Hodgkinova bolest, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Dijagnoza svake izvedbe je instaliran samo na temelju detekcije Sternberg stanica. Pogođeni čvorovi su povećani u veličini, tekstura postaje gusta sa svojim vremenom.

Uzroci Hodgkinova bolest

Ovisno o sastavu stanica granuloma su 4 histološke varijante Hodgkinova bolest:

1. limfohistiocitični;
2. nodularni skleroza;
3. miješane stanične
4. limfnog osiromašeni.

U jednoj izvedbi, da bolest je moguće preko intermedijera opcije transformacije 3 u izvedbi 4. uspostavi etiologije Hodgkinove bolesti rješenja leži u ravnini uobičajenih problema etiologije neoplasticnim procesima hemopoetskog sustava.

Hodgkinova bolest - rijetka onkološko oboljenje, Hodgkinova bolest u Velikoj Britaniji je 3 slučaja na 100 000 stanovnika. U zapadnim zemljama, u tijeku bolesti istaknuo dva pika u dobi od 20-30 godina više između, manji - u starijih osoba. U zemljama u razvoju, većina zabilježenih slučajeva bolesti u djece. Hodgkinova bolest su skloniji predstavnicima pritoka, bijelaca, a oporavak od infektivne mononukleoze. Uzrok bolesti nije postavljen i mogu se razlikovati kod različitih histoloških njegovim izvedbama. Pokazalo: -yaz između Hodgkinova bolest i prijevoz virusa Epstein-Barr virus, osobito u mješovitim stanica varijantu osiromašeni bolesti i limfocitnog u bolesnika s uznapredovalom dobi, bio je otkriven u 30% slučajeva.

Dijagnostički karakteristično obilježje - Reed-Sternberg stanice koje sadrže dvije ili više jezgre okružene stanične populacije i sadrže male limfociti, eozinofili, neutrofili, histocita, plazma stanice zbog fibrotičnih promjena. Infiltracije limfocita pripadaju T limfocita, uzrokuju energetsku imunološki odgovor limfnog čvora, a može potiču preživljavanje tumorskih stanica. Reed-Sternberg stanice - stanice raka, karakteristične za Hodgkinova bolest, prema nedavnom istraživanju, 97% njih spadaju u B-limfocitima.

Nodularni limfnog izvedbi prevlast - neovisna bolest, što je limfom B-stanica a. Potonji je karakteriziran kuke pod nazivom L&H-Hodgkinov stanice (limfociti i histiocitima), u izgledu nalik kokice (kokice) stanice koje eksprimiraju CD20 antigen i. Približno 10% čvoraste limfoidnog izvedbe prevlast razvija u difuznim krupnostaničnim non-Hodgkinovog limfoma. Ova izvedba odlikuje povoljna prognoza Hodgkinova bolest iako to može imati kronični recidivirajući tijek, u trajanju od mnogo godina, kao što je ne-Hodgkin limfoma, niske ocjene.

Simptomi i znakovi Hodgkinova bolest

Mogući generalizirana limfadenopatija.

U kasnijoj fazi - simptoma bolesti jetre, pluća, koštane srži.

Uobičajeni simptomi ( "B" -simptomy):

• groznica;
• noćno znojenje;
• gubitak težine. Ostali sustavni simptomi:
• svrbež;
• bol u limfnim čvorovima u korištenju alkohola.

Odlikuje se izvanrednom različitim simptomima. Bolest počinje s povećanim limfnim čvorovima na vratu (prvi desno), a zatim proces prelazi na drugu stranu i čvorovi drugim područjima. Limfni veličina čvor može biti u rasponu od graška, graha na muškom zgloba. Čvorovi su zavareni međusobno na konglomerata, no nisu lemljeni na kožu, nemojte otvarati ili apscesa.

Groznica uvijek prati klamidija, te u ranoj fazi može biti jedini simptom. reakcija temperatura varirala, ali u većini slučajeva to se odlikuje valovite karaktera. Svrbež biti lokaliziran na području povećani limfni čvorovi ili generalizirana, bolno.

