Hemoglobin (haemoglobinopathies)

Haemoglobinopathies Kliničke manifestacije su vrlo raznoliki, od jednostavnih, asimptomatske prijevoz do teške, nisu kompatibilni sa stanjem života (fetalne smrti, smrti u ranom djetinjstvu). Takav širok raspon kliničkih manifestacija vezanih prvenstveno uz isključivo kvantitativnih odnosa normalnog i abnormalnog hemoglobina koja ovisi o individualnim genotipske značajke. U pravilu, heterozigot booster abnormalnog hemoglobina, naslijeđen od jednog roditelja, ili ne daju kliničke simptome, ili prošlost izražena u više blaga nego u homozigotne, naslijedio nenormalan (e) hemoglobin (e) od oba roditelja. Presudna uloga nasljeđivanja ne isključuje ulogu izazivanja stečenih čimbenika kao što su: ,, infekcije trudnoće, smanjuje parcijalni tlak kisika (za letove), itd početkom u tešku fenomena - hemolitički, sosudistotromboticheskogo krize u dotad malosimptomno prijevoznika ili abnormalnog hemoglobina ...

Geografska distribucija haemoglobinopathies neravnomjerno. Najčešći glavne vrste haemoglobinopathies, anemija srpastih stanica i talasemije - u mediteranskim zemljama, Africi, Južnoj Aziji, Sjevernoj i Južnoj Americi. Takva distribucija haemoglobinopathies, koja se podudara s zoni širenja malarije bolesti (tzv „malarije zone”), u svjetlu razvoja čovjeka dobiva objašnjenje sa stajališta teorije, zaštitni učinak abnormalnih hemoglobina mutanata u odnosu na malarije parazita, što rezultira nosača abnormalnog hemoglobina su više Hardy za malarična infekcije. Dakle - što je manja učestalost i stoga, manje smrtnih slučajeva od malarije među nositeljima abnormalnog hemoglobina koji tijekom dugog povijesnog razdoblja dovelo do značajne distribucije, pa čak i prevlasti stanovništva u nekim područjima „malarija zone” abnormalni hemoglobin. Učestalost homozigota haemoglobinopathies tipa t. E. naslijeđena od oba roditelja, još više intenzivirati u kontaktu sa voljenima ( „endogamous”) brakova u nekim etničkim skupinama, su usred izolata izoliranih zajednica (). Od haemoglobinopathies nalaze u Rusiju, praktičnoj važnosti talasemija (cm). Žarišne proširila u nekim dijelovima Kavkaza i središnjoj Aziji.

Prognoza, liječenje cm Talasemija.