Kirurško liječenje nadbubrežne žlijezde

Adrenalne podijeliti u vanjski sloj - korteksu i unutarnji žlijezde. Ovojnice nastaju iz mezodermalni tkiva koji se nalazi otprilike na gonada adrcnogcnitalni češalj oko 5. tjedna trudnoće. Tkiva ovojnice može se odrediti u jajnicima, testisa i spermija kabel. Srži nadbubrežne žlijezde nastaje iz neuronskog grebena koji ektodermalne podrijetla.
Svaki nadbubrežna žlijezda opskrbljuje krvlju tri arterije: gornji nadbubrežne (s dna dijafragme arterije), prosječna nadbubrežne (s aorte) i donji nadbubrežne (bubrežne arterije). Te posude podijeljena u mnogim granama, sastoji se od najmanje 50 arteriola. Lijevo nadbubrežne Beč vraća krv u renalne vene na istoj strani, a desno nadbubrežna Beč ulijeva u donju šuplju venu.

Indikacije za kirurško liječenje

primarni aldeosteronizma

Ova bolest je oko 1% svih bolesnika s hipertenzijom rezultat adenoma (Cohn sindrom, 75%), hiperplazija nadbubrežne (24%) ili raka nadbubrežne (1%). Još jedna rijetka uzrok hiperaldosteronizma mogu biti glukokortikoidima ovisna hiperaldosteronizma. Bolesnici s primarnim hiperaldosteronizma primijetio hipertenzije (dugoročne i teško kontrolirati), slabost u mišićima, polidipsija, poliurija, glavobolju i opću slabost.

dijagnostički testovi
Svaki pacijent s hipertenzijom i spontano hipokalijemije (manje od 3,2 mmol / L) ili hipokalemije u pacijenata koji primaju diuretike, unatoč nosa kalij pripravaka, bolest se mora isključiti. To također može biti označena hipematrijemiju, alkalosis i hyposalemia. Potvrđena dijagnoza visoke krvi i urina aldosterona zbog nižih renina. Osim toga, pacijenti ne smanjuju koncentraciju aldosterona u pozadini natrij opterećenja. Nakon što je dijagnoza potvrđena biokemijski, važno je razlikovati bolesnika s jednostranom nadbubrežne adenoma i adrenalne hiperplazije, kao u slučaju adenom bolesti je gotovo uvijek izlječiv. Za snimanje tumora nose CT, MR, ili skenirati yodholesterolom selektivno venskog kateterizacija za uzimanje uzoraka krvi za aldosterona i kortizola. Dostupnost nadbubrežne veličine tumora između 0,5 i 2 cm u drugoj nemodificirani nadbubrežne aldosteroma obično potvrditi dijagnozu, ako postoje odgovarajući hormonalne i biokemijske promjene.

Kirurško liječenje politika
Prije operacije pacijenata propisanih lijekova kalija, natrija i spironolakton (aldosteron antagonisti). Nadalje, moguće je dodijeliti amilorida (natrij diuretik), antagonisti kalcijevih kanala i angiotenzin-konvertirajući enzim. Najbolji postupak za liječenje bolesnika s tumorom je jednostrane laparoscopic adrenalektomije. Postoperativno, bolesnici trebati primjene fiziološke otopine, fludrokortizon (50-100 mcg / dan), ili, rijetko, glukokortikoidi, ako razvoja adrenalne insuficijencije. Nakon adrenalektomije u 80% pacijenata koji imaju poboljšani profil tlaka i u većini normalnih kalija u krvi. Među bolesnika s obostranom hiperplazija je značajno poboljšanje nakon adrenalektomije samo u 20-30% slučajeva, a za operacije pacijenata može se odabrati pomoću selektivne kateterizacije nadbubrežne vene proučiti sadržaj aldosterona i kortizola. U preostalih pacijenata preferira medicinsku terapiju spironolakton, triamteren ili amilorida.

hiperkortizolizmom

Bez obzira na etiologiju bolesti manifestira simptomima Cushingovog sindroma zbog hipersekrecije kortizol kompleksa. Za razloga Cushingovog sindroma uključuju ACTH luče hipofize tumor, što dovodi do nastajanja bilateralnog adrenalne hiperplazije (Cushingova bolest, 70%) - primarna adrenalna adenom, hiperplazije ili karcinoma (20%), izvanmaternične tumora luče ACTH (karcinom malih stanica pluća, rak gušterače prostate, štitne žlijezde, timus i drugih organa - 10%), ili egzogena primjena kortikosteroida. Pacijenti označena debljanje, slabost mišića, poliurija, emocionalnu labilnost, mjesec lice, akne, hirzutizam, centralno pretilost, hipertenzija, šećerna bolest i virilization.

