Hematologija-hemoragijska dijateza

URL

Hemoragijskog dijateza - oboljenja naznačen povyshennoykrovoto-nost bez značajnih oštećenja krvožilnog stijenke ilineznachitelnoy njegove traumatizacije.
Težina krvarenja razlikuje od krovotochivostidesen manji i vrlo teškim uvjetima, što je rezultiralo smrću pacijenta.
Sustav homeostaza - održava u tekućem stanju i krv-prepyatstvuetvy premjestiti s vaskularnim (zgrušavanja krvi).
Koagulacije krvi uključuje:
· Trombocita veza
· Plazma faktori koagulacije
· Stijenki krvnih žila

Trombocita jedinica. Trombociti su funkcije:
Adhezija · (pridržavaju bazalne membrane stijenke krvnih žila),
· Prehrana vaskularni endotel
· Povećava propusnost eritrotsitovpri vaskularne za smanjenje broja trombocita
Agregacije i prianjanje: adenozin trifosfat počinje zadesyatye agregaciju trombocita sekundi discoid oblika preobrazuyutsyav sferični oblik s više postupaka).
Zgrušavanja krvi - složen slijed reakcija vovlekayuschiytrombotsi-ti, plazma faktori i tkiva i dovesti u fibrin obrazovaniyusgustka mjesečno-to oštetiti brod. Sosudavlechet oštećenja brojnih postupaka: 1 - smanjenje oštećene posude 2 - nakupljanja pločica na mjestu oštećenog Niya - 3 - aktivatsiyufaktorov svertyvaniya- 4 - aktivacija fibrinolize reakcije.
Pravilno zgrušavanja krvi sastoji se od tri glavne faze:
1. Formiranje aktiviranja enzima protrombin-
2. pretvaranje protrombina u trombin pod utjecajem enzima aktiviruyuschegoprotrombin;
3. Pretvorba fibrinogena u fibrin pod utjecajem trombina.
Koagulacija krvi može doći do i unutar broda i Xia poetomuono poziva unutarnje koagulaciju i izvan broda. Svertyvanievne posuda naziva s vanjskim-zgrušavanje i aktivno faktorysvertyvaniya, odlikuju prvenstveno oštećenog tkaney.Rassmotrim posebno unutarnje i vanjske koagulacije.
Kao što je već navedeno, unutarnji koagulacije događa bez vliyaniyafaktorov oštećenja tkiva i kako se to može činiti čudno, krvi da preklope na staklenu površinu ili unutar mehanizma probirkipo zgrušavanja odnosi na unutarnje svertyvaniyu.Vnutrennee zgrušavanja nastaje kada krvni kontaktiruets negativno nabijene površine. Sada to postaje Xia ponyatnymsvertyvanie na staklo. U kontekstu netaknutoj plovila konvolucija-vanienastupaet krvi pri kontaktu s negativno nabijenim poverhnostyamiendoteliya i kolagena, ili fosfolipida. Otritsatelnyezaryady, računati lagen fosfolipida ili aktivirani faktor XII (faktorHagemana), koji zatim aktivira faktor XI. Zatemaktivirovanny faktora XI u prisustvu iona Ca i fosfolipidovdelaet aktivnog faktora IX (Christmas faktor). Obrazuetkompleks faktor IX na faktor VIII (čimbenika antigemofilicheskim) ionamiSa i aktivira faktor X (faktor Stuart). Aktivirani faktorvzaimodey X-postoji aktiviranog faktora V, Ca iona i time stvaranje fosfolipidamii enzimski protrombina. Daleereaktsiya odvija analogno-tech i na domaćem i na vneshnemsvertyvanii.
Nepravi koagulacije, kao što smo već istaknuli, dolazi pod vliyaniemfaktorov pušten iz oštećenih tkiva. Prva reakcija je faktor koagulacije momentomvneshnego III (tkanevoyfaktor) u prisustvu kalcija i fosfolipida s faktora VIII (proconvertin), što dovodi do aktivacije faktora X (faktoraStyuarta). Nadalje, reakcija je slična reakcija javljaju scheypri-dom koagulacije.
