Sustavne autoimune bolesti i njihov učinak na srce trudna

Vrlo često su perikarditis, miokarditis / kardiomiopatiju, valvularnu bolest srca blok, aoritis, sistemska i plućna hipertenzija, i infarkt miokarda.
Mnogi pacijenti koji pate od bolesti iz ove skupine - žena reproduktivne dobi. Trudnoća može utjecati na tijek bolesti, te s druge strane, pacijenti su na visokim rizikom od komplikacija zbog trudnoće postojeće bolesti. Srčane bolesti može biti veliki problem u trudnica s sustavne autoimune bolesti, a značajan utjecaj na prognozu i za majku i za dijete. Neke značajke i situacije visokog rizika, analizirat će se u pogledu njihovog kliničkog menadžmenta.

Autoimune bolesti je 5 puta češća u žena, a njihove manifestacije u vrh reproduktivnih godina. Dakle, ovi poremećaji često se promatraju u trudnica.

Sistemski eritemski lupus i antifosfolipidni sindrom

Sistemski eritemski lupus (SLE) - bolest širokog spektra kliničkih manifestacija. Najčešće utječe na sustav kože i koštano-mišićni, ali princip može trpjeti bilo koje tijelo. U lupus nefritis može pojaviti, intersticijske plućne bolesti, hemolitička anemija, trombocitopenija i psihoze. Bolesnika sa SLE niz antitijela. Antinuklearnih antitijela (AHA) su gotovo uvijek. Među njima, antitijela specifična za različite strukture: anti-DNA, anti-anti-Ro, La, anti-anti-Sm, URNP. Se javljaju kod različitih frekvencija i odgovaraju specifičnim kliničkim manifestacijama (npr nefritis ili Raynaudove bolesti). Dijagnoza SLE podešavaju na temelju kliničke slike i prisutnosti seroloških biljega. Široko se koristi klasifikacija American College of reumatologiju (ACR), obnovljeno 1997. godine, nije alat za dijagnozu, ali je korisno za pravilno uključivanje pacijenata u istraživačkim projektima. Međutim, kliničke manifestacije uključeni u popis OS RH, kao i drugih kriterija (povijest bolesti rekurentnih spontanih pobačaja, suhe oči ili usta „reumatizam” u djetinjstvu) trebao bi medicinarima da razmisli o dijagnozu SLE.

Antifosfolipidna antitijela (aPL), uključujući antikardiolipinskih protutijela (ACL) i lupus antikoagulant, koje se nalaze u 40% bolesnika sa SLE. Njihova prisutnost je u korelaciji s rekurentnim tromboze i poroda komplikacija kao što je uobičajeno pobačaj i nedonoščadi. Kombinacija kliničkih znakova s ​​konstantnim pozitivnih reakcija u aPL i predstavlja antifosfolipidni sindrom koji se mogu pojaviti u SLE i ostale autoimune bolesti ili samostalno kao primarni APS.

U SLE često utječe na srce. Najčešći perikarditis, koji se ne mogu razlikovati od drugih oblika akutne perikarditis. To se obično ponavlja te je u pratnji poraza plevry- ga karakterizira niskom razinom dopuna u perikardiapnoy tekućine. Lupus serozity obično dobro reagiraju na liječenje steroidima i lijekove protiv malarije.

Poraz od ventila je uvijek u pratnji prisutnosti aPL. Najčešće pate od mitralni i aortalni insuficijencija valvule je češći od stenoze. Stupanj ozbiljnosti variabelna- ventila ponekad dogodi hemodinamski abnormalnosti koje zahtijevaju kirurško liječenje. Drugi mogući komplikacija SLE i APS je sustavna embolija. Upravljanje lijek nije dovoljno dokazano, jer ni kortikosteroidi ni antitrombotski / antikoagulansi nisu u stanju spriječiti napredovanje bolesti. Mnogi pacijenti s vremenom razviti hemodinamske komplikacije koje zahtijevaju zamjena ventila. Operacija srca u tih bolesnika posebno je ispunjen s povećanjem frekvencije oslozhneniyami- tromboembolija i kasne razdoblja dođe do kršenja strukture umjetne ventila.

postoji povećan rizik od tromboze koronarnih arterija u bolesnika s SLE. Ateroskleroza je najčešća u ovoj skupini, i koronarne tromboze opisan u APS. Ona preporučuje strogu kontrolu kardiovaskularnih faktora rizika osim trombocitne terapije u aPL pozitivnih pacijenata i anticoagulation u bolesnika s APS. Nedavni podaci pokazuju da antimalarici može tsredupredit trombozu.

