Hematologiju, aplastične anemije

Video: pregled pacijenta liječenje aplastične anemije u Izraelu

Po prvi put je bolest opisao Paul Ehrlich u 1888, 21-godišnjoj ženi. pojam "aplastična anemija" predlozhenChaufordom je u 1904. Aplastična anemija - jedan od najvažnijih tyazhelyhrastroystv hematopoeze sa stopom smrtnosti od oko 80%. Dlitelnyyperiod vrijeme aplastične (hipoplastična) anemija rassmatrivalaskak sindrom patološko stanje kosti kombiniranja mozgaprotekayuschie s vidljivom hipoplazije hematopoeze. U nastoyascheevremya bolesti koja se zove "aplastična anemija" vydelyayutkak neovisnu jedinicu nosological - i jasno razgranichivayutego sindrom hipoplaziju od hematopoeze, koji je poznat proyavleniemryada neovisno o bolesti koštane srži.

Prema modernim konceptima pod ponimayutzabolevanie aplastične anemije, koje proizlaze iz oštećenja matične kletkikrovi, što rezultira dubokom inhibicije hematopoeze.

Aplastična anemija je rijetka bolest, to chastotasostavlyaet 5 slučajeva na 1 milijun stanovnika godišnje. Aplastične anemiyavstrechaetsya češći u mladih odraslih osoba, s jednakom učestalošću u muškaraca žena.

Video: Fidarova Zalina Taymurazovna

Aplastična anemija je polietiologic zabolevanie.Prichinoy razvoj aplastične anemije može poslužiti povyshennayachuvstvitelnost za medicinsku pripremu (idiosinkrazije) Reakcija ovog tipa su nepredvidivi i nemaju odnos mezhdudozoy lijek i trajanje prijema. Najčešći uzrok aplasticheskuyuanemiyu kloramfenikol (kloramfenikol), sulfonamida, tetraciklina, streptomicin, fenilbutazon, spojevi zlata, barbiturati, bucarban, dekaris, antithyroid i antihistaminika. Naiboleetyazhelaya AA je povezana s recepcije kloramfenikola. Učestalost anemije vozniknoveniyaaplasticheskoy za kloramfenikol je 1: 30.000 sluchaevpriema.

Među fizičkim čimbenicima potrebnim istaknuti utjecaj ioniziruyuschegoizlucheniya. Zabilježeno povećanje incidencije aplasticheskoyanemii u bolesnika zračenje kada zabolevaniyahkostno zglobnih aparat, kao i radiologa i radiologu.

Kod nekih bolesnika s aplastična anemija pojave svyazanos zaraznih bolesti kao što su virusni hepatitis (A, B i C). Osim hepatitis, aplastična anemija može vyzyvatvirus Epstein - Barr virus, citomegalovirus, herpes virus, virus parvavirusyi humane imunodeficijencije (HIV).

Bilo je slučajeva aplastične anemije u trudnica. U nekotoryhsluchayah pobačaj omogućuje regres zabolevaniya.Odnako, često pobačaj nije sostoyaniiostanovit daljnji razvoj bolesti.
Često je uzrok aplastične anemije je nejasno nesmotryana najviše temeljitog pregleda pacijenta i anamnesticheskihdannyh analize. U takvim slučajevima govorimo o idiopatskom aplasticheskoyanemii.

U srcu aplastične anemije je više patofiziologicheskihkomponentov.
1. Interni matične stanice nedostatak krvi.
2. imunosni odgovor na hematopoetskog tkiva.
3. oštećenje mikrookoliš potporne funkcije.
4. nasljedni genetski defekt.

Od ova četiri faktora igrao vodeću ulogu kvar krvi stvolovoykletki. U korist ovog komunikacijskog aplastična anemiis klonalnih bolesti koštane srži, kao što paroksizmalnayanochnaya hemoglobinuria, mijelodisplastični sindrom i akutnog nelimfoblastnyyleykoz. Prema Dzh.Marsha (1991), otprilike 25% pacijenata razvije paroksizmalnoynochnoy hemoglobinuria aplastična anemija, te u 5-10% bolesnika s aplastične anemije u kasnijim fazama razvivaetsyaparoksizmalnaya bolest noćne hemoglobinuria. U 4% slučajeva otkriti aplasticheskoyanemii stečena citogenetičku abnormalnost koja ukazyvaetna klonalne prirodu hematopoeze. U 10% bolesnika s aplasticheskoyanemiey životu duže od 2 godine i primati kachestvelecheniya terapija antilymphocytic globulina ostryynelimfoblastny razvoju leukemije. Uz dulje razdoblje aplasticheskoyanemii protok jednak 8 godina, 57% pacijenata razvije paroksizmalnoynochnoy označen hemoglobinuria, mijelodisplastični sindrom, leukemiju ili ostrogonelimfoblastnogo. U tom slučaju, rizik od klonskom zabolevaniykostnogo mozga veća je u bolesnika s aplastične anemije, poluchavshihterapiyu glukokortikoidnih hormona, androgena antilymphocytic globulinomili.