Uspoređujući prvi korak u zgrušavanju procesni uvjeti vnutrennegoi vanjsko-zgrušavanja to treba napomenuti da je biološki organizam kakby ubrzao svoje vrijeme vaskularnog oštećenja i vanjskog svertyvanieprotekaet brže nego u prvoj fazi unutarnjeg.
Druga faza koagulacije odvija jednako kao u unutarnjem i vanjskom koagulaciji, a sastoji se u činjenici da je faktor II (protrombin), reagira s V i faktora X i dovodi do obrazovaniyutrombina.
Treći korak zgrušavanja fibrinogena vfibrin prevođenja pod utjecajem trombina. Trombin cijepa fibrina obrazovavshiysyamonomer fibrin u prisustvu iona i Ca faktora XIII (fibrinstabiliziruyuschegofaktora) tvori gusta vlakna u obliku netopljive sgustka.Obrazovavshiysya ugruška (tromba) se komprimira (kompaktnog) vydelyayazhidkost - serum. U procesu brtvljenje, pod nazivom retraktsieybolshuyu ulogu odigrao trombocita. Naglašavamo da je u defitsitatrombotsitov procesu brkovi-loviyah o povlačenju ne dogodi. Činjenica da trombotsitysoderzhat stezanja protein - trombostenin da sokraschaetsyapri interakcije s ATP.
Ugrušak krvi nije konstantna, a nakon nekog vremena je rastvoryaetsyaili lizira. Pretvorba javlja tijekom lize inaktivnogopredshestven nick-plazminogena (plazminogena) u aktivni fibrinolizin formule (plazma-min) pod utjecajem faktora XII (Hageman faktor) .Interesno da uzrokovane prvog dijela fibrinolizina printsipuobratnoy komunikaciju pojačati učinak na faktor XII postupkom obrazovaniyarasscheplyayuschego enzim
Plazmin razgrađuje fibrina mrežu filamenata i dovodi do raspadusgustka. Tijelo održava ravnotežu između procesa i obrazovaniyatrombov lize. Dakle, odgovor na prirodnim čimbenicima otežavanje koagulaciju - heparin krvi javlja povysheniekontsentratsii profibrino-lizin. Najvjerojatnije, to protsessotvechaet za održavanje normalnog protoka krvi u kapilare, predotvraschayaobrazovanie mikrotrombov.
Naše tijelo sadrži faktori kontrolu i tochneetormozyaschie formiranje krvnih ugrušaka. Krv sadrži takiefaktory kao antitrom-boplastin, antitrombina i heparin kotoryemogut zgrušavanja monitora u različitim fazama. Tako esliih tkivo izdao malu količinu ploče tromboze iego može biti dovoljno za početak procesa svertyvaniyai aktivira faktor X. Međutim, u ovom slučaju, koagulacija mozhetbyt predot-rotirajući pod utjecajem heparina. Heparin - polisaharid proizveden u masnim stanicama. Njegovo djelovanje je usmjeren na pretvaranje narushenieprotsessa protrombi-na trombin.
Antitrombin je kompleks tvari koje predotvraschaetpe-prolazu fibrinogen u fibrin.
Antitromboplastin (aktivirani protein C) i inhibira aktivatsiyuV koagulacijskog faktora VIII-Tori.
Usporavaju proces zgrušavanja može se promatrati:
1. sa smanjenjem vitamina K u prehrani, što smanjuje razinu protrombina
2. smanjenje broja trombocita, što smanjuje koagulacijske faktore urovenaktiviruyuschih
3. bolest jetre koja dovodi do smanjenja sadržaja proteina, lan-operator javljaju u faktora zgrušavanja i zgrušavanje aktiviranog
4. za bolesti genetskog karaktera kada organizmeotsutstvuyut pojedinih faktora zgrušavanja (npr VIII - antigemofilichesky)
5. s porastom krvnog fibrinolizina