Plućna hipertenzija - rijetka, ali potencijalno smrtonosna komplikacija SLE i APS. Točni podaci o ovom komplikacija nije utvrđena u obje bolesti, ali teškim oblicima, na žalost, nije neuobičajeno. Podaci o pojavi plućne hipertenzije faktora rizika u SLE kontradiktorna. Neke studije pokazuju da postoji povećan rizik u bolesnika s Raynaudov sindrom, a prisutnost anti-URNP i aPL.

Kongenitalna srce blok (Air Force) - rijetka komplikacija koja se javlja u djece čije majke imaju anti-Ro i anti-la antitijela. Kompletan srce blok je češće od djelomične obliku zrakoplovstvu.

Nemoguće je predvidjeti tijek SLE tijekom trudnoće, ali to može biti gore, pogotovo neposredno nakon rođenja. Komplikacije uključuju fetusa usporavanja rasta, porod i preeklampsije zbog prirođene srca bloka zbog prodiranja majčinskih protutijela kroz posteljicu. Žene s antifosfolipidnih antitijela također su izloženi većem riziku od tromboembolijskih komplikacija. Novorođenčadi mogu biti anemija, trombocitopenija ili leukopenija.

Za liječenje se mora prednizolon- koristiti što je više moguće malim dozama. Međutim, često zahtijeva dnevnu oralnu administraciju 10-60 mg lijeka. Žene s antiphospholipid antitijela se često provodi terapiju (aspirin oralno primjenjuje dnevno u dozi od 81 mg) i heparin (profilaksa 5.000-10.000 jedinica subkutano dva puta na dan). Potreba za korištenje imunosupresivne tvari (hydroxychloroquine) u trudnica s teškim i slabo podvrgnuti liječenju SLE smatra pojedinačno.

sistemska skleroza

Sistemska skleroza - stanje u kojem postoji proliferacija fibroblasta, što dovodi do pečatom kože (sklerodermija, ili u grčkoj - „tvrde kože”). Raynaud bolest se javlja u gotovo svih bolesnika sa sistemskom sklerozom. Obično utječe plovila. Kada difuznih oblici bolesti (trup lezije kože lica i ekstremiteta), ima tendenciju da se razvije jednjaka bolest, bubreg (maligna hipertenzija) i pluća (intersticijska bolest) i pojavu antitijela tropoizomeraze 1. sa ograničenim oblicima bolesti (bez infestacije kod koje je tijelo kožu) obično nije uočeno bubrega ili bolesti pluća. Umjesto toga, ti pacijenti često razvijaju plućne hipertenzije, kao i kalcifikacije, Raynaud-ovu bolest, jednjaka, bolesti i acroscleroderma telangiektazija (CREST sindrom-). Marker ovaj oblik sklerodermije su antitijela centromera (antitsentromernye).

Video: Marihuana i njegovih učinaka na zdravlje / Ljekovito kanabisa

Bolesti srca kod sistemske skleroze se nalazi u nekoliko oblika. Perikarda bolest nije uobičajeni kao i kod drugih bolesti vezivnog tkiva, kao što je SLE. Često se javljaju klinički latentna provođenja poremećaji i aritmije i tahibradikardiya rijetki. Miokarda može razviti fibroz- time promatrano sistolički i dijastolički disfunkcije krajem bolesti pozornici.

