Hipofiza bolesti u žena: simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

hipofiza bolest

• Izolirani nedostatak hormona koji oslobađa gonadotropin
• Sheehanov sindrom
• Krvarenje u hipofizi
• ozljeda
• Craniopharyngiomas
• Sindrom prazna Sella
• tumori hipofize
• hormonski aktivna
• nediferencirane adenomi
• podtip III
• hormonski aktivni

• prolaktinoma
• somatotropinoma
• kortikotropinomy
• Tirotropinoma
• gonadotropinoma
• hibrid
• sarkoidoza

Izolirani nedostatak hormona koji oslobađa gonadotropin

Kongenitalna sekundarna i hipogonadizam, Kallman sindrom pripadaju skupini rijetkih bolesti uzrokovanih nedostatkom ili kašnjenje u seksualni razvoj zbog nedovoljnog izlučivanja FSH i LH. Temeljni neuroendokrini abnormalnosti su podijeljeni u dvije skupine: molekulska defekti gonadotropnih kaskada koja dovodi do izolirani sekundarni hipogonadizam i hipotalamusa povezanih s anomalijama neurona izlučuju gonadotropin ili hipoplazija od olfaktornog trakta u sindrom Kalman. U nekim slučajevima postoji anosmija. Defekta povezana s oštećenjem formacije u olfaktornom placode nosa oblikovane neurona sekretiruyushih GnRH ili povredu njihove migracije iz olfaktornog bulbusa u toku zrna tijekom embriogeneze. Razina gonadotropina može biti normalan ili smanjen, razina ostalih hormona hipofize je normalno. Međutim, gonade pacijenata nisu u stanju sintetizirati spolne hormone. Oba poremećaja imaju genetsku podrijetlo. U bolesnika s sekundarni hipogonadizam našli genske mutacije GNRH1, GPR54 / KISS1R. TLSZ i TACR3 i otpornost stanice hipofize na GnRH. Bolest je često, ali ne uvijek predstavljaju monogenskih sindromi mogu naslijedio u autosomno dominantan način. Za dijagnostičke u / jet i mjerenje primjenjuje GnRH-stimuliranih razina gonadotropski hormona. Općenito, liječenje se sastoji u imenovanju estrogena i gestagena ciklički za pubertet. Kada planirate trudnoću propisana gonadotropin u modu puls kroz raspršivač ili pripravaka gonadotropina, što dovodi do sazrijevanja folikula i ovulacije.

Postpartum hipofize nekroze (Sheehan sindrom)

Sheehanov sindrom odnosi se na području hitne endokrinologije. Na autopsiji, žene koji su umrli u dobi između 12 sati i 34 dana nakon rođenja, adenohipofizi nekroze otkrivena je u oko 25% slučajeva. U gotovo svim slučajevima razvoj nekroze hipofize je prethodila masivnim krvarenjem tijekom rada, u pratnji pada krvnog tlaka i šok. Najčešće sindrom je vjerojatno da će se pojaviti u bolesnika s dijabetesom. Patogeneza sindroma nepoznat. Klinički, djelomičan nedostatak ili potpuni izostanak jednog ili više hormona hipofize do apituitarizma. Mogu se pojaviti simptomi adrenalne insuficijencije (hipotenzija, mučnina, povraćanje, pospanost) ili hipotireoze. Preostala funkcije hipofize, može se procijeniti provokativne ispitivanja s tireotropin-otpuštajućeg hormona, GnRH, somatoliberin CRH.

