Mikrovila bolest uključivanje u djece

U ovom proljeva bolesti svibanj biti tako vodenast da je stolica je ponekad pogrešan za urin. Koncentracije natrija i klorida u izmetu približno isti kao u serumu, te iznos gubitka u stolici može biti jednak ili veći od kolere. Ako se ne provodi masivni intravenski nadopunjavanje tekućine, djeca mogu umrijeti od dehidracije. Uz uklanjanje infekcije bolesti udjelom mikrovila - identefitsirovannaya najčešći uzrok teškog proljeva, produljen s početkom u 1. tjednu života. Za razliku od novorođenčadi s transportnim grešaka (npr kongenitalna hloridteryayuschaya proljev) poligidroamnion tijekom trudnoće često ne detektira. Primarni nedostatak koji uzrokuje bolest mikrovila uključivanje nepoznato. Pojava bolesti među braćom i sestrama ukazuje na mogućnost genetskog defekta s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.

Morfološka proučavanje dvanaesnika biopsijama klasične bolesti uključivanje mikrovila određuje normoplasticheskaya villous atrofija s kripte hiperplazije je relativno mali, te izostanak značajnog upalnog infiltrata u sloju lamina propria. Na višim uvećanja, žarišnim neravne površine cntcrocitima i neorganizirano s velikim citoplazmatskih vakuolizacije u apikalni regijama gubitka i definirane granice granica četkom. Kada PAS-bojanja reakcija slabo definirane granice apikalni granicu kista, ali postoje PAS-citoplazmatski bojenje apikalni dijelova cntcrocitima, što nije primjećeno u normalnom tankom crijevu. Imunohistokemijom pomoću monoklonskih protutijela protiv vilin (mikrofilamenata dio tijela mikrovila) jasno vidljive intracitoplazmatskim inkluzijske mikrovila. Elektronska mikroskopija definirano intracitoplazmatskim uključenja mikrovila na površinskim stanicama epitela. To je osobina dijagnostička značajka bolesti, jer kao inkluzija nije pronađen u drugim enteropatija. Inkluzije mogu biti u mikrovila identefitsirovany kolonocita u epitelnim stanicama sluznice želuca, bubrega i kanalića žučnog mjehura. Ove inkluzije mikrovila obično nalazi bliže apikalni površine, ali su ponekad duboko u staničnu citoplazmu. Jedna značajka bolesti electronmicroscopic inkluzijskom mikrovila - prisutnost apikalni sekretornih granula (tzv kesice tijela). Vezikularne tijelo ima varijabilnu morfologiju, ali obično se sastoji od jedne membrane omeđuje lumen napuni sa smjesom amorfnog granuliranog materijala, malih mjehurića i memoran fragmenata. Površinske epitelne stanice određene vezikularne tijelo, koje uzrokuju vakuolizacija i PAS-pozitivno bojanje u enterocitima mikrovila. Oni su također naći u stanicama sluznice sredini i dublje dijelove kripti.

Video: Računalna ovisnost - mi ubijaju djecu

Budući da klasični inkluzijska bolesti mikrovila zahtijevaju potpunu parenteralnu prehranu, to stanje je fatalnim bez kontinuirane intravenske prehrane ili crijevnih transplantacije. Međutim, postoji nekoliko izvješća umjerenije opcije mikrovila uključivanje bolesti, koja se kasnije manifestiraju i prognoza može biti bolji prema njima.