Primarni restriktivna kardiomiopatija

Idiopatska restriktivan kardiomiopatija

Godine 1980, J. R. Benotti opisani 9 bolesnika s teškim zatajenje cirkulacije, a veličina lijeve klijetke bili blizu normalne i klijetke kateterizacija otkriva oštar porast dijastoličkog tlaka.

U narednim godinama, opisao je obitelj, nekoliko generacija koje su prikazane krvožilni neuspjeh zbog teškog dijastoličkog disfunkcije. Očekivano trajanje života pacijenata nakon pojave simptoma - 4-15 godina (prosječno trajanje - 9 godina). Djevojke obolijevaju mnogo češće. Ako se simptomi pojavljuju u djetinjstvu, teže prognozu nego bolesnici s debi bolesti u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Glavni, sastavni značajka bolesti - dramatično povećan atrij kada klijetke otkazao mala, često imaju očuvanu sistolički funkciju. U svom životu biopsije i post mortem studija otkrila je značajan iskaz infarkta kolagena u međuprostor, koji za 10-12 mjeseci dovodi do dijastoličkog zatajenje cirkulacije koja je otpornija na medicinskom korekcija i stalno napreduje. Bolest debi dispneja u mirovanju i smanjena tolerancija, dovodi do trajnog i značajnog biventricular neuspjeh nakon nekoliko godina. Nekoliko autori opisuju obitelji gdje idiopatska restriktivna kardiomiopatija u kombinaciji s miopatije i provođenja poremećaja. Ostaje nejasno što uzrokuje to, iako rijetke, ali smrtonosne bolesti. Ne proučavao promjene u drugim organima i sustavima. Jedina metoda liječenja - srca transplantacije.

Na idiopatskom restriktivne kardiomiopatije, potrebno je sjetiti se uvijek, kada je klinička slika teškog zatajenja srca u kombinaciji s maloizmenennym lijeve klijetke. Ehokardiografija omogućuje jasno govori o prirodi bolesti. Infarkt biopsija potvrđuje dijagnozu. Standardna referentna takvih bolesnika nije razvijena. Srčani kateterizacije i ehokardiografija praćenje dijastoličkog funkcija - vezanje metoda dijagnoze. Imajući ove pacijente Preporučljivo je zajedno s kirurzima riješiti pitanje pravovremenog transplantaciju srca.

Endomyocardial zatajenja srca s hipereozinofilni sindrom

Postoje dva oblika od endomyocardial srčanih poremećaja hipereozinofilni sindrom: endomyocardial fibroza i Loeffler endokarditisa. Endomyocardial fibrozu (Davies bolest) -endemicheskaya bolest, koja se nalazi u ekvatorijalnim zemljama, Ugandi, Nigerija i Brazilu. U posljednjih nekoliko godina, opisani su izolirani slučajevi bolesti u zemljama s različitim klimatskim uvjetima. Endomyocarditis Leffler sastali su se u svim zemljama (vidi „endokarditis” poglavlje) do ovih oblika karakterizira veliki broj eozinofila u krvi i endokardijalni zadebljanje u području niskog napona šiljastog, RV i subvalvular (zona papilarnih mišića mitralni i trikuspidalni ventila). Oštar endomyocardial zadebljanje smanjuje savitljivost miokarda, poteškoće punjenje klijetki krvlju tijekom dijastole. Utvrđeno je da proteini sintetiziraju eozinofili, uzrokujući oštar endokardijalni zadebljanje i fibroza. Promjena endokard je često mjesto formiranja zidnih tromba, dosegnuvši velike veličine.

Dakle, oštro smanjen istezanja endokardijalni i murala stvaranje tromba koji vodi brzo progresivna dijastolički krvožilni neuspjeh. Moderni stručnjaci složili stav je da Leffler endokarditis a endomyocardial fibroza - različiti oblici istog bolesti. Leffler endokarditisa - početak jednog kontinuuma, a endomyocardial fibroza - u završnoj fazi, a tijekom kontinuitetu razvija procese pokrenute i katalizira toksične proteine ​​eozinofila.

Unatoč zajedništvo oba oblika je važno biti svjestan svojih e razlike:

• provjereno endokarditis - brzo napreduje bolest koja pogađa uglavnom muškarce, uz gipereozinofilezom, artritisa i venske tromboembolije;
• endomyocardial fibroza utječe na mlade, natječaj prevlast nije opisan, značajan eozinofilija rijetki.

Eozinofili - glavni zastupnik uzrok ove bolesti - značajno razlikuje od normalne eozinofila u prvom redu prema prirodi i broj granula. Te modificirane eozinofila i dovesti do kardiotoksičnim učinak, uzrokuje nekrozu, murala trombozu i fibroza.

Leffler endokarditis

Debi bolesti ne prati bilo kakve pritužbe. Pritužbe se pojavljuju na stupnju razvoja stagnacije u malom i sistemsku cirkulaciju. Klinička slika je tipična za biventricular krvožilni neuspjeh. U ovom trenutku, ton III dolazi dovoljno brzo, s obzirom na visoku stopu punjenja krvi klijetki u dijastole. Ton pojava III nije u kombinaciji s promjenama u veličini srca na prsima X-ray i EKG promjene. U pravilu, zabilježio blokadu lijevo ili desno (češće) blok zajedničke grane i negativan T val

Video: Predstavljanje Besplatno Webinar „kardiomiopatija mačke”

Osnova dijagnoze - ehokardiografija.

Za Leffler endokarditis obično:

Video: ja ću živjeti! film

• smanjenje LV šupljine;
• skraćivanje vremena relaksacije jednakih volumena;
• omjer E / A< 1.

Objavi promjene ukazuju na to da je dramatično povećana krajnjeg dijastoličkog tlaka, što podrazumijeva povećanje tlaka u šupljinu atrija do ventrikula šupljine.

Kada je određeno ventrikulografijom povećava ventrikularne kontrakcije, ventrikularne vrh često uništenje (trombi). U kasnijim fazama - insuficijencije ventila.

U pravilu, bolesnici s endokarditisa Leffler definirati splenomegalija i eozinofilni infiltrate u drugim organima.

Prognoza: Smrtnost u 24 mjeseci do 35-50%. Vodeći uzroci smrti - embolija, fatalne aritmije, krvožilni neuspjeh napredovanje.

U tretmanu koristeći sve klase lijekova koji se koriste u liječenju zatajenja srca, kao i antikoagulansi, kortikosteroidi i citotoksičnih sredstava (hidroksiure). Ova sveobuhvatna terapija značajno produljuje život.

Dakle, pretpostavimo Leffler endokarditis je potrebno samo ako su simptomi teški CHF kombinaciji s normalne veličine srca, a znakovi zatajenja srca ne može se pripisati bilo kojeg drugog razloga. Pretpostavimo da je bolest primjereno i kada se broj eozinofila >1500 po 1 mm³ za 6 mjeseci. Često se bolest kod osoba starijih od 50 godina. Ako je opisan uzorak razvija u autohtonom stanovništvu Ekvatorska Africi ili Brazilu, možemo pretpostaviti endomyocardial fibrozu. U tom slučaju, endokardijalni biopsija 3 zona (klijetke vrhu, lijeve klijetke papilarni linija zona desne klijetke apeks) omogućuje da definitivno u dijagnosticiranju bolesti.