Laboratorijska ispitivanja: mogu biti hipokromnu anemiju i neutrofilna leykotsitoz- limfocita (apsolutne i relativne) umensheno- trombotsitopeniya- eozinofilija i ESR može biti umjereno povećava, a na završnoj fazi dostigne 50-70 mm / h.

Stage Hodgkinova bolest

Za Hodgkinova bolest karakterizira širenju tumorskih stanica iz limfnog čvora u susjednih čvorova. Stoga, kada liječenje bolesnika vođeni klasifikaciji Ann Arboru. Faza „bolesti trenutno je određen rezultatima CT vrata. prsnog koša, trbuha i zdjelice, nego laparotomije. koštane srži u vrijeme postavljanja dijagnoze rijetko otkriva, ali to je vjerojatno na mjestu lezije ispod razine dijafragme, pa se u takvim slučajevima pojasniti pozornicu tumora i obavljanje terpanobiopsiyu koštane srži. Identifikacija drugih prognostičkih čimbenika dovela je do činjenice da je izbor taktike liječenja rijetko vođeni samo anatomski stadiju bolesti.

Stage Hodgkinova bolest:

• I - ili pobijediti jedna od skupina čvorova;
• II - poraz više skupina limfnih čvorova na istoj strani membrane;
• III - limfnim čvorovima na obje strane dijafragme, slezena;
• IV - ekstranodularni uključenost zone (osim „za rastezanje” rasta tumora).

Svaka faza zahtijeva točniji dodavanjem jednog od sljedećih kodova: a - zajedničke simptomi otsutstvuyut- - imaju zajednički simptomy- E - ima simptome različitih organa.

Istraživanja posljednjih godina smiju prepoznati znakove bolesti s prognostičkog značenja. Za fazi ranog bolesti (I. i stadij IIA) formuliran prognostičke skupine na temelju histoloških varijante bolesti, starosti i spolu bolesnika, njegove simptome, broj pogođenih područja i anatomskih lezija limfnim čvorovima.
Za uznapredovalom stadiju bolesti (IIB-IV stadij) identificirali sedam prognostički čimbenici na temelju analize 5000 slučajeva.

Video: Limfomi - to jest, simptomi i liječenje

U nedostatku tih faktora, 5% recidiva bez stopa preživljavanja je 84%. Prisutnost svake od tih faktora smanjiti očekivani preživljenja približno 7%. Kada postoje tri ili više faktora smatraju lošom prognozom.

Kliničke oblike Hodgkinova bolest

Razlikovati prolazne oblike nekoliko mjeseci, formira u trajanju 2-3 godina, 5-6 godina i dalje, i još mnogo toga.

Prema stupnju postupka u skladu s WHO podjela razlikuje:

1. lokalna tvore jednu skupinu s lezijama limfnih čvorova;
2. regionalni oblik s lezijama nije više od dvije skupine limfnih čvorova u istom području (iznad ili ispod dijafragme);
3. generalizirani oblik s lezijama limfnim čvorovima skupa iznad i ispod dijafragme;
4. diseminirani oblik s porazom ne samo u limfne čvorove, već i unutarnje organe i kosti, središnjeg živčanog sustava i serozne meningitisa.

pogled nepovoljni. Prosječni životni vijek je 3-4 godina, neki pacijenti žive 6-8 godina i više. Postoji svibanj biti dugotrajan i stabilan remisija.

Dijagnoza Hodgkinova bolest

U dijagnostici medijastinuma, pluća, kostiju, trbušne oblika u prisutnosti tipičnih općih kliničkih simptoma veliki, često postaju ključne radiološke metode istraživanja - radiografija, limfoadenoangiografiya,

U dijagnostici Hodgkinove bolesti temelji se na biopsije zahvaćenih limfnih čvorova i drugih tkiva s konvencionalnim sredstvima za bojenje i imunohistokemijske metode. Pripreme trebalo istražiti iskusan hematolog. Udisanje fine needle biopsija se također može koristiti, ali to nije dovoljno za postavljanje dijagnoze.

