Restriktivna infarkt bolesti

Razlog za smanjenje ventrikularne šupljinu rastezljivost - patoloških procesa koji dovode do fibroze, hipertrofije i miokarda hiperfiltracijom. Da bi se smanjila infarkt rastezljivost vodi niti jedan nepoznatu bolest (koja uključuje pojam „kardiomiopatija” - bolest nepoznate etiologije miokarda), a grupa je studirao bolesti s režimom razvila. Unatoč razlikama u etiologiji i patogenezi ove bolesti, one dijele zajedničku patofiziološki mehanizam - kršenje dijastoličkog funkciju miokarda.

WHO radna skupina stručnjaka u 80-ih godina XX stoljeća. kombinirani amiloidoza, hemokromatoza, glycogenoses, endomyocardial fibroza, sarkoidoza, eozinofilija grupa bolesti koje dovode do poremećaja restrikcijskih fragmenata NYM miokarda. U 1995, on je potvrdio odluku donesenu u 80, naglasivši da su razlike između infarkta patologije uzrokovane poznatih i nepoznatih razloga, ne tako velik, kao i sve vrste gubitaka ostvarenih po poznatim sindroma.

Restriktivnu kardiomiopatiju - patološke promjene u miokardu, naznačen kršenja dijastoličkog punjenja ventrikula šupljine, sa smanjenim ili nepromijenjene sistoličke funkcije.

Moderna klasifikacija uključuje osnovnu i srednju restriktivna kardiomiopatija. Primarni restriktivnu kardiomiopatiju (RK) - endomyocardial fibroza i idiopatska kardiomiopatija leflerovskaya RK.

Se odnosi na srednje RK 2 grupa oboljenja:

• inflitrativni bolesti (infiltrati koji se nalazi u međuprostor miokarda);
• bolesti skladištenja (gubici postavljeni u kardiomiocitima).

Inflitrativni bolest - amiloidoze, sarkoidoza i fibrozu koja se razvija nakon izlaganja zračenju. bolesti skladištenja - hemokromatoza, glycogenoses i Fabry bolest.

Sve ove bolesti značajno povećati krutost endokardijalni i infarkt smanjiti svoju povodljivost i dovesti do značajnog povećanja tlaka u ventrikula šupljini s malim promjenama u obujmu. Visoki tlak u šupljine komore tijekom dijastole povećava pritisak na atrija, tu je njihova hipertrofija i dilatacija.

Tako, za povećanje krutosti RK miokarda dovodi do povećanja pritiska u šupljinu lijeve klijetke u dijastoli i RV, koji daje prirodni punjenje ventrikula i dovodi do porasta tlaka u atrija. Fibrilacija sistola trebao početi ranije i znatno podići razinu tlaka u šupljinu atrija pružiti krvi ispunjen šupljine LV i RV. Klinički simptomi RK odgovara razini tlaka u lijevoj pretklijetki. Što je veći tlak u lijevom atriju, to je veća u plućnim venama 4 pražnjenje u lijevi atrij (Zakon osler: „Krv stagnira iza nedostatku srca kartice”).

Video: bolesti srca, hipertrofija lijeve klijetke

Dakle, povećana krutost miokarda dovodi do povećanja pritiska u atrija i stagnacije u plućnoj cirkulaciji, što dovodi do smanjenja vježbanje tolerancije i dispneju još u ranim fazama bolesti. U kasnijim fazama ulaska u kliničku sliku stagnacije po sistemsku cirkulaciju.

Već u ranim fazama punjenja ventrikula bolesti i nagluhe dovodi do ograničenja minutnog volumena srca, neadekvatan odgovor na opterećenje: smanjena tolerancija na stres i umor (umor), ponekad domaćin dominantan značaj. Brz porast atrijske dovodi do fibrilacije atrija, što je karakteristično za RK i vrlo često javlja već na početku bolesti. Za razliku od ventrikularnih aritmija koje nisu tipične za debi bolesti, ventrikularne aritmije su često kobno su karakteristične kasnijim fazama RK. upit pacijenta omogućuje primijetiti brzinu procesa. U roku od nekoliko godina jasno definirati vene jugularis i Kussmaula sindrom - povećanje oticanje vratnih vena na inspiraciju. Temeljit fizički pregled pacijenta otkriva III i IV srce zvuči, hepatomegalija, simetrično, gusta, hladna oteklina, akrocijanoza. Na ehokardiografije pokazuju jedinstvenu zadebljanje stijenke lijeve klijetke, lijeve klijetke volumen šupljine i izbacivanja ili normalan ili malo smanjene. Liječnik je važno utvrditi ta nepodudarnost kliničku sliku - stanje i funkciju lijeve klijetke. Za Republiku Kazahstan karakterizira očigledan i često brzo progresivnom kliničkom slikom, zatajenje cirkulacije, uz blagi pad od PV i odsustvu značajnih promjena volumena klijetke. Najvažnija karakteristika rada klijetke - pokazatelj transmitral krvi i transtrikuspidalnogo - omjer aktivnog i pasivnog protoka.

