Progresivni multifokalne leukoencephalopathy: simptomi, liječenje, prognoza, uzroci, simptomi

U pravilu se bolest razvija u pozadini oslabljenog stanične imunosti, posebice kod pacijenata s HIV-om. Kod pacijenata s AIDS-om vrlo učinkovite antiretrovirusne terapije mogu usporiti napredovanje procesa bolesti, te kod pacijenata koji primaju imunosupresivne lijekove, stanje se može značajno poboljšati u poništenje. U svakom slučaju, liječenje je simptomatsko.

razlozi

PML razvija kao rezultat reaktivacije sveprisutni JC-virus. Aktiviran virus staza za oligodcndrocitc. Većina pacijenata s PML javlja inhibiciju staničnog imuniteta zbog AIDS-om, bolesti retikuloendotelnog sustava (na primjer, leukemije, limfoma), ili drugih stanja.

Trenutno je prevalencija PML smanjen zbog raširene upotrebe učinkovitijih antiretrovirusnih lijekova. U isto vrijeme, to povećava broj slučajeva PML kao komplikacija terapije (na primjer, natalizumab, rituksimab).

Simptomi i znakovi

Prvi znak bolesti može biti neugodno i nespretno kada se kreće. Vrlo često se u istraživanju otkrila hemipareza. Također se često promatraju afazija, disartrijom i hemianopsija. Dvije trećine pacijenata s multifokalnom oštećenja moždane kore dovodi do razvoja kognitivnog oštećenja.

dijagnostika

• MR.
• CSF studija na DNA JC-virusa.

Prisutnost na PML treba posumnjati u bolesnika s neobjašnjive znakove progresivnog oštećenja mozga, osobito u bolesnika s kompromitiranim imunološkim sustavom. Kontrastno sredstvo pohranjuje loše, obično na periferiji 5-15% žarišta. CSF istražiti JC-virus DNA pomoću PCR-pozitivni rezultati analize u kombinaciji s karakterističnim promjenama neuroprikazivanja potvrditi dijagnozu PML. Ukupna analiza CSF obično nije promijenilo.

liječenje

• Suportivna skrb.

Liječenje je uglavnom podržavaju. Eksperimentalna primjena cidofovir i drugih antivirusnih lijekova nisu dokazali svoju učinkovitost. Visoko aktivne antivirusne terapije poboljšava prognozu bolesti u HIV-om zaraženih bolesnika sa PML, godišnje povećanje stope preživljavanja od 10 do 50%. U isto vrijeme agresivni antiretrovirusne terapije može dovesti do razvoja VSVIS na kojoj vraća imunološki sustav počinje razvijati intenzivnu upalni odgovor protiv JC-virus, čime pogoršanje bolesti. Kada se provodi neuroprikazivanja na VSVIS pozadini pokazala značajnu akumulaciju kontrastnog sredstva poboljšanja žarišta, a ponekad - oticanje mozga. Ovisno o težini VSVIS i AIDS-a mogu razmotriti prestanak visoko aktivne antiretrovirusne terapije.

Odustani imunosupresivi mogu dovesti do poboljšanja zdravlja pacijenta. U isto vrijeme u ovih bolesnika povećava rizik od VSVIS.

S razvojem u pacijenata koji primaju terapiju s drugim natalizumab ili imunomodulacijsko PML lijeka primanje tih lijekova mora se stati slijedi Plazmafereza uklanjanja ostataka lijekom u krvnom optoku.