Seksologija i seksualne patologije fiziologija i patofiziologija puberteta

URL

Pubertet u dječaka To je etapomkrupnyh transformacije koji određuju razvoj i somatosenzorna polovoei mentalnog sazrijevanja pojedinca stjecanja sposobnostk reprodukciju. Ove duboke promjene su izrađene u organizmeprimerno razdoblje od pet godina završava s dolaskom zrelosti u dječaka plodovitosti.Polovaya dolazi dvije godine kasnije, što djevojkama. Datum početka značajno varira zavisimostiot utrku, i utjecati na njega, osim nasljednih faktora, takzhedrugie brojnim čimbenicima okoliša (klima, prehrane, načina života i tako dalje.). Bilo je i promjena u individualnom harakteristikpolovoy zrelosti za generacije. Trenutno polovayazrelost dolazi ranije i intenzivnije praska rasta u dječaka rezultatechego iznad svojih vršnjaka iz prethodnih generacija. Normalnyypubertatny razdoblje uklapaju u dobnim granicama od 10 do 16 godina.

To je glavno obilježje promjene puberteta: rast eksplozije, sazrijevanje kostiju, što dovodi do zatvaranja epifizarnyhhryaschey i razvoj sekundarnih spolnih obilježja. Kosteytesnee razvoj povezane s pubertet nego kronološkim vozrastomili tjelesne rast. Iz tog razloga, početka puberteta otmechaetsyakorrelyatsiey kronoloških i kostiju dobi. Dakle, poyavleniek 13 godina prvi veliki sezamska kost paltsaruki poklapa s početkom puberteta. Ako je kost vozrastoperezhaet dvije godine kronološke dobi, a zatim početi pubertatnogoperioda prisutne su dvije godine ranije, tj. E. U dobi od 11 godina. U vezi s ovom procjenom koštane dobi se datum vozmozhnymopredelenie od pojave puberteta. Nesorazmernyytulovischu i oštar porast u dužini od udova, kao i značajne rostladoni i nogama - tipični su manifestacije tog razdoblja. Stanovleniesvyazannoy podu kostura karakteristike razvojnih se obavljaju parallelnos mišića koji doprinosi vrsti formiranje muzhskogomorfologicheskogo. Volumetrijsko povećanje testisa prvi opredelyayuschiysyav pubertet, sekundarne spolne karakteristike. Semennyhkanaltsev razvoj napreduje vrlo brzo pojaviti mitoze, mnogochislennyespermatidy i konačno zrele sperme. Također poyavlyayutsyaleydigova sekretorni stanične strukture. Ubrzo nakon razvitiyayaichek pojaviti stidne dlake (pubarha), dok uvelicheniemrazmerov penisa i skrotuma kožom. Obektivnoeopredelenie volumen testisa, u većoj mjeri nego promjer polovogochlena, vrlo je koristan za dijagnosticiranje bolesti, posebno pubertetske hipogonadizam. Testisa volumen ovisi posebno otrazvitiya sjemenih kanalića i vrlo malo prisustvom leydigovakletok. Mala količina gonada sugerira ideju nedostatochnostipervichnyh testisa ili istovremene nedostatak gonadotropina gormonovyavlenii. Sustavno mjerenje otkriva sljedeći progressivnyyobemny testisa rasta u odnosu na doba od 0,75-2 ml peredpolovoy zrelosti za 3-12 ml - nakon pojave stidne dlake, dosegnuvši granične vrijednosti od 16-17 godina. Na aksilarne uchastkahi na lipe kose početi rasti kasnije brutalization glas osuschestvlyaetsyana kasnijoj fazi. Mali i bolan rast mliječne žlijezde (pubertal ginekomastija) nisu nužno pojava, a kada proiskhoditv normalne uvjete - prolazno. Ginekomastiyapriobretaet patološki značaj samo kada je otpor obychnoizbytochnoy vlakana žljezdanog tkiva. Promjene u koži, rabotapotovyh i lojnih žlijezda, akni također se primjenjuju na vtorichnympolovym predstavljena.

