Hematološki-Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest)

U 1832. Hodgkin izvijestio sedam slučajeva bolesti, zajednička značajka kotoryhyavlyaetsya povećani limfni čvorovi i slezena, kaheksije i smertelnyyiskhod. Autor predlaže za dodjelu takvih slučajeva neovisnom bolesti.

Video: Hodgkinova limfoma. Dijagnoza na dnu čaše

U srcu histomorfoloških proučavanja bolesti su rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Sternberg (1989) i Reed (1902).

Prema modernim konceptima Hodgkinova bolest je primarni opuholevymzabolevanim imunološki sustav.

epidemiologija

Učestalost Hodgkinova bolest je oko 3 slučaja na jedan mlin. vgod stanovništva. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama. Krivulja zabolevaemostiimeet dva pika u dobnoj skupini od 16 - 30 godina te u bolesnika starijih od 50 godina. Muzhchinyboleyut Hodgkinova češće nego žene bolest.

etiologija

Etiologija Hodgkinova bolest je nepoznata.

patogeneza

Kada klamidija u stanica limfnog čvora obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Reeda. (U izrazu domaćem literatureobychno "Sternberg stanice Berezovskogo--", Pojam se koristi zarubezhnoyliterature "stanice Shtenberga-- Reed"). U 70 godina, priroda tumora byladokazana clonality kletokBerezovskogo - Sternberg - Reed. Međutim, porijeklo tih stanica ostaetsyapredmetom raspravu do sada.

Temelji na morfološkoj podlogu neskolkovariantov izolirani tumorske bolesti:

• limfoidna prevlast;
• nodularni skleroza;
• smeshannokletochny ostvarenje;
• limfnog osiromašeni.

Međutim, praktična izvedivost takve podjele nije sigurno. Vposlednee vrijeme dovoljno velik broj istraživača priderzhivaetsyamneniya da je takav izbor histološki varijante vybortaktiki mali učinak na liječenje i nije stabilan s obzirom na prognozu bolesti.

klinička slika

Klinička slika Hodgkinova bolest je vrlo raznolika. Mozhetnachatsya bolesti na pozadini potpunog dobrobit, a pacijent slučajno otkriva sebyauvelichenie limfnih čvorova. Najčešće se bolest razvije suvelicheniya vrata maternice, supraklavikularne i nekoliko Regis akselyarnyh limfni čvorovi. U 15-20% slučajeva bolest počinje rasti u limfnim čvorovima.

Čest simptom je vrućica s klamidijom. Obično je jedan od prvih simptoma bolesti. Pathognomonic lihoradkidlya vrsta Hodgkinova bolest nije prisutna, ali najkarakterističniji je prstohvat, valoviti vrsta groznice. Nesteroidni protuupalni preparatovnaibolee učinkovito utječe na smanjenje temperature u pacijenata slimfogranulematozom.

Podizanje temperature često u pratnji groznicu i znojenje --prolivnymi i smanjila. Pretjerano znojenje, posebno noću, dostatochnochasto promatraju u bolesnika s Hodgkinova bolest.

Otprilike jedna trećina pacijenata je svrbež. Ozbiljnost zudarazlichna kože: umjereno općoj dermatitis, iznuryayuschegobolnogo.

Počevši limfnim čvorovima skupini, patološka protsessmozhet proširila na gotovo svim organima. Klinička proyavleniyaporazhenie organa će doprinijeti ukupnom kartinuzabolevaniya. Najčešći (oko četvrtine slučajeva) lokalizatsieyekstranodalnyh lezije u plućnom tkivu klamidija.

Onoliko često koliko je tkivo pluća utječe koštanog sustava. Chascheporazhayutsya ravne kosti - kralješci, prsne kosti, zdjelice, rebra, kosti zatemtrubchatye.

Sudjelovanje Specifična koštane srži je rijedak (oko 10%), s klamidija manifestacije. To može biti asimptomatska iliprivodit do neuspjeha krvi koštane srži s razvojem tsitopeniyv perifernoj krvi.

Promjene u perifernoj krvi koji su specifični za Hodgkinova bolest, net.Primerno polovica bolesnika uočeno umjereno neutrofilnu leykotsitozinogda uz blagi ubod smjene leukocita lijevo. Približno U20% bolesnika eozinofiliju, te 2% bolesnika s eozinofilije može bytznachitelnoy. U kasnijim fazama bolesti je značajno limfopenija.

Video: Hodgkinov limfom kemoterapije, što očekivati ​​!!!

