Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Sistemski eritemski lupus - kronična bolest vezivnog tkiva polisindromnoe i krvnih žila koje se razvija u vezi s genetski uzrokovanih nesavršenosti imunoregulatornih procesa.

Etiologija. Pretpostavlja se vrijednost virusne infekcije na pozadini genetski određenih poremećaja imuniteta.

Patogeneza: Formiranje cirkulirajućih antitijela, od kojih je najvažnija dijagnostička i patomehanizam važnost formacije antinuklearna antitela cirkulirajućih imunih kompleksa koji leži na membranama različitih organa, što uzrokuje njihovo oštećenje i upalu. Takav patogeneza nefritis, dermatitis, vaskulitis i drugi. Ovaj puteva humoralnog imuniteta povezanog s oštećenom staničnom imunološkom. Nedavno hyperestrogenemia daje vrijednost uz smanjenje cirkulirajućih imunih kompleksa klireksa i sur. Pokazao obiteljsku genetska predispozicija. Bolestan uglavnom mladih žena i djevojaka. Otežavajuće faktori uključuju: izlaganje suncu, trudnoća, pobačaj, porođaj, početak menstrualnog funkcije, infekcije (osobito u adolescenata), lijek ili postvaktsikalnaya reakciju.

Simptomi unutar. Bolest počinje postupno s povratna groznica, astenija. Manje uobičajeno je akutni napad (visoka temperatura, dermatitis, akutni artritis). Nakon toga je navedeno relaps tijek i karakterističan polisindromnost.

Poliartritis, polyarthralgia - najčešći i rani simptom bolesti. To utječe uglavnom male zglobove ruku zapešće, gležanj, koljeno zglobova manje. Naznačen s ne-erozivnog tipa poliartritis, čak i ako je deformacija interfalangealnim zglobova, koja se javlja u 10 - 1 5% pacijenata s kroničnim naravno. Erythematous osip na licu u obliku "leptir"U gornjoj polovici prsa u obliku "dekoltiran", Na udove - je često znak sistemski eritemski lupus. Polyserositis smatra komponentu dijagnostičkog trijadu, uz dermatitis i artritisa. On je primijetio u gotovo svih bolesnika u obliku bilateralne upala pluća i (ili) perikarditis, rijetko perigepatita i (ili) perisplenita.

Karakterističnih lezija od kardiovaskularnog sustava. Obično razviti perikarditis, povezan miokarditis. Relativno često bradavicama endokarditis Libman - Sachs lezija s mitralni, aorte i trikuspidalni ventila. Znakovi oštećenja krvožilnog sustava uključenih u slici uništenja pojedinih organa. Ipak, treba napomenuti mogućnost razvoja Raynaud-ovog fenomena (davno prije tipičnu sliku bolesti), poraza malih i velikih brodova s ​​odgovarajućim kliničkim simptomima.

ozljeda pluća može se povezati s osnovne bolesti kao lupus pneumonitis, naznačen time, kašlja, otežano disanje, krkljanja bezvučan u nižim pluća. X-zrakama takvih pacijenata otkriva pojačanje i deformacija uzorak pluća u bazalnim legkih- vremena se može detektirati žarišta tonove. Od pneumonitis obično razvija na pozadini struje poliserozita opisano radiološke simptome nadopuniti visoko stojeći dijafragme sa znakovima i plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh priraslica i diskoidan atelectases (linijske sjene paralelno s dijafragme).

U proučavanju probavnog trakta su označena afte, probavnih sindrom i anoreksiju. sindrom boli abdomena može biti povezana s obje patološki proces koji uključuje peritoneum, nakon odgovarajuće vaskulitis -. mezenteričnih, slezene, itd manje razvijenih segmentna ileitis. Poraz Retikuloendotelni sustav izražava povećanje limfnih čvorova svih skupina - vrlo česte i rane znakove sustavne bolesti, kao i proširenje jetre i slezene. Zapravo lupus hepatitis razvija se vrlo rijetko. Međutim, povećanje jetre može biti zbog zatajenja srca ili pancarditis izgovara eksudativni perikarditis i razvoja masne jetre.

Difuzni lupus glomerulonefritis (lupus nephritis), pojavljuje u polovica pacijenata koji je obično u periodu od procesa generalizacije.

Postoje različite mogućnosti za oštećenja bubrega - mokraćnog sindrom, nefrotski i bubrežni. Za priznavanje lupus nefritis je vrlo važno životno igla biopsija s immunomorphological i elektronskim mikroskopom od biopsije bubrega. Razvoj bubrežne bolesti u bolesnika s recidivom sindromom zglobne, groznice i trajno povišenih ESR zahtijeva isključenje nastanak lupus nefritisu. Imajte na umu da je gotovo svaki peti pacijent s nefrotski sindrom postoji sistemski eritematozni lupus.

Poraz od neuro-psihički sferi se nalazi u mnogim pacijentima u svim fazama bolesti. Na početku bolesti - sindrom asthenovegetative naknadno razvili znakove uništenja svih dijelova središnjeg i perifernog živčanog sustava u obliku encefalitisa, mijelitis, polyneuritis. Karakterističnih lezija živčanog sustava u obliku meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Manje česte epileptična napada. Moguće halucinacije (vizualni ili slušni), itd delirij.

Laboratorijski dijagnostički vrijednost: određivanje veliki broj stanica, LE visoke titre antitijela na DNA, a osobito u nativnom DNA u deoxyribonucleoproteins, Sm-antigen.

