Oftalmologija-benigna intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri)

• Simptomi intrakranijskog tlaka (uključujući edem optičkog diska odnostoronniyili bilateralne).

• Kada lumbalna punkcija - određen vnutricherepnogodavleniya rasti iznad 200 mm H₂O.

• Nedostatak fokalnih neuroloških simptoma (na isklyucheniempareza par VI kranijalni živci).

• Ne deformacija, pomak ili opstrukcija zheludochkovoysistemy, još patologije mozga magnetskom rezonansnoytomografii osim tserebrospinalnoyzhidkosti znakove povećanog tlaka.

• Unatoč visokoj razini intrakranijalnog tlaka, soznaniepatsienta obično pohranjeni.

• Nepostojanje drugih uzroka povećanog intrakranijalnog tlaka.

Po prvi put sindroma idiopatske intrakranijskog gipertenziiupominaet u 1897. Quincke. Pojam "pseudotumor cerebri" predlozhilv 1914. Warrington. Foley 1955. godine uvela praksu poznatu kao „benigna intrakranijskog tlaka”, ali Bucheit u 1969. prigovorio konceptu „benigni”, ističući chtodlya vizualne funkcije ishod ovog sindroma može biti „loša kvaliteta” .He predložio ime „idiopatska” ili „sekundarni” vnutricherepnayagipertenziya, ovisno o tome da li patologicheskoesostoyanie s kojim je povezan poznat.

Etiologija i patogeneza

Uzrok kraju pseudotumor cerebri ostaetsyado nije jasno, ali pojava ovog sindroma svyazyvayuts niz različitih patoloških stanja i popis ihprodolzhaet puniti. Među njima su spomenuti najčešće: pretilost, trudnoća, menstrualni poremećaji, eklampsija, hipoparatiroidizma, Addison-ova bolest, skorbut, dijabetička ketoacidoza, trovanje teškim metalima (olovo, arsen), prijem lekarstvennyhpreparatov (vitamin A, tetraciklin, nitrofurana, nalidiksovayakislota, oralnih kontraceptiva, dugo kortikosteroidnayaterapiya ili njegov otkaz, psihotropnih lijekova), neki infektsionnyezabolevaniya, parazitske infekcije (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, leukemija, anemija (obično isti ezodefitsitnaya), hemofilija, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza, sifilis, Pagetove bolesti, Whipplova bolest, Guillain-Barre-ov sindrom, itd U tim slučajevima hipertenzije pogledu kao sekundarno, od eliminacije tih nenormalnih čimbenika pridonose rješavanju. No, barem pola dannoesostoyanie ne mora biti povezana s drugim bolestima, a to se smatra kao idiopatska.

klinika

Ova patologija nalazi u svim vozrastnyhgruppah (najčešće - 30-40 godina) - kod žena - oko 8 puta veću vjerojatnost od muškaraca (1 slučaj na 100,000 svih naseljenosti 19 slučajeva na 100.000 mladih žena ima prekomjernu težinu).

Najčešći simptom u bolesnika s pseudotumor cerebri yavlyaetsyagolovnaya boli različitog intenziteta, javlja se u 90% slučajeva (prema Johnson, Paterson i Weisberg 1974). Tipično, kao generalizirana glavobolja, najviše jako izražena sutre povećava s Valsalvina manevar, a kašljanja ili kihanja (povećanjem intrakranijalnog tlaka u venama). Narusheniyazreniya, prema različitim izvorima, nalaze se u 35-70% slučajeva. Simptomynarusheniya gledišta su slične onima u drugim vrstama vnutricherepnoygipertenzii. Oni obično prethode glavobolju sama vklyuchayutv kratke napadaje zamagljivanja, vypadeniyapoley pogled i horizontalne diplopija.

Objektivna studija odnostoronniyili pareze VI bilateralne para kranijalnih živaca i afferentnyyzrachkovy kvar može biti otkriven. Oftalmoskopija otkrila bilateralni iliodnostoronny edem optičkog diska različit ozbiljnosti da se s vremenom u 10-26% slučajeva dovodi do neobratimomusnizheniyu nastalih oštećenja živčanih vlakana.

Nedostaci u vizualnim područjima u različitim stupnjevima ozbiljnosti vstrechayutsyapo barem pola bolesnika s pseudotumor cerebri, naiboleechasto u početku predstavljaju ograničenje izopterv Donja nosna kvadrant. Nadalje tu generalizovannoesuzhenie isopter svega, gubitak centralnog vida ili vypadeniepoley pogledom duž vodoravne meridijan.