Govoreći o ulozi imunološkog odgovora u patogenezi aplastične anemiisleduet napomenuti da aplastična anemija ne može rastsenivatsyakak klasične autoimunu bolest. U bolestima kao što su trombocitopenija, imunološki Imunološki hemolitička anemija, agranulocitoza iliimmunny, imunološki odgovor usmjeren protiv sobstvennyhantigenov hematopoetskih stanica ili učvršćene na tsitoplazmaticheskoymembrane protiv antigena (egzogenih haptene). U njima situatsiyahimmunnaya agresija može biti učinkovito ostanovlenas pomoću imunosupresivna terapija, au slučaju gapptenovogoagranulotsitoza ona gotovo uvijek prolazi spontano posleeliminatsii egzogeni antigen. Kada je cilj aplastična anemija reaktsiyaimmunnoy sustav, vjerojatno protiv antigena (e) se pojavljuje u citoplazmatske membrane krvne stvolovoykletki kao rezultat mutacija u svom genetskom apparate.Takaya imunološkog sustava je slična u prirodi, ako ne i identične reakcije imunitet protiv tumora. Odnakoeta imunološki odgovor je, s jedne strane, u stečaju, jer ne dovodi do potpunog nestajanja neispravnih stanica, a, s druge strane, pretjerano, kao da ne blokira matičnih stanica razvoj tolkodefektnoy, ali i većina normalnim krvnim stvolovyhkletok. U tom slučaju, utjecaj imunosupresivne agentovmozhet će se otključati normalnim gemopoeticheskiepredshestvenniki i neispravan (mutirani) matičnih kletku.V potonje stvara uvjete za razvoj klonalnogozabolevaniya koštane srži.
Iako je uloga okoliša u patogenezi hematopoetskih aplasticheskoyanemii nema sumnje, ali je malo vjerojatno da će dovesti ugneteniyugemopoeza osnovnu povredu stanica strome u protivnomsluchae presađenih stanica transplantata koštane srži iz sovmestimogodonora u bolesnika s aplastične anemije treba imati vstretitsyas ozbiljne probleme. Nemogućnost mikrookoliša podderzhivatgemopoez zbog nedovoljne proizvodnje faktora rasta, takzhene može se smatrati kao glavni patogeneticheskogosobytiya, inače rekombinantni rast faktoramidolzhna terapija je brzo prekinuta manifestacije bolesti. Ipak, sposobnost koštane srži bolesnika s aplastična anemija obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, eksperimentalno in vitro, poremećen.

Moguća prisutnost predisponirajući genetski defekt koji dovodi do razvoja aplastične anemije, ukazuje na činjenicu povyshennoyvstrechaemosti u bolesnika s AA HLA-DR2 antigena, čime chastotaobnaruzheniya DR antigena roditelja ozhidaemoy.U pacijenata bila je viša kod djece s teškim aplastične anemije su otkrili vrlo suschestvennoeuvelichenie učestalost antigena HLA-DPw3 ,

Video: Rad na intenzivnoj njezi. Pacijent. DS: aplastična anemija u posljednjoj fazi

Tako je danas u razumijevanju patogeneze aplastične anemiiglavenstvuet razumijevanju ključnu ulogu matičnih kletkikrovi mana proizlazi kao posljedica izlaganja nepoznati puskovogoagenta. Ovaj nedostatak je u naravi sličan ili identičan mutatsiikletki.

Godine 1994., koncept uloge K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta u budućnosti neispravnog stanica je formulirana. Možda rassmotrettri situacija. Ako je reakcija normoergicheskaya immunnoysistemy, neispravni stanica se eliminira. Ako protivoopuholevayazaschita oslabio, onda su neispravni stanice razvijaju neoplasticheskiyklon - ima virusnih infekcija koštane srži. Esliimmunnaya reakcija će nositi giperergichesky karakter, razvitiedefektnoy matične stanice će biti blokiran s normalnymistvolovymi krvnih stanica - razvijati aplastična anemija.
Klinička slika depresije u hematopoeze aplasticheskoyanemii sastoji od anemičnih, hemoragijskih sindroma i sindroma infektivne komplikacije.
Prvi prigovor pacijenta je najčešće povezan s vladavinom razvoj anemii.Kak je umor, slabost, vrtoglavica, zujanje u ušima, slaba tolerancija od zagušljivoj sobi.
Pojava krvarenja (nosni, maternice, gastrointestinalni), nemotivirani modrice i petechiae obično odmah nastorazhivaetbolnyh i prisiljeni potražiti liječničku pomoć.
Pritužbe se odnose na infektivne komplikacije kod bolesnika AA pozadina agranulotsitozau, gotovo se ne razlikuje od onih nezavisimoprotekayuschey bakterijske infekcije.

