Hematologija-hemoragijska dijateza

URL

Hemoragijski dijateza - grupa bolesti u kojima osnovnymklinicheskim značajka je tendencija da se ponovo javljaju spontano krvarenje krovoizliyaniyamili ili ispod ozljede vliyaniemneznachitelnyh.
zaustavljanje krvarenja iz oštećene krvne žile i krvarenja predotvrascheniespontannyh pruža mehanizam kompleksan nazyvaemymgemostaticheskoy sustav.
Glavni mehanizmi hemostaze su:
· Pasivno kompresije od oštećenih krvnih žila, streaming vperivaskulyarnoe prostor;
· Reflex spazam oštećene broda;
· Plugging oštećenu dio stijenke plovila tromba skleivshihsyatrombotsitov;
· Redukcija oštećene posude pod utjecajem serotonina, adrenalina, noradrenalina i slične tvari koje se ispuštaju iz razrushennyhtrombotsitov;
· Plugging oštećenu dio stijenke krvnih žila fibrinskog ugruška;
· Organizacija tromba pomoću vezivnog tkiva;
· Ožiljci zid oštećene krvne žile.
Povećana krvarenje, tako vsledstvierazlichnyh može doći do narušavanja hemostaze sustavu.
O uzrocima i mehanizmima razvoja hemoragijskog diatezymozhno podijeljenih u tri skupine.
· Prva skupina je povezana s kvantitativni ili kvalitativni nedostatochnostyutrombotsitov - trombocitopenijom i thrombocytopathia.
Trombocitopenija · - skupina bolesti ili sindroma stečene nasledstvennyhi, u kojem je broj trombocita ispod 15o&109 / L, što može biti zbog njihove povećane uništenja ili potrebleniemi nedovoljnog stvaranja. Povećana uništavanje trombotsitovnaibolee čest uzrok tih uvjeta.
· Thrombocytopathy - hemostatskog poremećaje uzrokovane kachestvennoynepolnotsennostyu i disfunkciju krvnih pločica teče prinerezko smanjiti ili normalne razine trombocita.
· Druga grupa se sastoji od poremećaja koagulacije ih gemostaza.Sredi na prvom mjestu ističe:
· Nasljedna hemoragijska koagulopatije zbog defitsitomili molekulske poremećaji koagulacije u plazmi faktora krovi.Naibolee česta bolest grupu - hemofilija A, YII svyazannayas nedostatkom faktora (antihemophilic globulina) obuslovlennayaretsessivnym i zahvaćanje X kromosoma posjeda.
· Stečena hemoragije koagulopatija rijetko vyzvanytolko izolirani nedostatak pojedinih faktora zgrušavanja. Vomnogih slučajevima oni su strogo "granica" u određenom klinicheskimsituatsiyam: zaraznih bolesti, ozljede vnutrennihorganov bolesti, zatajenja jetre i bubrega, bolesti krvi, malignih bolesti, lijekove (non-imuni iimmunnym) utjecaja.
Ova skupina uključuje · Najčešći poremećaji krvarenja i patološka hemistaza pogled potentsialnoopasny - sindrom diseminirane vnutrisosudistogosvertyvaniya (sinonimi - DIC, trombogemorragichesky sindrom) .U Temelji se rasprši u cirkulaciji koagulacije krvi sobrazovaniem većinskim mikrosgutkov i agregata krvnih stanica blokiruyuschihkrovoobraschenie organima i izaziva skrajnje distroficheskieizmeneniya, nakon čega slijedi razvoj hypocoagulation, trombotsitopeniyai krvarenje. Sindrom ima raznoliku brzinu rasprostranennostyui razvoja - od udara smrtonosnog oblika za latentnyhi dugotrajno, od univerzalnog zgrušavanja krvi u krvotoku i organa doregionalnyh trombogemorragy.
Treća skupina · povezana s hemoragijska dijateza i umanjenje gemostazasosudistogo miješanog podrijetla.
· Krvnih žila, posebno kapilare, razne patologicheskimiprotsessami može dovesti do hemoragijskih poremećaja sindromapri odsutnosti trombotsitarnoyi funkcionalna koagulacije sustava. Priroda hemoragijski vazopaty mozhetbyt alergijskih, infektivnih bolesti, trovanja, gipovitaminoznoy, neurogene, endokrini i druge karakter.
• U alergijski vazopatiyah uništavanje nastaje komponentovsosudistoy zid što sadrži autoallergens s autoantitijela i imunih stanica, kao i njegovo djelovanje na komplekse protutijelo alergenima i mediatorovallergicheskih reakcije.
· Infekcija i opojnosti su vazopatii sledstviemporazheniya zarazne agenti i toksina.
· Gipovitaminoznye (C i F), neurogena, endokrinih vazopatii voznikayutv povrede metaboličke procese u vaskularnom zidu.

