Pacijenti tretirani hematološki s različitim izvedbama mijelodisplazije

Hematopoeze mijelodisplazije (MDS) predstavlyayutsoboy različite i složen za diferencijal diagnostikigruppu klonskih bolesti krvotokom. Ostaetsyai težak izbor terapijskih taktike, čak i nakon uspostave diagnoza.Suschestvuyut sljedećim općim pristupima:

• nadzor;
• Terapija zamjene s krvnih komponenti;
• hormonska terapija (kortikosteroidi moguće kada kostnomozgovomfibroze iz androgena sada napuštena);
• Citostatični učinci (monoterapija ili kemoterapije);
• imunosupresivna terapija;
• antiangiogena učinci;
• inhibitore apoptoze;
• diferencijacijska sredstva;
• sredstva hypomethylating;
• Kombinacija postupaka;
• transplantaciju autologne koštane srži (TCM);
• alogenskim transplantacija koštane srži.

Video: Intervju s onkologa dr R. Berger o inovacijama u liječenju raka.

Monoterapija s citotoksičnim lijekovima, uglavnom kad provodimayav sadržaj u točkaste koštane srži blastnyhkletok više od 5%, provodi se:

a) niske doze citarabin;
b) 5-azacitidin;
c) niske doze melfalan;
g) 6-merkaptopurin;
d) topotekan;
e) kampto.

Učinkovitost citarabin niske doze - 46% polnyhremissy (OL), srednje trajanje 18 mjeseci. (Gerhartz i sur Blood, 1997) - niske doze melfalan - 25-35% WP dlitelnostyu25 tjedana (Omoto et al, Blood 1996 Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - ol (30% Beran sur Blood 1998) - 5 monoterapije azatsitidinom- PR 51%. Aktivne kemoterapije pacijentima sblastozom također prikazan i namijenjen je za dugoročne pozitivne rezultate koji se mogu dobiti uglavnom u bolesnika mlađih vozrasta.Terapiya analogna provedeno u akutne mijeloične leukemije, omogućuje postizanje remisije u 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR kraće u bolesnika s blastosis koštane srži do 20% (RAEB): 3 godine bez relapsa-stopu preživljavanja pri kojoj je 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey Blood et al, 1997).

Upotreba programa "fludarabin + citarabin + G-CSF"remisiju stope 66% s preživljavanja od 18 mjeseci. (Proctor, et al, 1999). Prema SSC ovna sadrže nebolshuyugruppu bolesnika (8) pacijente, brzina remisija je 35% (3bolnyh) sa visoke toksičnosti u 3 pacijenta (36%), te otpornost 2 pacijenta (29%). Osim toga, u 2 bolesnika na dan terapiiotmechena reaktivacije CMV infekcija, koja je u jednom slučaju kogdaprogramma zastava je u potpunosti izvode, dovela je do razvoja s razvojem nepovratne gemofagotsitarnogosindroma čak i uz korištenje alogeniču TKMaplazii- u drugom slučaju (gdje je prekinut program) potrebovalasiskusstvennaya ventilacije i masivni ganciklovir terapija provodi s učinkom.

Imunosupresivni (ATG, ciklosporin, selsept? Fludarabin?) I antiapoptotski (ciklosporin pentoksifilin, amifostin, faktora rasta), terapija je indiciran za bolesnika u odsutnosti nihblastnyh stanica u točkaste koštane srži ili na niskoj ihsoderzhanii. Treba napomenuti da je kompletna remisija, u pravilu, ne može postići, to je moguće samo za kompenzaciju tsitopenichesky sindrom, smanjuje ili potpuno eliminira vrste potreba transfuziy.Etot terapije je namijenjen za pacijente koji su stariji ili oslablennyhpatsientov, koji ne može biti više aktivno korištenje ovog pristupa terapiya.Pri učinkovitost je 30-40% (Moldrem sur 19.997, Kullik et al, 1999). Osim toga, ako otsenivattolko Hipoplastični MDS pacijentima s oblicima bez blastosis (smanjenje celularnosti koštane srži, trepanobioptate vrednovala manje od 30%), djelotvornost terapije imunosupresivnih mozhetdostignut 80% (Savchenko et al., 1999). U nekim slučajevima, spektakularan ciklosporin terapija je primljen tek nakon vypolneniyasplenektomii.

Programi za kombiniranu terapiju u antiapoptoznoyi anticitokinske kombinaciji pentoksifilin, ciprofloksacina, deksametazon, amifostin (PTSDA), koji omogućavaju da se dobije učinak 30-50% pacijenata bez visokog (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

Lijekova koji imaju protu-angiogeni učinci uključuju talidomid (inhibira bFGF stimuliremy angiogeneze i sintezFNO-alfa), kao i sve-trans-retinska kiselina, posebno sochetaniis interferona alfa. Potonji kombinacija također razlikovanje antiproliferativni učinak. Monoterapija talidomidompolucheny djelomični djelovanje samo 14% pacijenata (Thomas et al, 1999) .Terapiya retinoidi, u kombinaciji s interferonom omogućava poluchiteffekty 35% bolesnika bez visokih stanica u koštanoj srži od spomenutih učinkovitosti vezanja priblastoze nula (Hoffman et al, 1997). Retinoidi u kombinaciji s derivatima vitamina D3 (differentsiruyuscheevozdeystvie) djelotvornom u 43% pacijenata bez blastosis. Dobavleniek to 6-tiogvanin terapiju za pacijente sa sadržajem za visoke stanične>5% dovodi do učinka u 58% pacijenata (smanjenje blastosis, uvelicheniepokazateley perifernoj krvi, bez procjene cjelovitosti remisije) (Ferrero i suradnici, 1999).

Nova skupina lijekova koji posjeduju gipometiliruyuschimivozdeystviyami (Decitabina), kada se koristi u bolesnika s monoterapijom blastozomv daje CR 20%, 10% i 19% (poboljšanje kliničke chastichnyhremissy Wjiermans i sur, 1999).

Autologne transplantacije koštane srži izvodi se kao konsolidatsiiremissii, te u većini slučajeva radi o molodogovozrasta bolesnika s mijelodisplastičnog s blastosis dijagnoza. Effektivnostetogo postupak se može usporediti s dobivenim rezultatima u ostryhleykozah. Alogeneična transplantacija koštane srži je jedini radikalna metodomterapii, čime bi se postigla dugo dugo vyzhivaemostibez znakove bolesti.

približan izbor algoritam terapevticheskoytaktiki je stvoren na temelju vlastitih zapažanja i dannyhliteratury u bolesnika s različitim oblicima mijelodisplastičnog (kada usloviidokazannogo dijagnoza).

Aplazija / hipoplazija koštane srži

Napomena: fibrozu dopuštene svrhe prednizolon!

Norma / hiperplazija koštane srži