Aplastična anemija

APLASTICHESKIEANEMII

Aplastična anemija - stanje karakteriziran smanjenom aktivnošću hematopoetskog (depresija) kostnogomozga uz razvoj anemiju i leukopeniju, i trombocitopenije.

etiologije  i patogeneza. aplastične  anemija može razviti pod utjecajem broj mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego zračenja, kemikalije - benzen, zlatne soli, lijekovi myshyaka- - kloramfenikol (kloramfenikol) fenil-butazona (fenilbutazon), klorpromazin (aminozin) mepro-Bamat, dilantin antimetabolite (b -merkaptopurina metotreksat), alkilacijom (ciklofosfamid, na klorbutil) inekotoryh drugim sredstvima. Myelotoxic učinci izloženosti pojedinih čimbenika (ionizirajućeg zračenja, antimetabolite) uvijek se javlja na dovoljno bolshoydoze druge - vidio individualno.Prichina  pojedinca osjetljivost,  osobito na nekim drogama nije uvijek jasno, ali može biti povezano s genetskim defektima kronetnornyh stanica. Etootnositsya npr kloramfenikola i fenilbutazon da vyzyvayutsupressiyu (ovisno o dozi) s frekvencijom eritropoeze, odnosno 1: 24000i 1: 40000 koji su uključeni. Nasljedne individualnoychuvstvitelnosti krvotvornog stanice do tih lijekova veschestvampodtverzhdaetsya razvoj aplazije koštane srži u različitim članovima iste obitelji i uodnoyaytsevyh  blizanci. iznenada  slučajevi mogućih komunikacija indutsirovannogolekarstvennymi tvari s imuniteta hematopoeze krzno nizmamipoyavleniem antitijela na eritrocita prethodnika. Opisana sluchaivozniknoveniya aplastične ANE-misije nakon akutnog hepatitisa (vjerojatno zbog sposobnosti da promijeni HCV kariotip stanica koje byloproslezheno na kulturi leukocita), prethodna infekcija Epstein -Barra, vovirusom-parova.

Tu je i nasljedna formaaplasticheskoy anemija - Fanconijevu anemiju.

Više od polovice pacijenata ne udaetsyavyyavit bilo uzročne faktore - tzv idgopaticheskayaaplasticheskaya anemije. Mehanizmi kojima se temelji idiopatski oblik anemije je nejasno. Mogući autoimuni mehanizam povezan s izlaganjem kletkikostnogo mozga autoantitijela uključuju imunološki limfotsiton. Pokazala chtolimfotsity (T) pacijenata prigušivači inhibiraju formiranje koloniykostnogo donora moždine u erythro-deficijentnih i može poremetiti diferencijacije i proliferatsiyugematopoeticheskih prekursore.

Također je uočeno da osnovoyaplasticheskoy anemija može biti poražen (interni kvar) naletima-lovoykletki, kao što pokazuje obnovi hematopoeze u bolesnika posletransplantatsii im gen alo-srži sadrži normalnyestvo-lovye stanice. Tu je eksperimentalni dokazi za razvoj spomenutog procesa aplastkche-sky i kršenja praiskonski mana mikro okolini stanice strome koštane srži. Međutim, suština etihkletochnyh nedostataka ostaje nejasno, kao i njihov primat. Možda chtopri različiti oblici aplastične anemije patogenetskih mehanizama nisu isti.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl anemija može biti akutni i brzo progressiruyuscheetechenie, ali često se bolest razvija postupno. Kliničke manifestacije zavisyatot ozbiljnost citopeniju. Na sistematski pregled označena blednostkozhnyh pokriva, otežano disanje, tahikardija, sistolički šum u oblastiserdtsa. Hemoragijskog sindrom odgovara stupnju trombocitopenija, promatranog petehialnim osipa na koži i sluznicama, krvarenja zubnog mesa, nazalne i uterinskog krvarenja. Neytropeniiyavlyayutsya posljedica zaraznih komplikacija - grlobolja, upala pluća, infekcije urinarnog trakta, sepsu. Slezena se obično ne povećava.

L a b o Ra do Rd e n i s n n s e.Gematologicheskimi znakovi aplazije koštane srži su teška anemija (koncentracija hemoglobina može pasti na oko 20 - 30 g / l), leukopenija (relativni limfocitoza neytropeniyas) i trombocitopenija ponekad i do punog ischeznoveniyatrombotsitov krvi. Više normochromic anemija i makrocitnom (SEA) 94 mkm`otmechaetsya približno 60-65 % pacijenata), broj mrežaste tsitov smanjen. Sadržaj željeza u serumu krvi normalnoeili povećan zasićenja transferina blizu 100 %. U nekim slučajevima, postoji porast razine fetalnogogemoglsbina (NR je gore 15% otobschego hemoglobin) i eritropoetin (jer je proizvodnja crvenih krvnih stanica rezkosnizhena, tada je bilo je inhibitor eritropoetina ili koštane srži u nemunechuvstvitelen). ESR obično je povećan na 40 - 60 mm / sat.

Kada biopsija kosti mozgapoluchayut mali broj stanica s jezgrom (myelokaryocytes) ili onisovsem odsutan kada histološki-nebo istražiti slaviti zamescheniegemopoeticheskoy tkiva masnog tkiva, međutim, čak i ako biopsija proizvode vraznyh mjesta, to ne odražava stanje u cijeloj koštane srži: o autopsiichasto naći otoke hematopoeze ( regeneracija) sadrži multinuklearne dvuyadernyei eritroidne stanice, uključujući značajno kostnogomozga razoren.

