Pediatriya-

Video: Pedijatrija - Meditsentr

U djetinjstvu bolesti jetre javljaju dosta chasto.V dva nedavna istraživanja, objavio je glavni universitetskimtsentrom (Pediat-parametar udruga Royal College of jetre, London), a kompilacija nekih od američkih Centara definirani raspon hronicheskihbolezney jetre i dati njihovu relativnu brojnost (Tablica, 1). U prvom redu tu je patologija bilijarnog trakta, zatim nedostatochnostsnu antitripslna (₁-AT) i neonatalna hepatitis (Mieli-Vergani, 1991. do Moyer, 1993).
Tablica 1. Otnositelnayachastota različitih bolesti jetre kod djece

 Dr. J. Bouquet, pedijatar. AcademicHospital Rotterdam, Dep. Gastroenterologija Sophia Kinderziekenhuis, dr Molevaterplein 60, 3015 GJ Rotterdam, Nizozemska.

   Očekivano trajanje života djece s kroničnim boleznyupecheni ovisi uglavnom o konačan funkcionalne sposobnostipecheni i na brzinu progresije osnovne bolesti. Zaposlednie 20 godina, naše razumijevanje osnove i patofiziologija bolesti jetre mnogihvrozhdennyh znatno poboljšana. Osim toga, tu je bila neka vrsta otkrića, uvelike proširuje mogućnosti za istraživanje i liječenje ovih bolesti.
Ključne točke u ovom slučaju su:

1) specifični postupci liječenja koji upotrebljavaju, posebno, takvi lijekovi su Wilsonovu bolest s trientine - (Konovalov hepatolentikularna degeneracija) i interferona hepatitisa B;

2) učinkovita prevencija virusnog hepatitisa pomoću programmvaktsinatsii, probir davatelja krvi za virusne infekcije, predvaritelnoyobrabotki krvi prije transfuzije produkta;

3) održavanje terapijske mjere u kombinaciji s agressivnympodhodom za optimizaciju nutritivni status;

  4) tanka dijagnoza koristeći naročito polimeraznoytsepnoy odgovor na razine virusne DNA i nasljednih bolesti, pri čemu je moguće antenatalna dijagnoza;

  5) transplantacija jetre, uključujući djecu, u posljednjih 10 letpoluchila širokoj kliničkoj primjeni i omogućuje horoshihrezultatov.

Tablica 2. Klasifikacija uzroka bolesti jetre u dojenčadi

   Kongenitalnih bolesti jetre može biti uzrokovana razlozima samymiraznymi (Tablica 2.), tako da izgledi također prilično variabelen. Međutim, možete odabrati osnovnyevarianty karakteristika toka ovoj kategoriji bolesti. Vomnogih slučajevima, bolest ima tendenciju da se postupno, zbog progressirovaniyu.Iz oštećenje jetre javlja kompleks reakcija, što dovodi do povećanja vezivnog tkiva massykollagenovoy sljedeći korak yavlyaetsyafibroz jetre uzrokuje bilo koji oblik ciroze. Zbog disbalansamezhdu stanice jetre i parenhimu krovosnabzhenieminogda portalna hipertenzija javlja, uz astsitomi proširenih vena jednjaka. Nakon nekoliko godina, čak iu djetinjstvu vozrastemozhet razvoj hepatocelularnog karcinoma. Utjecati etotprotsess nemoguće, ali podržavaju mjere, kao što podobrannayadieta, naknadu vitamina topljivih u mastima, liječenje diuretikamii endoskopske sclerotherapy s krvarenja iz proširenih vena jednjaka može izgladiti posledstviya.V na kraju s progresijom na kraj pechenochnoynedostatochnosti jedino rješenje je transplantacija jetre.

Slika 1. Utjecaj na životni kolangitis zhizniposle Kasai rada (po Houwen et al., 1989)

   Poboljšanje kvaliteta života pridonosi smanjenju emotsionalnoyi psihosocijalni stres doživjeli od strane kronično bolnoyrebenok i njegove obitelji. U djetinjstvu s jetre hepatitis chastogovoryat sindrom karakteriziran kolestaza uvelicheniempecheni (također ponekad slezene), abnormalnosti u serumu biohimicheskihpokazatelyah odražavaju funkciju jetre i giperbilirubinemiey.Chasto temelju ovog stanja je spriječen protok žuči, što može biti uzrokovano iz različitih razloga kao anatomicheskayapatologiya, metabolički poremećaj prati toksicheskimporazheniem jetre, ili infekcije jetre. Daleebudut smatra ta stanja u smislu očekivanog prodolzhitelnostizhizni i primjeri ilustriraju utjecaj različitih čimbenika.