Kao što je spomenuto, razina gonadotropina i plazmaticheskihsteroidov nisko do puberteta, iako aktivnostosi gonadostat-jajeta. Neposredno prije razvoja sekundarne polovyhpriznakov povećava razina hormona brzo i dosegne kraj pubertatnogoperioda promatrana u vrijednosti odraslih osoba. Gormonalnyyprofil rafiniran u vezi s uvođenjem metoda radioimmunologicheskoydozirovki. Budući da su vrijednosti označene porast serumskog FSH i LH TE2 6 MIU / ml - prije puberteta i 5 -15 mIU / mL do srednimsrokam pubertet, na FSH, a kraj etogoperioda - na LH (3). Vrijednosti urinarni FSH sootvetstvuyutplazmaticheskomu razini, a rastu od 0-4 IU / dan-prije puberteta, -15 ° C do 5 MED / dan - na polovozrelosti.Znacheniya CS u urinu značajno raste, dostizanje koncentracije kraj pubertatnogoperioda 20 -40 IU / dan. 17-CS u urinu rastetochen polako puberteta i stječe znachimostlish tijekom puberteta. U početku, ne postoje spolne razlike svyazannyes i do kraja puberteta, koncentracija 17-CSdostigaet promatrati u vrijednosti odraslih osoba, a čovjek srednieznacheniya nešto viša nego kod žena. Povećana razina 17-CS pripolovoy zrelosti zbog, svega, visoko pokazatelemvydeleniya nadbubrežnih androgena i njihovih metabolita. Na etomgovorit u osoba oba spola, povećanja vrijednosti plazma DHEA-sulfata, te androsterona etioholanolona (58). Razine testosterona u plazmi, u zrelosti, je odgovarajuća vrijednost u odrasloj normalan, dok je iznos novca sve uvelichivaetsyaot estrogena početka do kraja puberteta. Vrijednosti u plazmi bile su estron vyyavlennogov: pojava stidne dlake - 10,6 pg / ml, a za puni razvoj dlake na mjestu - x 31,5 / ml, dok slika 7 jednako estradiol, 5 ug / MLI 20 7 pg / ml, respektivno.

Za razliku od toga, visoke stope dodijeljeno nadpochechnikamiandrogenov u pubertetu, indikator pretinac kortizolai aldosteron povećava postupno i paralelno povećanje ploschaditela. Na to upućuje na proučavanje plazmatske kortizol, koji je otkrio kosti zaustaviti njegovu razinu i umjereno povećanje 17-OHCS aldosteronav i urina.

Koncentracija u plazmi GH pubertetu identičan prepubertatnoykontsentratsiey hormona, a nakon izlaganja inzulina i argininomznacheniya hipofizi somatotropin značajno rasti.