Ehokardiografskih karakteristike državnoj LV i RV - temelj dijagnoze Kazahstan.

Izražava dijastolička disfunkcija - bolesti supstratu RK - zahtjeva diferencijalna dijagnoza ograničavajuće perikarditis, naznačen time, da je znatno narušena dijastoličkog punjenja komore sa krvlju.

Najčešći simptomi ove bolesti - brzo napredovanje, zatajenje cirkulacije, brza pojava oticanje vratnih vena, Kussmaula znak - u nedostatku kardiomcgalijc.

Niz značajnih razlika između RH i constrictive perikarditis (SP) otkrivene fizikalnim pregledom. Apikalni impuls dobro palpated u bolesnika s RH, a rijetko na KP. Ako je palpated na CP, to je samo u dijastole i to je obično vrlo opušteno. Jetra palpacija povećan, kako u Kazahstanu, au KP. Međutim, osim ručnog hepatomegalijom nije značajno povećao u odnosu na povećanje slezene jetre, koja nije bila promatrana s RK. Nerazmjeran hepatomegalija, splenomegalija u bolesnika s KZS zahtijeva izuzeće infektivnog endokarditisa, tricuspid kvara ventila i Rok. Za pacijente s CP je karakterizirana s ascites neizraženo oticanje nogu, a na RK ascitesa i oticanje nogu su isti.

značajne razlike otkriven auskultacijom srca. Kada RK naznačen III i IV tonove, a tonovi s priručniku oslabljeni i tu je (40-50% pacijenata) perikarda klik. Ovaj zvuk fenomen uzrokovan naglim prestankom protoka krvi u klijetki, zbog njihove vanjske mehaničke kompresije. Klikom slušati preko 0,09-0,12 sekundi nakon aorte komponenta II ton. Za Republiku Kazahstan i CP karakterizira fibrilacije atrija.

Na pitanje pacijenta treba obratiti posebnu pozornost na otežano disanje na počinak. Kada je Republika Kazahstan je izražena, a kod KP gotovo ne događa. Isti obrazac se odnosi i na napade zatajenje lijeve klijetke. Orthopnea više tipično za Kazahstanu nego KP. Dispneja pri karakterističan opterećenja obje bolesti.

Napon zubi EKG spušta uz iste frekvencije u obje bolesti zapis T vala inverzija kada Rk patološko zub točka Q, koja znatno komplicira diferencijalna dijagnoza. Značajne razlike između bolesti identificirane sa ehokardiografije studiju: i za bolesti karakteriziranih teškim oštećenjem dijastoličkog punjenja klijetki, ali samo ako se ručno susret značajno zadebljanje perikarda, što je potvrđeno pomoću CT ili MRI. Perikarda zadebljanje popraćena kalcifikacije, jasno vidljiva na ehokardiografska i prsima radiograma u 50% bolesnika.

Kateterizaciju srca otkriva sljedeće razlike.

• Kada priručnik plućna arterija klin tlak ili lijevo atrijska tlak jednak tlaku u pravom predserdii- tlak prelazi 15 mm Hg i slabo podložna korekcije u diuretik liječenja, čak i kada se koristi visoki doz- omjer sistolički tlak plućne arterije do konačnih Diast ciklički pritiskom na desnu klijetku <3.
• Kada RK tlak lijevog atrija veća od desne strane 5 mm u atrijskog tlaka rt.st.- ispravljene diuretik.

Važnost diferencijalnoj dijagnozi precijenjena, jer kada je KP kirurško liječenje - radikalnom liječenju.

Restriktivna kardiomiopatija tretman ne mogu biti i stalno napreduje (osim u slučajevima hemokromatoza). Vodeći uzroci smrti - nagle smrti (25%) i progresija zatajenje cirkulacije.