Sistemski eritemski lupus, simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

frekvencija. Primarni Incidencija je oko 30 slučajeva na 100 000 stanovnika. Najčešće u žena u fertilnoj dobi (80%). Omjer žena i muškaraca - 10: 1.

Nesretni naziv bolesti, koja nema nikakve veze s pravi, tj. E. tuberkulozan lupus. Pravilno zove lupus. Uzroci bolesti još uvijek nije dobro ustrojen - oni se mogu prenijeti infekcije, nagli utjecaj vanjske podražaje u obliku hladnog, toplinske ozljede.

Uzroci sistemski eritemski lupus

Uzroci sistemski eritemski lupus do sada nepoznat.

Nije isključeno učinak dugotrajnog upornosti virusne infekcije, predisponirajući faktori su upotreba određenih lijekova (antibiotici i sulfonamidi, antihipertenzivi i lijekovi protiv konvulzija, cjepiva i globulin), hipotermije i dulji insolacije, mentalne i fizičke traume.

Glavni patomehanizam karika u sistemski eritemski lupus je formiranje imunoloških kompleksa koji mogu biti u interakciji s stanične jezgre. Krv cirkulira imuno komplekse antigen su DNA + IgG i IgM. Depoziti fibrina i microthrombogenesis u kapilare, arteriola i venula promicati razvoj ishemije tkiva i krvarenje izgleda, zbog oštećenja mikrovaskularnu. U sistemski eritemski lupus, a depresija je označen timus.

Nedavno je jak, uglavnom elektronskim mikroskopom, podaci detektirana u endotelnim stanicama bubrega, kože, limfnih čvorova i sinovija pacijenata virus inkluzije koji su izravno odnosi na razvoj autoimunih bolesti, kao bilo vlakna miksovirusov i virus otpadnih proizvoda u stanici. Neizravno, vrijednost virusa u vidimomu- blizu da miksovirusam u razvoju bolesti kao što pokazuje visoki titra ospice, gripe i druge slične grupacije protutijela nalaze u sistemski lupus volchanke- Postoje izvješća sjetvu virusa iz krvi bolesnika. Kliničko iskustvo omogućava otkrivanje bolest za izazivanja nespecifičnih čimbenika: insolacija (Fotodermatoze), hlađenja, tjelesne i duševne ozljede, X-zrake, netolerancija na antibiotike, zlato, sulfonamidi, antikonvulzivi sredstv- serije cijepljenja, trudnoće, pobačaja i poroda, itd ...

Glavna karika je povezan s patogenezi autoimunih bolesti uzrokovanih genetskim promjenama u immunogenesis, koji rezultiraju prekomjernim stvaranjem stalnih i cirkulirajućih antitijela. Cirkulirajućih antitijela, posebno antitijela na DNA (nativni i obrađene sekundarne strukture) može reagirati s odgovarajućim autoantigene tkiva. DNA kompleksi - anti-DNA - komplement otkriven u membranama bubrega. Autoimuna aktivnost također prikazuje proliferaciju stanica u imunološkom retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah tijela. Određen patomehanizam značaj ima također patologiju lizosomalni membrane, što je rezultiralo u pucanjem koje može prodrijeti u prostor intercellular enzima - gidralazy kiselina može uzrokovati upalne reakcije. Posebno, osjetljivost na suncu, ultraljubičasto zračenje, brojni lijekovi koji su povezani sa smanjenom stabilnost (labilization) membranu lizozima. Glukokortikoidi, naprotiv, povećati stabilnost ovih membrana, a povezana je sa do jedan od mehanizama terapijskog djelovanja lijekova u ovoj seriji. Mogući patomehanizam značaj međuprodukata tirozin raspada krši njegove razmjene.

patološki anatomija. U području imunih kompleksa pokazala lokalizacije vaskulitisa, neutrofilna infiltracija tkiva Lamy, te zatim - uz prisutnost mononuklearnih stanica u modificiranoj hematoksilinom i fibrinoid stanica tkiva.

Klasifikacija sistemski eritematozni lupus.

Video: Simptomi i lijekova za lupus

Prema klasifikaciji, VA Nasonova, SLE je podijeljena:

• priroda protoka - akutni pod akutnu, kroničnu;
• faze i ovlasti aktivnosti - aktivna (high - III, umjereno - II, minimalni - I), neaktivne;
• Klinički i morfološke karakteristike lezija - koži, zglobovima, serumske membrane, srce (miokarditis, endokarditis), pluća (pneumonitis, plućna fibroza), bubrega (nefritis lupus), živčanog sustava (meningoentse-falopoliradikulonevrit, polineuropatija).

