Sekundarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: liječenje

Primjerice, nedostaci u hipotalamus neurona koji sintetiziraju GnRH, ili nedostatak istih, će dovesti do povrede njegovog lučenja, i stoga s oslabljenom lučenje hipofize gonadotropina. Kao izravni gubitak gonadotropski stanica hipofize, poput tumora ili hipofizu. U 35-40% slučajeva sekundarni hipogonadizam mutacije se u najmanje 20 gena kandidata (povezanih s kromosoma X ili autosomno).

Hipogonadotropni (sekundarni) hipogonadizam - rezultat disfunkcije hipofize i hipotalamusa.

Dijagnostički kriteriji:

Video: Neplodnost u muškaraca i uzroka ženske. Ženski i muški liječenje neplodnosti. Kako liječiti neplodnost

• spušta u 09:00 testosterona u serumu;
• seruma na donjoj granici normalnih ili smanjenih koncentracija LH i FSH, kao i normalne razine inhibin B i antimyullerova hormona.

Razlikovati hipotalamus, hipofizu poražena dosta teško, pogotovo jer je studija GnRH u serumu krvi nije moguće (vrlo niske gustoće i vrlo kratko vrijeme poluraspada). Osim toga, ispitivanje bolus malopriemlem GnRH, kao i smanjenja izlučivanja LH / FSH moguće i u primarnoj i hipotalamusu hipofize lezije u. Iako je zamjetljiva stimulacija izlučivanja LH za primjenu GnRH hipotalamus hipogonadizam genezu može se smatrati dokazano. U svakom slučaju, u Rusiji ne postoji injekcija GnRH, tako da je ova vrsta testa je uobičajena praksa je još uvijek nepoznat.

Tijekom embriogeneze od mirisni placode u njušku prednjem mozgu razvila mirisne živce i živaca terminala. Na jakobsonov organ, oni stvaraju most između mirisni epitela i prednjem mozgu. Stanica - neurona prethodnik izlučuju GnRH, mirisni placode formirana u, migriraju iz epitela nosne šupljine kroz rešetke ploče, a zatim most između mirisni trakta i prednjem dijelu mozga do preoptic području gipotalamusa- polju i tamo oni prolaze diferencijaciju u neuronima u razvoju izlučuju gonadotropin , Ti neuroni distribuirani diljem mediobasal hipotalamusa, odgovoriti na emisije živčane impulse GnRH. S obzirom na postojanje evolucijski veza između osjećaja mirisa i neurona koji sintetiziraju GnRH, zanimljivo je napomenuti da je osjećaj za miris na životinjama i razmnožavanje su povezani, kao što se može vidjeti na ulogu feromona u seksualne privlačnosti. Smetnje u procesima razvoja ili migracije neurona koji luče GnRH, može dovesti do sindroma Kalman.

Kallman sindroma i njegove varijante

Izolirani manjak hormona koji oslobađa gonadotropin može biti i sporadični i nasljedna. Kada Kalman sindrom sekundarni hipogonadizam s anosmija ili u kombinaciji hyposphresia. U ovom nasljedna bolest, poremećena neuronskog migracije, sekretiruyushih GnRH, olfaktornog placode iz hipotalamusa, što dovodi do agenezom i nerazvijenosti olfaktornog spleta i mirisni traktu. Kallman sindrom je prvi put opisana 1856. g.- to je rijetkost - s frekvencijom od 1:10 000 u muškaraca i 000 žena u 1:50. Tri vrste nasljeđivanja pokazala: X-vezana, autosomno recesivno i autosomno dominantna.

Tipični simptomi Kallman sindrom - odgođen pubertet, eunuchoid stas, ginekomastija, smanjen osjećaj mirisa (često pacijent sam nije svjestan) u novorođenog dječaka slaviti kriptorhizma i malu veličinu penisa. U djevojčica, može biti samo neki od simptoma. Tu može doći do kašnjenja u spolnom razvoju, i anosmija hyposphresia, menarhe, odgođen ili nepravilna menstruacija. Kada Kalman sindrom pojaviti kao jednostranog bubrega agenezom (i do 40% slučajeva) - lica nedostataka u središnjoj liniji, druga oštećenja fuziju kostiju lica Cherepashchuk falange skraćivanje kostey- šuplja stopa- cerebralna ataksiya- Senzorineuralna gluhota- epilepsiya- synkineses (kretanje jedne strane nehotice ponavlja drugo). MR otkriva hipoplazija od mirisni gyri i odsutnost mirisni žarulja i puteva. Histološki mirisni epitel je tanji od normalnog, a sadrži manje neurona. Dostupni cilijarni neuroni uskraćeni, nezrela ili sa znakovima degeneracija.