Povećanje koagulacije može se promatrati:
1. na lokalnoj supresijsku aktivnost antitrombina i tromboplastinom (C-aktivirane protein) u malim krvnim žilama. U većini slučajeva ova mala protsessvoznikaet u venskih žila i dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka.
2. Bolesnici s kirurškim postupcima koji uzrokuju obshirnoepovrezhde-set tkanine
3. vaskularne sklerozu kada su eksprimirana, povećanjem zid zaryadovv en doteliya Ca iona i akumulacije za prihvat.

Uloga endotela i trombocita u hemostaze.
Hemostaza ili zgrušavanje je kompleks reakcija, u privlači pločice u postupku zgrušavanja krvi, kao vrbe procesa oblikovanja Sunca nakon ozljede tkiva. Endoteliyigraet značajnu ulogu u procesu štetu unutarnje zgrušavanja negativnih naboja, aktiviranjem faktora svertyvaniya.Pri oštećene krvne žile od endotel može biti pušten tkanevyefaktory zgrušavanja, koja sudjeluje u vanjskoj kotrljanja-SRI.
Sjetite se da je šteta na plovilu podrazumijeva broj otvetnyhreaktsy.
1. Smanjenje oštećenja plovila (lumen suženja) voznikaettotchas slijedi oštećenja i ozljeda je djelovanje i učinak nagladkomyshechnye stanice oslobađa serotonin.
2. na strani nakupljanja trombocita posuda oštećenu događa
3. Postupak zgrušavanja započne (faktori aktivacije svertyvaniyavplot na trombin) do stvaranja tromba
4. aktivaciju fibrinolize procesa.
Razmotrimo proces akumulacije trombocita na mjestu povrezhdeniyaso-suda. Zašto su trombociti nakupljaju na zidu povrezhdennogososuda? Navedeni propusti u posudu i, iznad svega, endotelne raskryvaettkani ispod endotela. Kontakt podendotelialnoytkanyu trombociti dovodi do činjenice da su oni staviti na njega i aktiviruyutsyaeyu.
Što to znači trombocita aktivaciju? Aktivira trombocite izmenyayutformu su uvelike povećao mogućnost da se pridržavaju drugk Ostalo (slipchi-rt) dodjeljuju se na površini brojne tvari koje utječu na zgrušavanje. Posebnu ulogu u aktivacije igraetkollagen trombocita. I tako, kada su trombociti na kolagenom kleivayutsya nachinaetsyabystroe i adhezije trombocita na drugu. Formiran rastuschayakompaktnaya weight - gemostatiche-LIC cijev trombocita. Chasttrombotsitov pluta povezan na mrežu fibrinskih lanaca i takiobrazom trombocita koji su uključeni u formiranje ugruška (tromba hemostatskog). Što koči rast utikač trombocita? Visina-chislapriklei vayuschihsya međusobno i trombocita fibrin sgustkaostanavlivaetsya vyde leniem specifične tvari iz stanica s oštećenih nahodyaschihsyana granica stanica. Trombocita agenti ostanavlivayuschimiagregatsiyu su lako ciklin i plazma antitrombina.
Aktivirane trombociti ne samo da su uključeni u hemostazu, pridonoseći Noi otopi ozdravljenje tkiva. Ispada trombociti vydelyayutfaktor rasta koji poboljšava glatkih mišićnih stanica proliferaciju fibroblasta.

Čimbenici koji povećavaju ili smanjuju zgrušavanje krvi.
Povrede zgrušavanja i fibrinolize funkcije primijetio:
1. u kongenitalnim deficijencijama određenih čimbenika zgrušavanja (npr Faktor VIII - antigemofilicheskogo)
2. krši metabolizma vitamina K, što dovodi do povrede sintezaVII, IX i protrombina.
3. u nedostatku vitamina K u prehrani ili višak primenenieantibioti-ing
4. malapsorpcijom vitamina K u bolestima tolstoykishki
5. kada se koristi oralni antikoagulanti način mozhetvyzvat pritiska u sintezi niza čimbenika zgrušavanja
6. u mnogim bolestima jetre - rak, ciroza, i drugi.

