Hematološki-voloskovokletochny leukemije

URL

Bolest je prvi put opisana Bouroncoe i soavtoramiv 1958 kao retikuloentotelialnaya leukemije. Karakteristične stanice s vidopuholevyh tanke izrasline citoplazmi i pozvolilSchreck Donelly (1966) koristi termin ih odrediti"stanice kose"No, sama bolest se naziva voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny leukemije (ON) je neoplasticheskiyprotsess javlja primarno u koštanoj srži, kao rezultat opuholevoytransformatsii ishodišnih stanica-stanica. Morfologicheskimsubstratom bolesti su stanice koje imaju karakteristike nalik vyrostytsitoplazmy glavu.

ON je rijetka limfoproliferativna zabolevaniemsostavlyayuschim manje od 2% svih odraslih leukemije. Svake godine u SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 novih slučajeva. Podaci o bolesti epidemiologiietogo Rusija nema. Muškarci pate NA chaschechem žena (omjer 4: 1). Prosječna dob pacijenata sostavlyaet50 godina.

O nepoznate etiologije. Pacijenti na proslezhivaetsyaochevidnoy ne zbog genetske predispozicije i luchevymvozdeystviem.
Tumorske stanice su uključene kada je B-stanica porijekla. Neoplasticheskiyklon brzo kolonizirati koštanu srž i selezenku.Bolee od pola rast tumorskih stanica otmechaetsyav medijastinum, trbuhu i retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Poraz perifernih jedinica znatno je rezhe.V mali postotak slučajeva tumor lokaliziran samo u kostnommozge i ne ide dalje od toga.
Nedavno je pokazano da endogeni faktor nekroze tumora - alfayavlyaetsya autokrinog faktora rasta stanica tumora za priVKL. Pod utjecajem tog faktora u stanicama tumora uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-fos i c-jun.
Obilježje je uključen kostnomozgovogokrovetvoreniya duboku depresiju s posljedičnim razvojem pancitopenija perifericheskoykrovi. Očigledno, to je zbog tumora osobennostyamimetabolizma, naime proizvodnje tumora citokina, pryamoili posredno preko drugih stanica depresivno normalan gemopoeticheskiepredshestvenniki. Ako kao rezultat liječenja kod bolnogoudaetsya smanjenje mase tumora, u pravilu uvijek nablyudaetsyaaktivatsiya normalne hematopoeze.

Klinička slika. Klinički proyavleniyazabolevaniya izravno povezani s stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Pacijenti se mogu pojaviti kliničke manifestacije svyazannyes anemija, trombocitopenija i neutropenije. Infekcija je česta komplikacija yavlyaetsyanaibolee uključen. Oko četvrtine pacijenata VKLotmechaetsya razvoja autoimunih sindroma s vaskulitisa i / iliartritom.

Objektivan pregled više od 80% bolnyhpalpiruetsya povećana slezena, povećanje jetre vyyavlyaetsyav dva puta manje. Pri utvrđivanju hepatomegaly treba uzeti u obzir da je razlog to može biti kao specifične infiltracija pecheniopuholevymi stanice, a desno srce nedostatochnostchasto uočeni zbog anemije.

Povećanje periferni limfni čvorovi otmechaetsyaredko, međutim često instrumentalna ispitivanja vyyavlyayutuvelichennye limfnih čvorova u peritonealnoj šupljini i medijastinuma.

Video: Zašto umiru od leukemije

slika periferne krvi zastupljene obychnopantsitopeniey, stupanj koji može varirati. Ponekad issledovaniimazka limfociti periferne krvi može otkriti kose.

Dijagnoza. Redatelj diagnosticheskiypoisk za potvrdu početnu ideju NA osnovyvaetsyana obavezno morfološka studija koštane srži ubolnogo s perifernom pancitopenije krvi.

