Terapija, sistemski eritematozni lupus

URL

P>Sistemski eritemski lupus - kronična polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy tkiva i krvnih žila koje razvija zbog nesavršenosti geneticheskiobuslovlennym imunoregulatornih procesa.

Etiologija. Pretpostavlja se vrijednost virusne infekcije u pozadini geneticheskideterminirovannyh poremećaja imuniteta.

Patogeneza: formiranje cirkulirajućih antitijela iz kojeg vazhneysheediagnosticheskoe i patomehanizam važnost formiranje antinuklearna antitijela u cirkulaciji imuni kompleksi koji odgađaju nabazalnyh membrana različitim organima, uzrokujući njihovo oštećenje i patogeneza vospalenie.Takov nefritis, dermatitis, vaskulitisa, itd Ovaj giperreaktivnostgumoralnogo imuniteta je povezana s. umanjenje imunih stanica. Vposlednee dano vrijeme vrijednost hyperestrogenemia prati snizheniemklireksa kruži imuno komplekse, i drugi. Geneticheskoepredraspolozhenie pokazala obitelj. Bolestan uglavnom mladih žena i djevojaka podrostki.Provotsiruyuschimi faktori uključuju: izlaganje suncu, trudnoća, pobačaj, poroda, nachalomenstrualnoy funkciju, infekcije (osobito u adolescenata), ilipostvaktsikalnaya droga reakciju.

Simptomi unutar. Bolest počinje postupno s retsidiviruyuschegopoliartrita, astenija. Manje uobičajeno je akutni napad (visoka temperatura, dermatitis, akutni artritis). Nakon toga je navedeno relaps tijek i harakternayapolisindromnost.

Poliartritis, polyarthralgia - najčešći i najstariji simptom zabolevaniya.Porazhayutsya uglavnom male zglobove ruku zapešće, gležanj, koljeno zglobova manje. Naznačen s ne-erozivnog tipa poliartritis, čak i ako je deformacija interfalangealnim zglobova, koji se javlja u 10 - 15% bolesnika s kroničnim. Erythematous osip na licu u obliku"leptir"U gornjoj polovici prsa u obliku "dekoltiran", Na udovima '' Također se često simptom sistemski eritemski lupus. Polyserositis schitaetsyakomponentom dijagnostički trijada, uz dermatitis i poliartritom.Nablyudaetsya drži u gotovo svih bolesnika u obliku bilateralne upala pluća i (ili), perikarditis rezheperigepatita i (ili) perisplenita.

Karakterističnih lezija od kardiovaskularnog sustava. Obično razviti perikarditis, miokarditis na kotoromuprisoedinyaetsya. Relativno često bradavicama endokarditis Libman - Sachs sporazheniem mitralne, aorte i trikuspidalnyhklapanov. Znakovi oštećenja krvožilnog sustava uključenih u slici poraz otdelnyhorganov. Ipak, treba napomenuti mogućnost razvoja Raynaud-ovog fenomena (davno prije tipičnu sliku bolesti), poraza i male i krupnyhsosudov s odgovarajućim kliničkim simptomima.

ozljeda pluća može se odnose na osnovne bolesti u videvolchanochnogo pneumonitis, naznačen time, kašalj, dispneju, bezvučan vlazhnymihripami u nižim pluća. X-zrakama takvim bolnyhvyyavlyaet jačanje i deformacije pluća uzorak u bazalnim dijelovima pluća, ponekad može biti otkriven žarišta tonove. Od pneumonitis obychnorazvivaetsya na pozadini trenutnog poliserozita opisan rentgenologicheskayasimptomatika dopunjena visoko stojeći dijafragme sa znakovima i plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh priraslica idiskovidnymi atelectases (linijske sjene paralelno s dijafragme).