Povećanje zgrušavanja krvi može se promatrati:
1. na lokalnoj supresijsku aktivnost antitrombina i C - aktivirovannogobelka male venskih žila
2. za velike operacije izazivaju obshirnoepovrezhde-set tkanina i odgovarajuće velik izbor kolichestvaaktivatorov konvolucija-vanija
3. Kada je razvoj ateroskleroze kršenje struktura zid naknade na endotel povyshayuschegochislo
4. s hormonalnih poremećaja koji dovode do povećanja krvnog soderzhaniyakaltsiya

Glavne vrste krvarenja.
1. Vrsta Gematomny: masivna modrica pod aponeurosis, u Gemara-trozy. Duga, trudnoostanavlivaemoe krvarenje vrijeme rada, mo-Jette se za male ozljede.
2. petehialnim-uočena. Simetrično, na udovima, na mjestima više traumatskih.
3. Mixed (sinyachkovo-gematomny). Stupanj krovoizliyaniybolshe petechiae-službeni, ali ne tako veliki hematom (ne hemarthrosis) .Porazheny trombociti i plazma čimbenici.
4. vasculitic magenta vrsta krvarenja (vaskularna dijelom) melkotochech ŠIROM krvarenje strši iznad površine kože (na temelju in-vaskularizacija lit.). Primjer - bolesti Henoch purpura.
5. angiomatous tipa. Kad zid patologija - postoji defekt subendotelialnyhstruktur, kolagen strukture stijenke krvnih žila. Massivnyekrovote-cheniya nastaju kada nedostatak stijenki krvnih žila. Krvarenja iz nosa, krvarenje u šupljinu probavnog trakta. U tom slučaju, gotovo da i nema promjena u plazmotsitarnomi veze trombocita (u humoralnog gotovo bez patologije).
Klasifikacija hemoragijska dijateza.
Od trombocita Ling.
· Trombocitopenija (nasljedne i stečene)
· Thrombocytopathy (nasljedne i stečene)
Koagulopatija (povreda plazma faktor).
· nasljedna
· kupili

VAZOPATII
· Bolesti Rendu-Osler
· hemangiom
· Hemoragični vaskulitis

Trombocitopenija.
Dominira stječu trombocitopeniju u vremyakak baštine nevladina rijetki.
Najčešće imune oblici u koje vstrechayutsyaantitela koji mogu biti usmjerene protiv antigena, antigena trombocita i na megakariocita protiv antigena obschegopredshestvennika trombocita, eritrocita, leukociti - stvolovoykletke.
Imunološki mehanizam, jedan od najčešćih i mogu biti idiopatski rassmatrivatkak ako se ne može utvrditi razlog procesa, te simptomatsko, ako je to posljedica drugih bolesti.
Trombocitopenije uzrokovane mehaničkim trauma trombocita.
Mehaničke ozljede trombociti događa za vrijeme operacije, opuholevyhprotses-sah i sur.

U proliferacije koštane srži.
Kada aplastična anemija (neuspjeh ishodišne ​​stanice, kogdazaintere sova sva tri klice) - kemijski i radijacije povrezhdeniekostnogo mozak.

Povećana potrošnja trombocita.
Većina tih stanja pojave tromboze, diseminirane intravaskularne sindromepri ugrušak koji je aktivan na kojem raskhoduetsyabolshoe broj trombocita.

Supstitucijom tumora tkiva koštane srži.

Somatske mutacije. (Markiafavve-Michelli bolest).

