Međuregionalna makrocitnom anemija

Neučinkovita gemoloez utječe na sve stanične klice, ali osobito na eritroidnih. Dijagnoza se obično postavlja na temelju analize podataka i hrast periferne krvi razmazu koji registrira makrocitnom anemijom, anisocytosis, poikilocytosis i velike ovalne eritrocita (makroovalotsity) hypersegmentation jezgre neutrofila, reticulocytopenia. Terapije usmjerene na liječenje osnovne bolesti.

Macrocytes zovu eritrociti povećan u veličini (MCV >100 fl / KL). Macrocytosis može vidjeti u brojnim kliničkim situacijama, ne-megaloblastoz i anemije. Macrocytosis može biti zbog prisutnosti obiju megaloblasts i ostalih eritrocita povećan u veličini. Megaloblasts velike stanice - eritropoeze prekursora koji sadrže jezgru s ne-kondenziran kromatina.

Nemegaloblastny macrocytosis

Većina makrocitnu anemija (MCV >100 fl / kl) pripada megaloblastična. Nemegaloblastny macrocytosis promatrati u brojnim kliničkim uvjetima, od kojih nisu svi prilično dobro poznat. Obično pacijenti predstaviti s macrocytosis anemije, ali je zbog drugih mehanizama, koji nisu povezani s macrocytosis.

Macrocytosis dođe do oštećenja eritrocita u membranama kod pacijenata s oslabljenom kolesterola esterifikacije, zbog kroničnih bolesti jetre. Macrocytosis s vrijednošću od oko 100-105 MCV fl / cl može doći zbog kronične konzumacije alkohola. Lagano macrocytosis može vidjeti u aplastične anemije, osobito u oporavak. Također macrocytosis događa s mijelodisplastičnog.

Nemegaloblastny macrocytosis mora se posumnjati u bolesnika s makrocitnu anemije u slučaju posebne nedostatka istražne tehnike vitamina je eliminiran u₁₂ i folne kiseline. Ako nije utvrđena klinička razlog nemegaloblastnogo macrocytosis ili se sumnja prisutnost mijelodisplazije, isključiti ovu patologiju studija provedena noga kost s citogenetskog analize. U koštanoj srži otkrila sljedeće promjene podataka: nemegaloblastnom megaloblasts macrocytosis su odsutni s mijelodisplastičnog i rasprostranjen patologije otkriti megaloblastoidnye stanice jetre ishodišne ​​s gustom nuklearne kromatina, koja nije imala fine fibrilarne elemente tipične megaloblastičnu anemije.

razlozi

Najčešći uzrok megaloblastičnu stanja je nedostatak vitamina B₁₂ ili folna kiselina. Ostali uzroci uključuju uzimanje određenih lijekova (obično antitumorski ili imunosupresivne) koje ometaju sintezu DNA i rijetke metaboličke poremećaje (nasljedna orotatsiduriya) - u nekim slučajevima je etiologija ostaje nepoznat.

patofiziologija

Sinteza RNA dalje, uz velike stanice nastaju s velikim jezgre. Budući da je povreda hematopoeze pokriva sve mobilne klice, razvija reticulocytopenia. U opticaju postoji velika ovalna crvenih krvnih stanica (makroovalotsity). hypersegmentation Često polimorfonuklearnih neytrofilov- mehanizam ove pojave nije poznat.

Simptomi i znakovi

Anemija se razvija postupno, a mogu biti bez simptoma sve dok se ne dostigne žestoko. Nedostatak vitamina B₁₂ Može biti popraćena neurološke simptome, kao što su periferna neuropatija, demencije, subakutni kombiniranom degeneracije leđne moždine. Mnogi bolesnici s nedostatkom folata može doći do iscrpljenosti, što je osobito vrijedi za povlačenje tkiva u vremenskom području.

dijagnostika

Megaloblastičnu anemija mora se posumnjati u svih bolesnika s makrocitnu anemije. U proširenom fazi bolesti se promatra makrocitnu anemiju s vrijednošću MCV >100 fl / cl. Zaostali periferne krvi otkriva makroovalotsitoz, Anisocytosis, poikilocytosis. Karakterizira povećana distribucija crvenih krvnih stanica koje indeksa volumena. Reticulocytopenia prisutan. U ranim stadijima bolesti razvija hypersegmentation granulotsitov- naprednim stadijima karakterizira neutropenije.