Patologija žučnog sustava

Blokada ili žuči atrezija - najčešći prichinakonyugirovannoy hyperbilirubinemia u dojenčadi. To vnepechenochnayaobstruktsiya žučnog sustava javlja se u 1 Od 15.000 djece prietom omjer dječaka na djevojčice je 1: 1,4. To otklonenieprivodit stagnacije žuči i upale jetre, te konačno do ciroze jetre i teške insuficijencije. Djeca bez lecheniyazhivut ne duže od 24 mjeseci. Oko 10% ove patologije assotsiirovanas druge anomalije, kao što je polysplenia, malrotation crijeva, koji se nalazi preduodenalno portal dvudolevoe Beč i desni pluća, što je važno za vrijeme operacije.
Godine 1959., Kasai (Japan) razvio operaciju (gepatoportoenterostomiya), koji pruža odljev žuči, što uvelike poboljšava prognoz.Eta kiruršku tehniku ​​koristi u cijelom svijetu i ima dannyeob dugoročne posljedice takve operacije (Houwen, 1989- Öhi, 1990. Karrer, 1990 - Laurent, 1990. Miyano, 1993). To issledovaniyapokazyvayut da je dugoročna prognoza je dovoljno dobar u tehdetey da godinu dana nakon operacije su u dobrom klinicheskomsostoyanii. Analiza podataka iz tih bolesnika je provedeno u Nizozemskoj, operiran i promatrati u razdoblju od 1978. do 1988 (Houwen, 1989). U 25 od 71 djece nije do odljev žuči. Vseeti djece umrlo u roku od 1 godine. Druga djeca imali horoshieshansy preživljavanje unutar 5 godina nakon operativnog razdoblja, ali u prisutnosti komplikacija (npr kolangitis) prilike vyzhivanieumenshalis (Sl. 1).
Öhi (1990) izvijestio je o utjecaju kolangitis na posleoperatsionnoetechenie bolesti među japanskim djece.
Za 20% djece sveukupno vrijeme preživljenja bilo je više od 10 godina (48 od 251 djelovao na dijete).
Gotovo svi autori, uključujući Öhi (1990), Lally (1989), naglašavaju važnost ranog operacije. Ako je operacija vypolnenado dijete navrši 60 dana, od 26 djece cherez10 17 godina (73%) još uvijek zhivy- u skupini djece, prooperirovannyhv dobi od 60 dana, bilo je samo 27% živi u dobi od starshe90 dana - samo 11%. Nije bilo izvješća o uspješnoj operaciji posle140-og dana života, tako da se u tom vremenu treba biti rassmotrenavozmozhnost primarna transplantacija jetre.
U 66% pacijenata preživi trajanje od kojih je više od 10 godina, zdravlje nije dobro i bio zheltuhi- 18% portalne hipertenzije zabilježena je u 16% funkciji jetre je yavnonarushena.
U prosjeku, 80% djece kojima upravlja mlađe od 60 dneyv centar, koji se nakupila puno iskustva takvih operacija, udalosdobitsya dobro istjecanje žuči, 5-godišnje preživljavanje sostavila45%. U skupini djece s polysplenia Karrer (1991) i Falchetti (1991) dobivene rezultate slične onima Kasai. peresadkipecheni rezultate u djece također ne ovisi o prisutnosti polysplenia.

Cistična patologija žučnog sustava

Difuzna proširenje zajedničkog žučovoda većina vstrechayuschayasyaforma cistične malformacija bilijarnog trakta. Tu razlichnyevarianty i moguće više ciste. Otsenivaetsyaot učestalost 1 na 13.000 do 1 u 200.000.
Odnos muškaraca i žena je 1: 3 u 40 do 45% sluchaevdannaya patologije dijagnosticira u prvoj godini života. U zavisimostiot ozbiljnosti i učestalosti patoloških procesa toyili različitih periodičnosti označena simptoma kolestaza i vospaleniyazhelchnyh stazama. Međutim, najveća opasnost je razvitieadenokartsinomy žučnog sustava: rizik od ove bolesti povećava uvelike, ako cistična dio nije u potpunosti resected. Japanska issledovateliobnaruzhili da kod tih pacijenata je rizik od razvoja tih tumora a 20 puta veći nego kod usporedivog dobnoj skupini i medijan točka detekcije instar tumor je 35 godina, 15 letmenshe nego primarni karcinom žučnog trakta (Todani, 1987).
Rizik povezan s resekcijom izvan jetre cističnom zhelchnyhputey relativno niska (manje od 10% mortaliteta), a takvih operatsiyapozvolyaet spriječiti malignih novoobrazovaniyazhelchnyh staze (Karrer, 1990).