: Video) incidentaloma (tumorskih nadbubrežne žlijezda. Dijagnoza i Laparoskopska adrenalektomije za valcera

dijagnostički testovi
Dijagnostički testovi u Cushingov sindrom trebali potvrditi dijagnozu i odrediti etiologiju bolesti. Prikazivanje drži nisko-dozirane (1 mg) deksametazon suzbijanje test. Bolesnici sa sindromom kortizol sadržajem Cushingov obično ne padne ispod 3 mg / dl, iako prag može raspravljati smanjenja koncentracije hormona. Pacijenti s negativnim deksametazon mali uzorak, ali s karakterističnim kliničkih manifestacija, klasičnom provodi uzorka deksametazona (2 mg u 48 sata) ili odrediti sadržaj kortizola u urinu dnevne. U nekim centrima, sve više, definicija kortizola u slini. Odrediti izvor prekomjerne proizvodnje kortizola sadržaja djeluju proučavati ACTH u krvnoj plazmi i velikom (8 mg), deksametazon suzbijanje test. Vizualizacije nadbubrežne tumori se izvodi pomoću CT ili MRI scan yodholesterolom- hipofize tumor vizualizirati pomoću MRI i selektivnih venske kateterizacije kamene sinusa nakon stimulacije kortikotropin-otpuštajućeg hormona.

taktika kirurške
U Cushingov bolest raditi transsphenoidal hypophysectomy i Mikrokirurški uklanjanje tumora hipofize. To može primijeniti i zračenja, ali rezultati su obično kasni, a kao rezultat liječenja često razvije panhypopituitarism. Metoda izbora za pacijente s jednostranim tumora nadbubrežne žlijezde je laparoskopska adrenalektomije, dok bolesnici s karcinomom preporučamo da rade otvoren pristup. Bilateralna laparoskopska adrenalektomije se koristi u liječenju bolesnika s Cushing bolest za koju ne postoji oslobođenje od bolesti nakon izloženosti ili gigyufizektomii, kao i nekih bolesnika s hiperkortizolizmom zbog izvanmaterične ACT proizvodnje za ublažavanje simptoma Cushingov sindrom se može koristiti droga steroidogenezu inhibitore (ketokonazol, metirapon, aminoglutetimid).
Prije operacije, potrebno je ispravljanje poremećaja elektrolita, a svi su bolesnici propisane egzogenih glukokortikoida (hidrokortizon 100 mg intravenozno svakih 8 sati). Nakon jednostranog adrenalektomije mjesecima postupno smanjivati ​​dozu glukokortikoida do potpunog otkaza. Nakon bilateralnog adrenalektomije zahtijeva doživotno liječenje hidrokortizon (20 mg svako jutro i svaku večer 10 mg). U nekim slučajevima, fludrokortizon prihvaćanje (50-100 mg / dan oralno), za vrijeme doze hormona stresa primili mora povećati. Nakon jednostranog adrenalektomije za adenom prognozu je vrlo dobra. Nakon bilateralnog adrenalektomije približno 20% pacijenata s obzirom na nastavak rasta tumora hipofize razvija Nelson sindrom (hyperpigmentation, glavobolje, egzoftalmus i sljepoća).

ovojnice karcinom

Ovaj rijedak tumor se javlja češće u žena nego u muškaraca, te je s dva vrha distribucija na pojavu života: tamo s najvećom učestalošću u djece mlađe od 5 godina starosti i odrasli u četvrtom i petom desetljeću života. Približno 50% tih tumora nefunkcioniranje. Preostala polovica kortizola proizvodi (30%), androgena (20%), estrogene (10%), aldosteron (2%) ili više od hormona zajedno (35%). Ovojnice karcinom je karakteriziran brzim nastupanjem Cushingovog sindroma sa znakovima virilizacije. Nefunkcioniranja tumori obično su u obliku i uz bolove u trbuhu u tom području ili, puno rjeđe, gubitak tjelesne težine, hematurije, varicocele i dispneja. U većini slučajeva su sporadični tumori, ali može se pojaviti kao tumor sastavljen od Li-Fraumeni sindrom ili MEN I.