Neurološki pregled pokazao znakove vnutricherepnogodavleniya povećanje u nedostatku žarišnim neurološkim simptomima (osim jednostranog ili dvostranog živaca pareza parycherepnomozgovyh VI).

U mnogim slučajevima, pseudotumor cerebri smiju posjedovati, ali ponavlja u 40% slučajeva. Prijelaz u hronicheskuyuformu koji zahtijeva dinamičku praćenje pacijenata. U techenieminimum dvije godine nakon dijagnoze ovih bolesnika također dolzhnynablyudatsya neurolog s ponovljenim obavljanje MRI golovnogomozga za potpunu eliminaciju okultnih tumora.

Dopustite sebi posljedice čak pseudotumor cerebrimogut biti pogubno za vizualne funkcije, variruyaot umjereno suženje vidnog polja na gotovo potpuna sljepoća. Atrofiyazritelnyh živci (spriječiti pravodobnom liječenju) razvivaetsyapri nema jasnu korelaciju s trajanja protoka, tyazhestyuklinicheskoy uzorak i učestalosti relapsa.

metode istraživanja

Magnetska rezonancija (MRI) golovnogomozga

Prema Brodsky medicinska služba i Vaphiades M. (1998), vnutricherepnayagipertenziya dovodi do niza promjena otkrivenih u pomoschyuMRT koje ukazuju na pseudotumorcerebri pacijenta. Kada se to nije preduvjet priznakovobemnogo proces ili proširenje ventrikularni sustav.

1) izravnavanja stražnja polnog bjeloočnice navedeno je u 80% slučajeva. Vozniknoveniedannogo svojstvo povezano s povećanim tlakom u prijenosu tserebrospinalnoyzhidkosti subarahnoidni prostor očnog živca napodatlivuyu sklera. Atta H.R. Byrne i S.F. (1988) su utvrdili analogichnoeuploschenie bjeloočnicu i za B-skeniranja.

2) Prazan (prazan ili djelomično) takvom ephippium bolnyhvstrechaetsya u 70% slučajeva (George AE, 1989). Učestalost karakteristika vstrechaemostidannogo u rasponu od 10% u analizi jednostavnih rentgenovskihsnimkov do 94% na računalo vrednovanje tomograms treće generacije.

3) povećanu kontrast prelaminar dio zritelnogonerva pojavljuje kod 50% pacijenata. Povećanje kontrastirovaniyaotechnogo disk je analogni povećanje fluorescencije diskazritelnogo živaca s fluoresceinskom angiografijom: oboihsluchayah da uzrokuje difuzno kontrast propotevanie veschestvaiz prelaminar kapilara zbog izražene venski zastoj (Brodsky V., Glasier životopis, 1995 g.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA 1995. g).

4) širenje perineuralnu subarahnoidnih prostranstvau bolesnika c pseudotumor cerebri, najizraženiji perednihotdelah, te u manjoj mjeri u otkrivanju - putanja podesiv stup bio 45%. Prilikom proširenja perineuralnu subarahnoidalnogoprostranstva vidnog živca i sama je sužena s malim, ali statistički značajnog povećanja srednje vrijednosti promjera svojih obolochek.V nekim slučajevima na aksijalni MRI tomogrammahbyl otkrio takozvani „string znak”: tanki kao konac, vidnog živca, okružen napredne subarahnoidnom prostora , zatvorena u tvrde moždane ovojnice normalne veličine.

5) okomito zakrivljenosti orbitalnog dijela optičkog nervabyla zabilježena je u 40% pacijenata.

6) intraokularne izbočina dijela prelaminar zritelnogonerva navedeno u 30% slučajeva.

Ultrazvučni pregled orbitalnog dijela očnog živca

Koristeći ultrazvučni tehnike mogu učiti vyyavitnakoplenie prekomjerne količine cerebrospinalne tekućine vperinevralnom subarahnoidnom prostora.

Kada je A-skeniranje u ovom slučaju može biti otkriven rasshirennoesubarahnoidalnoe prostor kao vrlo niske refleksije dio, a B-scan - prozirna signala oko parenhim zritelnogonerva mjesečaste ili krug - „simptoma krafne” i takzheuploschenie bjeloočnicu stražnjeg stupa.