neuspjeh ₁-U

neuspjeh₁-AT - jedno autosomsko recesivno nasljedni metabolicheskoezabolevanie, prevalencija koji u sjevernoj Europi sostavlyaetot 1, 1,600 do 1 u 2000. homozigotnom obliku PiZZ (Pi - ingibitorproteazy, ZZ - fenotip) je povezan sa smanjenim kontsentratsieya₁-Protutijela u serumu od približno 10% otnormalnyh količinama. To je najčešći uzrok nasledstvennyhbolezney pecheni- toga, u bolesnika s nedovoljno ₁-U u relativno mladoj dobi mogu razviti plućnog emfizema češće vstrechaetsyagepatotsellyulyarnaya karcinom. Nasljednih bolesti pecheninedostatochnost ₁-AT je najčešća indikacija za transplantaciju jetre. Dijagnoza ustanavlivayutputem Fenotipizacija ₁-AT, poželjno izoelektričnog izoštravanja (Mieli-Vergani, 1991). Nedavno otkrili da supstitucije voznikaetiz aberantnih defekt gena nukleotidne jednostavan i dovodi do promjene amino kiseline. Tako formiran mutant ₁-U akumulira u hepatocita. Treba napomenuti da je oštećenje jetre voznikaetne više od 20% bolesnika s homozigotnom obliku PjaZZ. Moguće je da se u slučaju oštećenja jetre, i igrati ulogu druge nezavisimyenasledstvennye faktore kao što su HLA fenotip i gen polimorfizm.Pervym manifestacija bolesti je hepatitis u neonatalnomperiode, a zatim 5% te djece razvije uporni žutica i ciroza pechenochnayanedostatochnost postupno napreduje tijekom i oni umirayutv 1 godinu (zid, 1990). Optimalna techeniiprimerno 25% djece s izvorna funkcija poremećaja pecheniumirayut od komplikacija ciroze i 17 godina starosti. Retrospektivnoeizuchenie tijek bolesti kod pacijenata s bolestima jetre kod zatajenja₁-NA slijedi za 20 godina pokazalo je da je prognoza lošija za djevojčice, kao i po svojoj prirodi nizkomurovne (₁-AT i veća aktivnost serumske transaminaze i više dužnosti protrombinovomvremeni. Trenutno jedino moguće suportivna skrb u transplantaciju jetre, čak i kao rezultat koji se također perenositsyafenotip ₁-U donator ne daju željeni učinak. U stadiieksperimenta se naizmjenično intravenozno dodavanjem ekzogennogoa₁-AT, ali još uvijek je nejasno da li to utječe na bilo koji liboobrazom u tijeku bolesti. Moguće trudnoći diagnostikas se testni korionska pahuljice na 11. tjedna trudnoće, međutim, indikacije za prenatalnu dijagnostiku nisu posve jasni, poskolkukartina bolest je vrlo promjenjiva.

