Kongenitalne malformacije bronha

Kongenitalna atrezija bronha je rijetka, ali u novorođenčadi i obično u kombinaciji s infantilnim lobarna emfizema. U 90% slučajeva u gornjoj lijevoj strani, gore desno, i desnog srednjeg režnja. Najviše pogođeni segmenta bronhija, ali može utjecati na subsegmentary i jednakosti. Uzrok bronhija imperforaciju u novorođenčeta je intrauterina upala. Neki autori ukazuju na mogućnost vaskularnih poremećaja u genezi zla. Mikroskopski: a u obliku prstena ili ekscentričnog fibroza bronhijalna zid, s poremećajima hrskavičnih ploče, ili bez njih. Ponekad postoji grupa od vezivnog tkiva na mjestu imperforaciju ili lumen ispunjen relativno normalnoj sluznici. U distalni dio bronha atrezirovannogo cistična proširene, ispunjeni sluzi i podsjeća mukokele.

bronchostenosis. Uzroci kongenitalna stenoza različiti - zid fibroze u ishodu intrauterine upale, ektopija štitnjače bronha tkiva zid kongenitalnim sluznice, kao i kompresijom dušnice izvan parabronhialnymi mase, npr teratoma ili bronhogeni ciste, povećava ili abnormalno razmaknuta plućne arterije, povećan lijevo ili desna atrija , bronha stenoza može biti povezana s infantilnim lobarne emfizem, jednjaka i imperforaciju tracheoesophageal fistule.

Nenormalan grananje i iskašljavanje od bronhija. Postoje različite izvedbe neprirodan ispuštanja grananja i lobarne bronha, u 75% slučajeva - dušnik (dušnika bronha). Svibanj kraj slijepo. U odgovarajućem području pluća pneumoniju.

Bronhobiliarny fistule. To predstavlja rijedak kvar u kojem pravo glavna bronha i ostavili jetreni vod spojen fistulu, koja se proteže duž jednjaka kroz dijafragmu. Embryological temelj tog zla nije u potpunosti jasan, ali to može biti oblik umnožavanje gornjeg gastrointestinalnog trakta. Proksimalni dio fistule u strukturi nalik bronhitisa s respiratornim epitela i hrskavičnih prstenova i distalno - žučnih putova. Klinički primijetio recidiv upale pluća, ispljuvak boje žuč.

Bronhomalyatsiya. Najčešće vidjeti u nedonoščadi, koji su već duže vrijeme na respiratoru. Međutim, postoji inherentna i bronhomalyatsiya izazvalo začarani razvoj hrskavice bronhija, što dovodi do kolapsa u lumen i razvoj sekundarne upale pluća. Ovaj nedostatak opisan kao dio X-vezani recesivni sindrom karakteriziran obitelji deformacije prsnog koša, mentalna retardacija, dolichocephaly, mišićna distrofija od kriptorhidizma i testisa atrofije. Mikroskopski: pogođena bronha se smanjuje u veličini između su normalni hrskavičnih ploča postavljena otočića nezreli hrskavice. U pluća distalno na zahvaćeni dušnice - upale ili infantilne lobarne emfizema. Promjene u bronhima se može kombinirati sa sličnim patologije hrskavice dušnika (traheobronhomalyatsiya).

kongenitalna bronhiektazis. Opisani u mnogim prirođenih i obiteljskih poremećaja, uključujući sindrom imunodeficijencije (nedostatak neutrofila i komplementa), i neuspjeh, antitripsin, primarna cilijama diskinezija, cistične fibroze, sindroma, Kartagener Svayera - James (unilateralno supertransparency pluća) i Williams - Campbell.

Williams sindrom - Campbell - autosomno izvedba recesivna nasljedna bolest bronhomalyatsii naznačen nedorazvitiem hrskavičnih prstenove i segmentnim subsegmental bronhija. Sindrom klinički manifestira u novorođenčadi i djece. Djeca s velikim bronchiectasis umiru ubrzo nakon rođenja asfiksije pojava. Ograničeni oblici poroka u neonatalnog razdoblja u većini slučajeva ostaju neotkriveni.