U proučavanju probavnog trakta su označena afte i anoreksija dispepsicheskiysindrom. sindrom bol u trbuhu može biti povezana kao patološki proces u svovlecheniem peritoneum isto uz pravilnu -mezenterialnym vaskulitisa, slezene itd slabije razvijenih segmenata ileity.Porazhenie Retikuloendotelni sustava što rezultira većom grupplimfaticheskih svim čvorovima. - Vrlo česte i rane znakove sustavne bolesti, povećanje atakzhe jetra i slezena. Zapravo lupus hepatitis razvija krayneredko. Međutim, povećanje jetre može biti uzrokovana kada serdechnoynedostatochnostyu pancarditis ili izrečena eksudativnih perikarditis i takzherazvitiem masne jetre.

lupus difuzniglomerulonefritis (Lupus nephritis), javlja se u polovine bolesnika obično vperiod postupak generalizacija.

Postoje različite mogućnosti za oštećenja bubrega - mokraćnog sindrom, nefrotski i bubrežni. Za priznavanje lupus nefritis veliki znachenieimeet doživotno biopsiju iglom s immunomorphological ielektronno-mikroskopski pregled biopsije bubrega. Pochechnoypatologii razvoj u bolesnika s recidivom sindromom zglobne, groznica i stoykopovyshennoy ESR zahtijeva isključenje genezu lupus nefritis. Imajte na umu da je gotovo svaki peti pacijent s nefrotski sindrom ima mestosistemnaya eritematozni lupus.

Poraz od neuro-psihički sferi se nalazi u mnogim pacijentima u svim fazahbolezni. Na početku bolesti - sindrom asthenovegetative u posleduyuschemrazvivayutsya znakova uništenja svih dijelova centralnog i perifernog nervnoysistemy što encefalitisa,mijelitis, polyneuritis. Karakterističnih lezija živčanog sustava u videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Manje česte epileptiformnyepristupy. Moguće halucinacije (vizualni ili zvučni), delirij et al.

Laboratorijski podaci dijagnostički vrijednost: određivanje bolshogochisla LE stanice, visoke titre antitijela na DNA, a osobito u nativne DNA kdezoksiribonukleoproteidu, Sm-antigena.

Kod akutnih vrijeme nakon 3 - 6 mjeseci otkrio lupus nefritis često potipu nefrotski sindrom. U subakutni valovitost svovlecheniem proces izrazitu bolesti u raznim organima i sustavima i harakternoypolisindromnostyu. Kronična bolest dugo vremyaharakterizuetsya reditsivami poliartritis i (ili) polyserositis, sindromamidiskoidnoy lupus Reyno- svega 5 - 10 m je postepeno razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. U skladu s klinički i laboratornoyharakteristikoy tri stupnja djelovanja protsessa- visoka (I! Stupanj), umjerena (I stupanj) i minimalno (! Stupanj).

Liječenje. Pacijenti kojima je potrebno kontinuirano dugotrajno složenih lechenii.Luchshie rezultata s razvojem uporni kliničkoj remisiji - s početkom nachatomlechenii. U kroničnim i subakutni i! Stupanj djelovanja protuupalnih lijekova i pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. Prvi preporučuje za zglobne sindrom. Važan izbor preparatas dalo pojedinačne učinkovitost i podnošljivost: Voltaren® (Ortophenum) 50 mg 2 - 3 puta dnevno,indometacin 25 - 50 mg 2 - 3. puta dnevno Brufen 400 mg 3 puta dnevno, hingamin (klorokin, delagil) od 0.25 - 0.5 glsut 10 - 14 dana Azat 0,25 g / dan za nekoliko mjeseci. Uz razvoj žad-diffuznogolyupus uspješno koristiti plakenil 0,2 g 4 - 5 puta dnevno dlitelnopod kontrolirati dinamiku sindroma mjehura.