Kliničke manifestacije hemoragične dijateza harakterizuyutsyapyatyu najčešće vrste hemofilije.
· Tipa Gematomny koji se javlja u teškim patologija krvi svertyvayuscheysistemy, pojavljuje se masivna, dubok, intenzivan iboleznennymi krvarenje u mekom tkivu, uključujući mišiće, potkožna i retroperitonealnog masti, u peritoneum (simulirani abdominalnyekatastrofy - upala slijepog crijeva, upala potrbušnice, ileus), vsustavy sa svojim deformacije, oštećenja hrskavice i disfunkcija koštano tkivo.
· Petehijalna uočena (sinyachkovy) tip karakteriziran melkimibezboleznennymi točkaste krvarenja ili šareni, ne napryazhennymii ne piling tkiva, koji je doveo travmirovaniemmikrososudov (odjeću trenjem u kadu za pranje, manje ozljede, rezinkamiot čarapa). Ova vrsta krvarenja u pratnji trombocitopenija thrombocytopathia.
Mješoviti · (sinyachkovo-gematomny) tipa karakteriziran sochetaniempriznakov opisane dvije vrste hemoragijski sindrom u srednjim chastovstrechaetsya hemoragijska dijateza povezan ssindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, porazheniyamipecheni predoziranja antikoagulansi i fibrinoliticima.
· Vaskulitis ljubičasta vrsta, naznačen time, krvarenja u videsypi ili eritem, uzrokovana upalnim promjenama u mikrososudahi perivaskularnom tkivu (imunog krvožilne ozljede, infekcije) .Gemorragii odvijaju u pozadini lokalnog eksudativni vospalitelnyhizmeneny, u vezi s kojim se osip elementi malo iznad urovnemkozhi, zatvorenih, često okružen ruba pigmentirane infiltracije, te u nekim slučajevima postati necrotic i pokrivena korom.
· Angiomatous tip je vaskularna displazije (teleaniektaziii mikroangiomatozy) i karakterizira uporni, ponavljajući krovotecheniyamiiz displastična plovila. Najrasprostranjeniji i česti opasno nosovyekrovotecheniya.

Najčešće u terapijskoj praksi postoji gemorragicheskiediatezy zbog smanjenja razine u krvi lezija trombocita stijenki krvnih žila.

T p u m b i c r o p h e n e c I n y y p p i p
Trombocitopeničnu purpuru (trombocitopenijska purpura bolest) - a gemorragicheskiydiatez zbog smanjenja broja trombocita u krvi.

Video: hemoragijska dijateza

pojam "purpura" označavaju kapilara, krvarenja ili modrica petehija. Znakovi krovotochivostivoznikayut pad u broju trombocita ispod 15o&109 / L. Na1OO000 tisuća stanovnika iznosi 11 bolesnika s ovom bolešću, a žene pate od nje dvostruko češće.

E i r l o g I. Uobičajeno je razlikovati nasljednih i priobretennyeformy purpura trombocitopenijom. Potonji nastaju vsledstvieimmuno alergijske reakcije, izlaganje zračenju, toksicheskogovozdeystviya, uključujući lijekove.

