Encefalopatije, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

ICD-10 kod:

K72 - Jetra neuspjeh.

Kronične hepatične encefalopatije bolest razvija postupno. Ona je popraćena formiranjem portal-kolaterala sistemski u portalne hipertenzije, uglavnom u ciroze jetre. Za jetrene encefalopatije karakterizira mentalnih poremećaja i promjene ponašanja. Može se odvijati u tajnosti, nosio povratan ili kronični i dovesti do degeneracije gepatotserebralnoy. U većini slučajeva, razvoj jetrene encefalopatije, nešto se pokreće - npr gastrointestinalnog krvarenja i smanjenju AAR, poremećaje elektrolita, hipoksija, hiperkapniju, azotemijom, infekcije ili uzimanje sredstva za smirenje i drugih lijekova.

Hepatička encefalopatija razumjeti non-psihijatrijski oštećenje kognitivnih funkcija kod bolesnika s akutnog zatajenja jetre na pozadini kronične bolesti jetre. Smatra se da bolesnici s cirozom jetre ne razvijaju cerebralni edem, iako smo promotrili ekstenzije hypertonus u bolesnika s alkoholnom cirozom jetre krvarenja iz proširenih vena u želucu.

Uzroci jetrene encefalopatije

Glavni neurotoksični metabolit je amonijak. Akutne i kronične bolesti jetre smanji stopu amonijaka detoksikaciju (endogeni jetrena encefalopatija).

Okidači manifestaciju ili pogoršanje jetrene encefalopatije: gastrointestinalno krvarenje, komplikacije infektsii oblože portocaval anastomoza- unos isključivanjem alkohola, prekomjerna tjelovježba, dekompenziranom bolesti jetre, zatajenja bubrega.

Patogeneza nije u potpunosti shvaćen. CT i MRI u jetrene encefalopatije, čak i skrivena, otkrivaju atrofiju korteksa frontalnih i parijetalni režnjeva mozga. Najizrazitije tih promjena javljaju u alkoholnom cirozom jetre. Histološki pregled moždanog tkiva pokazala promjene astrocita (astrocita obično od vrste bolesti Alzheimerova II). Intenzitet tih promjena ovisi o težini i trajanju encefalopatije. Najvjerojatnije, jetrena encefalopatija je uzrokovana metaboličkim poremećajima, i reverzibilne iu većini pacijenata. Međutim, ako postoji gepatotserebralnoy degeneracija i spastična para- poremećaji pareze može napredovati. Smanjenje neuronske aktivnosti, potrošnje energije i glukoze u mozgu u jetrene encefalopatije je povezana s oštećenjem transmisije, nego s oštećenjem energetskom metabolizmu. protok krvi iz crijeva, zbog portalne hipertenzije, direktno u sistemski krvotok, zaobilazeći jetru i smanjena funkcija jetrene dovodi do nakupljanja toksičnih produkata koji dovode do poremećaja funkcije mozga. U patogenezi hepatične encefalopatije uključuje faktore kao što su amonijak, GABA, merkaptani, lažni neurotransmiteri, promjene u omjeru između inhibitornih neurotransmitera i ekscitatornih, aromatskog akumulacije u serumu te smanjuje količinu razgranatih amino kiselina.

To sugerira nekoliko mogućih mehanizama jetrena encefalopatija patogenetichesoth koji uključuju posrednika.

Neurotoksičnosti amonijaka (najpopularnija teorija).

• Izravni učinak na prijenos amonijaka u pobudnim ili inhibitornim sinapsama.
• Povreda regulacije glutamata sinaptičke transmisije zbog promjena u astrociti.
• metabolizam ubrzavanje serotonina (naročito kada je latentna hepatička encefalopatija).

Učinak GABA i benzodiazepina.

• Usilennyy- hvatanje GABA u mozgu.
• Jačanje GABAergičnog prijenosa.
• Prisutnost „” endogenih benzodiazepina.

Sudjelovanje drugih neurotransmitera acetilkolina (, histamina, taurin, opijatima i drugim peptidima).

