Sjogrenov sindrom

Video: Sjogrenov bolesti simptomi, liječenje Sjogrenov bolesti

Sjogrenov sindrom ( „suhi sindrom”) je autoimuna gubitak egzokrine (ponajprije suzna žlijezda i) žlijezde, uz njihovu hipofunkcijom i obično se u kombinaciji s imunološkim sistemske bolesti upale.

Ova definicija čini nam najtočnije sa znanstvenog gledišta, adekvatno opisuje suštinu ove bolesti. Popularan među kliničarima dijagnostički trijada K. Bloch et al. (1965): 1) keratokonjuktivitis sika s povećanom veličinom ili normalnih suzne žlijezde;

2) kserostomija s povećanom veličinom ili normalno sline zhelez- 3) uz prisustvo sistemske bolesti vezivnog tkiva (često RA, SLE manje SSC, i rjeđe - poliartritis nodosa ili dermatomiositis). Većina autori smatraju dovoljno i potrebno za dijagnozu Sjogrenov sindrom dvije od tri manifestacija.

Kombinacija „suhi sindrom” RA ili druge bolesti vezivnog tkiva se smatra sekundarnim Sjogrenov sindrom i prisutnosti samo keratoconjunctivitis sicca i kserostomija - kao primarne Sjogrenov sindrom (ili „Sjogren-ove bolesti”, u manje prihvaćenom terminologijom). Bolest se javlja u svim utrkama i na različite dobi (uključujući djecu). Više od 90% svih pacijenata su žene srednje i starosti.

Etiologija i patogeneza nisu jasni. Poznato je da se u žarišta tkivnih oštećenja prisutni T i B limfotsity- tipične domaće sintezu velikih količina antitijela, što ukazuje da je gubitak funkcije i supresorskih T-stanica odnosno aktivacije. Među bolesnika s primarnim Sjogrenov sindrom imaju veću učestalost histokompatibilnih antigena B8 i DR3. Indirektni dokaz uloge nasljednosti i autoimunih poremećaja u Sjogrenov sindrom je često manifestacija u miševa suhi sindrom čiste NZB / W i MRL svijetle znakovima autoimune patologije.

Glavno obilježje histomorfološke - limfocitne i plazma stanica infiltracija sline, suznim i druge egzokrine žlijezde - bronhijalna, gastointestinalna, vaginalno. Tipično pobijediti obje glavne žlijezde slinovnice (parotidne, submandibilarne) i male, raspoređenih u desni i nepca sluznice.

U prve faze nalaze oko ubaciti male intralobular kanala, u nastavku prostire parenhima prostate, ponekad u pratnji formiranje germinalnih centara i limfnog atrofije zamjena žljezdanog tkiva njegova masnom tkivu. Karakterizira proliferacija i metaplazije u stanicama sluznice kanala, s razvojem tzv mioepitelnim otoke, koji se nalaze u biopsijama pljuvačnih žlijezda u 30-40% slučajeva.

Ukupno lobularni struktura tih žlijezda obično sohranyaetsya- neke pacijente neki dijelovi nisu promijenili, ostali su gotovo potpuno uništeni. Dimenzije zahvaćene žlijezde može biti povećana ili normalne. Važno je napomenuti da, iako su kliničke manifestacije Sjogrenov sindrom zabilježeni su na jasan manjine bolesnika s difuznim bolestima vezivnog tkiva, supkliničke histološke znakove upale žlijezda slinovnica otkriti gotovo 100%. Konkretno, J. Waterhouse i J. Doniach (1966) pronašao infiltracije limfocita u Submandibularne žlijezdama svih smrtnih slučajeva s RA.

Limfna infiltrati mogu se pojaviti u nekim slučajevima, ne samo u egzokrine žlijezde, ali i na plućima, bubrezima i mišićima, što dovodi ponekad do odgovarajućih funkcionalnih poremećaja. U nekih bolesnika, limfnog infiltrira u žlijezda slinovnica, limfnih čvorova i unutarnji organi gube normalno upalne benigni.