Wilsonova bolest - Konovalova

Ostale bolesti metabolizma jetre je bolest Vilsona- Konovalov. Također je kongenitalna anomalija, ali simptomyyasno očitovati do prije nekoliko godina. Temeljni autosomno retsessivnoenasledstvennoe metabolički poremećaj bakar gen se nalazi u kromosomu 13 (dlinnoychasti Houwen, 1991. do Yarze, 1992). Rasprostranennostsostavlyaet 1 100 000. Kloniranje gena koji vremenine izvodi i genski produkt nije opisana, tako da se još uvijek nepoznat egofunktsiya. Simptomi uzrokuje nesposobnostyupecheni bakar izlučuje u žuči, koji se apsorbira u kishechnike.Dlitelnoe nakupljanja bakra izaziva oštećenje jetre.
U početnim fazama su simptomi blagi, kasnije otmechayutsyanarusheniya u drugim organima, kao što su mozak, bubrege i rogovitsa.V bez liječenja, a bolest dovodi do razvoja tsirrozai smrti. Za dijagnozu je važno odrediti sadržaj bakra u bakrenom isvyazyvayuschih krvi i mokraće proteina. Biopsija jetre Dijagnoza podtverzhdaetsyaissledovaniem, koji također mora opredelyatsyamed. U mnogim slučajevima, otkrivanje skrivenih, ali dobro raspoznavaemogokoltseobraznogo naslaga bakra u rožnici (Kaiser -Fleischer prsten), čini dijagnozu brzo. Nažalost, inogdadiagnoz ipak stavio prekasno, a liječenje može biti nedostatochnoeffektivnym. U nekim slučajevima, može doći do fatalnog gemoliticheskiykriz.
Pacijenti propisana je ishrana s malo bakra i lijekovi koji su prisutni u urinu bakra, kao što su D-penicilamin (kuprenil, artamin, bianodin) i trientine ili sprječava apsorpciju bakra iz crijeva, kao što je cinkov sulfat.
Očekivano trajanje života za pacijente s bolesti Vilsona- Konovalova u cjelini može se smatrati kao dobar kao show rezultatyissledovaniya Schilsky (1991). U 19 bolesnika s kroničnim ciroze i aktivnymgepatitom nakon završenog tijekom cijele terapije naprotyazhenii 1 godina postignut je i kontinuirana klinički biohimicheskoevosstanovlenie. Jedna je žena umrla nakon 9 mjeseci liječenja. Obschayadlitelnost tretman je 264 bolesnik-godina, prosjek - 14patsiento-godina. U 2 bolesnika u 9 i 17 godina je snimljena reshenieo transplantaciju jetre, jer se i dalje lijekove lecheniebylo teško. Isti autori (Schilsky, 1994) opisali oretrospektivnom proučavanje rezultata jetre presađivanja u 55 Wilson bolesti patsientovs - Konovalova u dobi od 8 do 51 godina goda.32 transplantata su izvršene u vezi s progresivnom pechenochnoynedostatochnostyu i 21 - u svezi s fulminantnog hepatitisa. Vyzhivaniecherez 1 godinu nakon transplantacije bio 79%, prosječna prodolzhitelnostvyzhivaniya u vrijeme studija - 2,5 godina.
 

Sl. 2. Razlika matematički izračunate krivulje vyzhivaemostimezhdu bolesnika s Wilson-ovu bolest - Konovalova s ​​pechenochnymii s neuroloških manifestacija (za Houwen, 1991).

Houwen (1991) su proučavali podatke o svim nizozemskim bolesnika s boleznyuVilsona - Konovalova i otkrili da je prognoza je puno bolje u bolesnika s uglavnom neuroloških manifestacija (Slika 2.).

cistična fibroza

    Cistična fibroza - najčešći nasljedni potentsialnoletalnoe bolest.
Ljudi bijele rase od cistične fibroze stopa je primerno1 do 2500. Očekivano trajanje života je trenutno vremyau 80% bolesnika više od 20 godina. To je autosomno bolesti retsessivnayanasledstvennaya odgovoran za njezin gen raspolozhennyyv kromosomu 7 kloniran. Genske funkcije proizvoda vkachestve CFTR kloridni kanal u stanične membrane epitelialnyhkletok i odgovoran za izlučivanje klorida epitelialnymikletkami drugačije. Povreda izlučivanje klorida dovodi do izolacije anomalnogoi debelih sekretima u respiratornom traktu i probavnih organa.
Jačina simptoma, a variabelnau različitih pacijenata u različitim organima. Jetre i žučnog sustava su također uključeni vpatologichesky proces, a prevalencija i stupanj patologiivariruyut. Nedavno objavljeni rezultati više centara issledovaniyapatologii jetre i bilijarnog trakta, u kojima su uključene više od 1000 bolesnika (Scott, 1991). pechenisostavila patologija prevalencija 4,2% i bila je najviša među adolescentima (8,7%). U gruppes oboljenja jetre dječaka je 3 puta veća od devochek.Byli pokazala sljedeće patologija: steatoza, fokalne i multilobulyarnyytsirroz i portalne hipertenzije. Osim toga, relativno mali chastonablyudalis žučnog mjehura, sužavanje ukupna zhelchnogoi cistične kanal, žučnih kamenaca, a ponekad - natečene zhelchnyypuzyr. U određenoj mjeri, ovi poremećaji su vjerojatno sledstviemmalabsorbtsii. Poželjno agresivni pristup za poboljšanje sostoyaniyapitaniya i podržavaju mjere za liječenje komplikacija tsirroza.Eksperimenty s udca pokazali da proiskhoditvosstanovlenie biokemijski parametri (posebice snizhaetsyaaktivnost transaminaze). U nekim slučajevima, pacijenti s transplantacijom mukovistsidozomvypolnena jetre. Rezultati se podudaraju s one ubolnyh pate od drugih bolesti.