Rezultati brojnih eksperimenata na životinjama sugerira tezu da hipotalamus mehanizam kojim se regulira izlučivanje gonadotropina pretpubertetske životinja osjetljivih na djelovanje cirkulirajućih androgena otritsatelnoyretroingnbitsii od odraslih. Stoga, niske razine spolnih steroida u djetinjstvu očito dovoljne za prekid raspodjele GnRH, a time i FSH i lučenje LH.Ne davno prije puberteta primijetio progressivnoeoslablenie osjetljivost polovymsteroidam hipotalamus receptora koji uzrokuje oslobađanje rast GnRH od hormona hipofize posleduyuschimrostom a zatim odvajanje jaja steroidov.Eta pojam za smanjenje osjetljivosti na hipotalamus plazmaticheskoykontsentratsii gonadnih steroida, smatraju kriticheskiymo ment pubertet, primijenjen na čovjeku. U skladu s EU ove hipoteze, spolnih steroida i GnRH gonadotropy nahodyatsyavo interakcije na niskoj razini, na pozadini povećane mehanizma chuvstvitelnostik negativnog retroingibitsii. Počevši od smanjene seksualne osjetljivosti zrelostisvyazano hipotalamusa retseptorovk retroingibitsii negativan, pri čemu niska urovenpolovyh steroidi mogu lučenje više FSH LH.Sledstviem a to je činjenica da povećanje odvajanje GnRH FSHi LH, također stimulira aktivnost gonada u konačnoj stvaranju regulacijskih mehanizama itoge- vrsta odraslih. Promjene gipotalamicheskoychuvstvitelnosti se, očito, nije oštar, ali protekayuscheevo vrijeme fenomen. razina hormona rasta očito dosežu kritičnu razinu korreliruetsyas centralno nervnoysistemy sazrijevanja opće somatske sazrijevanje i kostiju vozrastom.Vot zašto je jasno da je glavni bacač pomak razvitiyapolovoy zrelost događa u hipotalamusu. To ne znači da je hipotalamus je neovisni sustav, slušajući upravljanje lishgeneticheskomu. Bez sumnje, ova pojava uchastvuyuti drugim čimbenicima, uključujući lubanje vnegipotalamicheskoevliyanie limbičkom sustavu, a možda i epifize, koja modulira hipotalamus funkciju. Središnja nervnyeputi očito oposredyvayut odvojiti vanjsko okruženje utječe na razvoj spolne zrelosti. Unutarnja faktorytakzhe utječe na hipotalamus, koji je u ovom slučaju važnu ulogu vypolnyayutpolovye steroide. Pubertet postpubertatnom nastavlja preko kojih prekinuti mentalnog i somatskog spola harakteristiki.Malchik plodan i postaje spolno zrela (karakteristike razvojne vtorichnyhpolovyh) u trajanju od 16 do 20 godina. U osnovi tochnoeopredelenie nastupajuću datum proizvodnje zrele spermatozoidovne moguće jer, unatoč ranom poyavlenienochnogo ejakulacije i emisije sjemena - početkom polovoyzrelosti -, formiranje zrelih nota spermija lishspustya nekoliko godina. Brzi rast obilježje polovoyzrelosti pokazuju postupno usporavanje na postupubertatnometape. U normalnim uvjetima, prestanak godina proces rasta sootvetstvuet18-19 koštane dobi.

Rani pubertet u dječaka

Određivanje ranog puberteta kod dječaka je proizvolnyyharakter, jer pod polovogosozrevaniya normama dobi vzaimosyavz i individualnih faktora, kao što su rasna, genetski, sri-dovogo itd .. eksponati velike oscilacije. Međutim mneniyabolshinstva autori slažu da je pojam primijeniti najranije polovayazrelost dječaka znakovi seksualnog sozrevaniyakotoryh pojaviti do 10 godina starosti. Tipično, „pravi” rani pubertet potječe iz hipotalamusa u svyazis prijevremenom oslobađanju hipotalamo neurohormona obuslovlivayuschihrost proizvodnje hipofize gonadotropina. U svom ocheredposlednie stimulira gonade, koji su aktivno-poyavlyayutsyaspermatogenez, zrele sperme i aktivni leydigova kletki.Rannyuyu pubertet odrediti intraccrcbral lezije iliopuholi osim hipofize. Kada podloga nije poyavleniyapriznakov prerano aktivacija gipotalamicheskihpolovyh centara odnosi pojam lažne rane seksualne zrelosti.V takvim slučajevima hormoni dobivaju se sekretornih tumori, bolesti ili nadbubrežnih biti davani u terapeutski usloviyah.V razliku preuranjenog puberteta ranoj lažno polovoyzrelosti obogaćivanje gonada nije zrela u stoga, pacijenti su lišeni plodovitosti.Na baza šira istraživanja pretpostavlja se da bolee60% dječaka s početkom puberteta s tradayut teškog organicheskimizabolevaniyami, gdje 20% preranog spolnog razvoja otnosyatsyaza račun intrakranijalnog lezije, 25% - nadbubrežne bolesti manje od 10% -porazheny testisa (68). Karakteriziraju dva glavna vidaranney puberteta - idiopatska i neurogeni.