Plućne hipertenzije (PH) - najteža komplikacija i ograničeni ili difuzni sistemska skleroza. Tipično, klinička slika je prikazana u dvije varijante: 1) da ograničena skleroderma - antitsentromernye antitijelo - arterijskog vaskularnog LH i 2) difuzna sklerodermija - aHTH-Scl-70 protutijela - sekundarni PH (zbog plućna fibroza). Međutim, neki pacijenti sa ograničenim oblicima mogu razviti plućnu fibrozu, a kod nekih pacijenata sa difuznim oblika - vaskularne LH, obično u antinuklearna antitijela nucleolar. Transtorakalnom Doppler ehokardiografija podaci dobro koreliraju s podacima dobivenim tijekom kateterizacije desnog srca: `The sistolički plućnog tlaka arterije > 30 mm Hg. Čl. To je prag za dijagnosticiranje plućne hipertenzije. Nadalje, smanjenje ugljičnog monoksida difuziju kapaciteta odsutnosti značajne lezije intersticijske pluća je pokazatelj prisutnosti LH i može se koristiti kao dijagnostički kriterij uz ehokardiografije.

Kardiopulmonalne komplikacije su danas vodeći uzrok smrti u bolesnika s oba oblika sistemske skleroze. Dakle, rano otkrivanje i liječenje tih uvjeta je osnova za upravljanje bolesnika s sklerodermije.

upalne miopatije

Upalne miopatije uključuju polimiozitis (PM), đermatomitoze (dm) i zajednički miozitis. Drugi oblik se često rezistentan na imunosupresivna terapija kod starijih pacijenata, kako trudnoća u ovoj skupini je rijedak. PM i DM su uobičajene oznake (oštećenje mišića), ali su potpuno različite bolesti s kliničkim (oštećenja kože uz DM), patološka (infiltracija perimysium s DM endomysium - kada PM) i patomehanizam (humoralni ili T-helper 2 ili Th2 autoimmunegastritis odgovor kada DM stanični ili VI - kada PM) točke gledišta. Kao i kod sati i DM može pojaviti kada komplikacije pluća. Obično se to intersticijska bolest praćena pojavom antitijela KtRNA-sintetaze- većina od njih su antitijela na racTnann-tRNA-cMHTeTa3e (anti-Jol antitijela).

Unatoč tome što je srčani mišić se sastoji od mišićnog tkiva, klinički znakovi bolesti srca kod sistemskih upalnih miopatije su rijetki. Sistolički disfunkcija nije glavna značajka, osim male podskupini pacijenata s antitijelima na signal senzora za detekciju čestica (anti-SPR protutijela). Ovi bolesnici razviju teški oblik PM, popraćenu kardiomiopatija. Opisan izolirane slučajeve provođenja bolesti i liječenju bolesti perikarda. Sekundarni LH zbog plućne fibroze je rijetkost.

Bolest miješanog vezivnog tkiva

Bolest miješanog vezivnog tkiva (SZST) imaju iste karakteristike kao i SLE, sistemske skleroze i upalne miopatii- Raynaudova bolest je vodeći simptom. Serološki biljezi ovog stanja su anti-URNP antitijela.

Kardiovaskularne manifestacije u SZSN su perikarditis, Prolaps mitralne valvule i rijetko miokarditis i smetnje provodljivosti. Najvažnija komplikacija je LH. S kliničkim i patološkim aspekta, pri LG LG SZST slično u SLE i CREST-sindrom.

sistemski vaskulitis

Kada sustavne neuspjeh vaskulitis srce neuobičajeno. Najtipičniji primjer je Kawasaki bolest, koja se obično komplicira koronarnih arterija aneurizme, osobito kod djece. Ishemija miokarda može biti znak nodularni sindroma poliarteritis i Churg-Strauss, često očituje srčanog zatajenja. Rijetko se javlja u ANCA-pozitivnim vaskulitisa malih krvnih žila (Wegener-ova granulomatoza i mikropoliangi-um). Poraz od velikih posuda je tipično za vremenske arteritis, koji gotovo uvijek se javlja u bolesnika starijih od 50 godina, a Takayasu je arteritis, što je slučaj s mladim ženama.