Video: Moskva lijek 90% djece s leukemijom (vijesti)

usisavati koštane srži obično je moguće raditi i on poluchits malokletochny. Međutim, studija usisavati kostnogomozga je vrijedan jer je najlakše identifitsirovatvoloskovye stanice. Histološki su preparati kosti mozgaobnaruzhivaetsya zajednički infiltratsiyalimfotsitami fokalna ili difuzna. tehnikom ulijevanja u koštanoj srži trepanatov plasticheskiemassy, ​​za razliku od parafina tehnika olakšava raspoznatvoloskovye stanice.

Koštane srži limfoidna infiltracija i tumorske stanice kose prisutstviesredi limfociti diagnosticheskimminimumom nužna i dovoljna za diagnozaVKL potvrdu.

U slučajevima kada morfologija stanica interpretatsiyaopuholevyh teško posegnuti za tsitohimicheskomuissledovaniyu. Za tumorske stanice na ON karakterističnim svijetlo diffuznayareaktsiya za kiselu fosfatazu ne potisnuto natrijevog tartarata.

Diferencijalna dijagnoza. Klinička slika kao znakovni hemogram, kada je na tolkodlya imaju specifične manifestacije ove bolesti. Razlikovati O neobhodimos bolesti koje nastaju s citopeniju u perifernoj krvi:

-- hipoplastična i aleukemic izvedbe ostrogoleykoza;

-- hipoplastična izvedba mielodisplasticheskogosindroma;

-- paroksizmalna noćna hemoglobinuria;

-- aplastična anemija;

-- medularni izvedba kronična limfocitna leukemija;

-- kronični megakariocita-granulotsitarnyymieloz fibroza korak srži;

-- metastaze u koštanoj srži;

-- Vitamin B12-deficiency anemija;

-- Nedostatak kiseline anemija folne.

Citološka pregled aspirata koštane srži mozgapozvolyaet samo malo suziti diferencijala diagnosticheskogopoiska kao pouzdano može isključiti ili podtverditpredstavlenie samo dijagnozu vitamina B12 deficiency anemija zbog manjka folne kiseline anemije.

Kada se histološki pregled i, ako je minimum potrebno kostnogomozga citokemijske testovi diferencijalne diagnosticheskietrudnosti. S obzirom na B-stanice proiskhozhdenieopuholevyh stanice u diferencijalnoj dijagnozi može odrediti uspeshnoispolzovano preraspodjelom imunoglobulinskih gena.

Liječenje. 1984. Quesada soavtoramisoobschil uz uspješnu upotrebu interferona alfa u liječenju bolnyhVKL. 90% bolesnika u tijeku liječenja bolesti nuzhdayutsyav sa alfa-interferonom. Indikacije za početka terapije su:

-- smanjenje hemoglobina manje od 100 g / l;

-- smanjenje broja neutrofila manji od 1,5 x 10 ^ 9 / L;

-- spuštanje najmanje 100,0 x 10 ^ 9 / L trombocita;

-- povećanje broja leukocita preko 10.0h 10 ^ 9 / L, u prisustvu više od 50% stanica kose (leykemicheskayafaza bolest);

-- hypersplenism;

-- autoimunih komplikacija, i / ili ponovno infekcija ilityazhelaya;

Lijek interferon alfa se daje subkutano u dozi ilivnutrimyshechno 3 - 5 milijuna jedinica dnevno dugo (preko nekoliko mjeseci) brzinom. Kao vspomogatelnogometoda terapija može se koristiti splenektomijom. Vypolnenieoperatsii opravdano u bolesnika s visokim dovoljno kletochnostyukostnogo mozga (85%).

U posljednjih nekoliko godina, za liječenje bolesnika s ON staliispolzovat citostatički pentastatin droge. Rezultatyot njegove primjene nadmašio učinak uporabe alfa-interferon, vrijednosti u jednom vrijeme kad i "uzbudljiv",

Prognoza. Prosječno trajanje ON zhiznibolnyh nema struje terapija je oko 5 godina. Tolko10% bolesnika s malim perifernim perezhivayutpyatiletny citopeniju krvi u inozemstvu bez specifične terapije. Moderna metodylecheniya omogućiti kvalitetan normalizirati, povećati prodolzhitelnostzhizni i traže oporavak za većinu bolesnika s ON.