Sindromi poliglandularni neuspjeh

Simptomi ovise o kombinaciji kvara pojedinih žlijezda kombinira se u 1 od 3 vrsta. Dijagnoza zahtijeva određenu razinu hormona i autoantitijela na pogođenim endokrinih žlijezda. Liječenje se svodi na zamjenu nestalih hormona, a ponekad i na korištenje imunosupresiva.

Video: deficit pažnje kod hiperaktivnog poremećaja. ADHD. psihoterapija

razlozi

Patologija svaki endokrinih žlijezda može imati mnogo uzroka (infekcije, miokarda, tumori), dok sindroma nedostatka okidač poliglandularni, autoimune reakcije obično se aktivira očito, virusi ili druge antigene okoliša.

Vjerojatnost razvoja ove sindrome određene genetskim faktorima, kao što pokazuje povećanu učestalost nekih HLA haplotipova u bolesnika, kao i neke od njihovih urođenih osobina.

patofiziologija

Odnosnog sindroma autoimuni odgovor posredovan autoantitijela u endokrinim tkivima, stanice imunološkog sustava, ili obje zajedno. Proces uključuje nekoliko endokrinih žlijezda, iako su kliničke manifestacije svoje bolesti ne dolazi uvijek u isto vrijeme. Imunološki disfunkcija sustav ponekad izaziva autoimune reakcije i ne endokrini tkiva.

klasifikacija

Opisao tri vrste autoimunih sindroma povezanih vjerojatno s različitim autoimunim procesima.

Vrsta I. Ova vrsta sindrom obično počinje razvijati u djetinjstvu, a uključuje 3 glavne komponente:

• kronična kandidijaza kože i sluznice;
• hipoparatiroidizam;
• adrenalna insuficijencija (adtsisonovu bolesti).

VIDEO: Sindrom podcjenjivanje - Horror | Filmovi i TV serije - Ruski melodrama

Prva je obično očituje kandidijaza najčešće naći u djece ispod 5 godina starosti. Zatim očituje hipoparatireoidizam (obično do 10 godina starosti), a posljednji - adrenalna insuficijencija (do 15 godina starosti). Vezani endokrini i ne endokrini patologija može dogoditi kasnije (barem za 40 godina života).

Tip II (Schmidt sindrom). Obično ovaj sindrom javlja u odraslih, s najvišom stopom - 30-godišnji i tri puta više - za žene.

U tipičnim slučajevima, čini:

• adrenalna insuficijencija;
• hipo- ili hipertireoidizam;
• tip 1 dijabetes (autoimune etiologije).

Rjeđe, postoje i drugi simptomi.

Tip III. Tip III karakteriziran:

• Razvoj endokrini bolesti u odrasloj dobi, osobito među ženama srednje dobi;
• hipotireoze;
• najmanje jedan od ostalih poremećaja.

Kada tipa sindrom III nadbubrežne žlijezde ostaje netaknut.

Simptomi i znakovi

Kliničke manifestacije SPN sastavljena od simptoma i znakova zatajenja pojedinih endokrinih žlijezda i srodnih nije endokrine bolesti koje su opisane u drugim dijelovima Vodiču. Znakovi i simptomi uvijek ne pojavljuju u isto vrijeme i često su odvojeni godinama. U isto vrijeme kao i određeni slijed pojedinačnih manifestacija odsutan.

dijagnostika

• Određivanje razine hormona.
• Ponekad - određivanje autoantitijela.

Dijagnoza se predlaže kliničke slike, a potvrđuje otkrivanje nedostatka hormona. Višestruki endokrinih žlijezda može također biti povezan s disfunkcije ili bolesti gipotalamogipofizarnoy sustav ima određeni razlog (npr slučajeve tuberkulozan lezije ili nadbubrežnih) nonautoimmune hipotireoze. razlikovati
SPN od bolesti drugih razloga, da bi se otkrivanje autoantitijela na svaku od zahvaćene tkiva prostate, kao i povišene razine tropnih hormona hipofize (npr tiroidni stimulirajući hormon), što upućuje na netaknutost gipotalamogipofizarnoy sustava (iako neki pacijenti s tipa SPN II nastaje neuspjeh sustav).

Budući da su sindromi pojedinačne manifestacije mogu se podijeliti desetljećima, bolesnika treba ostaviti život pod nablyudeniem- nepriznate hipoparatiroidizma ili adrenalne insuficijencije prijeti smrt pacijenata.

pacijenta rođaci trebate znati o dijagnozi i, po potrebi, poduzeti obsledovanie- pomoći procijeniti rizik od otkrivanja protutijela za glyutamatdekarboksilaze.

liječenje

• Hormonske nadomjesne terapije.

Liječenje neuspjeh pojedinih endokrinih žlijezda vidjeti u drugim dijelovima Vodiču. neuspjeh terapije mogu biti višestruki proizlaze iz velikih poteškoća nego liječenje svakog od njih.

Kronična kože i sluznice kandidijaza obično zahtijevaju doživotno antifungalna terapija (npr primaju flukonazol ili ketokonazol), u nekim slučajevima, pomaže da takrolimusa u imunosupresivne doze ako se koriste u ranim fazama (u prvih nekoliko tjedana ili mjeseci) od endokrini insuficijencije.

Imunološki deregulacija sindrom, poliendokrinopatii, enteropatija (ireh sindrom)

To je rijetka bolest uzrokovana mutacijom u genu transkripcije aktivatora, FoxP3, što dovodi do disfunkcije regulacijskih T-stanica s razvojem autoimunih poremećaja.

IPEX-sindrom manifestira oštar porast u sekundarnim limfnim organima, dijabetes tip 1, ekcemi, infekcije i alergije na hranu. Sekundarni uzroci enteropatija konstantan proljev.

Dijagnoza je predložen na kliničkim osnovi i potvrđuje genetske analize.

U nedostatku tretmana IPEX-sindromom obično dovodi do smrti na prvoj godini života. Imunosupresivi i transplantacija srži kosti može produžiti život, ali lijek je rijetko.

POEMS sindrom-

POEMS sindrom-(polineuropatija, organomegaly, endokrinopatski, monokponalnaya gamopatija, kožne promjene) predstavlja poliglandularni sindrom nonautoimmune geneze.

Ovaj sindrom uzrokovan, po svemu sudeći, kruži imunoglobuline. U krvi povećao se sadržaj citokina.

Poput drugih sindroma s nejasnim etiologije, pjesme-sindrom dijagnosticira kombinacijom simptoma i znakova. Zahtijeva prisutnost polineuropatije i monoklonskog paraproteinemia zajedno s bilo kojim od druga dva zaslona.

Kemoterapiju i terapije zračenjem zatim autologne transplantacije ili hematopoetskih matičnih stanica. Pet godina stopa preživljavanja je oko 60%.