Hematologija B12 anemija nedostatak

URL

B12 deficiency anemija odnosi na grupu megaloblastičnu anemije.
Megaloblastična anemija - grupa bolesti koje karakterizira oslableniemsinteza DNA, što je rezultiralo poremećenog podjeli svih bystroproliferiruyuschihkletok (hematopoetskih stanica, stanicama kože, stanicama gastrointestinalnog trakta, slizistyhobolochek). Hematopoetskih stanica su među najbrže razmnozhayuschimsyaelementam, dakle, anemija i neutropenija, a često trombotsitopeniyavyhodyat do izražaja u klinici. Glavni razlog je nedostatak megaloblastnoyanemii cijanokobalamin ili folne kiseline.

Etiologija i patogeneza.
Uloga cijanokobalamin i folne kiseline u razvoju megaloblastnoyanemii povezane s njihovim sudjelovanjem u širokom rasponu razmjene protsessovi metaboličke reakcije u tijelu. Folna kiselina u obliku 5,10-metilentetrahidrofolat je uključen u metiliranjem deoksiuridin potrebnih za sintezu timidina, nastalog 5-methyltetrahydrofolate.
Cijanokobalamin kofaktor metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii izvođenja resynthesis metionina dok regeneratsiyu5-methyltetrahydrofolate za tetrahidrofolat i 5,10 metilentetrahidrofolat.
Kada folata i (ili) cijanokobalamin narushaetsyaprotsess uključuje uridina u DNA razvoja formiranje gemopoetichekih timidina stanica, što dovodi do fragmentacije DNA (sinteza blokirovanieee i poremećaja stanične diobe). Tako voznikaetmegaloblastoz, akumulacija velikih oblika pločica leykotsitovi svoju ranu intramedularnom uništenje i ukorocheniezhizni kruži krvne stanice. Kao rezultat toga, okazyvaetsyaneeffektivnym hematopoeze, anemija, leukopenije kombinaciji s trombotsitopenieyi.
Nadalje, cijanokobalamin je koenzim u reakcijskoj prevrascheniyametilmalonil-CoA sukcinil-CoA. Ova reakcija je potrebno za metabolizmamielina u živčanom sustavu, a time i deficit tsiankobalaminanaryadu s megaloblastičnu anemije označila je poraz na živčani sustav, dok tolkorazvitie megaloblastičnu anemije s nedostatkom folata.
Cijanokobalamin se nalazi u namirnicama životinjskog proiskhozhdeniya- jetre, bubrega, jaja, mlijeka. Zalihe se vzroslogocheloveka u tijelu (uglavnom u jetri) velika - oko 5 mg i esliuchest da dnevni gubitak vitamin 5 ug, a polnoeistoschenie dionice u odsutnosti primitka (malapsorpcijom, sa vegetarijanske prehrane) se događa samo nakon 1000 dana. Tsiankobalaminv želudac veže (usred kiseline reakcijskom mediju) s vnutrennimfaktorom - glikoproteina proizveden kletkamizheludka parijetalni ili drugih vezanih proteina - R faktora prisustvuyuschimiv sline i želučane sokove. Ovi kompleksi spriječiti uništenje na tsiankobalaminot strane gastrointestinalnog prijevoza. U tankom crijevu, na pH schelochnomznachenii utjecajem pankreasa sok proteaze tsiankobalaminotscheplyaetsya od R proteina i povezan je s unutarnje faktorom.V pdovzdoshnoy crijeva intrinzičke faktora kompleksa s tsiankobalaminomsvyazyvaetsya sa specifičnim receptorima na površini epitelialnyhkletok, cijanokobalamin oslobađanje iz intestinalnih stanica epiteliyai prijevoz tkiva događa putem posebne proteini plazmykrovi - 1,2,3 transcobalamin, spomenuti transport tsiankobalaminak hematopoetske stanice nosili prvenstveno vladina transkobalaminom2.
Folna kiselina se nalazi u zelenom lišću biljaka, voća, jetre i bubrega. Zalihe folata su 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 mikrograma po danu. Megaloblastičnu anemija može razvitsyacherez 4 mjeseca od primitka potpune odsutnosti folata iz hrane.
Različiti etiološki čimbenici mogu uzrokovati folata tsiankobalaminaili (rijetko kombinaciji nedostatak oboje) i razvoj megaloblastičnu anemije.
Nedostatak cijanokobalamin može uzrokovati sljedeće razloge:
· Niska sadržaj u prehrani
· vegetarijanstvo
· Niska apsorpcija
· Nedostatak unutarnji faktor
· Opasan anemija
· gastrektomije
· Poverzhdenie želuca epitel kemikalije
· Inflitrativni promjene u želucu (limfoma ili karcinoma)
· Crohnova bolest
· Bolest celijakija
· Resekcija ileuma
· Atrofični procesi u želucu i crijevima
· Povećana iskoristivost vitamina B12 bakterija u svom izbytochnomroste
· Stanje nakon nametanja gastro-intestinalni anastomoza
· Divertikula od jejunuma
· Crijevna zastoj ili opstrukcija zbog strikture
· Crv najezda
· Široko trakavice (Diphyllobotrium latum)
Patologija · apsorbira dio
· Tuberkuloza ilcum
· Mala limfom crijeva
· sprue
· Regionalni enteritis
· Ostali razlozi
· Kongenitalna odsutnost transcobalamin 2 (rijetko)
· Abuse dušičnog oksida (okislyayakobalt inaktivira vitamin B12).
· Malapsorpcijom zbog korištenja neomicin, kolhicin

