Hodgkinov limfom: što je to bolest, simptomi, stadij, prognoza, liječenje, uzroci

Patofiziologija Hodgkinova limfoma

Hodgkinov limfom se razvija kao lokalna transformacija stanica B-stanica porijekla, dovodi do dvojezgrenim patognomoničnih stanica Reed-Sternberg. Uzrok ove bolesti je nepoznat, ali određena vrijednost imaju genetske predispozicije i utjecaja na okoliš. Rizik je također povećana kod pacijenata s imunosupresijom (npr transplantiranih bolesnika koji primaju imunosupresivne lijekove), u bolesnika s kongenitalnim imunodeficijencije i autoimune bolesti.

Većina pacijenata razvijaju polako progresivno neuspjeh stanične imunosti da su zajedničke faze bolesti može dovesti do čestih bakterijske infekcije. Humoralni imunitet u bolesnika s uznapredovalom stadiju i najčešće depresivni. Smrt dolazi često pacijente od sepse.

Simptomi i znakovi limfoma, Hodgkinove

Većina pacijenata pokazala bezbolan uvećanih limfnih čvorova.

Druge manifestacije bolesti razvijaju, s proliferacijom retikuloendotelnog sustava, u pravilu, u susjednim regijama. Svrbež se može razviti na niskoj incidenciji tumora. Simptomi trovanja uključuju tumora groznica, obilno noćno znojenje, gubitak težine i neutemeljen. Prisutnost ovih simptoma može ukazivati ​​na umiješanost u medijastinumu i / ili retroperitonealnog limfni čvorovi, unutarnjih organa ili koštane srži. Često spleno- identificiran i hepatomegalija. Pacijenti često nalaze Pel-Ebstein groznica. U trenutku kada je bolest često razvijaju kaheksije.

Koštana srž je obično asimptomatski, ali može se kombinirati s razvojem osteoblasta lezija i rijetko, bol i prijeloma kompresije.

Video: Djevojka ima strašnu dijagnozu: Hodgkinova limfoma

Lokalni pritisak tumorske mase često uzrokuje sljedeće simptome:

• žutica zbog intrapechenochnym ili ekstrahepatičku (žučovoda tlak,
• edem donjih ekstremiteta zbog (tlak zdjelice limfnih žila i prepone;
• dispneja i teško disanje zbog kompresije gornjih dišnih putova;
• formiranje apscesa u pluća zbog infiltracije u plućni parenhim, koji može simulirati bronhopneumonija.

Epiduralna invazija kompresije koštane srži može dovesti do razvoja paraplegija. Horner sindrom grkljana paraliza i pokazuju (tlak povećani limfni čvorovi cerviksa simpatički nervni i povratni grkljana živca, (pritisak spinalni uzroci neuralgija.

Dijagnoza Hodgkinova limfoma

Hodgkinov mogu tipično sumnja u bolesnika s bezbolno limfadenopatijom ili povećanje intratorakalno limfni čvorovi su identificirani u radiografiju. Slično limfadenopatija mogu izazvati zarazne mononukleoze, toksoplazmoza, citomegalovirus, non-Hodgkinova limfoma i leukemije. Sličan rendgenski uzorak može se promatrati u raka pluća, sarkoidoza i tuberkuloze (za procjenu medijastinuma prostor-lezije).

Radiografija treba provesti, ako nije učinjeno prije. U slučaju potvrde podataka od strane CT ili PET skeniranje u prsima izvodi biopsija limfnih čvorova. Ako je povećana Medijastinalni limfni čvorovi samo obavlja mediastinoscopy ili Chamberlain postupak (ograničeno lijevu torakotomije nazad, to možete učiniti biopsiju limfnim čvorovima nisu dostupni mediastinoscopy). Biopsija također može biti izvedena pod CT, no rezultati fino biopsija iglom često može biti nedovoljna, pa je potrebno izvođenje korbiopsii.