Dijagnoza se temelji na trijade: natečene limfne čvorove, groznica, i svrab. Smatra pouzdanim histološkog Potvrda - otkrivanje specifičnih granuloma limfni čvor biopsija sadrže diva (30-80 promjer lm) Sternberg stanica.

Video: Hodgkinov limfom

Liječenje Hodgkinova bolest

Ili se ukupna widefield ozračivanje rendgenskim zrakama za limfne čvorove i kemoterapijom kombinacija citostaticima.

U nekim slučajevima, prisutnost monolocal (ili monoorgannogo) Hodgkinove bolesti je radikalna operacija - uklanjanje pojedinačnih paketa limfnog čvora resekcija želuca, crijeva, itd, dajući dugo-up 10-15 godina ili više - .. kliničkoj remisiji.

Od aktivnih terapijskih sredstava koji se koriste u klamidija, najrasprostranjeniji radioterapiju. Nošen duboko lokalna terapija pogođeni limfni čvorovi. Najbolji rezultati su dobiveni kilocuritherapy ( „gun kobalt”), koja se primjenjuje lokalno u pojedinačnim dozama od 200 (RAD tijekom liječenja 4000-8000 rad). Ozrači s preventivnim ciljem ne samo fokusirati ali i susjednih područja, te u nekim slučajevima - i slezena.

Teška trombocitopenija ili leukopenija su dodatno kontraindikacija za radioterapiju.

Hodgkin prikazano na generalizirani kemoterapijskih tretmana.

Video: Lymphogranulomatosis - lymphogranulomatosis.avi

Jedan od najučinkovitijih citotoksičnim lijekovima, dokazana kod liječenja općih oblika Hodgkinove bolesti, su vinka alkaloidi, vinblastin (mađarski) i vinkristin (American). Lijekovi se daju samo intravenski, 5% -tne otopine glukoze ili destilirana voda. Vinblastin se koristi u dozama od 5-10 mg na početku, s dobrom podnošljivosti, dana, a onda nakon 3-5 infuzije - u istim dozama svakih 5-10 dana. Vinkristin je izraženija u pogledu toksičnih svojstava uvodi u pola doze - od 2,5-5 mg.

S razvojem duboke leukopenije (2000 i niže) liječenje privremeno prekinuta.

Kako bi se osigurala maksimalna koncentracija kemoterapije lezije s minimalnim sistemskim toksičnost predloženi postupak davanja endolymphatic citostatika u povećanom dozom - 150-200 mg Dipin ili degranola s prije i poslije infuzije lymphatics 5-6 ml 1% otopine novokain (da se spriječi bolest osjeta na mjestu injekcije).

U posljednjih nekoliko godina, pokušava „radikalni” kemoterapija Hodgkinov strane polikemoterapiji - istodobna primjena više kemoterapijskih lijekova.

Video: onkologiju - spasenje. Pogledajte i recite prijatelja | Kaptsov Sergej

Sljedeće kombinacije citostatika najviše prihvaćen:

1. vinblastin + bruneomitsin;
2. ciklofosfamid + vinkristin + prednizon, metotreksat 2+;
3. vino-blastin + ciklofosfamid + prednizon + bruneomitsin.

Obećavajući Postupak cilj pune „eradiatsiyu” (iskorjenjivanje) bolest je prijedlog koristiti citotoksičnih sredstava na maksimum (nekoliko puta veće od normale) doze uzrokuju aplazija hematopoeze zatim autotransfusion unaprijed (prije liječenja) od dobivenih autolognih (samo) koštane srži pohranjene u u tijeku liječenja u hladnjaku na -70 ° C.

Kako bi se spriječilo citopeniju lijeka (leuco-trombocitopeniju) odnosno njegova brza obrada eliminacija provodi pod zaštitom citostatika gemoterapevticheskih (transfuzijske eritrocita, leukocita, masenom trombocita) i hormonsku (prednizolon) sredstvima.