Krvarenje u hipofizi

Pacijenti se žale na jake glavobolje koja se pojavljuje u retro-orbitalnom regije, smetnje vida, označene promjene u učenicima, gubitka svijesti. Ovi simptomi mogu simulirati drugih neuroloških bolesti, poput okluzije bazilarnu arteriju, hipertenzivne krize ili kavernoznog sinusa tromboze. MRI ili CT definiran krvarenje u hipofizi. Mnogi pacijenti s prolaktinom dijagnozom, te imenovanje dopaminskih receptora stimulansa, kao što je bromokriptin, pergolid ili kabergolina, može obustaviti postupak, ali može biti potrebna i kirurška dekompresija.

posttraumatski hipopituitarizam

Teška kraniocerebralne traume, kao što su auto nesreća može dovesti do oštećenja sustava hipofiza portala. Ovi bolesnici se mogu identificirati hiperprolaktinemija i šećernu insipidus. Najčešći početni simptomi su hipogonadizam, amenoreja, gubitka apetita, gubitak težine, i galaktoreja.

Vnegipofizarnye tumor

Razne tumori mogu utjecati na hipofizu ili rastu na tom području u susjedstvu sella turcica. Craniopharyngiomas odnosi na sporo rastući tumor, njegova učestalost je 1,2-4,6% od dvije dobne vrhovi: u djetinjstvu i to u dobi od 45-60 godina. Bubri povećava od ljuskavog slojevitog epitela keratinizirajućeg Rathke u vrećice ostataka, može doći promjer rasta tumora 8-10 cm može dovesti do kompresije očnog kijazmi treće klijetke i hipotalamusu. U mnogim slučajevima, suprasellar karniofaringiom je lokaliziran u 50% slučajeva kalcifikacije, što olakšava dijagnozu. Craniopharyngiomas hormonski aktivan. Pacijenti se žale na povraćanje, glavobolja, zamagljen vid, simptoma diabetes insipidus. Za dijagnozu pomoću CT ili MRI. Glavno liječenja - kirurško odstranjivanje tumora, iako je, prema podacima iz literature, u potpunosti ukloniti tumor rijetko je zbog tehničkih poteškoća. U slučaju nepotpunog uklanjanja nakon operacije se obično izvodi radioterapiju.

Sindrom prazna Sella

prazan Sella sindrom obično popraćena hiperprolaktinemije, poremećaja ovulacije i galaktoreja. Kada je X-zrakama otkrila povećanje hipofize trend, što potvrđuje dvije moguće uzroke ovog sindroma:

1. izbočina arahnoidne kroz otvor i sjedala
2. miokarda tumora hipofize.

Specifični postupci za ovaj sindrom neto-stimulatora koji se koriste za smanjenje hiperprolaktinemija dopamin receptora i estrogenprogestagennymi hormonalne terapije kombinirane preparate.

tumori hipofize

Pretpostavlja se da su prisutne u 10-23% populacije su adenomi hipofize. Na obdukcije neaktivnih tumora hipofize se nalaze u 12% slučajeva. Hipofize tumori čine 10% svih intrakranijski tumori. Međutim, pretpostavlja se da je u masovnoj rendgenskog pregleda patologije, koji je obilježena u medicinske literature kao „slučajno otkrila adenoma hipofize”, dijagnosticira se u 27% slučajeva.

Nefunkcioniranja tumor

Neki istaknuti tumora gormonalnoneaktivnye hipofiza. Najčešće nediferencirani adenoma hipofize. Karakterističan sporog rasta tumora može razviti Hiperprolaktinemija, što znatno otežava dijagnozu i vodi u krivom izboru liječenja. Druga vrsta hormonski neaktivnih tumora, III podtipa adenoma, karakterizirana brzim rastom agresivan. U literaturi, ova vrsta tumora se naziva „invazivne adenom”, to je vrlo slično meningiome, napadne dura mater i može metastazirati.