Zarazne bolesti jetre

     Većina detalja smatraju virusne infekcije, hepatitisa B i C, jer je veliki broj dostupnoj literaturi dannyh.Gepatit A nije veliki problem, kao i više od 98% bolnyhvyzdoravlivayut nakon akutne infekcije.

Tablica 3. kroničnog hepatitisa B kod djece

   Povremeno postoji rizik fulminantnog letalnogoiskhoda.

Epidemiologija i tijek hepatitis B je apsolutno druge. Njegova učestalost značajno varira u različitim krajevima svijeta. U ZapadnoyEvrope i u SAD-u je 0,1-1%, na Sredizemnogomorya - 10 - 15%, a na Dalekom istoku - do 25%. Istraživanje Rotterdamepri trudna 1991. godine, prevalencija sostavila0,83%. Djeca mogu biti zaražene perinatalno od majke (vertikalnayaperedacha) ili u nekom kasnijem životu od drugih chlenovsemi i zaraženih drugima (horizontalna prijenosa).
Uz vertikalni rizikom infekcije kroničnog nosačem virusavyshe, no manje manifestacije bolesti ili nekih pacijenata otsutstvuyut.U virusni antigen ischezaetiz krvi s vremenom i pojavljuju se u njega specifičnih antitijela (serokonverzija) .Ako serokonverzije ne dogodi, postoji opasnost razvitiyatsirroza i / ili karcinoma. Različiti istraživači daju O prirodni tijek bolesti. U posljednjih nekoliko godina, neke studije opublikovanyrezultaty u kojoj provodiloslechenie antivirusna sredstva, na primjer, -interferon (IFN) (Roferon, intron velferon), koji je u nekim sluchayahpredshestvovalo prednizon (Tablica, 3).
Bortolotti (1986) ne pronađe za prosječno 4 godine nablyudeniyaprogressirovaniya cirozom, koji je dijagnosticiran vezama iz292 5% djece s kroničnim hepatitisom B.
  ·Isti autor je 1990. objavio rezultate prosječnog 5-godišnje nablyudeniya76 HBsAg- i HBeAg-pozitivnih djece, od kojih je 58% bilo hronicheskiyaktivny hepatitisa i 2 - ciroza.
·Tijekom praćenja, 30% djece serološki status ostao nepromijenjen, na 70% HBeAg i HBV DNA iz seruma nestao, nestala je i simptomi.
HBsAg još otkriti.
·Ruiz - Mogepo (1989) opisalneskolko veću početnu brzinu ciroze i neke egoprogressirovanie u razdoblju od tri godine. Tijekom tog vremyau 30% pacijenata nestali NVeantigen. HBs-antigen je uvijek prisutna.
· Ovo istraživanje grupa također izvodi sispolzovaniem kontroliranu studiju u dvije različite IFN dozirovkah- 6 mesmaksimum 50% pacijenata prema serološki prelaze 17% vkontrolnoy skupine (Ruiz Mogepo, 1991). Kineski znanstvenici (Lai, 1987) pronašao nikakav učinak interferona monoterapiju. Predvaritelnoelechenie prednizon u istoj grupi nisu imali znachitelnogovliyaniya rezultat (Lai, 1991). Uspjeh liječenja je vjerojatno svyazans nekoliko čimbenika: koncentracija u serumu od HBV DNA u menee200 pg / ml, prisutnost neke HBeAg i upalna aktivnost, izražena u podizanju transaminaze više nego dvostruko u odnosu na normalne vrijednosti. Potrebno je razjasniti vliyaniedrugih čimbenika na rezultate koje su antivirusnu terapiju uz srazrabotkoy još efikasnih kombinacija lijekova. Možete radostyukonstatirovat da cijepljenje pokrenut izravno poslerozhdeniya, pokazalo se vrlo djelotvorno upozorenje meroy.Chastota HBsAg otkrivanje za 5 godina, tijekom kojih Tayvaneprovodilas nacionalni program cijepljenja smanjio s9,3 do 2% u skupini djece mlađe od 5 godina. Istovremeno nablyudalosznachimoe pad HBsAg učestalosti među djecom vozrasteot 5 do 8 godina koji nisu bili cijepljeni, što ukazuje naumenshenie horizontalne infekcije. Ova politika, realizovannayav svijetu, omogućit će da se riješi definitivno problemugepatita U (Tsjen, 1989).
Nizozemski znanstvenici Grosheide (1993) i Canho (1993) su pokazali da je samo mali postotak (manje od 5) U redu vaktsinirovannyhnovorozhdennyh čije su majke zaražene hepatitisom B, vyrabatyvayutantitela na HBV nedovoljno bodova. Prinyatayav Holland shema cijepljenja prema kojemu se počeo aktivno vaktsinatsiyadolzhna u dobi od 3 mjeseca, pruža istu zaštitu kao i cijepljenje provodi neposredno nakon rođenja.
Hepatitis C je relativno nedavno došao na pozornost detskihvrachey. U većini slučajeva, virus je uzrok gepatitani A niti B u djece koja zahtijevaju česte transfuzije krvi, ali postoje slučajevi djece zaraženih, što gemotransfuziine napravio, tako da vjerojatno može dogoditi vertikalnayaperedacha. Stupanj infekcije je izravno povezana s količinom i tipomperelivany. Uporaba pre-tretiranih (grijanom) krvnih proizvoda ne nosi sa sobom opasnost od infekcije (Blanchette, 1991). Bortolotti (1993) su proučavali 37 djece s hronicheskimgepatitom C bez istovremene zabolevanij u 22 od njih imelissimptomy, a 42% se promatra u biopsije jetre uzorak karakterističan za umjereno teških oblika kronične aktivnogogepatita.
U 1 dijete imalo cirozu. Tijekom praćenja (prosječna 3,4goda) simptomi nestali, ali u 97% djece transaminazvse aktivnosti također je povećan, što ukazuje na kronične infekcije.
Lai (1993) promatrane tijekom 8 s 135 talijanskih djece koji su primili tretman za talasemije. U 84 (61%) bylvyyavlen post-transfuzijski hepatitis, 1 dijete BSH HbsAg-polozhitelnym.U 74 (70%) od preostale 83 su pronađeni povišene titre anti-HCV.Iz ta djeca, 57 (69%) razvijene kronični hepatitis, 11% pretvoriti u ciroze. Do sada IFN hepatitisa Sprimenyalsya samo povremeno. Ruiz - Mogepo (1992) imenovan IFN 12detyam s hepatitisom C nakon 24 mjeseca samo 5 djece transaminazstala Aktivnost stalno normalno.
Pažljivo probir darivatelja krvi i privremenih termicheskayaobrabotka krvnih proizvoda će smanjiti rizik od virusnih kontaminacije.
Idiopatski hepatitis neonatalnyi

