Idiopatska plućna fibroza: liječenje, što su oni?

Kod muškaraca, ona se pojavljuje u 2 puta veću vjerojatnost nego žene (dob 50-70 godina). Glavni čimbenik koji korelaciji s bolesti je pušenje (trenutno ili u prošlosti).

VIDEO: Trenutno stanje idiopatske plućne fibroze (IPF) u Rusiji

razlozi

Okoliša, genetskih ili drugih nepoznatih čimbenika uzrokuje početno oštećenje alveolarnog epitela, ali razvoj bolesti uzrokovanih nenormalnom proliferacijom intersticijski fibroblasta i mezenhimske stanice.

Znakovi i simptomi

Sustavne manifestacije (low-grade groznica, mialgija) su rijetki. Klasičan simptom IPF - bilateralni fino teško disanje dok udišete u bazalnim dijelovima pluća.

dijagnostika

• HRCT.
• Testovi plućne funkcije.
• Često - kirurška biopsija pluća.

IPF treba posumnjati na prisustvo ispod operaciji dispneju, neproduktivnog kašlja, hripanje vrstom „pucketanje celofan”. IPF često prolazili, međutim, budući da njegovim kliničkim manifestacijama slične druge uobičajene bolesti: bronhitisa, bronhijalne astme ili srčane insuficijencije. Za dijagnosticiranje bolesti pomoću HRCT, ispitivanja plućne funkcije, kiruršku biopsiju pluća.

male cistične lezije su promatrane ( „prošupljena poput saća”) i dilatacija dišnih puteva zbog proklizavanja bronchiectasis.

Video: epiretinal mrežnice fibroza. liječenje

Laboratorijska istraživanja igraju u dijagnostici manju ulogu.

pogled

Stariji pacijent, to je smanjena funkcija pluća, teža otežano disanje, što je još gore prognoze. Prosječna stopa preživljavanja <3 лет с момента постановки диагноза.

Uzroci akutnog pogoršanja uključuju infekcije, plućnu emboliju, pneumotoraks i srčane nedostatochnost- često uzrokuju ne može utvrditi egzacerbacije. U bolesnika s IPF, rak pluća je češća nego u općoj populaciji, ali uzrok smrti je obično respiracijske insuficijencije, respiratorne infekcije ili zatajenje srca, ishemije miokarda i aritmije serdtsa.Uchityvaya loša prognoza ILF, u ranim fazama dijagnozu i liječenje treba razgovarati s pacijentom a njegova rodbina događaja u progresiji bolesti.

liječenje

• Zaštitna terapija.
• Možda primjena kortikosteroida i imunosupresiva,
• U nekim slučajevima - transplatatsiya pluća.

Terapija održavanja se reducira kisik tijekom hipoksije, plućne obnovu i propisivanje antibiotika za pluća. Pacijent bi trebao prestati pušiti. Vidio grupe za podršku pomaže da se nosi sa stresom. Učinkovitost liječenja kortikosteroidima i citotoksičnim lijekovima ne dokazana- kombiniranu terapiju ne preporučuje. N-acetilcistein, bosentan, Pirfenidon, etanercept varfarin i dati dobre rezultate, ali podaci kako bi se preporučiti za široku primjenu, nije dovoljno.

U odsutnosti popratne bolesti pacijentima mlađe od 55 godina, na završnom stadiju (ILF<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Video: -consgestive srce failure- 2