Enteropatija novorođenčadi, simptoma, liječenje

Autoimunu enteropatiju - bolest uzrokovana imunog crijevne lezije. Klinički dugotrajni proljev, koji počinje u 1. godini života. Naznačen time, atrofije resica i infiltracijom aktiviranih T limfocita u sloju lamina propria. U djece s autoimunim enteropatija imaju cirkulirajućih antitijela na enterociti sustav. S druge strane, djeca s bolesti i uključivanje mikrovila greda enteropatija djece s autoimunim enteropatija često imaju ekstra-crijevne manifestacije autoimune bolesti. Osim toga, djeca sa autoimunim enteropatija rijetko imaju obiteljsku povijest teškog dojenčadi proljeva. Proljev često počinje nakon prvih osam tjedana života i ima očitu klinički odgovor na moćan imunosupresije.

Morfološki autoimunu enteropatiju karakterizira označenim infiltracijom aktiviranih T-limfocita u lamina propria tankog i debelog crijeva. Patohistološki celijakije je sličan, osim relativnog nedostatka intraepitelna limfocita. Osim toga, u većine bolesnika ne uzeti gluten prije proljeva. U tipičnom autoimunu enteropatiju u dvanaesniku biopsijama materijal pokazuje ukupno villous atrofije, kripti hiperplaziju i guste infiltracije limfocita i plazma stanica u sloju lamina propria. Intraepitelne limfociti su prisutni u epitelnim stanicama površine te u epitelu kripti. Crypt apscesi se nalaze u teškim slučajevima. Šteta nije ograničena na tankom kishkoy- neka djeca, takve promjene mogu se naći u želucu i debelom crijevu. Imunohistokemijski objavio povećanje deset puta u broju CD3-pozitivnih limfocita unutar epitela i lamina propria. Dlakavi atrofija i kripta hiperplazija su sekundarne karakteristike autoimuna izazvane gut oštećenja.

Ako sumnjate da autoimune enteropatija, potrebno je isključiti primarni imunodeficijencije. Na primjer, mutacije u genu koji kodira CD3-gama podjedinice T-stanica su bili opisani u djece s dugoročnim proljeva u dojenčadi i znakova autoimune bolesti.

IPEX-sindrom

IPEX-sindroma (imuni deregulacija, poliendokrinopatiya, enteropatija, X-vezana nasljeđe) ima mnogo crijevnih manifestacije, tako autoimunu enteropatiju, uključujući i villous atrofija s izrazitim infiltracije u lamina propria aktiviranih T-stanica.

Glavni genetska osnova IPEX-sindrom - FOXP3 genske mutacije. FOXP3, koji se nazivaju scurfin, transkripcijski faktor uključen u proliferaciju CD4 + T stanica. Djeca s autoimunim enteropatija, inzulin-ovisni dijabetes, bolesti štitnjače, ihtioze, ekcematozne ili hemolitičke anemije, odnosno oni koji imaju sestru sa sličnim simptomima treba pažljivo ispitati za mutacije FOXP3.

Mekonij i srodni poremećaji

Mekonij - sadržaj debelog crijeva i distalnog tankom crijevu novorođenčeta. Ima sluzav dosljednost, boja - od tamno zelene do crne. Sastav Mekonij prevladava vode (75%) za koji prihvaća mukozne glikoproteini progutane uspaljen vage gastrointestinalne sekrecije, žuč, enzime gušterače, plazma proteine, lipide i minerala. Više od 90% zdravih pojam dojenčadi javlja iskašljavanje meconium unutar prvih 24 sati nakon poroda u prosjeku, u količini od 200 ml, a gotovo sve -. 48 h poremećaje-hodanja meconium zbog svog neobičnog sastava (npr bolesnika s cističnom pacijenata fibroza) ili poremećaja u pokretljivosti crijeva (npr Hirschsprungova bolest).

Mekonealny ileus

Mekonealnaya crijevna opstrukcija - opstrukcija vrlo viskozne i obložen mekonij u novorođenčeta. Gotovo svi slučajevi su početno manifestacija cistične fibroze (10% bolesnika s cističnom fibrozom su rođeni s tim). Rijetko mekonealnuyu ileus imaju djecu s kongenitalnim gušterače ili pankreasa kanal bez cistične fibroze, ali oni čine manje od 5% slučajeva. Dijagnoza cistične fibroze treba temeljiti na uzastopnih uzoraka (serijski) znoja iz svake dijete sa mekonealnoy ileusa. U klasičnom slučaju distalne trećine ileuma ima gotovo normalnu veličinu, ali jaz je ispunjen gustom sivom čvrste mekonij. Prosječna jedna trećina ileumu, proksimalno od opstrukcije mekonij, proširena i ispunjen želatinoznog ili tamno tar poput mekonij. Colon na mekonealnoy ileus prazan tijekom fetalnog života, tako da je manji od normalnog promjera.