    Idiopatski hepatitis neonatalni karakteriziran hepatitis-sindromompri odsutnost bilo kojeg očitog razloga (Vidi, tablica. 2). Učestalost je 1 na 5000 - 9000 živorođenih, malchikiboleyut 2 puta više od djevojaka često. Razlikovati dva oblika - semeynuyui sporadično. Kada sporadični oblik 20% pacijenata umire vtechenie prve godine i 7% razviti kronični porazheniepecheni. Nasljednog oblika je teža: rizik od smrti u techeniepervogo godine je 63%, a većina smrtnih slučajeva prihoditsyana prva 3 mjeseca. Deutsch (1985) smatra da, ako je volumen jetre biokemijskih parametara u prvoj godini života su normalne, rizik od razvoja kroničnih bolesti jetre je niska.

Video: Saznajte Pedijatrija: trbušne ispit

tumori jetre

   tumori jetre su 0,5 - 2% svih tumora Udet i oko 1 - 4% solidnih tumora osim maligni limfom, leukemija. Općenito, može se razlikovati 10 razlichnyhtipov, od kojih su 3 javljaju najčešće (Stocker, 1994): hepatoblastom (27%), hemangioendoteliom (18,5%) i gepatotsellyulyarnayakartsinoma (18%). Hemangioendoteliom je najčešće vstrechayuscheysyana prve godine života tumora.
To je benigni tumor, koji, međutim, zbog takihoslozhneny kao dekompenzacije srca i trombocitopenije, mozhetprotekat fatalne. Najčešće, djeca umiru od starosti starshe6 mjeseci.