Video: Hemoragijska vaskularnih u djece

P t o r n e e s. Glavni element patogenezi trombotsitopenicheskoypurpury je dramatična skraćivanje života očekivana trombotsitov- do nekoliko sati, umjesto dana 7-1O. U većini sluchaevchislo pločice generirana u jedinici vremena znachitelnovozrastaet (2-6 puta u odnosu na norme). Porast chislamegakariotsitov i prekomjerna trombocita povezanih s rastom kolichestvatrombopoetinov kao odgovor na smanjenje broja krvnih pločica.

U nasljednih oblika bolesti uzrokovane trombocita skraćivanje prodolzhitelnostizhizni grešaka strukturu svojih membrana ilinarusheniem aktivnost enzima glikolize i Krebs ciklusa. Priimmunnyh trombocitopenija je uništavanje trombocita sledstviemvozdeystviya ih antitijelo.

K l i n e i h i k s do m i p i n i. Prve manifestacije zabolevaniyav većini slučajeva su akutna, ali kasnije onorazvivaetsya polako i ponavljanjem ili dugotrajan.

Pritužbe na:
· Izgled kože i sluznice više lezija:
· A točkaste krvarenja i modrice,
· Proizlaze spontano ili pod utjecajem pluća kontuzije, pritiska.
· Dok neki krvarenja nestaju, ali se pojavljuju nove.
· Povećana krvarenja desni,
· krvarenja iz nosa
· Žene imaju dugu maternice krvarenje.

Fizički rezultati:
· U općeg izvida:
· Na koži pronašao hemoragijskih mjestima
· Magenta, trešnja, plava, smeđa i žuta.
· Uglavnom na prednjoj površini tijela, na mjestima davleniyana kožni remeni, naramenice, podvezice.
· Može se vidjeti krvarenje na licu, spojnice, usne, u mestahinektsy.
· Petehialnim lezije obično javljaju na prednjoj poverhnostigoleney.

· Pregleda od kardiovaskularnog, respiratornog i pischevaritelnoysistem obilježje purpura trombocitopenijom izmeneniyne bilješke.

Dodatne studije:
· Kompletna krvna slika
· U pravilu, ne mijenjaju.
· Ponekad s intenzivnim krvarenja primijetio postgemorragicheskayaanemiya i povećanje broja retikulocita.
· Glavni dijagnostički značajka je trombocitopenija.
· Purpura trombocitopenijom obično događa na nižim chislatrombotsitov ispod 5a&109 / L.
· Često se nađe povećanje trombocita veličini poikilocytosis, izgled malozernistyh "plava" stanica.
· Često postoje kršenja funkcionalnu aktivnost trombotsitovv smanjenje njihove adhezije i agregacije.
· U koštanoj srži:
· Većina pacijenata imaju povećan broj megakariocita, ne razlikuje od uobičajenog.
· Pogoršanja bolesti broj privremeno smanjena. U trombotsitahi megakariocita smanjen glikogen sadržaj kršio sootnosheniefermentov.
· Značajan vrijednost u dijagnostici hemoragijski diatezovprinadlezhit studija hemostaze države.
· Oko povećane krhkost kapilara polozhitelnoyprobe suđeni po patiti - modrica pod kompresije pregibima kože vpodklyuchichnoy području.
· Točnije kapilarna otpornost određena je probyso oklop, u odnosu na pojavu petehija nalozheniyana mjesta ispod uređaja za mjerenje manžetom na ramenu krvnih davleniyapri stvarajući u njoj tlak 9o-1OO mm Hg. Čl. Nakon 5 minuta vnutrikruga 5 cm promjer, već nacrtana na podlakticu, broj petehija na slabo pozitivan uzorak može doći do 2O (norma - do 1o petehija) u pozitivnom - 3o, a rezkopolozhitelnoyi više.
· Određivanje krvarenje prokolakozhi trajanje produkciji donji rub ušne resice duboke 3,5 mm. Normalno neprevyshaet 4 min (Duke probe).
· O statusu mehanizma interne zgrušavanja krvi može suditneposredstvenno postelje. Slijedom procedure iz Lee-bijela 1 mlkrovi postignutih suhom cijevi za vezanje orachivaetsya normalnog cherez7-11 min.
· Kada tromboci purpura bilježi pozitivan simptomyschipka i pojas. Trajanje krvarenja znatna (do 15-2O minuta ili više). zgrušavanja krvi u bolshinstvabolnyh nije promijenilo.