dijagnostika
Biokemijski testovi s jednostranim nadbubrežne tumora opisana u poglavlju o nadbubrežne slučajnim nalazom. Najčešće korištene metode predočavanja su CT i MRI. Veličina tumora je najvažniji prediktor malignosti. Karcinomi su često formiranje više od 6 cm u promjeru. Druge značajke, čime se sumnja rast malignog tumora CT su neravnim konture i rubovi tumora, heterogenost strukture i svojstva krvarenja. MRI karcinom razlikuju umjerenog intenziteta signala na T2 ponderiranih slike (omjer gustoće nadbubrežna tumor jetre u gustoći 1,2-2,8). Preporučljivo je provesti fino aspiracijske biopsiju tumorskih pacijenata s jednostranom adrenalne i tvore povijest karcinoma pluća, dojke, želuca, bubrega, debelog crijeva, melanom ili limfom, kao i simptome gore navedenih bolesti. Prije biopsije kako bi se izbjeglo hipertenzivne krize treba isključiti feokromocitoma.

Modul} {direkt4

Video: Elizej A. Fedorov, adrenalektomije, izvještavanje prvi kanal

taktika kirurške
Kompletan kirurško odstranjivanje tumora je jedina mogućnost oporavka i životnog proširenje. Obično preporuča transabdominalna adrenalektomiju s odstranjivanjem jednog bloka okružuje strukture su uključeni u patološki proces (jetre, bubrega, slezene ili pankreasa). Za velika (više od 10 cm) desnostrana tumori također mogu koristiti thoracicoabdominal pristup. Ako sumnjate na maligni tumor laparoskopske operacije se obično ne preporučuje. U slučaju djelomičnog uklanjanja tumora i metastaza lezije adrenolytic propisati mitotan lijeka i drugih lijekova protiv raka, kao što su etopozid, cisplatina i doksorubicin. Pacijenti sa potpunim resekcija tumora 5 godina preživljavanje je 32-48%. Prediktori lošom prognozom preživljavanja su veličina tumor više od 12 cm, šest ili više mitoze u očima, intratumoralne krvarenja, lokalne invazije a udaljenim metastazama.

Višak spolnih steroida

Virilization i feminization može biti posljedica brojnih poremećaja, koji uključuju kongenitalne adrenalne hiperplazije, benigne i maligne tumore adrenalne žlijezde, jajnici i testise tumora hipotalamusa i hipofize, bolest placente i poremećaja primjenom egzogenih spolni hormoni. Kongenitalna adrenalna hiperplazija postoji u različitim oblicima, ovisno o neuspjehu određenog enzima. Dobivena postnatalna nadbubrežne virilization obično rezultat tumora ili karcinoma. Znakovi virilization kod žena je hirzutizam, Clitoromegaly, alopecija, atrofija dojki i gipomenoreya. Muškarci feminizirajuće tumora dovesti do ginekomastije i testisa atrofije.

dijagnostički testovi
Potrebno je provesti određivanje kariotipa za dijagnosticiranje kromosomskih aberacija, kao što su, na primjer, Klinefelterov sindrom, i proučavanje spolnim steroidnim metabolita u krvi ili urina za dijagnozu deficijencije enzima tipa, kao što je opisano u Poglavlju 10 i 15. Za diferencijalnoj dijagnozi između adrenalne hiperplazije i tumora koji se može upotrijebiti za suzbijanje supresijski deksametazon test (2-4 mg / dan u četiri podijeljene doze za 7 dana). Za površinsko dijagnostiku obavlja CT, MR i skeniranje yodholesterolom.

taktika kirurške
Kongenitalna adrenalna hiperplazija obično ne podliježe kirurško liječenje. Sa suviškom spolnih steroida nadbubrežnog porijekla zbog tumora ili karcinoma djeluju adrenalektomiju. Predoperativna pripravak je isti kao u Cushing-ovog sindroma. U bolesnika s adenokarcinom lošom prognozom.