Na pregledu, pacijent je otkrivena bljedilo ividimyh sluznice hemoragične manifestacije diatezav na točkaste petechiae i male ecchymoses. Obuslovlennayaanemiey krvožilni neuspjeh u velikom krugu može privoditk pojavu edema, prije svega u donjim ekstremitetima, UK povećanje u veličini jetre. Razne upale zabolevaniyaproyavlyayutsya njihove karakteristične fizičke znakove.

slika periferne krvi prikazana tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina značajan i može doći do kritične urovnya20 - 30 g / l. Indeks boja je obično jednak jedinici, ali se može ryadesluchaev hyperchromia macrocytosis i eritrocita. Kolichestvoretikulotsitov oštro smanjen. Naznačen time teške leukopenije (agranulocitoza). Apsolutni broj limfocita nisu smanjene izmenenoili. Broj trombocita uvijek je smanjen u nekotoryhsluchayah ne mogu ih otkriti na sve. U većini sluchaevuvelichivaetsya ESR (40 - 60 mm / sat).

Klinička slika bolesti omogućava da se formira pervichnoepredstavlenie patologiju krvotokom. Polazna točka je diagnosticheskogopoiska klinička studija krvi s kolichestvaretikulotsitov računati i trombocita. Identifikacija bi- ili tritsitopenii priissledovanii oblici periferne krvi osnova za proučavanje vypolneniyamorfologicheskogo koštane srži.

Dijagnoza AA je postavljena na temelju tipičnog gistologicheskoykartiny koštane srži dobivenim trepanobiopsy grebnyapodvzdoshnoy kosti. imamo jedan koristi trepan proizvoditi industrijskim metodama (Sherwood medicinski) kako bi dobili najbolju (informativan) biopsiju.

Histološka proučavanje koštane srži obnaruzhivaetsyabolshoe količinu masnog tkiva, sadržaj koji se dostigat90%. Postoji stromalnyei limfna elementi među domeniruyuschey masno tkivo. Hematogeni stanice krayneskudno predstavili: u maloj količini naći eritroidnih i granulotsitarnyepredshestvenniki. Megakariocita odsutan.

Aplastična anemija razvrstan po težini na tyazheluyuaplasticheskuyu anemije (celularnosti koštane srži <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

liječenje Aplastična anemija je problem ochenslozhnuyu. Glavni i jedini patomehanizam metodomlecheniya aplastična anemija, pacijent može očekivati ​​da spaseniezhizni, to je transplantacija koštane srži od sovmestimogodonora.

Ako je nemoguće odabrati donator provodi palijativnu terapiya.Ona izgrađena na sljedeći način. Kao osnovni preparataispolzuetsya imunosupresivne ciklosporina A. U bolesnika s anemijom netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat koji koriste ovaj lijek u velikom broju slučajeva uspjeh. Osim toga ispolzovanietsiklosporina Razuman i sa pozicije da glukokortikoidi, androgeni i antilymphocytic globulina mogu poboljšati sostoyaniegemopoeza u bolesnika s ne-ozbiljne aplastične anemije, a opet, u isto vrijeme treba uzeti u obzir povećani rizik od budućih događaja i kasnijih bolesti klonskih koštane srži. Primenenietsiklosporina smanjuje taj rizik na minimum. Također treba napomenuti da su neki pacijenti nisu teška aplastična anemija, preodolevshih6 mjeseca prag za opstanak, može se dogoditi spontano uluchsheniedazhe ako su slobodni od bilo imunosupresivne terapii.Effekt imunosupresivne terapije u bolesnika s teškim aplastične anemije i kraynetyazheloy upitna.

Svi pacijenti s aplastične anemije treba zamestitelnoytransfuzionnoy terapija eritrocitima i / ili transfuzije trombocita terapija massoy.Obem perifericheskoykrovi definiranih pokazatelja i kliničke manifestacije bolesti. Dodatno provoditsyaantibakterialnaya i mikostaticheskaya terapije za sprječavanje ili liječenje zaraznih komplikacija.