Kod akutnih vrijeme nakon 3 - 6 mjeseci otkrila lupus nefritis često vrsta nefrotski sindrom. U subakutni izrazitu valovitost uključuju patološki proces u raznim organima i sustavima i polisindromnostyu obilježje. Kronična bolest karakterizirana dugim reditsivami poliartritisa i (ili), sindroma polyserositis diskoidni lupus, Reyno- svega 5 - 10 m, karakterističan u razvoju postupno polisindromnost. U skladu s kliničkim i laboratorijskim značajkama tri stupnja djelovanja protsessa- visoka (I! Stupanj), umjerena (I stupanj) i minimalno (! Stupanj).

Liječenje. Pacijenti kojima je potrebno kontinuirano dugotrajno kompleksnog liječenja. Najbolji rezultati sa razvojem uporni kliničkoj remisiji - s početkom liječenja. Kronične i subakutne i! Stupanj aktivnosti prikazane nesteroidni protuupalni lijekovi i derivati ​​aminohinolinovogo. Prvi preporučuje za zglobne sindrom. Ono što je važno je izbor lijeka, s obzirom na individualna učinkovitost i podnošljivost: Voltaren® (Ortophenum) 50 mg 2-3 puta dnevno, indometacin na 25 - 50 mg 2 - 3. puta dnevno Brufen 400 mg 3 puta dnevno, hingamin (klorokin, delagil) od 0.25 - 0.5 glsut 10 - 14 dana, a zatim na 0,25 g / dan za nekoliko mjeseci. Razvojem difuzno lupus nefritis uspješno koristiti plakenil 0,2 g 4 - 5 puta na dan za dugo vremena pod kontrolom dinamike sindroma mjehura.

Kod akutnih vrijeme početka i u subakutnom i kronične naravno, s III, II stupanj aktivnosti patološkog procesa prikazan glukokortikosteroide. Početna doza ovih lijekova mora biti dovoljan za pouzdano spriječiti aktivnost patološkog procesa. Prednisolon u dozi od 40 - 60 mg / dan se propisuje za akutnu i subakutnom W sa stupnjem aktivnosti i prisutnost nefrotički sindrom ili meningoencefalitis. U ovim realizacijama, tok od stupnja II aktivnosti, kao i kronične golf sa II i III stupanj aktivnosti silan doze treba biti 30-40 mg, a stupanj aktivnosti I - 15 - 20 mg / dan prednizon liječenje inhibitora doza se vrši prije početka izraženi klinički učinak (podaci za redukciju kliničkih i laboratorijskih parametara djelovanja). Kada su došli učinak doze

prednizon polako smanjuje.

Jedan od najvažnijih zadataka i jamči učinkovitost terapije je izbor najnižu dozu koja održava klinički i laboratorijski remisije. doza održavanja prednisolon je to 5 - 10 mg / dan daju u nekoliko godina.

Kako bi smanjili nuspojave glukokortikoida terapije preporuča se kombinirati s kalija droge, anabolički steroidi, diuretik i antihipertenziva, smirenje, protiv čira aktivnosti. Najozbiljnije komplikacije, steroidni ulkus, septičke infekcije, tuberkuloza, kandidijaza, psihoza.

Kada agresivan tijek bolesti, visokog titra autoantitijela, imuni kompleksi uspješno koristi plasmapheresis.

Kada se primjenjuju glukokortikoidi neučinkovitost imunosupresivi (azatioprin, alkilirajuća ili broj). Indikacije za citotoksičnih lijekova (obično u kombinaciji s umjerenim dozama kortikosteroida) sleduyuschie- 1) i! Stupanj aktivnosti u adolescenata i klimakterija periode- 2) i nefrotični bubrežne sindromy- 3) potreba za brzo smanjenje inhibicijskog doze za prednizolon ozbiljnosti popratnih pojava (brze i značajan porast tjelesne težine, hipertenziju, prekomjerne steroidni dijabetes, osteoporozu označena oznakama spondylopathies) - 4) treba smanjiti dozu održavanja prednizon, ako je veća od 15 - 20 mg / dan.

Najčešće koristi azatioprin (azatioprin) i ciklofosfamid (ciklofosfamida), doza od 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / dan) u kombinaciji s 30 mg prednisolona. U ovoj dozi, lijek je propisan za 2 - 2,5 mjeseca je obično u bolnici, a zatim Preporučena doza za održavanje (50 - 1 00 mg dnevno), koja se dodjeljuje za nekoliko mjeseci, pa čak i 1 - godine ili više.

Da bi se osigurala sigurnost liječenja, zahtijeva pažljivo praćenje krvi za analizu mora se izbjeći da se spriječi pantsitopenii- pristupnim infektivne komplikacije disgepsicheskih oslozhneniy- prilikom primanja ciklofosfamid rizik od hemoragijskog cistitisa mogu se smanjiti dodjeljivanje unos tekućine (2 litre tekućine i više dana).

Od dvorani u potrebi dugotrajnog liječenja nakon otpuštanja iz bolnice, oni bi trebali biti pod nadzorom liječnika ili reumatologa u klinici. Kako bi se poboljšala tolerabilnosti dugotrajnog liječenja kortikosteroidima u ambulantama uvjetima preporučenim delagil 0,25 g / dan, skupina vitamina B, askorbinska kiselina, kao i pad u proljeće-rate. Bolesnika liječenih prikazano u toplicama lokalna tipa (srčane, rheumatologic). Klimatobalneologicheskoe, fizikalna terapija kontraindicirana, što je ultraljubičasto zračenje, izlaganje suncu, i hidroterapija može uzrokovati pogoršanje bolesti.