pheochromocytoma

Među svim bolesnika s hipertenzijom u 0,1-0,2% od AD je uzrok povećanog katekolamina luče tumora srži nadbubrežne žlijezde i tkiva extraadrenal chromaffin. Oni se često nazivaju „10 posto tumora”, kako je u 10% slučajeva oni su bilateralni u 10% slučajeva maligni, u 10% slučajeva javljaju u djece, u 10% slučajeva imaju extraadrenal lokalizacije u 10% slučajeva su nasljedne (razvoj MEN sindrom sklopu IIA i IIB MEN sindrom von Hippel Lindau-neurofibromatoze et al.). Glavobolja, prekomjerno znojenje i tahikardija čine klasični trijadu feokromocitoma. Za nespecifična simptomi uključuju tremor, nemir, izražen glavobolja, parestezije, ispiranje, bolove u prsima, povećanu brzinu respiratornih, bol u trbuhu, mučninu i povraćanje. Najtipičniji klinička značajka je hipertenzija, koja može biti stalna ili epizodnim.

dijagnostički testovi
Dijagnoza treba biti učinjeno u pacijenta je stres. Dnevno urin prikupljaju za određivanje kateholamina (epinefrina, norepinefrina, dopamina) te njihovih metabolita (vanillylmandelic kiseline i metanephrine Normeta-nefrinov). Za potvrdu dijagnoze koriste se za određivanje sadržaja metanephrines, kateholamina i Yaromogranina A u krvnoj plazmi. Provokativni testovi, kao što infuzije glitch-estrusa suzbijanje ili klonidin je rijetko potrebno. Za određivanje lokalizacije tumora i prisutnost mogućih tumora vnenadpochenikovyh provedena CT, MRI i skeniranje metayodoben-zilguanidinom. Ne smije se zaboraviti da je lokalizacija feokromocitomi extraadrenal deficita phenylethanolamine-N-metiltransferaza i stoga se pretežno luče norepinefrin i epinefrin nisu.

kirurško liječenje
Metoda izbora liječenja je adrenalektomije. Predoperativna pripravak sastoji od liječenja alfa-blokatora, kao što su fenoksibenzamin (10-40 mg 4 puta dnevno ili maksimalno 300 mg / dan) za najmanje 7 dana prije operacijskog zahvata. Pacijenti s tijeku tahikardije i fibrilaciije se doda u liječenju beta blokatorom, kao što je propranolol (5-40 mg četiri puta na dan), a tek nakon odgovarajuće blokade alfa kako bi se izbjeglo nisu kompenzacijom a stimulacija učinke (npr hipertenzivne krize i srčani udar). Također je potrebno provesti kontrolu cirkulirajućeg volumena krvi, kako bi se spriječilo postoperativne hipotenziju koja nastaje zbog gubitka vazokonstrikciji snagu nakon uklanjanja tumora. Nitroprusid je lijek izbora za intraoperativnog kontrolu krvnog tlaka. Nakon kirurškog liječenja u 95% paroksizmalne hipertenzije i 65% bolesnika s hipertenzijom postojane razvija normotenzija. U bolesnika s malignim fsohromotsitomami lošom prognozom.

nadbubrežne incidentaloma

Izraz „incidentaloma” koristi se u slučajevima u kojima se nalaze formiranje nadbubrežne žlijezde tijekom pregleda iz drugih razloga. Nadbubrežne žlijezde otkrivena slučajno u 8% ljudi na obdukciji i 4,4% slučajeva u one prolaze u trbuhu CT. Opsežna klinička primjena ultrazvučnih tehnika, tomografija i magnetska rezonancija je rezultiralo značajnim povećanjem broja otkrivenih entiteta nadbubrežne slučajno tijekom posljednja dva desetljeća. Većina od njih su benigne nonfunctioning adenomi.