Stanice steći „mlad” izgled i polimorfizam pokazuju znakove invazivne proliferacije (posebice struktura limfni čvorovi na taj način može u potpunosti izbrisati). U takvim slučajevima, morfološki nije uvijek moguće jasno razlikovati benigne i maligne limfocita, u vezi s kojim je došlo pojam „pseudolymphoma”. U nekih bolesnika, histološki uzorak odgovara imunoblastični limfadenopatii- također mogu razviti pravi limfosarkoma.

klinička slika

Kseroftalmiya, t, E. Stvarni suhog oka povezane s nedovoljnog stvaranja suza, obično služi kao prvi znak bolesti. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće u očima, osjećaj stranog tijela ( „pijesak”), peckanje, svrbež, bol, nemir u čitanju, teškoće u rtkryvanii oči ujutro, fotofobija. Kada se gleda iz očiju izgleda uzrujano, suhi, sa širenjem očne krvne žile i perikornealnaya.

Karakteristično mala količina viskozne drobljivost i gusta bijela ispuštanje ili žućkast. U bolesnika sa smanjenom kidanje do potpunog izostanka suza, osobito kada se teške negativne emocije (nemogućnost Cry) i izložen iritantan tvari (posebno odsutnost kidanje pri čišćenju luk). U pravilu, pacijenti osjećaju bolje u područjima s vlažnom i hladnom klimom.

Cilj suho dijagnoza oka moguće je bojanjem modificirane dijelove rožnice i spojnici 1% porasla Bengal rješenje (rezultati ove tehnike, međutim, nije uvijek tumačiti jedinstveno), a posebno sa biomikroskop koji pouzdano može postaviti točku i nitni keratitis. Za priznavanje smanjuje suzenje najpopularniji uzorak Schirmerova se sastoji od sljedećih.

Traka od filter papira 5 mm široka kojom gornji kraj donjeg poklopca na rubu i unutrašnjih srednje trećine. Inače, mokri papir za 5 min najmanje 15 mm. Pri nižim rezultatima izlučivanje suza može stimulirati inhalacijom otopine 10% amonij klorida, čime ampulu 15 cm ispod nosa ( „ispitivanje prisilnog Schirmer„). Pozitivan uzorak Schirmer (m, E. Činjenica nedovoljan trganje) nije sinonim suhog oka, posebice kada je studija se vrši na visokoj temperaturi u suhoj prostoriji.

Klinički značajno povećanje suzne žlijezde Sjogrenov sindrom javlja u ne više od 5% pacijenata. Suho oko u ovom bolesti mogu biti povezani samo s uništavanjem parenhim suzne žlijezde upalnog infiltrata kao kirurško odstranjivanje žlijezda (iz drugih razloga) ne dovodi do takve teške suhoće. Očigledno, presudnu ulogu u razvoju Xerophthalmia je poražen u Sjogrenov sindrom i sve sluznice žlijezde očne spojnice. Može igrati ulogu možete promijeniti biokemijski sastav suza: smanjenje viskoznosti i povećanje sadržaja vode čini nemoguće stvoriti jedinstven sloj suza na površini rožnice.

Neliječena keratokonjuktivitis sika može biti komplicirano sekundarne infekcije, što je prvenstveno zbog slabljenja ili nedostatak baktericidno djelovanje lizozima sadržanih u normalnom izlučivanje suzne žlijezde. Kao rezultat infekcije (bakterijske ili virusne), više komplikacija - priraslice stoljeće s očne jabučice, gubitak refleksa žmirkanja, ulceroznog keratitisa, perforacija rožnice s prijetnjom pojave uveitisa, sekundarnog glaukoma i gubitka vida, što se događa vrlo rijetko.

