Autoimuna hemolitička anemija: Liječenje, uzroci, simptomi, dijagnoza

Tip hemoliza je obično ekstravaskulamo. Izravni globulina tijela (Coombs test) omogućuje vam da uspostavi dijagnozu i predložiti uzrok. Liječenje ovisi o uzroku, a može uključivati ​​upotrebu kortikosteroida, intravenski imunoglobulin, imunosupresiva, splenektomijom, također zahtijevaju odbacivanje transfuzije krvi, otkazivanja pojedinih lijekova.

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Hemoliza javlja se uglavnom u slezeni. On je često doseže žestoko i može biti kobno. Većina topline autoantitijela odnosi na IgG. Oni su panagglyutininami i često imaju ograničene specifičnost.

Video: preporuke Anemija liječenje. Opasna anemija. hipokromnih anemija

Hladno aglutinin bolest uzrokovana augoantitelami koji dolaze u reakciji na temperaturi <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Paroksizmalne hladno hemoglobinuria odnosi na rijetke vrste hladne Agglutinin bolesti. Hemoliza događa kada su izloženi hladnoći, čak i lokalno (pije hladne napitke, ručno pranje u hladnu vodu). Promatrano u nekih bolesnika s prirođenim ili stečenim sifilisa. Težina anemije i njegove stope razvoj varira, može doći do zarazio.

Simptomi i znakovi autoimune hemolitičke anemije

U teškim može biti povišena tjelesna temperatura, bol u prsima, nesvjestica, zatajenje srca. Odlikuje se blagom splenomegalija.

Hladno aglutininom bolest manifestira kao akutne ili kronične hemolitičke anemije. Možda postoje drugi manifestacije povećane osjetljivosti hladnog (akrocijanozu, Raynaud-ov sindrom, okluzivne lezije povezane s hladnom). Može biti prisutan hepatosplenoraegalija.

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije

• Raspon studije identificirati hemolitička anemija.
• Ispitivanje izravnim globulina.

AIHA mora se posumnjati u bolesnika s hemolitička anemija, osobito ako teškim ili prisutnost drugih karakterističnih simptoma. Rezultati standardnih laboratorijskih ispitivanja ukazuju na prisutnost ekstravaskulamo hemolize (gemosiderinuriya otsutstvuet- razinama haptoglobinu blizu normalno), osim u slučaju ozbiljnih akutnih ili sadašnjih simptoma uzrokovanih PSP. Tipično prisutnost sferocitoza i povećati ICSU.

Dijagnoza se temelji na AIHA globulina test. Protuglobulinski seruma dodan je opran eritrocite patsienta- aglutinacija ukazuje na prisutnost imunoglobulina ili komplementa (C) povezan s eritrocitima. Tipično, hemolitička anemija karakteriziran termičkim antitijela IgG, antitijela za bolest - hladne prisutnosti SOC. Ovaj test je <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Video: Anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitička anemija. Anemija 1 stupanj

Nakon dijagnoze AIHA preko Coombsom testovi potrebno daljnje ispitivanje.

Postoje tri opcije:

• Reakcija pozitivan na anti-IgG i negativne za anti-NW. Ova se varijanta pojavljuje u idiopatska i lijekovima, kao i (kao odgovor na primjenu metildopa) AIHA, kao što je obično karakterizira hemolitička anemija, zbog prisutnosti antitijela termalnih.
• Reakcijska pozitivni na anti-IgG i anti-C3. Ova opcija se nalazi u SLE i idiopatskom AIHA. Kada uzrokovana lijekovima anemije, ova opcija se ne promatra.
• Reakcijska pozitivni na anti-C3 i negativne za anti-IgG. Ova varijanta se promatra u hladnoj aglutininom bolesti. Međutim, to se rijetko pojavljuje u idiopatskom Primeri, hemolitička anemija zbog prisutnosti antitijela toplinske (IgG s niskim afinitetom), lijekom-induciran nekim slučajevima i PSP.

Postoje i druge studije koje ukazuju na uzrok AIHA, ali nisu dijagnostički značajne. Kad su hladne Aglutinin bolesti eritrociti nalazi u perifernoj razmazu krvi u obliku klastera. S tim u vezi je i činjenica da je automatsko brojanje stanica često se utvrdi da imaju povišen MCV i očiti pad gemoglobina- razinu grijanja posude s rukama i naknadne izračun pokazatelja i njihov značajan približavanja norme.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije

Kortikosteroidi su tretman izbora u idiopatske AIHA uzrokovan termalnom antitijela. U ekstremno teškim hemolize preporučene doze od 100-200 mg otvora. Kada je broj eritrocita stabilizacijskim kortikosteroida postupno otkazani. Ako kortikosteroida terapija neučinkovita ili nakon raskida relapsa, obavlja splenectomy. približno V₃-V₂ slučajeva nakon splenektomijom postoji kontinuirana odgovor na liječenje. U fulminantnog hemolize koristi plasmapheresis. U blažem ali nekontroliranog hemolize privremeno poboljšanje može dati infuziju imunoglobulina. Ako kortikosteroid terapiju i splenectomy pokazao nedjelotvornim, to zahtijeva dugotrajnu uporabu imunosupresiva (uključujući ciklosporin).

Hladno aglutinin bolesti. U akutnom tijeku liječenja bolesti je uglavnom podržavaju, jer anemija može nositi samostalni ograničavajući prirode. U kroničnu anemiju često daje kontrola liječenjem karakterističnih bolesti. Međutim, idiopatske kronične bolesti blage anemije (Hb 10,9 g / dl), može potrajati tijekom cijelog života. Izbjegavanje izlaganjem hladnoći također dovodi do značajnog poboljšanja. Splenectomy je neučinkovit. Učinkovitost imunosupresiva umjerena. transfuzija krvi treba provoditi oprezno, uz prethodno zagrijavanje krvi. Od autologna crvenih krvnih stanica već imaju otpornost na autoantitijela, njihov životni vijek je viša od donora stanica, što ograničava djelotvornost transfuzije krvi.

Preduvjet terapija PSP je strogo izbjegavanje izlaganja hladnoći. Splenectomy ne donosi poboljšanje. Imunosupresivi mogu biti učinkoviti, ali njihova upotreba trebala biti ograničena u bolesnika s uznapredovalom bolešću, ili idiopatskim slučajevima. Antisyphyllitic Simultano liječenje može promicati ozdravljenja PSP.