dijagnostika
Istraživanje provedeno je za određivanje funkcionalne aktivnosti i malignih tumora, a zatim odrediti potrebu adrenalektomije. Pacijenti bez kliničkih simptoma, s očitim ciste, krvarenja, mielolipomami ili difuzni metastatske bolesti ne zahtijevaju daljnje ispitivanje. Svi ostali pacijenti treba provoditi biokemijske testove kako bi se isključila hormonska aktivnost tumora. U najmanju ruku, ova ispitivanja uključuju studiju održavanje elektrolita, male (1 mg) deksametazon Suzbijanje test, proučavanje kateholamina, metanephrines, vanillylmandelic kiseline i 17-keto steroide u svakodnevnom mokraćnog Ipak mišljenje o potrebi za sve ove testove ostaju sporno. Testovi potvrde mogu se obavljati na temelju rezultata screeninga. Važno je prepoznati bolesnike s subclinical Cushingov sindrom. 4 CM (nizak rizik) provodi laparoscopic adrenalektomiju, a rade adrenalektomije slobodan pristup u prisutnosti heterogenog tumora grubim konturama većim Kada tumori funkcionalno aktivni i neaktivni veličine tumora. Fine needle biopsija asiiratsionnuyu obavljati samo u bolesnika s anamnezom karcinoma ili sumnje na samotno metastaze na nadbubrežne žlijezde.

liječenje
Laparoskopska adrenalektomije je liječenje izbora liječenja u svim slučajevima, osim kada postoji sumnja na malignu bolest. Bolesnici s nefunkcionalne homogene formacije najmanje 4 cm u promjeru, potrebno je provesti klinički pregled i CT ili MR u roku od 3 do 12 mjeseci. Adrenalektomije prikazan samo u slučaju kada se promatranje ima znakove daljnjeg rasta tumora.

tehnika adrenalektomije

Randomizable kontrolirane studije koje uspoređuju laparoskopske i otvorene adrenalektomiju provedena. Ipak, nekoliko retrospektivnih studija pokazala da je laparoskopska operacija je sigurno i povezana sa smanjenjem postoperativne boli, kraći boravak u bolnici, nižeg mortaliteta i brži potpuni oporavak. Laparoskopska adrenalektomije je postala metoda izbora za liječenje većine vrsta nadbubrežna tumora, indikacije za to su isti kao u javnoj domeni.
Laparoskopska adrenalektomije je kontraindiciran u bolesnika s potvrđenom adrenokortikoidnih karcinoma ili koagulopatije. Opisat ćemo dva pristupa: transperitoneal (bočne i prednje) i stražnji retroperitonealnog. U potonjem slučaju, pohranjeni normalnu anatomske odnos. Prednji pristup omogućuje obavljanje bilateralni adrenalektomiju bez promjene položaja tijela, može se preporuča tijekom ponovljenih operacija i kod pretilih pacijenata, ali je ograničen kirurško polje. Bočni transperitoneal pristup opisan u nastavku.
Pacijent se nalazi leži na boku, stol je savijena tako da se otvori prostor između donjeg ruba grudnog koša i zdjelične kosti. Pomoću pneumoperitoneuma ugljični dioksid se stvara, a četiri 10 mm stavi trocar midclavicular granicu između prednjeg i bočnog medijalni aksilarnu linije, ispod ruba kosti po širini dva prsta. 30x laparoscope umetnuta kroz sredneklyuchichnoy luke pomaže ukloniti, koja se izvodi pomoću neinvazivnih alata uvedene kroz dva najviše bočnog priključka. Tipično uklanjanje nadbubrežne supramedialno počinje i nastavlja prema dolje u smjeru kazaljke sata. Adrenalne odvojen od okolnog tkiva pomoću ultrazvučnog ili elektrokauterizacija skalpela (s harmoničnim skalpelom ultrazvučni). Ove tehnike su dovoljni za kontrolu mala plovila, ali velike nadbubrežne arterije i vene moraju biti klipirovany ili u zavojima. Prije uklanjanja nadbubrežna žlijezda treba staviti u posebnu posudu (EndoCatch) i morsellirovan (isjeckan).

Komplikacije laparoskopske adrenalektomije
Specifične komplikacije laparoskopiju su hematom na mjestu ubrizgavanja od trokara, potkožnog emfizema, oštećenja okolne organe (posebno slezene i debelog crijeva) i krvarenje iz oštećenih vena.