Hormonalno aktivne tumora hipofize

prolaktinoma

Najčešći tip hormonski aktivnih tumora hipofize kod ljudi - prolaktinom. Učestalost ovog tumora u populaciji u rasponu od 6-10 do 50 100 000. U skladu s analizom priča bolesti 1607 pacijenata tretiranih s terapijom lijekovima iznad hiperprolaktinemije, brzine prolaktinom muškaraca bio je 10 100 000 žena - 30 po 100 000. prolaktinoma razvija zbog prekomjerne razmnožavanje lactotropic stanicama koje su poredane uglavnom na bočnim dijelovima hipofize. Prolaktinom može rasti prema van, koštane proklijalo strukture i kavernoznog sinusa, ili gore, oštećenja vidnog kijazmi. Tumor veličine manje od 10 mm, je definiran kao mikroadenoma, veće od 10 mm - macroadenoma. Karakter progresija ove dvije vrste tumora znatno varira, jer mikroadenoma naznačen još benigni od macroadenomas.

ovulacije poremećaja kod pacijenata s tumorima hipofize razvija u prosjeku za 5 godina prije galaktoreja. U djetinjstvu i mladosti, bolest dovodi do povrede seksualnog sozrevaniya- tumor velik hipofize često javlja kod bolesnika koji nisu imali menstruaciju ili su imali jednu ili dvije menstrualnog ciklusa prije početka amenoreje. U dodatak hipogonadizam u bolesnika s prolactinomas razviti metabolički poremećaji, smanjena gustoća kostiju, frakture u opasnosti ne povećava. Za sumnja prolaktinom odrediti u serumu razine prolaktina. Razina prelazi 250 / l mg, tipično pokazuje prisutnost tumora i razine više od 500 g / L je indikativan macroadenoma. Međutim, apsolutna razina prolaktina ne može poslužiti kao pouzdan pokazatelj veličine tumora. Radiolozi obično vole MRI. Studija vizualnih polja pomoću Goldmann perimetar sa potvrdio macroadenoma neprimjereno. U tih bolesnika, oko 68% slučajeva postoji verhnekvadrantnaya bitemporal hemianopsija. Tumori spadaju u Sella ne stisnuti optičkoj kijazmi, dakle, istražiti vidno polje u ovih bolesnika je besmisleno.

Video: Ne očiti uzrok hormonalnih poremećaja

tretman prolaktin

Trenutno metoda izbora kada prolaktinom smatra terapije, pa tek nakon kvara ili nemogućnosti toga odlučiti hoće li operacija ili terapija zračenjem. Tumor recidiva, vjerojatnost panhypopituitarism (oko 10-30% za macroadenomas), komplikacije (rijetki slučajevi meningitisa, čest ali prolazna dijabetes insipidus, liquorrhea) i rizik od smrti (iako male, manje od 1%) može postati uzrok neuspjeha kirurškog liječenja, većina pacijenata. Radioterapija se postupak rezervirati otporne na slučajeve stimulansa dopaminske receptore, kao i maligne prolaktina. Nakon radioterapiju razina prolaktina normaliziran u oko trećine bolesnika, ali da se to postigne učinak, potrebno je i do 20 godina. Nadalje, upotreba terapiju zračenjem ograničiti nuspojave, kao što je hipopituitarizam, oštećenja živaca (kranijalni u rijetkim slučajevima), kao i razvoj sekundarnih tumora.

Pacijenti koji se odluče za liječenje od sredine 1970-ih. propisati stimulansi dopaminske receptore. Prvi lijek ove skupine postala bromokriptin, koji se veže i za D₁-, i D₂-receptora i inhibira sintezu i sekreciju prolaktina. Uz djelovanje na D₁-receptori povezani s razvojem arterijske hipotenzije, mučnina, nosna kongestija. Još jedna česta nuspojava lijeka - disforija. Bromokriptin bi trebao biti korišten noću za suzbijanje noćni uspon prolaktina proizvodnju. Treba započeti s dozom od 1,25 mg do njenog postupnog povećanja tijekom nekoliko tjedana. Kada intravaginalno davanje ublažiti nuspojave, ali ne zadovoljavajuće rezultate liječenja.

Pergolid i quinagolide se koristi za liječenje Parkinsonove bolesti i, vrlo rijetko, u hiperprolaktinemije. Ovi lijekovi pripadaju ergolina derivate i aktivni su u dozama od 50-100 mg 1 puta dnevno.