Uzroci nedostatkom folata mogu biti:
1. nedovoljan unos
· Oskudni obroci
· alkoholizam
· Anoreksija
· Parenteralnu prehranu
· Neuravnotežena prehrana u starijih osoba
2. malapsorpcijom
· malapsorpcijom
· Promjene u crijevnoj sluznici
· Celijakija sprue
· Crohnova bolest
· Regionalna ileitis
· Crijeva limfoma
· Smanjenje resorbira nakon resekcije površine toscheykishki
· Primanje antikonvulzivi
3. Povećana potražnja
· trudnoća
· Hemolitička anemija
· Eksfolijativni dermatitis i psorijaza
4. Nepravilno odlaganje
· alkoholizam
· Folat antagonista: trimetoprim i metotreksat
· Urođenih pogrešaka u metabolizmu folata

Klasičan primjer je opasan anemija, megaloblastična (B12 deficiency anemija) anemija. To često pate od anemije litsastarshe 40-50 godina.
Klinička slika anemija razvija relativno medlennoi može biti malosimptomno. Klinički znakovi anemije su nespecifični: slabost, umor, kratkoća daha, vrtoglavica, blijeda serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Postoje naznake glositisa - A uchastkamivospaleniya i atrofija papile, obložene jezik može biti uvelichenieselezenki i jetre. Lučenje želučane oštro pada. Kada fibrogastroskopiivyyavlyaetsya atrofija sluznice želuca, što podtverzhdaetsyai histološki. Uočene simptomi i ozljede živčanog sustava (uspinjača myelosis), koji ne moraju uvijek vežu uz vyrzhennostyuanemii. Osnovi neuroloških manifestacija leži demielinizatsiyanervnyh vlakana. Zabilježeno je distalni paresthesias, perifericheskayapolinevropatiya, poremećaji osjetljivost, povećan suhozhilnyhrefleksov. Tako je za B12 deficiency anemija harakternatriada:
· Gubitak krvi
· Gastrointestinalnih lezija
· Živčanog oštećenja sustava

