Hipofize patuljastog rasta (dvarfizam), bolest karakterizira zaostajanje u rastu i fizičkim invaliditetom. Patuljak smatra rast odrasli mužjak ispod 130 cm, odrasla ženka manje od 120 cm. Etiologija

Hipofize patuljastog rasta (dvarfizam) - bolest karakterizirana retardacije rasta i fizičkim invaliditetom. Patuljak osjećati rast čovjeka ispod 130 cm, odrasle žene - ispod 120 cm.
Etiologija. Su važni genetski faktori, tumora (karniofaringiom, meningiom, chromophobe adenom), traumatski, otrovne i zarazne šteta mezhutochno- hipofiza regiji.
Patogeneza. Smanjenje ili gubitak funkcije hipofize hormona rasta, hormon rasta ili biološki neaktivnosti poremećaja osjetljivosti perifernim tkivima na njega.


Simptomi. Stunting je otkrivena u prvim mjesecima života, barem - u pubertetu (uzeti u obzir ne samo visinu i težinu, ali i dinamiku tih pokazatelja). Tijelo zadržava proporcije tipične djetinjstva. Promatrano zaostajanje sinostozirovaniya i diferencijacija skeletnih dobi kašnjenje zubi. Koža je suha, blijeda, morschinistaya- slab razvoj potkožnog masnog tkiva, ponekad prekomjerno taloženje masnoća u prsima, trbuhu, bedrima. Slabo razvijen mišićni sustav.
Gubitak gonadotropnih hipofize funkcije pokazuju znakove nedostatka seksualnog razvoja. U bolesnika s muških spolnih žlijezda i penis smanjen u odnosu na dob normi, skrotum je nerazvijeno, nema sekundarnih spolnih obilježja. Većina pacijentica je također izrazio hipogonadizam fenomen: odsutnost menstruacije, nerazvijene mliječne žlijezde, sekundarne spolne karakteristike. Mentalni razvoj je normalno s nekim maloljetnim značajke. Neurološki pregled potpisuje organski ozljeda živčanog sustava može biti identificiran. Karakterističan smanjenje veličine unutarnjih organa (splanhnomikriya), česte hipotenzija, bradikardija. Postoji svibanj biti sekundarni fenomen i sekundarna hipotireoza hypocorticoidism.
Ephippium obično smanjena, što često ima kalcifikaciju diafragmy- prisutnost tumora hipofize otkrilo je porast od Sella turcica, uništavanje njezinih zidova. Kada je X-ray ruku i ručni zglobovi označena diferencijaciju okoštavanja kašnjenja i kostura. Bazalna koncentracija hormona rasta u serumu ili se smanjuje u rasponu normalnih vrijednosti, inzulina (inzulin ispitivanje) ili arginin ne slijedi povećanje lučenja hormona rasta, u nekim slučajevima može biti prolazni i neznatan povećanje njegove sekrecije.
Liječenje. Kako bi se primijeniti s prekidima smjerove stimulacije rasta terapija anaboličkih steroida (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg dnevno, sublingvalno methandrostenolone-0,1-015 mg / kg dnevno, fenobolin 1 mg / kg mjesečno mjesečna doza daje tijekom 2-3 sata, retabolil - 1 mg / kg mjesečno). Ljudski hormon rasta (na niskim razinama endogenog hormona rasta) u 4 IU intramuskularno 3 puta tjedno tečajevi za 2 mjeseca 2 mjeseca razmacima. Bolesnici s simptomatsko hipotireoza tireoidin, tireogom, Thyreocombum, tiroksina. Za poticanje seksualnog razvoja nakon zatvaranja zone rasta propisanih spolnih hormona: žena - estrogena i corpus luteum pripreme (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, progesterona, infekundin), humani korionski gonadotropin -horionichesky gonadotropii- muškaraca i pripreme testosterona (testosteron propionat, testenat, Sustanon -250, Omnadren) pri adrenokortikoidnih hipofunkcijom - prednisolon, kortizon, deoxycorticosterone acetat.
U slučaju povrede CNS funkcijama propisanim glutaminska kiselina cerebrolysin Aminalon. U nekim slučajevima, dehidracija se provodi (furosemid, veroshpiron, hidroklorotiazid), apsorbira (biyohinol, aloe) terapija. Dijeta s povećanim sadržajem bjelančevina, vitamina.