Cabergoline (Dostinex) odnosi selektivnih agonista D₁-receptore. Trenutno kabergolin prepoznali prve linije lijek u liječenju mnogih bolesti i stanja, u pratnji hiperprolaktinemije. Minimalna terapijska doza treba smanjiti koncentracije prolaktina u normalne vrijednosti. Najveća dopuštena doza je onaj koji pacijent može kretati bez ikakvih ozbiljnih nuspojava. U prospektivne studije povećanja dnevnu dozu kabergolin normalizirana razina prolaktina je ostvaren u 149 od 150 pacijenata s mikro i macroadenomas hipofize. U većini slučajeva kako bi se uklonili hiperprolaktinemija potrebnu dozu od 2,5 do 3 mg tjedno, ali u nekim slučajevima potrebna za dodjelu kabergolina u dozi od 11 mg tjedno. Upotreba visokih doza uzrokuje kabergolina zabrinutost bolesnika s Parkinsonovom bolesti tretirane s dozom lijeka najmanje 3 mg tjedno, učinak regurgitacije ventila dijagnozom. Međutim, u 6 od 7 studija koje analiziraju rizik komplikacija zalistaka koriste kabergolin u bolesnika s hiperprolaktinemije, značajan porast rizika od bolesti ventila su identificirani. Samo jedna studija izvijestila povećana učestalost trikuspidnim miješanjem za 57%, dok u kontrolnoj skupini, stopa tog komplikacija je također značajno porastao. Unatoč nedostatku jasnih dokaza o štetnim učincima kabergolina iz srca, kako bi se pratiti od strane ehokardiografije.

stimulansi dopaminskih receptora su učinkovite u većini slučajeva. Mogućnost povećanja doze kabergolina na maksimum podnošljive nadvladava očitu rezistentnost na terapiju. Međutim, neki pacijenti opaženo pravi rezistencije tumora na stimulaciju receptora dopamina, koja se manifestira odsustvo normalizaciju razine prolaktina kada dodjeljuje maksimalno podnošljivu dozu i nemogućnost da se osigura smanjivanje veličine tumora za 50%. Kada se promatra otpor macroadenomas češće nego u mikroadenoma (18 i 10% respektivno). Srećom za ginekologa, ovaj fenomen je češći u muškaraca. Prolaktinom otpornost na različite stimulanse dopaminskih receptora nisu identični. Dakle, 80% bolesnika rezistentnih na bromokriptin može prevladati imenovanje kabergolina. Izravna usporedba veličine dinamike tumora koriste bromocriptine i kabergolin je provedeno. Ipak, rezultati raznih djela pokazuju da bromokriptin smanjuje veličinu tumora za oko 50% u 2/3 bolesnika, dok je kabergolin dovodi do njegovog potpunog nestanka 90% bolesnika.

Pratiti rezultate više od 6.000 trudnoća se javljaju tijekom liječenja bromokriptin. Povećanje učestalosti malformacija u djece, kao i uočene su komplikacije u trudnoći. Dvanaest godina prospektivno istraživanje, sumirajući promatranje 380 žena čija je trudnoća došla na pozadini korištenja kabergolina, pokazalo je da se broj prijevremenih poroda, komplikacija u trudnoći, porođajnih defekata u djece ne povećava u odnosu na korice stanovništva. Učestalost spontanih pobačaja kod žena koje zatrudne tijekom uzimanja kabergolin, iznosio je oko 9%, a bila je niža nego u općoj populaciji u SAD-u i Europi (11-15%). Dakle, kabergolin, bromokriptin koji se može koristiti u liječenju žena s neplodnošću.

Veliki broj studija je pokazalo da prolaktinom ne utječe na tijek trudnoće. S druge strane, makroprolaktinom rast tijekom trudnoće značajno može povećati. U tom smislu, redovni područja istraživanja preporuča se kod žena s macroadenomas gledišta, te u slučaju njihova ograničenja, provedba MRI bez kontrasta.