Mikroskopski: distalni lumen je ispunjen hipereozinofilni, ochagovokaltsifitsirovannym Mekonij. Crijevna žlijezda proširena i ispunjen hipereosinofilni tajnu, koja je povezana s mekonij koji se nalazi u lumen. Ako perforacije crijeva javlja u maternici, onda će beba također mekonealny peritonitis. Otprilike polovica bolesnika s crijevna opstrukcija mekonealnoy razvija peritonitis ili jedan od drugih komplikacija koje uključuju crijevnu atrezija i membrane.

Mekonealny peritonitis

Crijeva probijanje javljaju u maternici rezultira izlaz Mekonij u trbušnu šupljinu zbog razvoja kemijskih peritonitisa s sterilne upale, fibroze i kalcifikacije obilježje. Od 33 do 50% bolesnika s peritonitis imaju mekonealnym mekonealnuyu ileus i cistična fibroza. Polovica pacijenata razvije sekundarnu perforacija na fetalnog intestinalne opstrukcije, uzrokovane imperforaciju rotacije kršenje intestinalne membrane s mezenteričkih hernije. Ostatak se vjeruje da uzrokuje crijevna perforacija je fetalna vaskularne insuficijencija. Grubo peritonitis obično se organizira s kalcifikacije i često gustim crijevnih priraslica. Ponekad mekonealnaya pseudocista - gomilanje blaga mekonij, omeđena peritonejsku fibroze. Mikroskopski: žuči pigment u peritonealnoj prostor obojen fibroze i kalcifikacije. Upala je obično u obliku kronične produktivne odgovor na strano tijelo i kalcifikacije. Budući da je embrionalni crijevo je sterilan, stupanj upale puno je manja nego u slučajevima babinje peritonitis.

Mekonealnaya pluta

Mekonealnaya pluta - sindrom neonatalni kolona zapreka uslijed prisutnosti Mekonij sabiti, obično u lijevo dijelovima crijeva ili javlja kod djece s vrlo nisku porođajnu težinu, ileum ili proksimalnom dijelu tankog crijeva. To je - puno manje ozbiljna stanja od mekonealny ileus, ali mogu imati sličnu kliničku sliku Pluto obično ostavlja nakon klistira. mekonealnoy čep sindrom povremeno se može vidjeti u bolesnika s cističnom fibrozom. Bitno je da Hirschsprungerove bolest također je isključena. No većina bebe s mekonealnoy čepom nema bilo koji od ovih uvjeta.

snop enteropatija

Širina enteropatija (crijevnim epitelnim displazija) pojavljuje se u prvih nekoliko mjeseci života kroničnih voden proljeva i retardirani fizičkom razvoju.

U nekih bolesnika, postoje znakovi dizmorfii lica. Uzrok bolesti je nepoznat. Postoji svibanj biti genetski defekt.

Pod svjetlosnim mikroskopom tipične promjene jejunuma biopsije dojenčad grede enteropatijom uključuje djelomičnu ili potpunu villous atrofije, kripti hiperplaziju i normalni ili malo povećani broj upalnih stanica u lamina propria. Za razliku od autoimune enteropatija ili celijakija broj intraepitelne limfocita zrake enteropatija nije značajno povećana. Obilježje - prisutnost fokalne epitelnih „greda” sastoje od gusto pakiranih enterocitima zaobljeni apikalni plazmatske membrane, što rezultira u konfiguraciji suze pogođene epitelne stanice. Ove morfološke promjene mogu trajati dugi niz godina, uz neke arhitektonskih promjena tijekom vremena, resica. Za razliku od uključivanja mikrovila bolesti kod Schick reakcije u slučajevima grede linearne enteropatija bojanja opaža suptilnu apikalni površina membrane ne bojenje u citoplazmi enterocitima. Elektronska mikroskopija u citoplazme organele sačuvana. Mikrovila granica četka može se skratiti, ali uključivanje mikrovila ili mjehurića tijela nedostaju. Izvijestio povećanje u broju i duljini desmosoma između enteroziti greda.

Dugoročna prognoza bolesti je varijabilan. U najtežim slučajevima, bolesnici zahtijevaju parenteralnu prehranu, kako bi dobili dovoljno kalorija za normalan rast i razvoj.