Znakovi i simptomi sistemski eritemski lupus

Raspodjela opće karakteristika patološki proces, zajedno sa kliničkim polimorfizma (protok može biti i akutni i kronični).

Bolest se manifestira najčešće u djevojčica u pubertetu (s Šalje) groznica s znojenje, slabost, slabost i bol u zglobovima, kao i raznih alergijskih osipa na tipa.

Karakterizira lezija na koži u obliku „leptira” (erythematous osip na stražnjem dijelu nosa i zigomatičnog lukova), na sluznicu u obliku afte i kos sa krvarenja. Vrlo brzo povećava ukupnu degeneraciju, često dosežu do kaheksije. Razvijanje artralgija, subakutni nedeformiruyushy relaps artritis (reumatska tip) i polyserositis. Utjecati na različite unutarnje organe s razvojem karditis, upala pluća, upalu pluća, vaskularnim glomerulonefritisa i hepatitisa, neuroloških i hematoloških poremećaja.

Patološke promjene u živčanom sustavu može manifestirati meningoennefalitom, GBS, polyneuritis, mijelitis, entsefalomieloradikulitom.

hematopoetskih oštećenja organa zabilježen je u svih bolesnika. U kliničkom analizi krvi leukopenije detektira krvi u formuli offset promyelocytes, mijelocita i druge oblike u kombinaciji s limfopeniju. Pokazala umjerenu hipokromnu anemiju, izraziti 50-70-90 mm na sat brzine sedimentacije je često - trombocitopenija.

Očne simptomi sistemski eritemski lupus. bolesti oka kod bolesne djece javlja se u oko 45-83% slučajeva pojavljuju ampula u obliku širenja očne krvnih žila u okulolimbalnoy izgledu zoni u episclera malih granula u rožnici - više točaka subepitelne zatamnjenja. Često razvija uveitis reumatoidni tipa.

Prema raznih podataka, mrežnice takvih pacijenata utječe 3-30% slučajeva iskazuju jednu ili više aneurizme, proširene mrežnice kapilara i neravnih moždani udar žile i isprekidan protok krvi u žile retine, tj angiopatije retinalnih krvnih žila. Tipična značajka sindroma retinopatije SLE su „pamuk-kao što je” meka žarišta eksudata, ponekad u pratnji krvarenje. Kod pacijenata koji pate od lupusa za više od 5 godina, patološke promjene koje su uočene u prvom redu u retini kao krvarenje duž plovila i bjelkaste-žućkasto „pamuk kao” žarišta, barem - u obliku težih prouzročeni začepljenjem krvnih žila komplikacija (tromboza EVC (ili CAC) i njenih ogranaka u kombinaciji s vaskulitis).

Patološki proces često se razvija u dva oka. Stupanj smanjenja ovisi o težini uveitis, korioretinitis i bilateralnu oštećenja vidnog živca. Identifikacija bolesnika s sistemski eritemski lupus propusnim oštećenja mrežnice, ima važnu dijagnostičku vrijednost, jer pretpostavlja postojanje popratnom antifosfolipidnim sindrom.

pogled za život - zadovoljavajuće u ranoj dijagnostici, kada je odgovarajuće i aktivnog liječenja bolesti i značajno pogoršava razvoj ozbiljnih komplikacija. Vezani smrtnost pacijenata s bubrežnom insuficijencijom.

Liječenje i prevencija sistemski eritemski lupus

Glavni tretman lijeka sistemski eritematozni lupus su kortikosteroidi (GCS). Velika dozu pojedinačno: subakutnoj - 30-40 mg / dan prednisolona, ​​akutne oblike - 60-80 mg / sut- postupak s aktivnom bolesti bubrega, kao i središnjeg živčanog sustava - 80-120 mg / dan. U SLE bolesnika s teškim i lupus krize opravdana „puls terapija” i propisati kortikosteroide u uobičajenoj dozi. Nakon nestanka kliničkih i laboratorijskih znakova aktivnošću SLE postepeno smanjenje doze kortikosteroida (temp - 1 / 2-1 / 4 tablete tjedno) na nosač.

Ako nema utjecaja na citostatik imunosupresivna kortikosteroidi i upotreba tehnike izvantjelesni imunološkog (hemosorbtion, Plazmafereza), a u kroničnom zakazivanju bubrega - hemodijaliza.

prevencija. Rođaka bolesnika s perzistentnom leukopenije, povećana brzina sedimentacije eritrocita, hipergamaglobulinemijom, antitijela na DNA, to je potrebno kako bi se izbjeglo Pothlađenje, graft, fizioterapeutskim liječenje. Rano proljeće ponoviti tretman sa klorokin (delagilom) i aplikacija svjetlosne zaštitne kreme, masti. Pacijenti eritemski predmet promatranja ambulanti.