Razmislite imunološki trombocitopeniju, kao ova skupina predstavlyaetnai-važniji (u smislu pristupa terapije i chastotyzabolevaniya) ulogu. Najistaknutiji predstavnik ove grupe yavlyaetsyabolezn purpura trombocitopenijom (idiopathy omotnica tromboci purpura).
Učestalost 4,5 na 100.000 muškaraca i 100.000 u 7.5na žena.
Patogeneza. Patogeneza bolesti skraćivanje dlitelnostizhizni pločice. Normalan životni vijek trombotsitovdostigaet 7-10 dana, a ako se bolest Verlgofa nekoliko chasov.V uništenje TROM-botsitov (uništenje obje schetdeystviya autoantitijela, a zbog uništenja u slezeni) aktivacije proiskhoditrezkaya trombotsitopoeza. Trombocita obrazovanje uvelichivaetsyav 2-6 puta, povećanje broja megakariocita, trombocita uskoryaetsyaotscheplenie oštro od megakariocita. Sve to stvara povredu oshibochnoevpechatlenie otshnurovka trombocita, iako samomdele otshnurovka je puno brže.
Autoimuna trombocitopenija mogu biti sekundarne, naspram određenog broja bolesti: limfoproliferacijsku bolest, multipli mijelom, SLE, hronicheskiyagres-sive hepatitis. U ovih bolesti, trombocitopenija nositsimptomatichesky karakter.

Kliničke manifestacije.
Klinika karakterizira pojava hemoragičnog sindroma: krvarenja-tion u kožu, krvarenje iz sluznice. Haraktergemorragicheskih pro-fenomeni često petehialnim-pyatnistyytip ili sinyachkovy tipa - Cro-voizliyaniya od tipa ekhimoza chaschena udova, na prednjoj površini tijela. Vrlo često na injekcije. Krvarenja na prednjoj površini obuslovlenybolshey traumatizacije to površina. Ponekad krovoizliyaniyana lice, konjunktivu, oralnu sluznicu. Ove krovoizliyaniyaprognosticheski nepovoljni, jer oni prethode izraz-zhennymkrovoizliyaniyam mozak. Rjeđe primijetio krvarenje vZhKT, hematurija. Krvarenje prilikom uklanjanja zuba nevsegda počinje odmah nakon uklanjanja. Ako postoji nešto događa neskolkochasov, nakon prekida nije obnovljen, a razlikuje se od otkrovotecheniya hemofilije. Vrlo pozitivno-ing uzorke za lomkostkapillyara - Jar testa, test s ožičenje, itd
Postoji svibanj biti umjereno povećanje slezene, iako je to neyavlyaetsya Tee pichnym Verlgofa za bolest. Povećana jetrena tipično.
U laboratorijskom istraživanju upozorava snizhenieurovnya trombocita u perifernoj krvi. U koštanoj srži uvelichenosoderzhanie me-gakariotsitov. krvarenje vrijeme u Duke često byvaetudlineno. Roll-most krvi u većini slučajeva normalnih, povlačenje krvi DGS-stka smanjen.
U svim slučajevima idiopatska trombocitopenijska purpura neobhodimois-pretvara simptomatske obrazac povezan s kronične limfocitne leukemije, lupus, kronični agresivni hepatitis, i drugi.