Osim toga, u takvim slučajevima povećanje poremećaji CNS može funkcionirati i drugih metaboličkih poremećaja, kao što su poremećaji elektrolita, azotemijom, AAR (npr shpokaliemichesky alkalozu) i infekcija. Ciroze i encefalopatija CNS očito vrlo osjetljiv na sedativni učinak različitih lijekova. A, razvoj encefalopatije i komom djelovanjem lijekova predisponira kombinaciju smanjen metabolizam lijekova u jetri, što dovodi do njihovog nakupljanja, smanjuje vezivanje na proteine ​​plazme zbog smanjenja količine samih proteina (na taj način više slobodnog lijeka prodire kroz više osjetljivim na krvno-moždanu barijeru) i povećana osjetljivost učinaka cerebralnih receptor lijekovima, kao što su benzodiazepini i barbiturati.

Načela klasifikacije jetrene encefalopatije

prepušten slučaju:

• akutni oblik;
• kronični oblik.

Dodjeljuju se:

• latentni;
• simptomatsko: a) kronično, b) povratni;
• posebni oblici: hepatolentikularna degeneracija, spastična paraperesis.

Simptomi i znakovi jetrene encefalopatije

Klinički, ovi pacijenti obično određuju narušenje svijesti „fluttering” tremor, promjene u elektroencefalogram, povredu psihometrijskih ispitivanja, povećana koncentracija amonij u krvi. Ponekad, postoje znakovi parkinsonizam.

Klinička slika ovisi o fazi jetrene encefalopatije.

Latentna hepatička encelopatija - A subkliničkog oblik detektira samo pomoću psihometrijskih testova.

• Faza I - poremećeno spavanje ritam, svjetlo promjene osobnosti, smanjena pozornost;
• Faza II - pospanost povećava može ići u letargiju, jednoličnog govora, povećana aktivnost refleksa;
• III faza - mogu biti napadaje, spastična paraplegija;
• IV faza - koma.

Dijagnoza se temelji na prisutnosti mentalnih poremećaja, jetrene i miris asterixis usred bolesti parenhimske jetre. U tih bolesnika, tu je karakteristično pljesniv miris iz usta. Asterixis - trzaje od ruke povezane s povremenim smanjenje tonusa ekstenzora mišiće. To je najbolje da asterixis vidljiv kada ispruženih ruku s prstima širiti. Amplituda pokreta je maksimalna pri duljem očuvanju takve odredbe. poremećaji pokreta može biti vidljivo iu teškim zatvaranja kapaka, usana povlačenjem u cijev i isplažena jezika. Asterixis nije jedinstven za jetra entsefalopatii- može se promatrati u uremije, teške bolesti pluća i predoziranja smirenje.

faza. Jetrena encefalopatija se može dogoditi implicitno ili izričito. U simptomatskih fazi 4 izoliran.

1. Na pozornici sam primijetio promjene u ponašanju, poremećaja spavanja, gubitak emocionalnog izražavanja, depresije ili euforije. U pravilu, postoje asterixis i poteškoće s pisanjem i drugih finih pokreta.
2. U fazi II pacijenata umjereno inhibirana, dezorijentirani. Tu je miris jetre i asterixis.
3. Stadij III uočeno stupor, zbunjenost. Odgovor na bol osjeta uvelike smanjena. U slučajevima kada je to moguće postići pacijenta pokreta, tu je asterixis. U pravilu, postoji hiperrefleksija, klonus, ukočeni udovi, decerebrate krutost, shvatiti i sišu reflekse.
4. Na IVstadii je pacijent u dubokoj komi. Odgovor na podražaje, kao u pravilu, nema. Mišićni tonus može biti potpuno odsutan, slab udova refleksi su smanjeni.

Neurološki simptomi jetrene encefalopatije uzrokovane metaboličkim narusheniyami- u većini slučajeva, oni su prolazni i nisu nepovratne.

Dijagnoza jetre encefalopatija

primjenjuju se:

• za laboratorijske metode određivanja razine amonijaka u krvi (uree);
• psihometrijske ispitivanja (Ispitivanje kognitivne brzina reakcije, preciznost motorička);
• instrumentalne metode: elektroencefalografija, uzrokovane potencijala mozga, magnetsko rezonantna spektroskopija.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s encefalopatije (ili koma) nepechenochnoy etiologije.

laboratorijski testovi

Laboratorijske studije u jetrene encefalopatije može identificirati kršenje biokemijskih parametara jetrene funkcije, što odražava ozbiljnost njezine ozljede. Naznačen dišnih alkalosis sa središnjim hiperventilacijom. Izravan odnos između dubine kome, a koncentracija amonijaka, međutim, ne ponoviti njegove mjere pomoći pratiti tijek jetre encefalopatija u bolesnika. Kao u mozgu ne nastaviti reakciju uree ciklusa uklanjanja amonijaka ovisi o sintezi glutamina. Dakle, koncentracija glutamina u CSF - osjetljiviji pokazatelj od koncentracije amonijaka u arterijskoj krvi i točnije odražava dubinu koma.