Idiopatska rani pubertet (Ustavna kriptogeneticheskaya) - najčešći oblik, sostavlyayuschaya66% slučajeva ranom pubertetu, najčešće je navedeno udevochek od dječaka (6). Prema definiciji pod idiopaticheskihformah ne bi trebali detektirati prisutnost lezije tsentralnoynervnoy sustava. Međutim Neosporna je činjenica da je posredovana sa aktivacijom prerane pubertatnyesdvigi gipotalamicheskihtsentrov uključen u regulaciju gonadotropnih funkcija gipofiza.Dokazatelstvom moguće gipotalamicheskoydisfunktsii intracerebralne i visok postotak učestalosti u anomaliyEEG nespecifične idiopatske ranog puberteta (45). Međutim, zadatak preuranjenog puberteta do idiopatski oblik otdelnyhsluchayah vrši pogrešna jer obnaruzhivalisporazheniya obdukcije središnjeg živčanog sustava (7).

Sekundarnih spolnih obilježja pojavljuju vrlo rano, ponekad dazheneposredstvenno nakon rođenja. Prognoza je obično dobra, u nekim slučajevima, postoji spontana regresija. Polovayazrelost može nastaviti normalno i seksualne i vosproizvoditelnayafunktsii. Jedini problem je relativno nevysokiyrost u odrasloj dobi, zbog preranog zatvaranjem rostovyhhryaschey. Zanimljivo, ali rijetko aspekt je razvoj zabolevaniyav obiteljskom planu, kod muškaraca je nekoliko generacija, što ukazuje na nasljedne bolesti - kao dominantnoyautosomalnoy značajku.

S obzirom na hormonska uzorak unatoč činjenici da prezhnimiissledovaniyami nije otkrila prisutnost u urinu gonadotropov deteys rani pubertet, suvremene metode istraživanja dokazaliprisutstvie FSH i LH u serumu i urinu, a njihov kolichestvopriblizhaetsya identificirati s normalnim pubertet. Pokazatelvydelyaemyh 17-ketosteroida nešto viši od dječaka sverstnikovv norme- dok testosterona značajno porastao, dosegnuvši normalne vrijednosti za odrasle. Hormonska aspektyukazyvayut da prijevremenog izvršenja funkcije nije kasaetsyai nadbubrežne žlijezde i gonade (samo gonadarha). Uvod medroksiprogesteronapri idiopatski početkom spolne zrelosti eliminira erekciju zaustavlja proizvodnju sperme, daljnji razvoj spolnih organa, ne utječu na sazrijevanje kostiju.

Neurogeni Rani pubertet - redkovstrechayuschayasya oblik - popraćen organske bolesti mozga.V razliku od idiopatske oblicima opisanim uglavnom udevochek, neurogeni pubertet je češći u malchikov.Neyrologicheskie lezije obično zajednički i razrushayuschiyharakter, te stoga nije lako odrediti polaznu točku. Kogdaudavalos odrediti položaj lezije, postalo je jasno da kriticheskayazona hipotalamus za razvoj ranog puberteta raspolozhenav nazad na medijalni talamusa, uključujući i sivu brdo, soskovyetela i klijetke septuma III straga. Neyrogennayapolovaya ranu zrelost može biti povezana s tumorima gomolja cinereum (hamartomskih), intracerebralno tumora (astrocitom, neurofibrom, ependimom i tako dalje.), Hidrocefalus, postencephalitic država kojima von Recklinghausen NEUROFIBROMATOZOM, itd (Cm. „Ranostasnosti neyrogennayapolovaya djevojke”). Dijagnoza ranim neurogene polovoyzrelosti temelji na komorbiditet nevrologicheskiepriznaki (epilepsija, hidrocefalus, idiot), u nekim slučajevima, za znakove intrakranijskog tlaka ili moždanog simptomovmezhutochnogo (učestalo mokrenje, prejedanje, pretilost pr.).

prerano pubarha To je redkomovolosenii stidne i vrsta rani seksualni razvoj, provjerljive definicija neurogene. Promatrano češće kod djevojčica je u pratnji umjereno ranog sazrijevanja kostura.