Kserostomija, ako postoji u izolaciji, ne treba smatrati obveznim očitovanjem Sjogrenov sindrom. Suha usta se javlja kod starijih ljudi, alkoholičara, pušača i one koji dišu kroz usta ili uzimanje antidepresiva. Privremeni teške xerostomia nastaje kao u živaca uzbude. Osim toga, bolesnici s Sjogrenov sindrom može doživjeti samo vrlo skroman osjećaj suhoće u ustima i zato aktivno ne žale njima. Štoviše, čak i kada je nesporno znak sline histološke bolesti ponekad je dovoljna da se osigura da pacijent ne osjeća nelagodu.

Video: Sjogrenov sindrom

Izraženo xerostomia može biti vrlo bolno kada Sjogrenov sindrom. Najveće poteškoće tijekom žvakanja i gutanja krutu hranu, pa su pacijenti stalno piti s vodom. Pokušaji da se bave suha sisa limun ili kiselo bombona su uspješni samo u ranim fazama. U težim slučajevima, čestice hrane „strijele” na desni, obraza i na nebu, i pacijenti su prisiljeni ukloniti svoje ruke. Suhoća ždrijela sluznica može biti odgovoran u nekim slučajevima disfagii- napomenuti pravi kršenje motiliteta jednjaka.

Vrlo često bolne ispucane usne i kutovi usta. Sluznica usta je često iritira, njegova površina tkanina je lako oljuštiti, uzimajući vruće ili začinjene hrane uzrokuje bol. Kada se koristi to kiselo mlijeko pređa dugotrajan na sluznici obraza, ponekad pogrešno protumačili kao gljiva (što u nekim slučajevima može zapravo otežati kserostomije s Sjogrenov sindrom).

Video: napustio ovaj život Oksana Hozhay

Atrofični upala jezika čest je bolno puknut jezik. Također je moguće ulceroznog stomatitisa. Normalno nakupljanje sline na bazi frenulum jezika u simptomatskih slučajevima ne poštuje. Nije moguće povećati lučenje sline nakon masirati parotidnu i Submandibularne žlijezde. Većina bolesnika s parotidne žlijezde je jednostrana i privremen, iako je moguće kao očuvanju normalne veličine i bilateralne proširenja.

Submandibularne žlijezde su proširene manje. Povećana žlijezda slinovnica često malo bolan na palpaciju i obično su guste, glatke ili neravne površine. U isto vrijeme, oni su neobični stjenovita gustoće ili nodularnost karakteristika tumora. Akutna bol u žlijezdama, u kombinaciji s lokalnim groznica, hiperemije i hipertermije, obično pokazuje pristupanja sekundarne infekcije, koja je obično rezultat dijela promatrane ekspanzije i zakrivljenosti vnutrizhelezistyh slinovnica kanale.

Video: Sjogrenov bolest. To ne isušuje živ

Za procjenu patologiju tih kanala, kao i na stupanj atrofije parenhima žlijezda kontrasta ptyalography se može koristiti s uspjehom. Intenzitet uništavanjem parenhima žljezdane određen pomoću scintigrafije tehnicijem oznakom (^99mTe). U usporedbi s razinom apsorpcije radionuklida tkiva i žlijezda slinovnica, kao kontrola, štitnjače.

Izvorno, količina sline luče po jedinici vremena, što bi to činiti, treba karakterizira osobito xerostomia točno, u stvari, nije dovoljno pouzdan pokazatelj, jer je predmet oštrih oscilacija u pojedinca. Za pregled presuda smanjiti lučenje sline ponekad je važno kako bi se osiguralo da mala stimulirajuće djelovanje kisele hrane, kao što su limun.

S nedovoljnom količinom sline česte upale desni, zadah iz usta, karijesa s boli. Zubi se lako mrve, pada iz njih ranije isporučene pečata. Treba imati na umu da je suha usta uzrokovan lijekovima, gotovo nikad ne uzrok bolesti zuba.