Jetrene encefalopatije povišeni krvni slobodnih masnih kiselina. Osim toga, povišena razina aromatskih aminokiselina i metionin, te razgranatih razina aminokiselina su smanjene.

EEG studija evociranih potencijala (vizualni, auditivni, somatosenzorna) dati liječniku malo više informacija, sa izuzetkom atipičnih slučajeva. Vi se bilježi EEG usporavanje ili ravnanje karakterističan val i karakterističnu trofaznog valnog oblika. Slične promjene uočene u drugim metaboličkim encefalopatije.

Žarišne promjene ne bi trebalo biti. Neki istraživači vjeruju vrijednu metodu dijagnoze jetrene encefalopatije studija vizualnih evociranih potencijala. Pokazano je da je latencija odgovora zabilježeno vršno N3 može dijagnosticirati latentnu jetre encefalopatije i procijeniti stanje bolesnika s klinički teškim encefalopatije.

Liječenje hepatične encefalopatije

Liječenje jetrene encefalopatije uključuju:

1. bolest jetre početno liječenje poboljšati njegovu funkciju.

2. Identificirati i, gdje je to moguće, uklanjanje predisponirajućih faktora.

3. ukidanje svih smirenje.

4. smanjiti količinu tvari koja navodno ima toksični učinak na mozak. Većina mogući toksini, izazivajući razvoj hepatične encefalopatije, na primjer, amonijak, MHA su merkaptani K. nastale tijekom razgradnje proteina na crijevima. Kada portalna hipertenzija i nakon portocaval obilaznici povećava vjerojatnost izlaganja tih toksina na središnji živčani sustav. Kako bi smanjili njihovo obrazovanje i ulazak u SŽS, koristiti razne metode.

simptomatsko liječenje u tih bolesnika je osobito važno. Adekvatna kalorijske dijeta (1800- 2400 kcal / dan) u obliku glukoze ili drugih ugljikohidrata inhibira katabolizma vlastitih tjelesnih proteina. Moguće nedostatak vitamina i elemenata u tragovima, kao što su magnezij, kalcij, fosfor i.tsink. Potrebno je izbjeći elektrolitske poremećaje, AAR i pre-bubrega akutno zatajenje bubrega. Namjerno prepoznati i pravovremeno liječenje gastrointestinalnog krvarenja i infekcija.

Ograničavanje unos proteina. Određuje ozbiljnost mentalnih promjene. Proteini iz dojke i biljne hrane znatno bolje podnosi od životinjskih proteina. Većina pacijenata može imati, a količina proteina u prehrani u početku ograničeno na 40 g / dan. Što se tiče regeneraciju tkiva jetre, i anaboličkih procesa potrebnih proteina, kompletan odustajanje od njihove uporabe je dopušteno samo za kratko vrijeme. Uz poboljšanje mentalnog stanja količina proteina u prehrani povećan, po mogućnosti biljne hrane do 60 110 g / dan kao tolerirati. Kao izvor proteina ili nutritivni dodatak može se upotrijebiti smjese aminokiselina, bogato razgranatih lanaca aminokiselina i aromatskih amino kiselina koje imaju mali i metionin.

purgation, osobito u gastrointestinalnom krvarenja. Počevši od odredište klizmi ili polietilen glikolnim otopinama s elektrolitima. Međutim, u tim slučajevima potrebno je ukloniti iz crijeva, ne samo sadržaj nego i mikroorganizama koji razgrađuju proteine ​​i pretvoriti ih u navodnim toksina. U tu svrhu, koristi antimikrobna ili ne-usisan monosaharida i disaharida.