Da se potvrdi prisutnost viška tekućine vperinevralnom subarahnoidni prostor 30 ° ispitivanje razvijen Ossoing et al. za A-scan. Metode ispitivanja 30 ° sostoitv slijedi: promjer mjeri se optička nervav Prednja i stražnja dio pacijentovog preglednosti fiksiranjem u pryamopered. Zatim fiksacija točka je pomaknut za 30 (ili više storonudatchika i ponovljenih mjerenja. U prisustvu viška tekućine perineuralnu subarahnoidnom prostora na comparisonwith originalnih dimenzija smanjiti za najmanje 10% (25-30%). U intervalima etommezhdu dimenzije valja uzeti u obzir nekoliko minuta.

S A-scan je moguće mjeriti poperechnogosecheniya Optic sa svojim procjenu njihovih školjke i optičkog živca reflektivnosti.Shirina svojom ljuske prema Gans i Byrne (1987), koji je obično od 2,2 do 3,3 mm ( prosječno - 2,5 mm).

TCD

TCD otkriva uvelicheniesistolicheskoy brzine protoka krvi sa smanjenjem dijastoličkog brzine, što dovodi do povećanja indeksa pulziranja bez suschestvennyhizmeneny srednje brzine nastup u glavnom sosudahgolovnogo mozgu te je indirektan pokazatelj vnutricherepnoygipertenzii.

Vožnja evaluaciju bolesnika sa sumnjom na pseudotumor cerebri

• MR mozga
• inspekcija neurolog
• Inspekcija neurokirurg, lumbalna punkcija
• inspekcija neuropatija
• Goldmann perimetrija ili računalo perimetrija (Humphrey) ispitivanje 30-2.
• Fotografije optičkog diska.
• Ultrazvuk (B-A-skenira i skanirovanies mjerenje promjera školjke orbitalne zritelnogonerva dio tijesta i držanje 30 °).

Tretman bolesnika s pseudotumor cerebri

Indikacije za liječenje bolesnika s pseudotumorcerebri su:

1) postojane i intenzivne glavobolje.

2) optička neuropatija indikacije.

Metoda obrade kako bi se uklonili izazivanja faktor (eslion poznati), protiv debljine, terapiju lijekom te u odsutnosti pozitivan učinak raznih - hirurgicheskievmeshatelstva.

konzervativna terapija

1. ograničenje soli i vode.

2. Diuretici:

a) furosemid: započeti s dozom od 160 mg po danu za odrasle), (otsenivateffektivnost Klinički od glaznogodna (ali ne na nivou cerebrospinalnog fluida pod tlakom), doza priotsutstvii učinak povećao do 320 mg dnevno;

b) 125-250 mg acetazolamid svakih 8-12 sati (ili dlitelnogodeystviya lijek Diamox Sequels® 500 mg).

3. U slučaju kvara na liječenje dodati deksametazon doze12 mg dnevno.

Liu i Glazer (1994) nudi u terapiji metilprednizolonvnutrivenno 250 mg četiri puta na dan kroz 5 dana s oralnom perehodomna s postupnim povlačenje, u kombinaciji s atsetazolamidomi ranitidin.

Odsutnost pozitivnog učinka od konzervativnu terapiju u roku od 2 mjeseca od početka liječenja je indikacija za hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

kirurško liječenje

Ponovi lumbalna punkcija

Ponovi lumbalna punkcija izvodi do povlačenja (25% od remisija postiže nakon prvog lumbalne punkcije), skupljajući 30 ml CSF. Probušiti proizvesti dan pokadavlenie dosegne razinu od 200 mm H₂O, a onda - 1 puta tjedno.

Trenutno, većina neurokirurga vole lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie prvi slučaj u ovoj patologiji VanderArk i sur. 1972. Uz pomoć ove metode smanjuje davlenievo sve subarahnoidnog prostor mozga i sekundarnog-u povezane s njom perineuralnu suparahnoidnu prostranstvepri odsutnosti postoji izražena priraslica.

Ako je prisutnost arahoiditis ne dopušta shuntirovaniyalyumbalnoe subarahnoidnom prostor koristi ventriculo-peritonealnoeshuntirovanie (koji također može biti teško, jer za određenu patologiju chastozheludochki su sužene ili duguljasta oblika) .Oslozhneniya bajpas operacija uključuju infekcije, blokada shunt ili njegovog viška rada, privodyascheek jačanje glavobolje i vrtoglavice.

Dekompresiju očnog živca membrane

U posljednjih nekoliko godina, sve je više dokaza o effektivnostidekompressii očnog živca kako bi se spriječilo neobratimoypoteri vizualne funkcije.