Liječenje bolesnika s Hodgkinova bolest treba provoditi u specijaliziranim hematoloških klinikama. Svi bolesnici limfogranulematozou kao krv i drugih sistemskih bolesti, uz promatranje ambulanta u Onco-hematoloških klinike.

Od limfoma utječe prije svega mlade, problem nuspojava terapije, s obzirom na značajan porast očekivanog trajanja života pacijenata, to je vrlo važno. Analiza kasno nuspojave liječenja limfogranuleza pokazala da je u 30-godišnjeg praćenja pacijenata s Hodgkinova bolest od tumora koji se razvio de novo, umro je u 2 puta više pacijenata nego ponovne pojave bolesti. Analiza dugoročnih komplikacija terapije zračenjem, osobito nakon ozračivanja medijastinuma (rak pluća i rak dojke, fibroza pluća, koronarna bolest srca), poslužio je kao osnova za promjene u pristupu visokog zračenja. Zračenje plašt u žena mlađih od 20 godina dovodi do razvoja raka dojke za 50 godina svaki treći pacijent, tako da se više ne koristi ova terapija zračenjem. Kemoterapija sa alkilirajućih sredstava pridonosi razvoju sekundarnog mijelodisplastičnog, akutne mijeloične leukemije i ne-Hodgkinova limfoma, kao i neplodnost, što čini ovo uzeti u obzir prilikom planiranja liječenja. Cilj liječnika pri propisivanju tretmana - postići izlječenje najvećem mogućem broju pacijenata, a time i smanjiti učestalost neželjenih dugoročnih učinaka, posebno u liječenju bolesnika s ranom stadiju Hodgkinove bolesti.

Rani stadij (IA i HA)

Većina bolesnika s ranim stadijem Hodgkinove bolesti u vrijeme postavljanja dijagnoze su pogođeni supradiaphragmatic limfne čvorove. Jetra od tih bolesnika treba uzeti u obzir prognostički čimbenici koji predviđaju vjerojatnost udaranje subdiaphragmatic limfne čvorove, ako ne postoje očiti znakovi njihovog uključivanja u neoplastični proces s uobičajenom definicijom fazi bolesti.
U bolesnika s povoljnom obliku bolesti, posebice multipla skleroza ili nodula nodularni limfoidne primjera prevlast teče lezijama limfnim čvorovima gornje i niskog ESR, vjerojatnost udaranje subdiaphragmatic limfnih čvorova je vrlo niska. Oni se mogu liječiti samo zračenjem zahvaćene skupine limfnih čvorova. Međutim, većina pacijenata s povoljnom prognozom i Hodgkinova bolest je ranoj fazi kliničkih ispitivanja treba odrediti kao kemoterapija ABVD sheme nakon zračenjem zahvaćene limfne čvorove skupina. Stopa recidiva nakon ovog tretmana je isti kao i nakon zračenja pokrova ili ozračenja cijelog tijela sve limfne čvorove. Čak kraći od 4 tjedna kemoterapije shema VAPEC-B zračenje pogođenih skupina limfnih čvorova, ali jako dobrim rezultatima.

Nedavno je za detekciju aktivnog ostatka tumorskog procesa u proširene limfnih čvorova uspješno počeli PET tordekso-glukozu, označen ¹⁸F. Ova metoda ispitivanja primijenjena nakon konvencionalne terapije, ima visoku pozitivnu vrijednost predviđanja (87,5%) i negativno (94.4%) rezultate u pogledu ponovne pojave kod pacijenata s ranim stadijem Hodgkinove bolesti. Da se vidi da li možete koristiti PET prepoznati pacijente koji mogu biti u mogućnosti da obavlja lokaliziranu zračenje, bez povećanja rizika od recidiva nakon kemoterapije. Odgovor na to pitanje će se provesti danas u Velikoj Britaniji studiji NCRI. Pacijenti uključeni u ovu studiju su tri tečaja kemoterapije ABVO sheme, nakon čega su se obavljaju PET. Ako rezultati otkrivaju PET aktivan proces se obavlja jedan ABVD tečaj slijedi zračenje od pogođenih limfnih čvorova. Bolesnici s negativnim studija nasumično raspoređeni u jednu od dvije skupine, od kojih jedna prima lokalni radioterapiju, a drugi ne.

