GuruHealthInfo.com

Primarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: liječenje

Video: Ureaplasma i Neplodnost u zdrav

Primarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: liječenje

Video: Profesor Shustov SB "manjka androgena u muškaraca - za liječenje ili ne liječiti?"

Primarni hipogonadizam.

Primarni hipogonadizam uzrokovana nasljedna bolest ili lezije tkiva ovarija kao rezultat autoimune oophoritis, infektivnih procesa, kirurškim zahvatima, zračenja ili kemoterapije, ali se javlja izolirano idiopatski primarni hipogonadizam, spolni razvoj na kojem je kašnjenje nije popraćena drugih poremećaja. Vjerojatno, većina od uzroka prijevremene insuficijencije jajnika je genetski.

Primarni hipogonadizam - smanjena izlučivanje testosterona testisa u pozadini nesmetanog funkcije hipotalamusa i hipofize.



Dijagnostički kriteriji:

  • smanjena razina testosterona u serumu krvi u 09:00;
  • Povećana koncentracija LH i FSH, ali smanjene razine inhibin B i antimyullerova hormona.

Primarni neuspjeh testisa karakterizira niska serumskog testosterona i povišena razina seruma LH i FSH. Povreda sekrecije testosterona uzrokovan raznim bolestima, posebice, proizlazi Klinefelterov sindrom, androgen sinteza enzima prekršaju, trauma testisa, infekcije, inflitrativni bolesti, autoimune uništavanje pod utjecajem određenih lijekova, kao i kriptorhidizma anorchidism. Neadekvatna lučenje androgena je obično u pratnji lezija sjemenih kanalića koji dovode do azoospermije i neplodnost.

Prerano zatajenje, sindrom jajnika otporan

Idiopatski prerano zatajenje jajnika, te sindroma jajnika otporan uzrokovana mutacijama gena otpornog jajnika sindrom - gena koji kodira za jedan gonadotropin hormonskih receptora. U nekoliko obitelji kršenje osjetljivost na gonadotropinskih hormona može biti povezana s mutacijom gena koji kodiraju te receptore. Ljudi imaju mutacije gena koji kodira LH receptor uzrokuju zastoj u seksualni razvoj i različitih poremećaja seksualnog razvoja s XY spola obrtanja i staničnu hipoplazije Leydigovim. Za bolest koju karakterizira ženski fenotip s kariotipa 46, XY, smanjena razina testosterona i povišene razine LH razine kada se daje syvorotke- hCG testosterona nije povećana. očekivati ​​detekciju LH receptora inaktiviraju mutacije tijekom fetalnog hipoplazije i Leydigove stanice virilization poremećaja.

Rijetki oblik primarne hipogonadizam - čisti gonadalnu disgenezu s kariotipa 46 XX. U pravilu, te djevojke odgođeno pubertet u normalnom rastu iu odsustvu simptoma karakterističnih za Turner sindrom. Bolest je genetski nepravilnosti poznati sporadični i obiteljske slučajeva. Kada jedan od nasljednih varijanti, Perrault sindrom, hipogonadizam u kombinaciji s perceptivne gluhoće. U analizi velike grupe finskih djevojke s čistim gonadalnu disgeneza je identificiran recesivni alel ODG1, nalazi se na 2. kromosomu, vjerojatno odgovorna za razvoj bolesti. Bolest je vrlo čest u populaciji (1 na 8300 žena), te je naslijedio autosomno recesivno. Aittomaki et al. Našli smo se u obiteljima pacijenata s genom besmislene mutacije FSH receptora. Nalazi se u 2R21 segmentu, što se poklapa s položaja locus ODG1, Rezultati mutacija supstituciju arginina valina na položaju 189 izvanstanične domene za vezanje liganda. Prisutnost mutacije korelira s bolešću i pogoršava i vezanja liganda proizvodnju cAMP. Zanimljivo je da su ljudi - nositelji ove mutacije fenotipski i normalno u polovici slučajeva fertilny- možda jedinu manifestaciju u muškaraca - razne poremećaje spermatogeneze. Razvoj prijevremene insuficijencije jajnika je također bila povezana s mutacijom INHA gena dovodi do smanjenja inhibin sinteze. Niska inhibin lučenje FSH dovodi do povećanja i kao rezultat toga, povećanje broja folikula pribavljeni, što neminovno dovodi do njihovog naglog gubitka.

Klinefelterov sindrom

Ovaj sindrom je uzrok kašnjenja seksualnog razvoja u dječaka i primarnog neuspjeha testisa. Dječaci rođeni s normalnom muškom fenotip i testisa funkcije imaju blizu normalno dobi, otprilike odgovara početku puberteta, a zatim smanjiti. pacijenti Klinefelterov sindrom obično ne žale kašnjenja u spolnom razvoju, iako to može usporiti ili čak zaustaviti blijeđenje funkcije testisa.