Prema Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen i Burdei al., Optičkog živca dekompresija treba izvesti prije nachalasnizheniya oštrine vida. Kao simptomi počinju porazheniyazritelnogo živac je koncentrično suženje polja zreniyapri održavanje normalne oštrine vida, kirurški vmeshatelstvopokazano s progresijom gubitka vida polja.

Corbett (1983) navodi da u nedostatku procesa stabilizacije (smanjenje oštrine vida, povećan poleyzreniya postojeće nedostatke ili pojavu novog rasta dovodnom zrachkovogodefekta) treba proizvesti otpakirati bez čekanja pokazrenie pada na neku određenu razinu. Rasshirenieslepogo mrlje ili prolazno zamućenje vida na otsutstviidefektov vizualnog polja po sebi nisu pokazatelj za hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Cilj operacije je vratiti izgubljene rezultateoteka NHCONH vizualnu funkciju ili proces stabilizacije za schetsnizheniya cerebrospinalnog subarahnoidalnomprostranstve tlak tekućine orbitalnog dijela vidnog živca i to dovodi do regresije edema.

Dekompresija (fenestracije membrane) očnog živca je vpervyepredlozhena De Wecker 1872., kao način kirurške lecheniyaneyroretinita. Međutim, ova operacija je praktički primenyalasdo 1969, kada je Hoyt i Newton zajedno s Davidson i Smithvnov već ponudio kao metoda kirurškog liječenja hronicheskogozastoynogo optičkih diskova. Međutim, tijekom godina posleduyuschih19 u literaturi opisano samo oko 60 slučajeva hirurgicheskoydekompressii membrane vidnog živca.

Ova operacija je prepoznala tek 1988. godine, posletogo kao Sergott, Savino, Bosley i Ramocki, istovremeno s Brourmani Spoor, Corbett, Nerad, TSE i Anderson objavio niz uspeshnyhrezultatov kiruršku dekompresiju optičkog Skins nervau bolesnika s idiopatskim intrakranijskog tlaka.

Trenutno, kirurška dekompresija je zritelnogonerva školjke tretman izbora za pacijente s kroničnim narusheniyamizreniya zbog stanja kao što su edem optičkog diska pritakih pseudotumor cerebri i sinusa tromboze tverdoymozgovoy ljuske. Koristi se kao medijalni i lateralnyydostup s raznim modifikacijama.

Učinak očnog živca dekompresijske školjke na tserebralnuyulikvorodinamiku

Kaye i sur. Godine 1981, pacijent praćen je intrakranijalni davlenieu s pseudotumor cerebri prije i nakon bilateralnog živaca dekompressiizritelnogo i zaključio da nema statistički značajne egosnizheniya, unatoč smanjenju edem pogonima. Autori sdelalivyvod da je poboljšanje očnog živca proizoshlone stanja disk smanjenjem intrakranijalnog tlaka u cjelini i smanjuje tlak vrezultate izolira tekućinu u predelahego školjke.

Mala količina cerebrospinalne tekućine teče cherezfistulu od perineuralnu subarahnoidnom prostora, dostatochnodlya dekompresije membrane vidnog živca, no to ne kolichestvamozhet biti dovoljno za dekompresiju cijeli subarahnoidalnogoprostranstva u cjelini.

Upravljanje bolesnika s pseudotumor cerebri

Bolesnici s pseudotumor cerebri trebuyutpostoyannogo dinamičkog praćenja i tijekom konservativnogolecheniya, prije donošenja odluke o operaciji, te u posleoperatsionnomperiode.

Corbett i sur. Oni ispuštaju njihovi pacijenti sljedeći dan Postoperati. Tada su svi pacijenti su ispitani kroz nedelyuposle rada, a zatim - mjesečno do stabilizacije zritelnyhfunktsy. Kasnije pregled obavlja se svakih 3-6 mjeseci.

Rani znakovi regresije edema optičkog diska u nekom sluchayahpoyavilis 1-3 dana i predstavljao pojavu više chetkihochertany vremenske polovice diska. Mala površina nosne polovinydiska bubrenja često čuva na duže vrijeme.

Kao kriterij effektivnostiproizvedennoy dekompresije Lee S.Y. et al. Ponudili smo otsenivattakzhe i kalibar retine vene. Prema njima, venska kalibra suschestvennoumenshaetsya nakon operacije i nastavio smanjivati ​​u prosjeku, vrijeme 3,2 mjeseci, ne samo u operiranog oka, ali i na drugom.Eto ponovno potvrđuje da je način rada akcijskog yavlyaetsyamedlennaya filtriranje tekućina kroz hirurgicheskimputem fistule formirana u ljušturama vidnog živca ,