U studiji biopsija pokazala Reed-Sternberg stanica u pozadini stanica infiltrata heterogena. Klasični Hodgkin limfoma ima 4 histopatološko varianta- toga, posebno izolirani nodularni limfnog Hodgkin s prevlast (NLP LH). Hodgkin razlikovati od ne-Hodgkinova limfoma i Hodgkinov limfom klasične NLP LH omogućuje proučavanje odabranih antigena na površini od Reed-Sternberg stanica.

Rezultati drugih istraživačkih metoda također može razlikovati od norme, ali oni nemaju dijagnostičku vrijednost. U analizi krvi mogu se otkriti blago polimorfonuklearnih leukocitozu. Lymphocytopenia mogu se pojaviti i biti klinički relevantni u uznapredovalom bolesti. Također pacijenti sudbina označen eozinofiliju (20% bolesnika) i trombocitoze. Anemija, često mikrocitičnih, obično se javlja kod uznapredovale bolesti. Pancitopenija obično zbog tumora invazije koštane srži, često Hodgkinovim limfomom s limfoidnog raspadanja.

skele. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je odabrati adekvatnu inscenacije liječenja. Kao što se općenito koristi inscenacije sustav Ann Arbor.Dlya određivanju korak u tom sustavu zahtijeva određivanje prisutnosti toksičnih simptoma, fizički pregled pacijenta, podataka o instrumentalnim metodama ispitivanja, uključujući X-zraka, CT i PET najmanje - jednostrani biopsija koštane srži. Laparotomija za dijagnozu nije potrebno. Ostali potrebni testovi uključuju procjenu srca i plućne funkcije kako bi se utvrdilo kontraindikacije za pojedine lijekove. Ann Arbor inscenacije sustav Cotswold modifikacija omogućuje prisustvo masivnog uništenja tumora i tumora zahvaćena područja.

Oznaka A na bilo kojoj fazi znači da nema simptoma opijenosti. Oznaka ukazuje na prisutnost najmanje jednog od simptoma intoksikacije. Prisutnost simptoma trovanja određuje najgori odgovora na liječenje.

Predviđanje Hodgkinova limfoma

U klasičnom Hodgkin limfoma nema znakova bolesti u krugu od 5 godina nakon liječenja smatra se izliječiti. Za rekurentne faktori visokog rizika su muški spol, dob >45 godina, višestruko ekstranodalnog angažman.

Video: Paul Peterfi tretman za neuroblastoma napustio nadbubrežnu žlijezdu

Liječenje Hodgkinova limfoma

Izbor mogućnosti liječenja teških. Na prvom mjestu to ovisi o precizno određivanje stadija oboljenja. Prije liječenja ljudi u fertilnoj dobi treba biti ponuđene očuvanje spermija, a žene - hormonska zaštitu jajnika.

Pacijenti ML faze obično primaju kemoterapiju ABVD režim. Ovaj način može se koristiti skraćenu broj ciklusa u kombinaciji s radioterapijom ili više ciklusa bez radioterapije. Upotreba ove izvedbe rezultira u lijekove za liječenje do 80% bolesnika. U bolesnika s masivnim medijalnih tumorskih lezija je neophodno da se koristi veći broj ciklusa liječenja ili agresivnijim kemoterapijom režima.

U bolesnika s pozornice IIIa i IIIb obično koriste za kemoterapiju ABVD shemu bez zračenja. Lijek stope 75-80% u bolesnika sa stadijem III i 70-80% u bolesnika s Stage IIIB.

Korištenje ABVD režima u bolesnika s Iva i IVb faze koje vode do postizanja potpune remisije u 70-80% slučajeva. U uobičajene faze su također učinkoviti lijekovi, kao što su nitrozouree, ifosfamid, prokarbazin, cisplatin ili karboplatin, etopozid. kemoterapije koja se također koristi u Advanced Hodgkinovog limfoma su doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, prednizon i prokarbazin () ili BEACOPP melhloretamin način, doksorubicin, vinkristin, vinblastin, etopozid, bleomicin i prednizon (Stanford) V režim.

komplikacije liječenja. Primjena kemoterapije, osobito lijekovi kao što su mekloretamin, vinkristin, prokarbazin i prednizon, povećava rizik od razvoja leukemije.

Za otkrivanje recidiva bolesti zadovoljava standardne testove.