Myelogram u bolesnika s Hodgkinova bolest nema značajnih odstupanja otnormy. Identificirati moguće uništenje koštane srži mora biti vypolnyatgistologicheskoe studija.

Za Hodgkinova bolest je podijeljena u četiri faze prema klasifikaciji koja je usvojena na konferenciji održanoj u Ann Arboru (Carbone et al., 1971)

koraci klasifikacija lymphogranulomatosis

faza ja: Limfni čvorovi odnoyoblasti (I) ili oštećenje porcija vnelimfaticheskogoorgana ili (le)

faza II: Limfni čvorovi ilineskolkih dvije domene na istoj strani membrane (II) ili lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo organa ili lokacija i limfnih uzlovodnoy ili više područja na jednoj strani membrane (IIe)

faza III: Limfni čvorovi obestorony otvor (III), koji se također mogu popraćen porazheniemselezenki (IIIS) ili lokalizirane ozljede organa vnelimfaticheskogo iliuchastka (IIIe), ili oboje pobijediti (IIIse)

faza IV: Difuzne ili disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih jednog ili više organa ili tkiva, u pratnji ili ne limfaticheskihuzlov lezija.

Sekundarni slova A ili B predstavljaju ilinalichie odsustvo simptoma kao što su groznica iznad 38 ^ 0, nochnayapotlivost, neobjašnjen gubitak težine od 10% ili više od 6 mjeseci vtechenie prije ulaska vkliniku.

dijagnostika

Dijagnoza morfologije Hodgkinove bolesti. vozmozhnatolko dijagnoza provjera temelju histološke studije materijala dobivenog izporazhennogo limfnom čvoru ili tijela.

Video: Ptushkin VV - Evolucija liječenju Hodgkinovog limfoma

Fazi razvoja Hodgkinova bolest je bitna vopredelenii pacijent strategije liječenja. Klinička ispitivanja pozvolyaetobnaruzhit povećani limfni čvorovi i povećanje jetre iselezenki. Prisutnost ili odsutnost simptoma kao što su, znojenje febrilnayalihoradka, gubitak težine, od velike važnosti za obje opredeleniyaprognoza bolesti i za izbor za pročišćavanje.

Rendgenski pregled treba obaviti za vyyavleniyauvelichennyh limfnim čvorovima i pluća korijena. U nekim korištenja sluchaevneobhodimo limfogratiju i CT. Za vyyasneniyasostoyaniya koštanoj srži održao je histološki pregled.

U nekim slučajevima, provesti s klamidija dijagnostički laparotomiyadlya uzimanje biopsije mezenteričkih i para-aorte limfnih čvorova.

diferencijalna dijagnoza

Hodgkinova bolest, potrebno je razlikovati gotovo vsemisostoyaniyami, uz limfadenopatijom. Prvi neobhodimoisklyuchat Najčešći uzroci limfadenopatijom - bakterialnyei virusne infekcije. U svim slučajevima gdje postoji sumnja, ili kada je primarni proces tumora podozreniina odgovor treba tražiti putem morfologicheskogoissledovaniya.

Diferencijalna dijagnoza između Hodgkinova bolest i non-Hodgkinov limfomamiprovodyat koristeći metode

imunofenotipizacija i molekulyarnogeneticheskogo istraživanja.

liječenje

U liječenju Hodgkinove bolesti upotrebom zračenja i kemoterapije. Kaksamostoyatelny liječenje terapija zračenjem koristi u bolesnika s I i IIAstadiyami bolesti. Na IIB i IIIA fazama radioterapije u kombinaciji spolihimioterapiey. Pacijenata s IIIB i IV faze limfogranulematozapredpochtenie daje kemoterapiju.

Kao citostatici za liječenje ispolzuyutembihin Hodgkinova bolest, Natulan, vinkristin, ciklofosfamid, prednizolon. Preparatyispolzuyutsya navedene u obliku određenih programa duge tečajeve.

Vrlo rijetka koštane srži s klamidija delaetvozmozhnym vodi intenzivne programe liječenja s posleduyuscheyautotransplantatsiey koštane srži.

pogled

Bez posebnog liječenju Hodgkinove prognozu bolesti absolyutnoneblagopriyatny. Individualni predviđanje određuje stadij bolesti u bolesnika idostatochno optimistični I i II faza, ali i na veće stadiyahzabolevanie ponašanje adekvatan tretman omogućuje postizanje neplohihrezultatov.

prevencija

Učinkovita prevencija Hodgkinova bolest ne postoji