TRETMAN.
Patomehanizam terapija se sastoji od tri glavna dijela:
· Uporaba glukokortikoida
· splenectomy
· Obrada imunosupresivne
Također, uporaba simptomatsko liječenje, s ciljem nauluchshenie zgrušavanje. Obično terapija počinje naznacheniyaglyukokortikoidov - prednizolon. Prosječna doza od 1 mg / kg vesatela (60-100 mg / dan). Predviđeno-ka provoditsyacherez učinkovitost terapije za 3-4 mjeseci nakon prvog tretmana. Gdje kogdaeffekt nepotpune ili nestabilan (odsutni u 10-15% slučajeva), postoji naznaka za splenektomijom. Učinkovitost splenektomiidostigaet 75%. Splenectomy proizvode je najčešće u pozadini glyukokortikoidnoyterapii. Tipično, doza glukokortikoida podiže dooperatsii 4-5 dana, a zatim 2 dana u pogonu dvostruke doze. Kada otsutstviieffekta ili kontraindikacija za splenektomijom-a pitanje imunosupresivnu terapiju.
Najčešće koristi - azatioprin, azatioprin (2-3 mg / kg vesatela, naravno 3-5 mjeseci), ciklofosfamid (200-400 mg po danu, parenteralnoevvedenie, tijek 6-8 g), vinkristin (2,1 mg / m2 tjelesne površine, jednom tjedno za 2 mjeseca).
Vrlo obećavajući je postupak liječenja nagruzhennymivinkristinom trombocita. Ovim postupkom krvnih pločica umetnut vinkristinomi primjenjuje na pacijenta, pri čemu se ti aktivni poglaschayutsyamakrofagami trombocitima i makrofagi gi direktno je odgovorna za razrushenietrombotsitov.
Simptomatsko liječenje:
· Lokalno i opće hemostatsko sredstvo (e aminokapronovayakislota, androkson, hemostatske spužve, krioterapija, itd.)
· Transfuzijsku. Ponovljene transfuzije u liječenju kao bolnyhyavlyayutsya neučinkoviti, osim toga, oni mogu pogoršati trombotsitopeniyuza do suviška stvaranja antitijela.

Thrombocytopathy.
To je kršenje hemostaze, zbog funkcije trombocita kvalitativnom Dis nepolnotsennostyui. Ova grupa kao cjelina, u pravilu, proyavlyaetsyapetehial-ali-sinyachkovym vrste krvarenja. Oko 36% ove nasljedne gruppyyavlyaetsya MI. Osim nasljednih oblika dostatochnochasto javljaju stečene obrasce.
Nasljedne oblike:
· Dizaggregatsionnaya oblik (trombastenii Glantsmana). Slomljeni agregatsionnayafunktsiya trombocita.
· C povrede povoljna svojstva ljepila trombotsitov- bolesti VII-lebranda)
· Anomalije i disfunkcija trombocita, u kombinaciji s drugim geneticheskimide-Fecteau - vezivnog tkiva displazija, marfan sindrom, giperelastoz u MS, teleangiektazija. To je situacija kada kotoryhvstrechaetsya generalizirati mana od vezivnog tkiva.
Stečene nedostaci trombocita linku:
· hemoblastoze
· Mijeloproliferativnih bolesti
· B12 - anemija nedostatak
Ciroza jetre, rak jetre, parazitske bolesti jetre
· DIC
· Paraproteinozy (multipli mijelom, Waldenstromova bolest)
· Skorbut (povreda ADP agregacija)
· Hormonalnih poremećaja (hipotiroidizam, gipoestrogeniya)
· Lijekovi i toksičnih tvari (kao što je aspirin, beta blokatori, pirazolonovyeproizvodnye).
· Bolest od zračenja
· transfuzija
· Veliki tromboza
· Div angioma
Glavni signal za dijagnostičko pretraživanje u ovoj skupini yavlyaetsyanesoot podudara težini hemoragijski sindromai sadrži normalni-niem trombocita u plazmi faktora svertyvaniyakrovi. U tom slučaju blow-Funkcija istraživanja trombocita - adhezije, agregacija i sl
Klinici.
Petehialnim krvarenje-sinyachkovaya. Moguće je (posebno u molodomvozraste) prije manifestacije hemoragijski sindrom.