dijagnoza:
1. Klinički analiza krvi
· Smanjenje broja crvenih krvnih stanica
· Smanjenje hemoglobina
· Poboljšanje indeks boja (iznad 1,05)
· Macrocytosis (makrocitnom anemijom, odnosi se na skupinu)
· Punktatsiya bazofilni eritrociti, prisutnost ove stanice Jolly Kebota prstenje
· Izgled ortohromnyh megaloblasts
· Smanjenje retikulocita
· leukopenija
· trombocitopenija
· Smanjenje monocita
· aneozinfiliya
2. obojenih mrlja - tipičan uzorak: pored harakternymiovalnymi macrocytes ispuniti normalnu veličinu crvenih krvnih stanica, a microcytes shizotsity - poykilo- i Anisocytosis.
3. serum bilirubina povećan zbog indirektnog udjela
4. Obvezno punkcija koštane srži, jer takav uzorak može biti naperiferii leukemije, hemolitička anemija, aplastična aplasticheskihi uvjetima (međutim, treba napomenuti chtogiperhromiya karakterističan upravo za B12 anemija). Kostnyymozg stanica, broj jezgrom eritroidnih stanica 2-3 puta povećati u anti normama, ali neučinkovit eritropoeze, chemsvidetelstvuet smanjenje broja retikulocita i crvenih krvnih stanica naperiferii i skraćuje njihov životni vijek (normalno eritrotsitzhivet 120-140 dana). Nađi tipične megaloblasts - Glavni kriteriypostanovki dijagnozu B12 deficiency anemija. Ovaj stanice "nuklearna tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Kada zreli gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, mesh strukture s jezgrom jezgrama) - također obnaruzhivayutsyakletki granulocita broj velikih i divovskih megakariocita.

Liječenje.
· Dijeta: Granična masti, kao što su oni prepreka za krovetvoreniyav koštane srži. Za povećanje količine bjelančevina u hrani, kao i mineralima vitaminovi
· Vitamin B12 u obliku cijanokobalamin i oksikobalamin. Ove preparatyotlichayutsya na probavljivost. Cijanokobalamin brzo probavlja. Oksikobalamin- sporije.

Video: Saznajte sve o vitaminu B12, anemija, ili zašto nam je činiti? Uzmimo vitamine

Načela liječenja:
· Zasićuju tijelo vitamina
Terapija održavanja ·
· Upozorenje mogućeg anemije
Najviše cijanokobalamin koristi u dozama od 200-300 ug (game) .Ovaj dozi ako bez komplikacija (uspinjača myelosis, koma). Sada koristiti 500 mikrograma dnevno. Primijeniti 1-2 puta dnevno. Ako postoje komplikacije 1000 mikrograma. Nakon 10 dneydoza smanjuje. Injekcije i dalje za 10 dana. Zatim, u mjesecima techenie3 tjedno injekcije od 300 mikrograma. Zatim, u techenie6 mjeseci 1 injekcija svaka 2 tjedna.
Ako je uzrok anemije je kršenje proizvoditi unutarnji faktor, onda se daje glukokortikoidi.
Ako je uzrok anemije je crv zaraze, a zatim dati fenasal.
ne treba davati vitamin B12, što je odmah odgovoriti perifericheskayakrov i koštanu srž, a dijagnoza je teško prije dijagnoze (periferne krvi, sternalnim uboda).

Kriteriji za procjenu učinkovitosti terapije:
· Oštar retikulocitoza 5-6 injekcije ako to nije dijagnoza imeetsyaoshibka
· Kompletna krvna slika koje se uspostavljaju kroz 1.5-2 mjeseci, a eliminacija neuroloških poremećaja u šest mjeseci

Dijagnoza nedostatka kiselina anemije folne potvrđuje opredeleniemsoderzhaniya folne kiseline u serumu i eritrocita priispolzovanii mikrobioloških metoda. Liječenje folata osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / dan. Profilaktikafolievodefitsitnoy anemija treba provesti u trudnica koje su u opasnosti od razvijanja taj nedostatak u dozi od ne više od 5 mg dnevno.