Kod akutnih vrijeme početka i na subakutnih i kroničnih naravno priIII, II stupanj aktivnosti patoloških procesa pokazanyglyukokortikosteroidy. Početna doza ovih lijekova mora biti dovoljan za pouzdano spriječiti aktivnost patološkog procesa. Prednisolon u dozi od 40 - 60 mg / dan se propisuje za akutnu i subakutnom W sa stupnjem aktivnosti inalichiem nefrotički sindrom ili meningoencefalitis. Pod tim variantahtecheniya II sa stupnjem djelovanja, kao i kronična i naravno III IIstepenyu aktivnost silan doza treba biti 30-40 mg, a stepeniaktivnosti I - 15 - 20 mg / dan prednizon liječenje podavlyayuscheydoze izvesti prije izrazitim klinički učinak ( dannymsnizheniya kliničkih i laboratorijskih parametara aktivnosti). Kada su došli do effektadozu

prednizon polako smanjuje.

Video: 432.Sistemnaya eritemski lupus. Pregled iz Voronjež

Jedan od najvažnijih zadataka i jamči učinkovitost terapije su podbornaimenshey doza, što vam omogućuje da zadrži klinički i laboratorijski remisije. Prednisolon podderzhivayuscheydoze 5 - 10 mg / dan daju u nekoliko godina.

Kako bi smanjili nuspojava glukokortikoida preporuča se kombinirati s kalijevim etuterapiyu droge, anabolički steroidi, diuretici igipotenzivnymi lijekova za smirenje, protiv ulkusa meropriyatiyami.Naibolee ozbiljnih komplikacija, steroidni ulkus, septičke infekcije, tuberkuloza, kandidijaza, psihoza.

Agresivna tijek bolesti, visok titar antitijela immunnyhkompleksov uspješno koristi plasmapheresis.

Kada nedjelotvornost glukokortikoida propisana imunosupresivne lijekove (alkilirajuća broj iliazatioprin). Indikacije za citotoksičnih lijekova (obično vkombinatsii s umjerenim dozama kortikosteroida) sleduyuschie- 1) I! stepenaktivnosti adolescenti i klimakterijskih periode- 2) nefrotski inefritichesky sindromy- 3) potreba za brzo smanjenje inhibicijskog doze prednisolona-zavyrazhennosti nuspojava (brze i značajan porast tjelesne težine, hipertenziju, prekomjerne steroidni dijabetes, osteoporozu izražene spondylopathies spriznakami) - 4 ) potrebu da se smanji dozu održavanja prednizolon ako onaprevyshaet 15 - 20 mg / dan.

Najčešće korišteniazatioprin (Azatioprin) iciklofosfamid (Ciklofosfamida), doza od 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / dan) uz 30 mg vsochetaniiprednizolon. U ovoj dozi, lijek je propisan za 2 - 2,5 mjeseca obično vstatsionare onda Preporučena doza održavanja (50-1 00 mg dnevno) kotoruyudayut nekoliko mjeseci ili čak 1 - godinu dana ili više.

Da bi se osigurala sigurnost liječenja, u neposrednoj blizini praćenje krvnog zaanalizom kako bi se spriječilo pantsitopenii- potrebne izbegatprisoedineniya zarazne komplikacije disgepsicheskih oslozhneniy- prilikom primanja ciklofosfamid hemoragijski opasnostrazvitiyacistitis može se smanjiti dodjeljivanje unos tekućine (2 litre tekućine po danu ibolee).

Od dvorani u potrebi dugotrajnog liječenja nakon pražnjenja izstatsionara, moraju biti pod nadzorom liječnika ili reumatologa vpoliklinike. Kako bi se poboljšala podnošljivost dugoročno kortikosteroidnoyterapii u ambulantama uvjetima preporučenim delagil 0,25 g / dan ivitaminy grupe B, askorbinska kiselina, kao i pad u proljeće-rate. Bolnympokazano liječenje u lječilištima lokalnog tipa (kardiologiji reumatologije). Klimatobalneologicheskoe, fizioterapija lechenieprotivopokazano što je ultraljubičasto zračenje, insolacije i gidroterapiyamogut uzrokovati pogoršanje bolesti.