Najbolje ga je proučavao oblik X-linked Kálmán sindrom. Gen (ili KALI KALIG1), odgovoran za sindrom varijanta se nalazi na locus Hr22.3 i ona kodira protein koji se sastoji od 680 aminokiselina, a jasno je da ima izvanstaničnu lokalizacije. Smatra se da inaktivacija X kromosoma gen ili se inaktivira nije inaktivirana ne potpuno. O Y, xpomosome locus Yq11, nađeno neaktivnu pseudogena kalp, homologni Kalija. X-vezani varijanta Kallman sindrom karakteriziran genetskim neodnorodnost- svih nađenih danas mutacije osim jednog dovode do nedostatka svakog značajnog skraćenja protein kodiran genom Kalija. Genetski poremećaji koji su u osnovi Ostale opcije Kallman sindrom, bio mnogo manje studirao. Međutim, slučajevi Kallman sindroma u kombinaciji s citogenetskog poremećaja otprilike omogućen odrediti lokaciju gena koji uzrokuju autosomno dominantni utjelovljenje sindrom. Nedavno je nekoliko mutacija opisana gena kandidata.

Djevojke sa sindromom Kalman ili drugih vrsta sekundarni hipogonadizam propisati estradiola unutar uzrokovati rast grudi i spolno sazrijevanje. 6 mjeseci do 9 dodaju estradiol, progesteron uvode uzrokovati menstrualnopodobnye krvarenje. Doza estradiola povećava do jednom u šest mjeseci, a žlijezde nije potpuno razovyutsya- nakon toga kao hormonska nadomjesna terapija se može koristiti u kombinaciji ili COC pripravaka estrogena gestagena za nadomjesnoj hormonskoj terapiji menopauze. Ako žena želi zatrudnjeti, imenovati ili GnRH analozi koji se daju u pulsnom režimu s posebnim dozator ili injekcije gonadotropina. Mladići je sindrom Kalman primjenjuje testosterona prema unutra da uzrokuje virilizacija i GnRH analoga u obliku aerosola za nos ili korionski gonadotropin / m stimulirati izlučivanje endogenih hormona.

Izolirani nedostatak hormona koji oslobađa gonadotropin

Brojne obitelji su identificirani nedostatak hormona koji oslobađa gonadotropin u nedostatku drugih manifestacija Kallman sindrom. Izolirani manjak hormona koji oslobađa gonadotropin nasljeđuje autosomno recesivno. Najvjerojatnije, bolesti uzrokovane nedostatkom GnRH, zbog mutacije gena ga kodiranje, kao što je kod miševa s hipogonadizam, ali prisutnost takvih nedostataka u ljudi nije dokazano.

Izolirani nedostatak FSH

Rijetkih izolirano FSH nedostatak. Žena s izoliranom deficijencijom FSH, koji pati od primarne amenoreje i neplodnosti, nađeno mutaciju gena koji kodira podjedinicu FSH. Dijeli dva parova baza u kodirajućoj regiji gena rezultiralo je pomakom okvira čitanja i rezultiraju krnjeg fuzijskog proteina nema mjesta potrebne za vezivanje na podjedinice receptora, i FSH.

Funkcionalnih poremećaja izlučivanja gonadotropina

Ozbiljnih sistemskih bolesti, kronične bolesti i pothranjenost često dolazi do odlaganja u seksualni razvoj, ili da se zaustavi. Na primjer, žene i djevojke s niskom porođajnom težinom (manje od 80%, idealnom za visinu) mogu biti funkcionalni poremećaji izlučivanja gonadotropina. To se događa, primjerice, anoreksije nervoze i pretjeranog fizičkog nafuzkah. Nakon težine normalizacije i korekcije psihološkog poremećaja hipotalamusa-hipofiza-gonada sustav je obnovljena. Sekundarni ishod gonadizm može postati velika izloženost stres, bez obzira na uzrok. Pretpostavlja se da je glavni doprinos stanju hipogonadotrpni stressozavisimogo čini kortizola. Kratkoročni porast kortizola razinama popraćena suzbijanje aktivnosti hipokampusa, koji je dio limbičkog sustava, te dugoročnu porastu rezultira atrofije tih struktura, što objašnjava neuspjeh oporavka menstrualnog funkcije u pacijenata koji su dugotrajno izlaganje stresu, čak i nakon prestanka stresor.

Video: Liječenje neplodnosti. Bakin način

poremećaji CNS

Bulk formiranje, npr intrasellyarnye suprasellar ili tumori (kao što je kraniofaringiom) često izazvati prerano spolni razvoj ili zadržavanja. U takvim slučajevima, seksualni razvoj kašnjenja uzrokovana poremećajima u hipotalamusu i hipofizi. Osim toga, kada Craniopharyngiomas moguće zaostajanje u rastu, polidipsija, poliurija, i smetnje vida.