Video: Potpuno ozdravio od aplastične anemije

S brzom napredovanju boleznismert se može dogoditi u nekoliko mjeseci, na kronične promjene techeniiproiskhodit od egzacerbacije i remisije. Ponekad polnoevyzdorovlenie.

Aplastična anemija Fanconi -nasledstvennaya, često obitelj anomalija prenosi kao autosomno retsessivnomutipu- dijagnoze u djece u dobi od 4 do 10 godina, karakterizira koštane srži i pancitopenija pomimoaplazii također blizu imetabolicheskih somatskih poremećaja: zaostajanje u rastu, nedostataka u formiranju skeleta, mikrocefalijom, hipogonadizam, bubrežne hipoplazije, aminoaciduria, glikozurije, kože hiperpigmentaciju. Promjene u krvi su često manje izražen chempri idiopatski oblik aplastične anemije. Postoji tendencija krazvitiyu akutne leukemije.

Dijagnoza Diferencijalna dijagnoza. Aplasticheskuyuanemiyu preuzme u smanjenju krvnog eritrocita, leukocita itrombotsitov (pantsito-Pjevanje). Differeitsialnuyu dijagnoza treba našalio leukemije i B₁₂-deficiency anemija. Važno imeetsternalnaya punkcija: kada otkrivanje eritrocita hiperplazije rostkaaplasti omotnica anemija je isključena. Ako je iznos povećan eritroidnyeelementy imaju morfološka svojstva megaloblasts, vjerojatno je u prisustvu ubolnogo₁₂-deficiency anemija, ali potrebno je imati na umu mogućnost erythremic myelosis. Prisutnost u koštane srži točkast bolshogokolichestva visokim stanica svjedoči akutne leukemije. Priprema pripunktsii naslanjanje materijal ne može rastse-Neno aplaziyukostnogo kao naznaku mozga, kao što su  kartinabyvaet i  u  akutan  aleykemicheskomleykoze. Da pojasnimo dijagnozu proizvodi temeljni biopsiju kosti- umenshenieaktivnogo hematopoetskih srži i masnog tkiva povećanje podtverzhdaetdiagnoz aplastične anemije.

Neobhodimodifferentsirovat aplastične anemije i perifernim imunološke citopenije. Za diagnostikiimmunnoy citopeniju tvari detekcija povećana slezena, Coombs pozitivnih ili jedinice gemagglyutatsionnaya uzorak normalnoekolichestvo megakariocita u koštanoj srži.

Video: Nastya Bezzubova, 9 godina, idiopatska aplastična anemija, lijek za spašavanje. 300 900 rubalja

Razgraničenje aplastična anemija otparoksizmalnoy noćnog hemoglobinuria hemolizina i oblici autoimmunnoygemoliticheskoy anemije temelji se na nedostatku aplastične anemiipriznakov intravaskularne hemolize, retikulocitoza, uvećane slezene.

Liječenje prognoza. Lechenienapravleno na naknadu-tion citopeniju i kostnomozgovoynedostatochnosti i borba protiv komplikacija. U početku je otkazao sve lekarstvennyesredstva na koje pacijent ima individualnu povyshennayachuvstvitelnost i mogu biti uključene u nastanak anemije. Kada se vrši supstitucija tyazheloyanemii transfuzijom ispere eritrocita na vyrazhennoytrombotsitopenii i krvarenja - transfuziju trombocita (poželjno iz odnogodonora). Na infektivne komplikacije primijeniti antibiotici širokog spektradeystviya.

Najviše obećava Postupak lecheniyaaplastiche anemije XYZ ko-transplantacija alogenim antigena kapaciteta Pont koštane srži. Trans-plantaža srži pokazala litsammolodogo dobi, pogotovo s teškim, nepovoljne prognostičkog formamibolezni (trombocita ispod 20 ° 10` / l, neutrofili najmanje 0,5 °  10`! L, broj retikulocita nakon korekcije manje od 1 % a broj stanica koštane srži na manje od 25 % od ukupne količine). Transplantacija u prisutnosti prikladnog donoradolzhna se početkom kada budenja aloimunizacije Corollary supstitucija terapiiesche mali (više kod transplantacije).

U slučajevima moguće transplantatsiipredprinimayut pokušaj prednizon terapija u visokim dozama (60 - 80 mg / dan), POI bez učinka - u malim dozama, obično s hemostatskih netaknut.

Broj pacijenata (prema nekim izvorima, više od pola) uspješno splenectomy (u vezi s proizvodnim udaleniemorgana antitijela). Splenitis-ectomy pokazali barem tyazhelyhformah bolest - nije velika krvarenja i simptome Sepx SA. Effektnastupaet 2 do 5 mjesec nakon operacije, alikrvarenje obično odmah se smanjuje. Nakon splenektomijom provodyatlechenie anaboličkih hormona (Nerobolum 20 mg / dan, 200 mg / Anapolon sutv unutar šest mjeseci).

Za liječenje aplastične anemiiprimenyayut također antilymphocytic globulin, prema stranim autorima, korištenje komercijalnih antilimfotsitar-noga globulin učinkovito na 40 - 50% bolesnika koji ga pozvolyaetrekomendovat u ranim fazama liječenja. Po iskustvu domaće gematologovantilimfotsitarny globulin razumnom primijeniti nakon splenektomijom (na eeneeffektivnosti ili dopunska terapija) i kunića globulin koziyantilimfotsitarny domaće proizvodnje primjenjuje intravenski po120 - 160 mg 10 - 15 puta.