Turnerov sindrom i druge oblike gonada disgeneze

Među znakovima (ne uvijek prisutan) - ptoza niske postaviti uši, micrognathia, kratak vrat, široka ravna prsa, uvučene bradavice, skraćivanje IV-V metakarpalnih kostiju, deformiteta lakta zglobova, više pigmentirane Nevi, hipoplazija i noktiju deformiteta. Od malformacija unutarnjih organa su češći bubrežni anomalije srca i krvnih žila (uglavnom stenozom aorte ventila i coarctation aorte, u 5% slučajeva - aneurizme aorte). Malformacije bubrega (udvostručenja bubrega, pogrešno položaj) zabilježen je u 30% pacijenata, u nekim slučajevima klinički hidronefroza, infekcije mokraćnog sustava, sekundarnu hipertenziju. Žene s Turner sindromom ukazuje na stanjivanje intimi arterija, posebice karotide. Postoje uho infekcije i gubitak sluha su povezani s povredom uha. U 30-50% slučajeva pokazuju malformacija vanjskog uha, upala srednjeg uha, mastoiditis je komplicirana i formiranje kolesteatom. U 50-90% bolesnika s nagluhost nastaje zbog patologije unutarnjeg uha: poraz slušnog živca, vestibularnih poremećaja. U 10-30% slučajeva Turnerov sindrom prati autoimune patologije, uključujući štitnjače. S obzirom na visoku učestalost bolesti štitnjače trebaju procijeniti svoju funkciju redovito. Nadalje, Turnerov sindrom može pojaviti disleksije, zamagljen vid (ambliopija, kapak, strabizam), patologije muskuloskeletnih, uz donje anomalije (retrognatiya) limfedem. Glavni manifestacije Turnerov sindrom su povezane s poremećajem rasta organa i tkiva. Svrha STG često ubrzava rast i dovodi do povećanja konačnu visinu.

Razine hormona gonadotropski syvyvorotke u Turnerov sindrom tijekom prva 4 godine života povećane, zatim smanjiti na normalu, i od 9-10 godina postići vrlo visoki nivo (posthastratsionnogo).

U drugim oblicima gonadalnu disgenezu mozaika fenotipa (kao favilo, uz prisutnost klona 45, X), ili više kompleksa promatrati s obzirom na X kromosomu kariotip. Fenotitcheskie manifestacije mogu biti isti kao i klasične Turnerov sindrom, manje izražen. Za Suayra sindrom, kao i za Turner sindrom, karakteriziran tyazhevidnye gonada i odgođeni spolni razvoj, ali rast u bolesnika s normalnom i drugih specifičnih simptoma Turnerov sindrom obično nisu. Maligni degeneracija gonada s kariotipa 45 X je rijetko, ali je moguće u prisutnosti mozaicizma za Y kromosom. U svim slučajevima amenoreje u suradnji s insuficijencija jajnika pokazalo citogenetičku studiju. Nakon otkrivanja Y kromosoma tyazhevidnye gonada uklonjena, budući da u ovom slučaju povećane vjerojatnosti u razvoju tumora (gonadoblastomy, embrionalni karcinom, seminom). Oko 90% slučajeva gonada disgeneza pratnji gradacija na X kromosomu, tu je primarna amenoreja. Preostalih 10% folikula jajnika sadrže dovoljno za održavanje menstrualni ciklus, a ponekad možda čak i trudnoća, Menopauza kod bolesnika s Turner sindrom uvijek dolazi vrlo rano. Predvidjeti spontano pubertet i menstruacija u djevojaka s gonada disgeneze može biti na razini hormona antimyullerova.

Od ostalih razloga, primarno zatajenje jajnika - oštećenja jajnika tkiva zbog kemoterapije, zračenja terapija, itd, i prijevremene insuficijencije jajnika ... Autoimuni poliglandularni sindromi, uz primarnu adrenalne insuficijencije može doći do autoimunog oophoritis, i druge autoimune bolesti. Potpuna otpornost androgena vodi ženskog fenotipa s kariotipa 46, XY (feminization testisa) - primarna manifestacija ovog sindroma - primarne amenoreje. Insuficijencija 17a-hidroksilaza gena (CYP17) prikazana odgođeno pubertet i primarne amenoreje sa ženskim fenotipa (bez obzira na) kariotipa, hipertenzije i hipokalijemije. Povišen krvni tlak i hipokalemija uzrokovano povećanim izlučivanjem 11-deoxycorticosterone.

Stimulirati rast na mliječne pubertet kašnjenje daje estrogen nadomjesne terapije, osobito mikronizirani) (fino estradiol. Počinje sa niskom dozom (na primjer 1 mg estradiola), a zatim postepeno povećavati. Kasnije, estrogen gestagena dodao da uzrokuje cikličke promjene u endometrij. Kada je potpuno razvoj mliječne žlijezde, može ići na COC ili za bifazne menopauzi hormonske pripreme nadomjesne terapije u (tom slučaju, za razliku od klimakterija perioda zaista supstitucijom), Nadomjesna terapija u Turnerov sindrom više slozhna- povećati konačnu visinu, u isto vrijeme je to propisano somatropina.

Video: Liječenje seksa)

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Jajnika neuspjeh: liječenje, simptomi, što je to, uzroci, simptomiJajnika neuspjeh: liječenje, simptomi, što je to, uzroci, simptomi
Gonade HIVGonade HIV
Hipogonadizam kod muškaraca: liječenje, dijagnoza, simptomi, uzroci, simptomiHipogonadizam kod muškaraca: liječenje, dijagnoza, simptomi, uzroci, simptomi
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Hipogonadizam (muški) -patologicheskoe stanje uzrokovano nedovoljnim izlučivanja androgena.…Hipogonadizam (muški) -patologicheskoe stanje uzrokovano nedovoljnim izlučivanja androgena.…
Sekundarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: liječenjeSekundarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: liječenje
Hipofunkcije muški gonadeHipofunkcije muški gonade
Značajke hipogonadizamZnačajke hipogonadizam
Opće karakteristike autoimunih poliglandularni sindromaOpće karakteristike autoimunih poliglandularni sindroma
Miotonična distrofijaMiotonična distrofija
» » » Primarni hipogonadizam kod muškaraca i žena: liječenje
© 2020 GuruHealthInfo.com