Neuroblastoma u djece: liječenje, uzroci, simptomi, znakovi

To je maligni tumor. Prema suvremenim konceptima NB je samo jedan oblik neyroblasticheskih tumora. Neyroblasticheskie tumora sastoji od jedne ili više komponenata: nediferencirani fibroblasti neuropila razlikovanje neuroblasts u različitim stupnjevima sazrijevanja stanica ganglion neuriti zrele, Schvvannovih stanica i fibrozno tkivo. Tri klasične tumori neyroblasticheskie (neuroblastoma i ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) odražavaju spektar sazrijevanje i diferencijaciju neuroblasts.

Zapravo, glavna značajka ovih tumora je prisutnost i stupanj prevlasti u tumorske strome u Schwann stanica: neuroblastoma - Nekoliko Schwann stanice gangpioneyroblastoma - mnogi Schwann stanice ganglioneuroma - dominiraju Schwannove stanice. U skladu s kriterijima Međunarodni odbor neuroblastom, te uključuje tumor, koji se sastoji od neyroblastomatoznogo komponente. Razlikovni NB mogu također biti prisutni srednje komponenta ili mali, razbacani, nejasne lezije gangliomatoznogo komponentu.

Prisutnost neuropila sa ili bez znakova stanične diferencijacije odlikuju se slabo razlikuju od nediferenciranom NB. Utičnice se može otkriti u slabo diferencirani i razlikovanje NB.

U izmijenjenom Shimada klasifikacije za definiranje „povoljno” i „nepovoljni” tip tumora, osim njegove histološke strukture uzima se u obzir i dob pacijenta i indeks mitoza i karyorhexis (IMC).

i karyorrhexis indeks mitozu smatra niskim kada manje od 2% stanica sa znakovima mitoze ili karyorrhexis u vidnom polju (x 400) kao intermedijera - na 2-4% od stanica kao visoko - više od 4% od stanica.

Daljnje histološka parametri važni prediktori NB struje su genetski i kliničke osobitosti pojedinog tumora. Natrag u 90-ih godina. prošlog stoljeća bili su podijeljeni u 3 podvrste narodne banke, koji su još uvijek priznata kao klinički značajna.

Većina slučajeva NB - sporadično, ali može se pojaviti i nasljedna oblik narodne banke. Karakteristike nasljedne NB su višestruki mjesto primarnog tumora, dobi pacijenta manje od 18 mjeseci, Narodna banka razvoju drugih članova obitelji za godinu dana nakon otkrivanja prvog slučaja narodne banke.

Iz navedenog slijedi da je perinatalni NB, kao što to čini u mala djeca imaju veću vjerojatnost povoljnog prognozu od djece starijih dobnih skupina. Međutim, opisani slučajevi fetalnih rasprostranjenih tumora s metastazama posteljice i fetusa edema u pratnji placentomegaly.

Neuroblastoma - tumor koji se razvija iz nadbubrežne žlijezde ili manje od ekstraadrenalovogo simpatički lanac utječe na retroperitonealni prostor, prsa i vrat.

Gotovo 90% neuroblastoma se javljaju u djece <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Neuroblastoma se može smjestiti u trbušnoj šupljini (približno 65%), grudi (15-20%), vrata, zdjelice, ili na drugim mjestima. Neuroblastom je vrlo rijetko kao primarni CNS tumora.

Većina neuroblastome proizvode kateholamine i može se dijagnosticirati na povišenoj mokraćnog kateholamina razgradnih produkata.

Simptomi i znakovi

Neki znakovi mogu biti posljedica metastaza. To uključuje bol, periorbitalno ekhimoza i proptosis zbog retrobulbami metastaza, abdomena rastezanje i respiratornih problema povezanih s metastazama u jetri, osobito kod djece. Ponekad bljedilo zbog anemije, a petechiae zbog trombocitopenije pojavljuju u djece s metastazama u koštanoj srži.

Djeca ponekad izražava fokalne neurološke deficite ili paralizu zbog izravnog širenja raka u spinalnog kanala. Oni također mogu biti izraženi paraneoplastični sindromi.

dijagnostika

• CT.
• Biopsija.
• Ponekad aspirata koštane srži ili biopsija plus intermedijera mjerenje mokraćnog kateholamina.

Rutinska prenatalni ultrazvuk povremeno otkriva neuroblastoma. provođenje CT je potrebno. Dijagnoza dodatno potvrđuje biopsije bilo identificiranih entiteta. Osim toga, dijagnoza može potvrditi otkrivanja stanica raka na biopsije ili usisavati koštane srži, kao i visoki sadržaj katekolamina u mokraći poluproizvoda. Vanillylmandelic kiseline (VMA), homovanilinska kiselina (HVA), ili i u urinu povećala >90% bolesnika. Može se koristiti svakodnevno prikupljanje urina, iako je rutinski pregled urina je obično dovoljno.

Za procjenu prevalencije bolesti i isključivanje metastaza su potrebne:

•  aspiracija koštane srži i biopsija više čvorova (obično dva ilijačnih vrhova);
• Proučavanje kostura;
• skeniranje kostiju ili ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) skeniranje,
• CT ili MRI trbuha, zdjelice i prsnog koša.

Kada je izrezan tumor, uzorak treba analizirati na indeks DNA (kvantitativno mjerenje kromosoma) i amplifikaciju N-myc onkogena za određivanje prognoze i liječenje intenzitet. Raspodjela rizika kategorija je teška, ali se obično klasificira na sljedeći način:

• Nisko. godine <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Srednji. Regionalna proširila, ali nema pojačanje N-myc onkogena.
• Visoka. godine >1 godina plus metastaze, amplifikacija N-myc onkogena ili oba znakove.

liječenje

Kirurška resekcija je važno za bolesti s niskim i intermedijera rizik. Kemoterapija je obično potrebno za djecu s bolešću srednje rizika s. Radioterapija je često potrebno za djecu sa srednjom rizikom odnosno visokog rizika, ili operirati tumora.