Miksom

Miksom - benigni primjer srčanih intrakavitarno tumora. Tipično, to je lokaliziran u atriju, a time se također naziva fibrilacija miksom. Međutim, to ime nije točno, jer se temelji na prisutnosti tumora na sluzav komponente kolagena, ali ne odražava točno histogenesis tumora.

Trenutno napokon otkrili da miksom - ne organiziranu ugrušak, a pravi neoplazmi podrijetlom iz subendocardial multipotentnih stanica s angioblastnoy proliferacije i sluznice sekreta. Histološko ispitivanje ne samo da mogu vizualizirati jedan ili fuziformne zvjezdastih stanica, ali angioblastopodobnye struktura okružen altsianpozitivnym mukozne tvari u skladu s tumorske stanice koja je sposobna za razlikovanje u oba plovila i proizvodnju tla tvar (Sl. 1). pojam "miksomatoznom endotelioma" (Miksomatoznom angioma, pseudomyxoma) može biti točne. Također je opisao zhelezistopodobnye raznih tumora. Ponekad multi-stanice (ne smatra znak malignosti), žarišta ekstramedularne hematopoeze, kalcifikacije i krvarenje.

Prema Sveučilištu u Padovi, u 80% slučajeva miksom lokaliziran u EP, 18% - u PP i istovremeni rast tumora na obje strane atrija septuma (biatrialnaya miksom) zabilježen je samo dva puta.

Smjese RV otkriti rijetke (2%) i lijevog ventrikula Mješavine - samo je u jednom slučaju (0,5%). Moguće je da je visoka stopa protoka krvi inhibira rast tumora u klijetki.

Pojava kliničkih znakova miksom moguće u bilo kojoj dobi, ali najčešće se javlja u dobi od 50-60 godina između. Da je učestalost raka među ženama u dva puta veći nego kod muškaraca.

S obzirom na glavne karakteristike miksom, treba napomenuti da je ova mekana želatinozna tumor, često - s više krvarenja i prekriven tromba. Tumor može biti pričvršćena na prednji zid ili imaju nogu. Uz lokalizaciju atrija miksom s ostacima embrija želatinozne strukture koje mogu poslužiti kao izvor tumora atrija septuma distribuira u ovalnu rupu. U 65% tumora glatke površine i 35% - villous (slika 2). U nedostatku vlaknastih trošan villus osi. Često pokazuju snažnu tendenciju fragmentacije tumorskog tkiva i odvajanje od razvoja embolije.

Dimenzije mješavina može varirati od 1 do 15 cm, s prosjekom od 5-6 cm. Oni mogu biti mali, ali izazvati emboliju i ogroman okupacione atriju i zatvaranje rupa ventila. Misa resected mješavina može biti od 7 do 120, najveći tumor obično nalazimo u PP.

U iskustvu autora, 30% bolesnika predstavljaju opće simptome, 60% - znakove opstrukcije i 16% - emboliju. U 25% bolesnika, bolest je asimptomatska. Sistemski simptomi se obično su povezane s miksom stanice proizvode interleukin-6.

U slučaju LP miksom auskultacijom može čuti dijastolički šum, nalik onima u reumatskih mitralni stenoza. Opstruktivnih simptoma uključuju teško disanje, nesvijest, sinkopa, i zatajenja srca. Kada prolaps miksom tijekom dijastole u AV-rupu može razviti naglo začepljenje i plućni edem, pa čak i iznenadne smrti (Sl. 3). Osim toga, miksom može biti komplicirano infektivnog endokarditisa.

Sistemski embolija može uzrokovati infarkt, moždani udar crijeva, bubreg i slezena i uz teške posljedice takve kao hemiparezom, infarkta miokarda ili iznenadne smrti. Kada izolacija veliki fragment miksom može punjena račvanja trbušne aorte. Pravovremeno ehokardiografija omogućuje vam da postavite izvor embolije i usmjerava pacijenta na operaciju u nuždi. Nedavno je u proučavanju embolijske miksom utvrđeno je da se poveća na ekspresiju metaloproteinaza matriksa.

U 25% slučajeva, simptomi ili bez simptoma tumora, miksom, a bili samo slučajni predmeti nađeni na obdukciji ili tijekom ehokardiografije. Unatoč tome, u vezi s mogućim razvojem embolije preporuča kirurško uklanjanje tumora. U starijoj asimptomatskoj miksom može proći kalcifikaciju (litomiksoma). U tom slučaju, tumor podsjeća kamen priključen na atrijske septuma.

Većina miješati sporadično i ne naslijedio na potomstvo. Rijetko opisuje stanje obuhvaća miksom i kože, hyperpigmentation (lentiginosis) i endokrini hiperfunkciju (Carney sindrom - Nevi, atrijski miksom, miksoidnih neurofibrom, pjege ili Lamb-lentiginosis, mukokutana miksom). To monogenskih bolest s autosomno dominantnog nasljeđivanja, u iznosu od 7% svih srčanih mix. Razvija se u mlađoj dobi, nisu uobičajene u žena, ona ima tendenciju da ponavljati nakon operacije, kao i dovodi do endokrine neoplazme.

U PRKAR1A gena, koji se nalazi na kromosomu 17q24, pronađeni su nesporadicheskie mutacije. Smatra se da je gen - tumor-supresor kodiranja regulatorni &a - R1-podjedinice protein kinaze A.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Dijelite na društvenim mrežama: