Mijelodisplastični sindromi: liječenja, prognoze, simptomi

Epidemiologija mijelodisplastičnog sindroma

Incidencija mijelodisplastičnog sindroma je oko četiri slučaja na 100 000 stanovnika godišnje. faktori rizika uključuju kemoterapiju, posebno sa sredstvima za alkiliranje zračenja i produženog izlaganja benzena.

Uzroci mijelodisplastičnog sindroma

Karakteristične značajke tih poremećaja - visoka celularnost koštane srži, promjena displazije i paradoksalne citopeniju uz apoptoze nezrelih stanica u koštanoj srži displazije žarišta javlja neučinkovit hematopoezu diferenciranih stanica i njihovu dostavu u krvi. Mijelodisplastični sindromi su prema kriterijima SZO vrste - ovisno o stanici klice su uključeni, prisutnost kružnog sideroblasts, broj stanica i određenih snaga citogenetička abnormalnosti.

Simptomi i znakovi mijelodisplastičnog sindroma

Najčešća manifestacija mijelodisplastičnog sindroma - anemija, i moguće krvarenje povezano s trombocitopenijom ili redidiviruyuschie infekcija zbog neutropenije. U bolesnika s kroničnoj mijelomonocitnoj leukemiji ili mogu razviti hepatosplenomegalija druge znakove infiltracije tkiva leukemijskih stanica.

Istraživanje Metode mijelodisplastični sindromi

Na sljedeće načine.

• Klinička analiza krvi.
• Mrlja krvi.
• Biopsija koštane srži.
• Citogenetika.

Često označiti makrocitnom anemija i neutropenija, trombocitopenija i monocitoza. U studiji u krvi premazati pokazuju znakove displazije, uključujući deformirane crvenih krvnih stanica, agranular neytrofipy i električnih stanica.

U koštanoj srži obično pokazuju povećanu kletochnost i displazija jednog ili više izdanaka. Zaokružen sideroblasts mogu biti prisutni, a broj visokih stanica može se povećati na 5-20%. U citogenetičke studije često otkrivaju klonske citogenetičke abnormalnosti imaju prognostički značaj.

Liječenje mijelodisplastičnog sindroma

Transfuzije krvi i krvnih pločica

Uporište liječenja je nadopunjavanje krvi i trombocita. Kada prekomjerne željeza opterećenje uzrokovano transfuzije krvi, pacijenti s povoljnom prognozom propisuju lijekove koji vežu željezo.

Eritropoetin i čimbenika stimuliranja kolonija

Tretman s faktorima rasta - epoetin beta (eritropoietin) i filgrastim (granulocita faktor stimulacije kolonija u ljudskom rekombinantnog) - može smanjiti anemije kod nekih pacijenata i povećati broj neutrofila u većine pacijenata, potrebno je za infekciju. Vjerojatnost pozitivnog učinka liječenja s ovim sredstvima osobito visoka u pacijenata s blagom težini anemije, minimalne zahtjeve za transfuziju (ne više od dvije jedinice krvi mjesečno) i kratko endogenog eritropoetina. Bolesnici s prstenom sideroblasts učinkovitiju dodjelu apotin beta u kombinaciji s filgrastim nego samo apotin beta.

kemoterapija

U bolesnika s povećanim brojem visokim stanica može postići privremene remisije sa kemoterapijom propisan za akutne mijeloične leukemije. To je posebno opravdano u nedostatku citogenetskog štete, te u pripremi za matičnih stanica mielotransplantatsii. Bolesnici s mijelodisplastičnog sindroma rijetko tolerirati više od jednog ili dva predmeta od kemoterapije.

Transplantacija matičnih stanica alogeneična

Trenutno alogeneična Transplantacija matičnih stanica - je jedina metoda koja može dovesti do oporavka. Mieloablyatsiyu prije transplantacije obično koriste u mladih bolesnika, a rezultati dobiveni u posljednjih nekoliko godina, s intenzivnim imunosupresije u ne-ablativ načinu rada (mini-pansplantatsiya), pokazala su mogućnost korištenja ove metode u bolesnika u dobi do 65 godina.

novi lijekovi

Nedavno se pokazalo da je Lenalidomid droga (Revlimid) imaju imunomodulirajući svojstva, smanjuje težinu anemije u značajnom udjelu bolesnika s mijelodisplastičnog sindroma i citogenetskog abnormalnosti del 5q (31-33). Demetiliranje lijek 5-azacitidin izaziva remisiju u bolesnika s povećanim brojem energetskih stanica i povećava brzinu preživljavanja u usporedbi s najučinkovitijih shema terapiju održavanja. Kod nekih bolesnika s mielidisplasticheskim sindromom i smanjena celularnosti koštane srži u obzir impresivnim rezultatima u liječenju anti-thymocyte imunoglobulina (imunoglobulin), antilymphocytic slične onima u liječenju aplastična anemija.

pogled

Prema međunarodnom sustavu za prognozu na leukemije, koja uzima u obzir broj uključeni u klicama procesu (anemija, neutropenija i trombocitopenija), udio visokih stanica i citogenetskog abnormalnosti, bolesnici pripadaju jednoj od tri kategorije - niska, umjerena i visokog rizika, kao i grupe s kratkim (bolesnika sa značajno povećanom količinom visokim stanica) ili produženog (bolesnika sa refraktornu anemiju i prstenastog sideroblasts) liječenja. Uzrok smrti je prijelaz bolesti u akutne mijeloidne leukemije ili komplikacija matičnih stanica za transplantaciju odnosno neefikasnosti.