antibiotska terapija

1. Neomicin - slabo apsorbira aminoglikozid koja je propisana oralna doza od 2-6 g / dan, ili, u prisutnosti intestinalne opstrukcije u obliku klizme sa 1% -tnoj otopini. Očigledno, to inhibira crijevnu mikrofloru. Približno 1-3% lijeka se apsorbira i izlučuje putem bubrega. Dugotrajno korištenje neomicin može izazvati zatajenje bubrega i gubitak vestibulocochlear živac.
2. Vankomicin je učinkovit u uporni jetrene encefalopatije, ali to sprječava korištenje visoke cijene.
3. Metronidazol unutar postao je lijek izbora u liječenju jetrene encefalopatije u slučajevima gdje laktulozu monoterapija ne daje željeni rezultat. Lijek treba koristiti s oprezom, jer se izlučuje putem jetre, i stoga, kad je umanjena funkcija jetre može akumulirati. Uporaba metronidazola duže od 7-10 dana se ne preporučuje.
4. Nedavno je pokazao učinkovitost rifaksimina. Rifaksinimje - slabo apsorbira antibiotik koji djeluje na crijevne mikroflore i nema sustavne nuspojave.

Nonabsorbable disaharidi i njihove derivate

Laktuloza - apsorbira disaharida (fruktoza galaktozid) koja je propisana oralno u obliku sirupa, u dozi od 60-120 ml / dan. U prvoj fazi liječenja je usmjeren na uzrokuju proljev, i više - meke stolice 2-3 puta dnevno.

laktuloza djelovanje mehanizam se sastoji od nekoliko cjelina:

• To uzrokuje osmotski proljeva, pridonosi brzom uklanjanju toksina iz crijeva, koje su izvor amonijaka.
• U crijevu, laktuloza se cijepa na bakterije kbrotkotsepochechnyh masne kiseline koje kisclinski cal. Pri niskim pH vrijednostima, amonijaka i amina NH2- grupe prevode se amonijevih iona, koji su topivi u mastima gore i gore prodrijeti kroz stanične membrane i na enterrtsitov krvotok. Također, niski pH potiče rast crijevnih bakterija koje proizvode manje amonijaka.
• Lijek služi kao supstrat za odlaganje bakterija amonijaka.

Laktitol je sličan lactulose, ali manje slatkog okusa (i stoga uzrokuje manje odbojnost, a pridonosi njegovoj 5. lagodan recepciji). Nije bio učinkovit kao lactulose, no SAD još nije registriran.

Laktuloza u kombinaciji s neomicin ili metronidazol.

Laktuloza je netoksičan, tako da je poželjno koristiti umjesto neomicin ili metronidazola. U nekih bolesnika, za najbolje rezultate, laktuloze i antibiotici mogu biti propisane zajedno. Pri pH 5, manje stolica antibakterijski preparati ne utječu na djelovanje lactulose. Stoga je potrebno s vremena na vrijeme provjeriti pH stolici kako bi bili sigurni da je dodatni termin ne neominina spriječiti uništavanje mikroorganizama lactulose.

Nema konsenzusa o pozitivnog utjecaja I / O dodjelu aminokiseline smjese bogate razgranatih amino kiselina, na za jetrenu encefalopatiju nije. Uporaba takvih lijekova unutar očito ima pozitivan učinak. Zbog visoke cijene tih smjesa treba primijeniti samo u slučajevima kada se nije dao druge metode za uspjeh liječenja.

cink. Smatra se da nedostatak cinka igra važnu ulogu u razvoju pelene encefalopatije, ali podaci za podršku ova hipoteza je još uvijek vrlo mali. Nekoliko studija je ispitao djelotvornost sulfat i cink acetat. Pretpostavlja se da je cink kompleks sa histidina je učinkovitije kada se uzima oralno, ali kdunicheskih istraživanja nisu provedena.

Nekoliko studija ispituje blokatori receptora benzodiazepina, na primjer flumazenil. 60-70% bolesnika s / u jasnom poboljšanju flumazenila. Tko će veće studije.

