Klinika i dijagnoza sistemski eritemski lupus (SLE) u djece

manifestacije bolest

Video: sistemski eritemski lupus: suvremeni pristupi dijagnostici, liječenju i praćenju

naznačen osip (Tip Erythema leptir) na nos - od crvenila do blagog zadebljanja epidermisa i ljušti. Osip može biti izazvana suncu i pokriti sve izložene dijelove tijela. Na sluznice, posebno na nepcu i na nosnoj šupljini može se pojaviti čira. Diskoidan osip kod djece su rijetki. Međutim, u SLE, oni se pojavljuju češće nego samo diskastom eritemski lupus. Udio potonji u djece iznosi 2-3% svih slučajeva.

drugo kožne manifestacije Oni uključuju uočio crveni osip (pogotovo na prstima, dlanovima i tabanima), purpura, livedo i Raynaudov sindrom. Rjeđe primijetio kožne lezije nalik psorijaza, bulozne osip, a alopecija.

poremećaji mišićno-koštanog Oni uključuju bolove u zglobovima, artritis, miozitis i tendonitis. Atipični artritis deformans. oštećenja ligamenata može dovesti do teškog popustljivosti od zglobova ruku. Kao komplikacija vaskularnih poremećaja ili kortikosteroidima često razvijaju osteonekroze.

poraz ozbiljan površine očituje pleuritis, perikarditis i peritonitis. Često hepatosplenoraegalija i limfadenopatija. Drugi gastrointestinalni poremećaji su obično povezane s vaskulitisa, uključuju bol u trbuhu, proljev, melena, ulcerativni kolitis i hepatitis. Na proces bolesti srca može se proširiti do svih tkiva: primijetio zadebljanja ventila i verrucous endokarditisa (Libman-Vreće bolest), kardiomcgalijc, miokarditis, poremećaji provođenja, zatajenje srca, kao i upale i tromboze koronarnih arterija.
osmatran akutna plućna krvarenja, plućni infiltrati (ponekad spojen s infekcijom) i kronične plućne fibroze tkiva.

u SLE Ona pati i od centralnog i perifernog živčanog sustava. U mnogim pacijentima gubitka pamćenja i drugih kognitivnih oštećenja, kao i teške mentalne poremećaje, do psihoze prema kriterijima 4. izdanje DSM). MRI i CT skenovi nisu uvijek otkriti promjene, no uz pomoć izotopa jednog fotona CT često je moguće otkriti anomalije.

u svakom vlast postoji svibanj biti bakterijske i venska tromboza, specifične za antifosfolipidnim sindroma, često povezane s rekurentnog spontanog pobačaja, livedo, Raynaudov sindrom, i trombocitopenija. vaskularna tromboza također povezana s prisutnošću lupus antikoagulant i rezistentan na protein faktor V S.

oštećenje bubrega očituje arterijska hipertenzija, periferni edem, retinopatija, klinički znakovi elektrolita smjenama, nephrosis ili akutno zatajenje bubrega.

Video: sistemski eritemski lupus Libman Sachs bolest, SLE, etiologija, patogeneza, klasifikacija, ambulanta, oslozh Sadržaj: 1. 0:05 eritemski lupus kod djece. 2

dijagnoza potvrđeno kliničkim i laboratorijskim nalazima koji upućuju na multisistemska poremećaja. Za dijagnozu SLE potrebnih istovremenu ili uzastopnu pojavu 4 od 11 znakova. 1997. g. Dijagnostički kriteriji pregledani su umjesto pojavljivanju LE-stanice (ako se miješa s serumu pacijenta o zdravom humanog leukocita jezgre i poremećenim stanica) u nizu kriterija, uključujući antitijela na antigen kardiolipina i pozitivan uzorak za lupus antikoagulant. Međutim, dijagnostička vrijednost takvog zamjenu ostaje nedokazana.

prisutnost antinuklearna antitijela za dijagnozu nije potrebno, iako su se u većini slučajeva. Zbog sumnje liječenju SLE treba započeti još u prisutnosti manje od 4 znaka. Gipokomplementemiya nema dijagnostičkih znacheniya- izuzetno nisku razinu ili odsutnost hemolitičke komplementarnog djelovanja može ukazivati ​​na neuspjeh njegovih komponenti. Za potvrdu dijagnoze lupus nefritis biopsije bubrega obavlja.

Laboratorijska istraživanja u sistemski eritemski lupus kod djece. Djeca s aktivnim SLE često nalaze povišene titre antinuklearnih antitijela. Međutim, ova značajka ne može se smatrati dijagnostika zbog svoje titar viši u nedostatku kakihlibo bolesti, kao i kod drugih bolesti. Visoke razine antitijela na dvolančanu DNK je specifičan, a odražava djelovanje SLE.

Sve u svemu koncentracija u serumu komplementa (CH50), a razina SOC i C4 također ovisi o aktivnosti bolesti, smanjenje u aktivne faze. Protutijela na SM-antigen jezgri stanice smatraju se specifičnim za SLE, ali ne odražavaju njegovu aktivnost. Antitijela na RO- i LA-antigeni su ponekad s Sjogrenov sindrom. Kada serumu SLE može pronaći razne autoantitijela. Jednako često otkriva hipergamaglobulinemijom.