Sl. 3. matematički izračunata krivulja preživljavanja deteyposle transplantacije jetre (po Bijlevefd, 1993).
   Mogućnost preživljavanja nakon dijagnoze sostavlyaetprimerno 70%.
Hepatoblastom se najčešće dijagnosticira u prve 2 godazhizni. Šanse za preživljavanje ovise o naskolkovozmozhna odstranjivanja tumora, koji se može prethoditi liječenja reduktsiyaopuholi doksorubicin i cisplatin. Shansna preživljavanje je 50%. Transplantacija jetre bya uspeshnovypolnena u 1 pacijenta. Hepatocelularni karcinom u 65% sluchaevvstrechaetsya u djece iznad 10 godina.
Tamo povezanih bolesti, uključujući skala vydelyayuttirozinemiyu nosača HBV dugoročna vyzhivaemostsostavlyaet samo 15 - 20%. Tu je jedan poruka uspeshnoyperesadke jetre.
Prognoza nakon transplantacije jetre u djece s prirođenim bolestima pecheniProgressirovanie mnoge bolesti jetre mogu privestik situaciju u kojoj je jedini način da se spasi zhiznistanovitsya transplantaciju jetre.
Rezultati ovog rada u posljednjih nekoliko godina vrlo obnadezhivayut.V pregled centar UCLA (Los Angeles, SAD) izvijestio je 5-letneyvyzhivaemosti od oko 65% (Busuttil, 1991). To pokazatelv donekle ovisi o dobi i dijagnozi. U tsentrahpo transplantaciju jetre i Bruxelles Groningen također dobivena horoshierezultaty (Otte, 1988- Bijieveld, 1993). U Groningenu 5letnyayavyzhivaemost je 80%, a frekvencija posleoperatsionnyhoslozhneny dovoljno visoka: 70% bolesnika odnooslozhnenie ili više (Slika 3). Nemate dovoljno informatsiiob dugoročne rezultate, ali razvoj tehnologije odbacivanje transplantiranog tretmana daje nadu luchshee.Bolshoy problema je ograničena opskrba donorskihorganov posebno za djecu. Već je poznato da ispolzovaniedonorskoy odraslih jetre, koji je smanjen u volumenu ili dazherazdelena pola, postiže vrlo dobre rezultatovu djecu. U inozemstvu, ova tehnika ima ograničenu primjenu, donator mora biti član obitelji.

zaključak

Ovaj članak je u nekoj mjeri pokazuje potpuni rizik od situacije u kojoj se nalaze djeca s prirođenim bolestima jetre. Ochenvazhno za koju se sumnja da jedan od ovih bolesti je provedenatselenapravlennaya aktivni dijagnostika u potpunosti s ispolzovaniempri navedeno, najnovije metode istraživanja, biološku chislemolekulyarno. U tom slučaju, specifičan tretman započeo te će se uzeti u optimalnom vremenskom podderzhivayuschiemery mozhetbyt. Antenatalna dijagnoza će također smanjiti chastotunekotoryh bolesti. Očito je shvatio vaktsinatsiipozvolit Program za smanjenje širenja zaraze i, na kraju, gepatotsellyulyarnoykartsinomy. Prognoza određenih bolesti trenutno zachastuyufatalnyh, može se očekivati, čak i omogućuje značajno poboljšanje s povećanjem šansi za preživljavanje nakon transplantacije jetre u budućnosti, eventualno i preko genske terapije.

reference:

    1. Houwen RHJ, Zwierstra RP Severijnen RSVM, Bouquet J, Maderna G, Vos A, Bax NMA, Heymans HSA, Bijieveld CMA.Prognosis u ekstrahepatičkoj bilijarnoj imperforaciju. Arch Dis Childhood1989-64: 214-8.
2. Öhi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. Long-termfollow-nakon operacije za pacijente s bilijarne atyresia. JPediatr Surg 1990-1925 (4): 442-5.
3. Karrer FM, dvorana RJ, Lilly JR. Bilijarna atrezija i polyspleniasyndrome. J Pediatr Surg 1991-1926: 524-7.
4. Falchetti D, Brant de Carvolho FB, Clapuyt P, de Villede Goyet J, de Hemptinne B, D Claus, Otte JB. Jetra transplantationin djeca s bilijarne imperforaciju i polysplenia sindrom. J PediatrSurg 1991-1926: 528-31.
5. Houwen RHJ. Wilson bolesti. S kliničkog se molecular.MD tezi (1991).
6. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Prognoza za Wilsonianchronic aktivnim hepatitisom.
Gastroenterologija 1991- 100: 762-7.
7. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. jetre transplantationfor Wilson`s bolesti: indikacije i ishod. Hepatologija 1994-1919: 583-7.
8. Scott Jupp R, lama M, Tanner MS. Učestalost jetre diseasein cistična fibroza. Arch Dis Djetinjstvo 1991-66: 698-701.
9. Bortolotti F, Calzia R, Cardrobbi P, R Girchinni, CiravegnaB, Armigliato M Piscopo R, ciroze jetre Realdi G. associatedwith kroničnim hepatitisom B VIMS infekcije u djetinjstvu. J Pediatr1986-108: 224-7.
10. Bortolotti F, Cardrobbi P, Crivellaro C, M Guido, RuggeM, Noventa F, Calzia R Realdi G. Dugogodišnja ishod chronictype hepatitisa B kod pacijenata koji stječu hepatitis B VIMS infectionin djetinjstva. Gastroenterology 1990-1999 (3): 805-10.
11. Ruiz-Moreno M, kampovi T, Aguado JG, Porres JC, Oliva H, J Bartolome, Carreno V. Serološki i histološki nastavak upof kronični hepatitis B infekcije. Arch Dis Djetinjstvo 1989, 64: 1165-9.
12. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, J Molina, Moraleda G, Moreno A, Garcia-Aguado J, Carreno V., randomizirano controlledtrial od interferona-a u djece s kroničnom hepatitisu B.
Hepatology 1991. do 13: 1035-9.
13. Lai CL, Lok AS, Lin HJ, Wu PC Yeoh EK, Weung CY. Placebom suđenje rekombinantne alfa 2 interferona u kineskim HBsAgcarrier djece. Lancet 1987: 2: 877-80.
14. Lai CL, Lin HJ, Lau JY, Loik AS, Wu PC, Chung HT, WongLK, Leung MP, Yeung CY. Učinak rekombinantnog alfa IFN 2 withor bez PREDNISONE u kineske HBsAg djece nosač.
15. Grosheide PM, Preventie van perinatale hepatitisa B.MDthesis 1993.
16. Bortolotti F, Vajro P, Barbera C Giacchino R, CadrobbiP, Zancan L, G Nebbia, Crivellaro C, Bertolini A, de Moliner L.Hepatitis C u djetinjstvu: epidemioloških i kliničkih aspects.Bone srži 1993-1912 (suppl 1): 21-3.
17. Lai ME, de Virgillis S, F, Argiolu Farci P, MazzoleniAP, Lisci V, M, Rapiceta Clemente, MG Nurchis P, Amone M. Evaluationof antitijela na hepatitis C institutu VIMS u dugoročnim potencijalnom studyof poslijetransfuzijski hepatitisa među djecom thalassemic : comparisonbetween prvog i drugu generaciju testa. J Pediatr GastroenterologyNutr 1993-1916: 458-64.
18. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Castillo I, Garcia-Novo MD, SantosM, Navas S, Carreno Tretman djece s kroničnom hepatitisC s rekombinantnim interferonom-alfa: pilot studije. Hepatology1992-16: 882-5.
19.0tte JB, de Ville-de Goyet J, de Hemptinne B, D Moulin, Claus D Clapuyt P, J Rahier, Veyckmans F, Carlier MA, van ObbergL. Transplantacija jetre u chils. Situacija u Europei osobnim rezultatima prvih 100 pacijenata. Arch Fr pediatr1988-45 (suppl 1): 719-25.
20. Bijieveld CMA, Peeters PMJG, Koetse HA, Wijburg FA, VerwerR, SlooffMJH.
Levertransplantaties bij kinderen. Tijdschr Kindergeneeskunde1993-61: 165-9.
    Prilagođeno uz dopuštenje "Levensverwachting bijpatienten upoznao leverziekten ", Urednici dr E. Bosch, D-PM. de Jong, objavio Stichting Verzekeringsgeneeskundig Onderzoek, Nizozemska, 1994.