kirurško liječenje

1. portocaval zaobići. Distalni splenorenal bypass portocaval bypass anastomoze s H, tipa mesentericoportal-šuplje shunt pomoću kalibrirane ograničenje i rezultirajuća posuda transyugulyarnoe portocaval intrahepatičnog shunt vodi do smanjenja portalne hipertenzije i može smanjiti hepatične encefalopatije. Svi oni nisu u potpunosti normalizirati tlak u portalnu venu i djelomično sačuvati protok krvi kroz jetru.
2. transplantacije jetre. Uporan hepatička encelopatija, ne podložan terapije lijekovima, je indikacija za transplantaciju jetre. Ostatak operacije, s izuzetkom transyugulyarnogo portocaval Intrahepaticni skretnica, provesti samo u slučajevima u kojima transplantacija jetre nije moguće.
3. drugi postupci. Neki bolesnici s velikim spontanog ili kirurškog anastomoza portocaval i sa upornim jetrene encefalopatije ponekad dolazi poboljšanje nakon zatvaranja anastomoza. U obavljanju takve operacije, treba poduzeti dodatne mjere za sprečavanje krvarenja iz proširenih vena. Identificirati glavne spontano portocaval anastomoze angiografija ili dupleks ultrazvuk se može koristiti. Formacija portocaval anastomoze, posebno „kraja na kraj”, a ponekad i „jedne na drugu stranu” može uzrokovati jetre encefalopatije. U nekim slučajevima, teške jetrene encefalopatije razvila nakon portocaval zaobići kirurgija se koristi off debelo crijevo.

Eliminira etiološki (ako je to moguće) i Provokativni faktora korekcije: bezvodna elektrolita i kiselo-bazne ravnoteže, zaustavljanje krvarenja, liječenje opstipacije, eliminaciju infekcije.

dijeta. U teškim jetrene encefalopatije i normalne dnevne energije (energetska vrijednost) od hrane ograničava unos proteina za 20-30 grama / dan. Produžena protein ograničenje nije prikazan. Dok poboljšanje stanja pacijenta svaka 3 dana povećava sadržaj proteina od 10 g do potrošnje od 1 g / kg tjelesne težine na dan. Amino parenteralno daju se lijekovi s razgranatim bočnim lancem.

crijevna sanitarne provodi određena visokim klistiri, laksativ.

liječenje

• Lijekovi koji smanjuju stvaranje amonijaka u crijevima: lactulose. Doza pokupila pojedinačno. Optimalna doza stolicu odgovara meke konzistencije 3 puta dnevno. U teškim jetrene encefalopatije, lijek se primjenjuje sonde.
• Suzbijanje ammoniegennoy flora - s antibiotika. Nanesite nedostatak učinkovitosti lactulose, netolerancije na standardnu ​​terapiju. Rifaksinimje. Ako kontraindikacije za njega - vankomicin, ciprofloksacin, metronidazol, neomicin.
• Lijekovi poboljšanje klirens jetre iz amonijaka.
• Flumazenil (benzodiazepin receptor antagonist) je dodijeljen, kada je uzrok hepatične encefalopatije prima barbiturata ili benzodiazepina. Adjuvantna terapija - Pridruživanje aminokiselina pripravaka razgranati bočni lanac koji aminokiselinski sastav normalizira krvi.

Teške hepatične encefalopatije primjenjuju vantjelesnog dijalizu albumina (privremeni zamjene jetre) - kada neuspjeha liječenja transplantacije jetre -.

Suportivna skrb u ambulantno fazi. Laktuloza (izbor pojedinac dozama). Pacijent mora biti osposobljena testa s kontroliranjem stupnja portalne encefalopatije (test rukopis).

pogled. Preživljavanje tekuće prijema: 0-1 faza - 100% - II korak - 60-75% - III-IV faza - 30% - jetrena koma (prvog) - 10-20%.

prevencija. Liječenje osnovne bolesti. Sprečavanje pojave čimbenika koji potiču rast jetre encefalopatije.

Liječenje: ima za cilj smanjiti pojavu komplikacija i posljedica.

• Isključiti druge uzroke poremećaja svijesti.
• Kontraindiciran ograničenja opskrbe, kao što je vrlo štetno za bolesnika s pothranjenosti. Osigurati potvrdu s dijeta adekvatnu količinu kalorija.
• Dodjela laktulozu, koja je slabo apsorbira u crijevu polu-disaharida. Je podijeljen u kolonu i prolazi fermentaciju, koja dovodi do promjene u pH raspolaganju separator i potiče crijevne flore dušik.
• Latsitol ima sličan učinak, ali manje nuspojava.
• Fosfata ispiranje crijeva pomažu očistiti debelo crijevo. To je posebno važno u akutnom intestinalnom preopterećenja dogodila (na primjer, kada ulaze u lumenu crijeva krvi na pozadini gastrointestinalnog krvarenja).