Bolesnici s ranom stadiju bolesti, ali lošom prognozom tretira kao u poodmakloj fazi Hodgkinova bolest na konvencionalnom sustavu.

Odvijao stadij bolesti

Kemoterapija ABVD shema i drugih programa, uključujući i doksorubicin, CALGB nakon završetka studija su naširoko koristi kao standardna terapija. Ova studija usporedila učinkovitost triju krugova: MOPP (Mustin, vinkristin, prokarbazin prednizalon.), ABVD i MOPP izmjeni i samo ABVD.

Nedavno kratko polikemoterapija Stanford V (Mustin, doksorubicin, vinblastin, prednizon, vinkristin, bleomicin etoposid), razvijeni su i visoke doze kemoterapije BEACOPP. Ti režimi se mogu kombinirati s lokalnim radioterapije pogođeni limfni čvorovi. Prema preliminarnim rezultatima, ovaj tretman je učinkovit u većine bolesnika, te osigurava opstanak visokog bez bolesti. Dakle, liječenje Stanford sheme 3 godine ukupni i opstanak slobodnim od bolesti u bolesnika u poodmakloj fazi Hodgkinova bolest je 96% i 87% respektivno. Vrlo impresivni rezultati dobiveni su u tretman shema BEACOPP, bili su bolji od izmjena sheme Copp i ABV. Pokušaji da se dodatno poveća doza droge u shemi eskalacije BEACOPP učvrstili antitumorski učinak terapije, ali je puno češće zbog obrade slučajeva mijelodisplastični sindrom i akutne mijeloične leukemije. Mješoviti terapija četiri slijeda BEACOPP na uobičajeni način, a četiri predmeta u programu s povećanjem doze lijekova dozvoljeno da se vrlo visoke stope preživljavanja i smanjiti učestalost mijelodisplastičnog sindroma. Prema nedavnom istraživanju u Velikoj Britaniji, terapija s naizmjeničnim ChlVPP sheme i PABLOE ili ChlVPP / EVA hibridnom sustavu nije imao nikakve prednosti u odnosu na liječenje ABVD sheme. Dok se konačno dokaže prednost BEACOPP terapiju, ABVD shema će ostati najviše naširoko koristi u liječenju bolesnika koji boluje od Hodgkinove bolesti.

daljnji tretman

U slučaju recidiva nakon radioterapije u bolesnika s ranim stadijem Hodgkinove bolesti je vrlo učinkovit naknadne kemoterapije (80-90% pacijenata uspjeli znatno produžiti život, bez relapsa). U slučaju recidiva nakon prve linije kemoterapije može uspješno dodijeliti druge linije kemoterapije, osobito ako je njegov prethodnik remisija je trajala više od 12 mjeseci. Međutim, da bi se značajno povećati životni vijek od samo 20-25% pacijenata upravljati imenovanje kemoterapije u uobičajenim dozama.

Visoke doze kemoterapije nakon autolognih matičnih stanica može uvelike povećati preživljavanje bez progresije (DFS), njezin čitanje sada standardno liječenje za bolesnike s rekurentne Hodgkinove bolesti. To vam omogućuje da značajno produžiti bez bolesti stopu preživljavanja od 40-50% bolesnika.

planovi

Uklanjanje terapijom zračenjem u ranoj fazi bolesti.

Primjena protutijela na antigen CD30 stanice Reed Shternberga--u Fazi II kliničkih ispitivanja su pokazali neki učinak u liječenju navedenih protutijela.

Upotreba anti-S020 antitijela uključujući označavaju za liječenje čvorovima limfnog izvedbe s dominacijom.