Rani pubertet s primarna hipotireoza,rijetko je opisano u dječaka bolesti uzrokovane izbytochnymvydeleniem gonadotropina. Očito prekomjerna gormonovoposredovana hipotalamus stoga suvišan vydeleniemTRH i sekundarni - stimulira tiroidu, koji sa svoje strane, može nespecifično stimuliraju izlučivanje gonadotropina otpuštanje.

Lažno rani pubertet u dječaka

Lažnim preuranjenog puberteta kod dječaka su sluchairannego nepotpune pubertet bez poraza gipotalamusaili povrede njegovih funkcija. Za razliku od ranijeg puberteta, kada lažno rani razvoj puberteta sekundarne polovyhpriznakov ne prati sazrijevanje gonada, preostali infantilni.

Lažno Rani pubertet je jedna od manifestacija adrenergičkih genitalnogosindroma. U djevojčica, bolest određuje razvoj lozhnoyranney heteroseksualnost, dok dječaci - lozhnuyurannyuyu izoseksualnost. Bez obzira da li se radi vrozhdennoyili opuholyo adrenokortikoidnih hiperplazije, adrenergičke genitalnyysindrom karakterizira prekomjerno otpuštanje androgenih gormonov.Vtorichnye spolnih obilježja promatranih rano stidne rast kose ipodmyshechnyh šupljine, izgled kose na tijelu su uočene već na2-5 godine života, penis brzo razvija , kozhapolovyh tijela oslikana, ali testisi ne razvijaju. Nesmotryana da, u početku, postoji neki stupanj spermatogeneze akseleratsiisozrevaniya tubula i na primarnoj spermatocytes fazi, ipak mali testisi i leydigova stanice su odsutni. U zrelomvozraste spermatogeneze dijelu, u isto vrijeme otkriva gistologicheskoeissledovanie testisa fibroze cijevi i nedostatak leydigovakletok u teškim oblicima bolesti, a samo prestanak spermatogenezabez poraz intersticijski tkiva - u blagim oblicima. U rebenkarazvitie spolnih obilježja u pratnji sozrevaniyakostey ubrzanje i rast u visinu. Za 10 godina glas je smanjen. Prekraschenierazvitiya testisi, za razliku od ranije" Sekundarni polovyhpriznakov odnosi zbog inhibicije izlučivanja hipofize gonadotropnyhgormonov viška dodijeljenog adrenalne androgennyhgormonov. U nekim slučajevima, testisi normalno razvijati u drugihzhe istaknuo razvoj vrsta tumora, kada bioptic issledovanieyaichek detektira prisutnost poremećene tkiva ovojnice. Dlyadifferentsiatsii različite vrste adrenogenitalni sindrom neobhodimoissledovanie nakon tri skupine steroida - androgena pregnanovyei pregnenovye derivati, hidrokortizon i njegove metabolite. Po pervoygruppe su 17-keto steroida i testosteron su vbolshom količine u plazmi i urinu (kao glukuronid), oni prichemobrazuyutsya od androstendiona i dehidroepiandrosteron. Drobnoeopredelenie 17-ketosteroida differentsialnoydiagnostiki vrlo važno za 21-hidroksilaze rast nedostatak i manjak gidroksilazy.Sredi derivati ​​11-beta-pregnan pregnantriola vrijednosti i pregnantriolonapredstavlyaet patološko važnosti kada se uzme u obzir činjenica da je, obično u malim količinama urina označena pregnantriola, a ne pregnantriolon predmet doziranja.

Rano seksualizacija uzrok i proizvodnju gonadotropyopuholi. Ove vrlo rijetke, ali uvijek maligni tumori (horioepitelioma, teratoma, maligni hepatoma) znachitelnoekolichestvo proizvodnju gonadotropina, posebno HCG. Zlokachestvennayagepatoma s početkom puberteta je promatrana samo u normalnom volumenu malchikov.Yaichki sadrže leydigova stanice u tubulima vremyakak lišen iskonsko zametne stanice.