Video: Prirođene malformacije

Primarna cilijarnog diskinezije i Kartagener sindrom (stari naziv - fiksna cilija sindrom) -autosomno recesivno nasljedna bolest uzrokovana urođenih pogrešaka u ultrastrukturi trepljaste epitela. Najčešći klasičan oblik primarna cilijarna diskinezije Kartagener sindrom karakteriziran trijade simptoma: obrnutim rasporedom unutarnjih organa (situs viscerus inversus), bronhiektazije i sinusitis. Pretpostavka je napravljen o odnosu na položaj unutarnjih organa i određivanje funkcije cilije u maternici. Bez cilijarnog funkciji položaja tijela nasumce (u 50% slučajeva normalan raspored unutarnjih organa te u 50% - inverzija). Posljedica cilijama diskinezija stagnira izlučevine u respiratornom traktu, infekcija, formiranje bronhiektazija i kroničnu upalu (sinusitis, bronhitis, otitis, 15% bolesnika s nazalni polipi su nastale).

Cilija nedostaci dijagnosticiran elektronskim mikroskopom. To su: nedostatak ili nerazvijenost unutarnje i vanjske ručke dineinovyh, nedostatak radijalnih prečki, odsustvo jednog ili oba od središnjih mikrotubula.

Video: 10 najstrašnijih urođene mane

U većine bolesnika povreda dišne ​​funkcije promatrane u neonatalnog razdoblja, ali bronhektazije i nosna polipoza su otkrivene kasnije, kao u prvim godinama života, a starije dobi. U posljednjih nekoliko godina, dineinovye nedostatke povezane s mutacijom u regiji kratkom kraku kromosoma 9 (9p21-P13).

Bronhijalna (plućne) sindromi su izomerni. Plućne izomerija - patologija u kojima dolazi do abnormalnog bronhijalna grananja vodi do stvaranja sa obje strane dva identična laka, tj dvudolevogo „lijevo” i tri udio „u pravu”. U većini slučajeva, to je u kombinaciji s MVPR najčešće - s srčanih mana i slezena. Pojava izomerne sindroma zbog nemogućnosti ranog embrija da se uspostavi lijevi-desni asimetriju. U literaturi, mnogi sindromi VLOOKUP izome-izam, najpoznatija pet vrsta sindroma s izomerizirana-IOM i slezene poremećaja.

Video: Kategorija "PRO zdravlje": Prirođene malformacije

• Tip I - sindrom, asplenia Ivemarka - Pojedine složene prirođene malformacije s pravom izomerije, uključujući nedostatak slezene, pogrešno skretanje crijeva, a srednji položaj jetre, bilateralne trehdolevym „pravo” svjetlo s dvije glavne bronhije, koji se nalazi iznad plućne arterije (obično u pravu bronha je gotova plućne arterije, lijeva - u plućnoj arteriji) i teška srca mana: VSD i ASD, mezo i dextrocardia, atrioventrikularni komunikacija, prijenos velikog plovila, imperforaciju ili stenoze plućna oštar og barel i dr. Prednost je u tome utječe na dječake.
• Tip II - M-anizospleniya - pojavljuje samo u muškaraca (stoga kraticu - M - u ovom tipu mane naslovu). U tom slučaju, postoje: relativno normalan prikaz unutarnjih organa, bilateralna dvudolevoe „left” svjetlo s dva lobarna bronhija, koja se nalazi iznad plućne arterije, prirođene malformacije srca i anizospleniya (prisutnost jednog ili više većih slezene ili jedne ili više manjih slezene).
• Tip III - polysplenia sindrom - karakteriziran nepravilnog položaja unutarnjih organa s oslabljenom crijevnom rotacije, medijalna položaj jetre, prirođene malformacije srca (atrijske septuma mane i VSD, bilateralne morfološki Lijevi atrij) i polysplenia: prisutnosti višestrukih (4-14) su jednoliko mali slezene. Tu je lijevo-sided izomera s bilateralnim dvudolevym lako s obje glavne bronhije, koji se nalazi ispod plućne arterije.
• 0 tip IV--anizospleniya - označene abnormalnosti manje izraženih nego kad visceralni organi asplenia i polysplenia, U srcu - pravo klijetke dvostruki izlaz. Anomalije pluća i slezene su isti kao u tip 3 utječe samo djevojke.
• Tip-0-V anizospleniya - lijevo jednostrane izomerizam pluća. Srce - pravo klijetke dvostruka utičnica Opće atrioventrikularni otvor mane ili oboje. U 50% slučajeva intestinalne - abnormalnog rotacije, više slezene. Dječaci i djevojčice su pogođeni jednako često.

U većini tih sindroma su sporadični, ali opisao autosomno recesivno, autosomno dominantno i X-vezane vrste nasljeđivanja.