Tromboze, venske obično je jedan od mogućih komplikacija Behcetova bolest - stanja karakteriziran ponavljajućim oralnim čireva i genitachy i rekurentnih uveitis. Kao što je opisano, aneurizme endomyocardial fibroze i provođenja abnormalnosti.

Trudnoća i sistemske autoimune bolesti

Trudnoća - kritično razdoblje za mnoge žene s autoimunim bolestima. Učinak je uzajaman, odnosno Trudnoća može promijeniti tijek bolesti, a postojeća bolest utječe na prognozu trudnoće za majku i za dijete. Dodatni problem je liječenje za trudnice s autoimunim bolestima, kao što su mnogi najčešće korišteni lijekovi kontraindiciran tijekom trudnoće. Općenito, upalno djelovanje najbolje se može kontrolirati pomoću oralni steroidi (uzimajući u obzir da visoke doze povećava rizik hipertenzija, dijabetes, infekcije, prijevremene rupture membrane, itd.) Hidroksiklorokin korišten (nije korišten u akutnim slučajevima), a u težim slučajevima - intravenozno metilprednisolona i azatioprin. Za prevenciju i liječenje tromboembolijskih komplikacija najprikladniji heparin, poželjno niske molekularne težine jer se lako davati sami, to je siguran i ne izazivaju osteoporozu.

reumatoidni artritis

Reumatoidni artritis, koja je postojala prije trudnoće, obično privremeno splasne. Nema posebnih učinaka na fetus ne dogodi, ali isporuka se može biti teško za žene s uključivanjem kuka ili lumbalne kralježnice. Ako se pojave RA dogodio tijekom trudnoće, prva linija liječenja je prednizon. U slučajevima teško liječiti, a može zahtijevati drugim imunosupresivima.

miastenija gravis

Miastenija gravis teče za vrijeme trudnoće na različite načine. Česti akutni napadi miastenije gravis može zahtijevati povećana doza antikolinsteraze (neostigmin), koji mogu izazvati simptome povezane s viškom holinergetikov- to može zahtijevati primjenu atropina. Ponekad miastenija postane otporan na standardnu ​​terapiju, a zahtijevaju uporabu kortikosteroida i imunosupresiva. Pri rođenju žena može trebati prisilna ventilacija, ti pacijenti su vrlo osjetljivi na lijekove koji potiskuju dišni funkciju (sedacija, opijati, magnezij). Budući da je imunoglobulin G, odgovoran za mijastenije prolazi kroz placentu miastenija vrijeme promatrati u 20% novorođenčadi, a još veći broj novorođenčadi majki koje nisu izložene timektomija.

Video: Pušenje ljudsko tijelo je Buergerove bolest

Immunopathological trombocita penicheskaya purpura (ITP)

ITP povezana s antitrombocitna imunoglobulin G majke, nastoji pogoršati tijek tijekom trudnoće. kortikosteroid tretman smanjuje razinu imunoglobulina G, a dovodi do remisije u većinu žena, ali samo za trajno poboljšanje opaženo kod 50%. Imunosupresija i plazmafereza dodatno smanjiti razinu imunoglobulina G. To je vrlo rijetko s neučinkovitošću konzervativne slučaj tretman osnova splenektomii- najbolje to napraviti u 2. tromjesečju trudnoće, koja se može postići stabilna remisija u 80% žena. Trombocita transfuzija je samo naznačeno ako je potreban carski rez, a broj trombocita u majke <50000/ мкл.

Iako protiv agregacije trombocita imunoglobulin G prolaze kroz placentu, ali u vrlo rijetkim slučajevima, oni izazivaju trombocitopeniju u fetus ili novorođenče. Određivanje razine majčinih ani antitijela (izravne ili neizravne analiza) čini nemoguće predvidjeti prisutnost bolesti u fetusa. Za dijagnozu potrebno perkutana uzorkovanja krvi iz pupčane vene.