Testisa tumori kao što su adenomi stanica sa ranom leydigova takzheopredelyayut puberteta. Bolest može biti diagnostirovatpo veličina i nepravilan pogled na zahvaćena testisa. Vydelenies urina 17-ketosteroida varira, ponekad dosežu predelnyhznacheny (3-520 mg / dan). Visoke vrijednosti testosterona podskazyvayutdiagnostiku mogućnosti adrenalna hiperplazija s čvorovima ektopicheskimiadrenokortikalnymi. Kao i sa adrenalne hiperplazije, i testisa tumora vrijednosti 17-ketosteroida i visoke razlichenieleydigova stanica iz nadbubrežne vnutriyaichkovyh deloslozhnoe stanica. Dijagnoza Adreno-genitalni sindrom se temelji, osobito, na visokim vrijednostima izlučenog urina pregnantriola, kao i činjenica da se pod utjecajem kortizonoterapii tumora nablyudaetsyaregressiya testisa.

Rani seksualizacija također uočeno nakon primjene steroidnyhgormonov terapijske svrhe, kao što su, na primjer, nakon prodolzhitelnogolecheniya velikih doza anaboličkih steroida u dvarfizam iposle korištenje velikih doza korionski gonadotropin gormonovpri nespustivshemsya testis.

Kasni pubertet u dječaka

Kasni pubertet u dječaka, naznačena otsutstviempriznakov pubertet (razvoj testisa i dlačica na pubis) do 16 godina starosti, što se općenito smatra kao dobrokachestvennoezabolevanie što su odgođeni pubertet ukladyvaetsyav širokim granicama fizioloških varijacija. Unatoč njezin pozdneepoyavlenie pubertet se javlja spontano, bez meditsinskogovmeshatelstva, proces seksualizacija teče normalno. Nelegkoypredstavlyaetsya diferencijalna dijagnoza raznih gonada disgeneze i inkretornymizabolevaniyami, tvrdi otozhdestvimymina puberteta i pubertetu razdoblja. Dakle, to bi trebalo biti otlichatot Turnerov sindrom, u kojoj je, kao iu gonada disgeneze, ona je povezana s rastom pothranjenosti i drugih razlichitelnymipriznakami (vidi „Turnerov sindrom”). Kada hipofiza patuljastog rasta sdefitsitom gonadotropina karakteristika seksualnog zrelostipriznaki nikad ns pojaviti u a dob kosteylish jedva postignut pubertet, kao i obično se promatra povrede između ostalih hormona hipofize (kortikotropnogo, tiroidni-stimulirajući, somatotropin), izravno ili neizravno, posobstvuyuschiesozrevaniyu kostur. Kada hipofiza patuljastog rasta sa gonadotropami vnorme pubertet i sazrijevanje kosti su normalne, ali zapazdyvayut.Opredelenie koštana dob je važna za prognozapolovoy zrelosti, jer je poznato da je napad od posledneysovpadaet koštane dobi - od 12,5- 13,5 - godina.

Teško predstavljati diferencijalna dijagnoza gipogonadotropnymgipogonadizmom koja se javlja nakon dobi od 19 godina, te se u takvim slučajevima seksualna nezrelost je stalna harakter.V oba slučaja, koštana dob manje od 13 godina, razina i gonadotropinovnizky odgovor leydigova stanica za gonadotropin poticaj odinakova.Neredko hipogonadotrpni hipogonadizam odrediti sustav lezije, kao što je tsentralnoynervnoy Morse-Kalman sindrom prikotorom istovremenu prisutnost značajne atrofije obonyatel oydoli i gipoosmii ili anosmija. Primjena ispitivanja prikazan je kao stimulirovaniyaklomifenom identificira hipotalamus poremećaja.

U slučajevima gdje je kombinacija rasta deficita i odgođeni koštane sazrijevanja (dob kosti manje od 12 godina) s odgođenim nastupom polovoyzrelosti treba preuzeti prisutnost zakašnjelog zrelosti dobrokachestvennoypolovoy ustavne naravi. Kada su uvredljive polovoyzrelosti kasno, ali drugi faktori su normalne, to sleduetrassmatrivat kao idiopatski.