne embolije ili mikroorganizme. Dakle, dostava će se provoditi pod okriljem antibiotika, kao i druge kirurške zahvate. Opća anestezija s pozitivnim tlakom ventilacije povećava rizik od privremenog povećanja protoka krvi kroz shunt. U prošlosti, te značajke su bili prisiljeni da radije porod kroz prirodne načine. Međutim, treba uzeti u obzir i druge aspekte IGT, koji su važni za većinu žena s Loveman.

kada NGT
Smatra se da nenormalan leđne plovila ima od 1% pacijenata sa simptomima NGT- stoga često prisutan. Paraplegija zbog leđne krvarenje je vrlo rijetka, ali poznata komplikacija kralježnice i epiduralna procedura. Iako izvješća o leđne krvarenja povezanih s AVM a uzrokovane uporabom regionalne anestezije, ne postoji, imajući u vidu potencijalno katastrofalne posljedice, radije bi se izbjeglo epiduralnu intervencije za isključenje AVM strane odgovarajućih tehnika oslikavanja.
Malformacije cerebralnih krvnih žila je prisutan u 10% bolesnika s IGT. Simptomatologiji je obično odsutna, tako da se bolest često ne dijagnosticira jer je probir bolesnika s IGT identificirati malformacija cerebralnih krvnih žila nije predviđeno u Velikoj Britaniji i Europi. U pregledu od 32 slučajeva, rizik od intrakranijalnog krvarenja u drugom i trećem tromjesečju trudnoće bio je veći nego tijekom porođaja. povećani rizik ako je jedan prethodni krvarenje patološki promijenjena cerebralnih krvnih žila, što odgovara podacima dobivenim u ne-trudna populacije.

važna
Skupina iskusnih opstetričara i anesteziolozi trebali raspraviti rizik od komplikacija koje se mogu pojaviti u različitim vrstama upravljanja rada i anestezije. Iako neki autori zagovaraju vaginalni porod, radije provesti carski rez zbog rizika od komplikacija kralježnice, iako je opasnost od zračne embolije povećava s carskim rezom.

Savjeti bolesnici s Loveman sa ili planiraju trudnoću
Obavještavamo pacijente i njihove obitelji (pacijent dobiva komad papira s pismenih preporuka), primalje i drugih zdravstvenih usluga kako slijedi:

• Loveman, čak i ako su u pratnji teške arterijske hipoksemije, ne uzrokuju štetu na fetus.
• Većina bolesnika s Loveman trudnoće je bez osobitosti, ali mali udio žena u trudnoći, postoji rizik od komplikacija. Neke žene treba savjetovati da izbjegavaju trudnoću.
• Loveman žene trebaju, ako je to moguće, biti tretirana prije trudnoće.
• Patološke promjene u krvnim žilama imaju tendenciju da se poveća tijekom trudnoće.
• Opisuje fatalne plućne krvarenja, tako da bilo gemoftiz treba promatrati kao hitne medicinske pomoći i odmah napraviti EM-bolizatsiyu ili rano isporuku.
• Bolesnike treba obavijestiti da je NGT u potomstvu ima rizik od 50% da naslijedi bolest, te da je vjerojatnost patoloških promjena kralježnice i cerebralnih krvnih žila može utjecati na upravljanje rada (vidjeti. Gore). Ako NGT ima simptome, jačanje krvarenja iz nosa i teleangiektazijom kože može biti samo privremeno. Podaci potvrđuju učinak na jetrene ili cerebralnih krvnih žila tamo.