Što se tiče metode rendgenske dijagnostike, ponovni pregled u odsustvu simptoma promjene treba provoditi ne više od 1 put u 10 godina, otkako mikroprolaktinomy sporo rastu. Prema nekim autorima, u liječenju dopaminskih receptora stimulansa ponovljenih primjena ovih metoda općenito nije potrebno. Kada macroprolactinoma ponoviti CT ili MRI se preporučuje nakon 6 mjeseci liječenja. Neki vjeruju da, ako se tumor nije povećao ili smanjio za mikroprolaktinomy veličini, simptomi ne raste, a liječenje se nastavlja držati preispitivanje nije potrebno.

somatotropinoma

Tumori luče hormon rasta, pojavljuje neprimjetan simptome, a dijagnoza je obično izrađena s kašnjenjem od 6 godina. Prve promjene su lice, ruke i noge. Ona potiče rast kostiju i rast mekih tkiva, što dovodi do povećanja veličine nosa, vilice i čela. S obzirom na razvoj sindroma karpalnog tunela može doći do paresthesias u rukama, zbog zadebljanja glasnica postaje gruba glasa. Hipertenzija javlja u četvrtine pacijenata s pretilosti - pol označen hipertrofija miokarda, povećani jetre i bubrega. U dijagnostici hormona rasta imaju vrijednost razine ocjenjivanja ili patološku reakciju na glukozu. taktiku liječenje može biti u kirurško uklanjanje tumora, radijacijskom terapijom, ili za inhibiciju rasta tumora putem somatostatin analoga.

Kortikotrolinoma

Tumori luče ACTH rijetki, najčešće njihove dimenzije ne prelaze 1 cm. Prijavi ovulacija nastaje zbog povećane razine hormona nadbubrežne, mokraćnog razina slobodnog kortizola može se povećati do 150 mg / dan ili više. Obično troše transsphenoidal prostatektomije, učinkovit u 60-90% slučajeva. tretman droga je usmjeren na suzbijanju proizvodnje ACTH i kortizol blokadom interakcije sa receptorima. U kliničkoj praksi, analog somatostatina pasireotid i glukokortikoida mifepristona antagonista receptora. Smatramo novi smjer liječenja putem inhibitora steroidogenezu LC1699 i retinoične kiseline (faza I kliničkih studija).

In vitro studije ispituje gefitinib, antagonista receptora epidermalnog faktora rasta. U bilo kojem postupku liječenja prikazano nastavlja promatranje.

Tirotropinoma

Tirotropinoma - rijetka uzrok hipertireoze. Uvođenje visoko osjetljivom metodom određivanja TSH ELISA je napravio dijagnozu ovog stanja više dostupnoy- mogućnost za rano otkrivanje tumora, čime se izbjegava misdiagnosis i netočno liječenje. Međutim, nema dijagnostičke metode specifične za ove patologije, dijagnoza, tako tirotropinomy razmotriti podizanje razine TSH podjedinice, povećana SHBG, smanjenje ili nedostatak odgovora na stanice tirotropnyh administriranje rezultate tireotropin supresije uzorak s T₃. U većini slučajeva, veličina tumora su relativno mali (u prosjeku 3 mm), što otežava dijagnozu pomoću CT i MRI. Liječenje obično hirurgicheskoe- neučinkovitost dati nakon radioterapije. Terapija lijekovima s analozima somatostatin smanjuje lučenje TSH na više od 90% slučajeva.

gonadotropinoma

Ranije se vjerovalo da su adenomi hipofize luče FSH i LH. su iznimno rijetke. Međutim, novija istraživanja su pokazala da su hormoni-neaktivan tumora kod žena mogu proizvesti gonadotropski hormoni. Imenovanje thyrotropin uzrokuje povećanje razine FSH, LH - LH i podjedinica u nešto, iako ne u svim slučajevima. Postoje slučajevi amenoreje hypergonadotrophic s vrlo visokim razinama gonadotropina u kojoj stimulacija jajnika funkcije menotropinom vraća ovulaciju i vodi do trudnoće.