TRETMAN.
Prije svega, potrebno isključiti proizvode koji sadrže konzervanse (acetil salicilna kiselina su povrće, jagode, tsitrusovyei itd).
Potrebno je eliminirati lijekove koji utječu trombotsity- gnijezdo roidnye protipovospalitelnye sredstva.
Pristupi liječenju nasljedne thrombocytopathy su simptomaticheskiyha-rakter:
· Aminokapronske kiseline (12,06 grama dnevno)
· Trameksamovaya kiselina i druge ciklički aminokiseline (obladayutantifib rinoliticheskim djelovanjem).
· Koristi lijekovi s hormonskim aktivnostyu- estrogena (mestranol i drugih sintetičkih kontraceptiva).
Upotreba · ATP injekcija status 2 ml 1% otopine intramuskularno, posebno na prekršaju aggregatsionnoy fukntsii pločice.
· Koristi Riboxinum, Dicynonum - poboljšava kvalitetu antagonisti trombocitnog bradikinina - Protektin, parmidin.
Upotreba · malu dozu litij karbonata -0.1 - 0,15 g / dan.

Koagulopatije.
· Nasljednih i stečenih coagulopathies.
nasljedna:
Hemofilija A · (83 - 90%) - Sadržaj antigemofilnogoglobulina oštro smanjen (VII). Nasljedna spol povezan s hromosomoy.Kriti Antihemophilic razine globulin X-cal 30% od normalnog. Bolest se manifestira masivnim hemarthroses, kotoryeyavlyayutsya uzrok invalidnosti pacijenata (koljeno lezije, golenostopnyhsustavov).
· Willebrandovog bolest. Potrebno je pretočiti svezhetsitratnuyu krvi.
· Hemofilija B
· S Hemofilija
· Nedostatak HAGEMAN faktor
stečena:
Infektivne bolesti ·
· Žutica
· Bolest jetre
· Teška malapsorpcijom
· OPN
· Bolest bubrega
· paraproteinemia
· Mijeloproliferativnih bolesti
· Reumatoidni artritis
· DIC
· amiloidoza
· Svaka bolest koja može napasti razmjenu plazmennyhfaktorov može poslužiti razvoj koagulopatije.

LIJEČENJE: infuzija nedostaje faktor.

VAZOPATII.
3 prikazuje glavne bolesti - Osler-Rendu bolest, gemorragicheskiyvaskulit, hemangioma.
Osler-Rendu bolest povezana s poremećajima vaskularnog zida, koji su formirani vrezultate hemangioma. Temeljni defitsitstenki, promijeniti svoj sous-bendtelialnogo sloj. Tolkone zid nije uključen u hemostaze, ali i lako ozlijeđen. Kao pravilozabolevanie je nasljedna. Baština etsya retsessivno.Chasche često se vidi u ustima, gastrointestinalni trakt, kožu, lice, gubah.Kak obično prolazi kroz tri faze u njegovu razvoju - na pozornici trun, zvijezda i hemangioma. dijagnostika značajka - na nadavlivaniieti Obra-simacije blijedo.
Klinička slika karakteriziraju angiomatous vrste krovotochivosti.So-stoje jedinica normalne trombocita, plazma faktorynormalny.
Simptomatska terapija - u nekim slučajevima ove formacije mogutissekatsya.

Hemoragijski vaskulitis. Majstor link patogenezi - to narusheniesosudisto drugi hemostazu. Najčešće bolesti Shenlyayn-Henok (gemorragiche-nebo imunološki mikrotrombovaskulit). U srcu lezhitmnozhestvennye mikrotrombov-vaskulitisa. Utječe na kožu plovila ivnutrennih tijela.
Češći kod djece, 23-25 ​​po 10000 stanovnika. Može porazheniekishechni Single (akutni abdomen), bubrega (hematurija). Immunokompleksnoevospalenie apsolutno nije specifičan i može se pojaviti na snazi ​​odgovora bilo čimbenik - inokulacije, infekcija lekarstvennyepreparaty. krvarenje Type - vasculitic magenta: vozvyshayuschiena površine kože gemorragii- simetrični šok-set kozhikonechnostey. Također utječe na unutarnje organe.
Liječenje: heparin (sprječava microthrombogenesis) 300 - 400ed kg tjelesne težine dnevno svakih 6 sati. Upotrijebiti prednizolon (nedjelotvornim). Lijek poboljšava reološka svoystvakrovi - trental. Koristite le chebny plasmapheresis.