SLE i APS

Utjecaj trudnoće na SLE je predmet rasprave. Međutim, dostupni podaci pokazuju da se povećava aktivnost bolesti tijekom trudnoće, a neko vrijeme nakon njegova završetka. Bolesnici s APS imaju povećan rizik od pobačaja (i rano i kasno), prijevremenog poroda, niske porođajne težine, tromboze i teške preeklampsije. Kongenitalna srce blok javlja kao komplikacija SLE u fetusa bolesnoj majci (vidi, dolje). Zalistaka bolesti srca u SLE / APS može biti loše liječiti tijekom trudnoće zbog antikoagulansa i hemodinamskih poremećaja (vidi., Itd).

Sistemska skleroza i upalne miopatije

Trudnoća obično ne utječe na tijek sistemske skleroze. Iskustvo u tih bolesnika je niska, kao što je bolest rijetka. U mnogim slučajevima, trudnoća u žena s sklerodermija razvija bez obilježja. Udio majki koje imaju bolest pogoršava, iznosi 25%. Tijekom trudnoće, postoji tendencija da se ojača bolove u zglobovima i gastroezofagealni refluks. S druge strane, Raynaud bolest je obično blaža. U žena s ranim difuznih oblika bolesti za vrijeme trudnoće ima najveći rizik od bubrežnih krize. Trudnice koje pate od sistemske skleroze i LH, obično postoje komplikacije, uključujući i opasne po život.

Upravljanje trudnica iskustva sa PM i DM nije dovoljno. Nedavni pregled pregledao 47 trudnoća u 37 žena. Općenito, prognoza za majku i fetus se određuje prema farmakološkom aktivnošću bolesti i održavanje trudnoće. Ozbiljne komplikacije su rijetke.

Bolest miješanog vezivnog tkiva

upravljanje trudnica iskustvo s SZST vrlo mali. Trudnoća u tih bolesnika javlja se na različite načine. Moguće komplikacije - preeklampsija, bolesti bubrega i LH. Opisan sporadične slučajeve lupusa u novorođenčadi čije majke su bolesni SZST.

sistemski vaskulitis

Analiza maloj skupini bolesnika, te izoliranim slučajevima izvješća ukazuju na to da je trudnoća je različita, ovisno o vrsti vaskulitisa i stupnja aktivnosti bolesti. Bolesnici s neaktivnom obliku bolesti tijekom trudnoće vjerojatno će biti zajednička. Žene s oštećenjem bubrega su osjetljivi na hipertenziju. Preeklampsija je glavna komplikacija trudnoće u žena s Takayasu je arteritis, tromboza često razvija u Bchcctovom bolesti. Međutim, u mnogim slučajevima, trudnoća bez komplikacija.

U sistemskim autoimunim bolestima često utječe na kardiovaskularni sustav. Klinički značaj imaju najviše SLE i Sjogrenov sindrom (u prisutnosti anti-Ro, La i anti-antitijelo), prirođene srca, blok-ASK trombozu i sistemsku sklerozu - plućne hipertenzije. Trudnoća može utjecati na tijek autoimune bolesti i, s druge strane, je komplicirana zbog svoje dostupnosti. Sve žene s anti-Ro i anti-LA protutijela potrebno je pribaviti niz fetalnih ehokardiogrami između 16. i 34. tjedna trudnoće, iako se SLE može liječiti samo ako se otkrije u ranoj fazi. U žena s APS treba provoditi odgovarajuće tromboze profilaksu tijekom trudnoće i nakon porođaja. Plućna hipertenzija je jedan od glavnih kontraindikacija za trudnoću, jer to visoke životne smrtnosti. U žena s APS, sistemske skleroze, stanja hipertenzije ili bolesti bubrega (npr SLE) tijekom trudnoće su u opasnosti od hipertenzijom komplikacija. Takve žene trebaju kontrolirati krvni tlak. Oni moraju pratiti (otkriti pre-eklampsiju), s prilično česta upotreba urina za otkrivanje proteinuriju. Žene s rizikom razvoja preeklampsije treba primiti profilaktički tretman sa malim dozama aspirina.

Uz pravilnu porodiljske i liječenja vođenog većine žena s sistemskih autoimunih bolesti, uključujući i njihove kardiovaskularnih simptoma, trudnoća završava sretno.