D i n o s t i r i a. Dijagnoza purpura trombocitopenijom osnovyvaetsyana lageru:
· Karakterističan klinička slika petehialnim-uočena tipagemorragy
· U kombinaciji s nosa i krvarenja maternice,
· Teška trombocitopenija
· Povećana krhkost kapilara i povećati trajanje krvarenja.

Formulacija proširio kliničku dijagnozu.
Primjer ·. Trombocitopenijska purpura, povratni oblik, akutne faze.

T e talište p i g i h e Ck, a d je c c il a it
Hemoragijskog vaskulitis (hemoragijski imunološki mikrotrombovaskulit, bolesti Henoch purpura) - je imuni kompleks bolest, koja se temelji na više mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy kože i unutrašnjih organa.

E i r l o g I. Hemoragijskog vaskulitis voznikayuet posleperenesennoy virusna ili bakterijska infekcija, cijepljenje holodovyhvozdeystvy zbog alergijskih reakcija na lijekove i pischevyeprodukty, parazitnih infekcija.

P t o r n e e s. Da je bolest karakterizirana aseptičkim vospaleniemmikrososudov s više ili manje duboke uništenja stjenke niske molekularne obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov imunih kompleksa i nadopunjuju sustava. Ove pojave uzrokuju mikrotrombovaskulitys fibrinoid nekroza, perivaskularnu edem, blokada mikrocirkulaciju, krvarenje, duboko distrofija promjene do donekrozov.

K l i n e i h i k s do m i p i n i. Bolest manifestira prisutnošću
· Kože,
· Articular,
· Trbušni sindromi povezani s krvarenjem u sootvetstvuyuschieoblasti,
· Bubrega sindrom, razvoj tipa akutnih ili hronicheskogoglomerulonefrita.

Najčešće susrećemo u kliničkoj praksi kože sustavnayaforma hemoragične vaskulitisa.

pritužbe
· Pojava hemoragične osip na koži ekstremiteta, stražnjice i torzo,
· Pojava boli različitog intenziteta u velikim zglobovima (obično gležanj, koljeno). Obično, ove bolove voznikayutodnovremenno pojavu osipa na koži.
· Debi bolesti često popraćena urtikarije i drugimiallergicheskimi manifestacija.
· U nekim slučajevima, osobito kod mladih ljudi, voznikayutboli bol u trbuhu, često teške, prebivalište ili skhvatkoobraznogoharaktera obično prolaze same u 2-3 dana.

Video: vaskulit gemorragicheskiy

sistematski pregled
· Opća kontrola:
· Kože:
· Nalichiemelkotochechnyh crvene, ponekad pritoka gemorragicheskihvysypany koža na udovima, guza, torzo.
· Povišena iznad površine kože
· Smješteni simetrično razgibatelnyhpoverhnostyah uglavnom na donjim udovima i oko velikih zglobova.
· Često u tim istim mjestima označena pigmentaciju kože. Kada osmotresustavov primijetio njihovu ograničenu pokretljivost,
· Oticanje periartikulamih tkiva.
· Promjene kardio-vaskularni i dišnog sustava suschestvennyhpatologicheskih obično nisu označene.
· Studija probavni sustav u trbušnoj sindromemozhet identificirati nadutost, bol na palpaciju razlichnyhego odjela napon trbušni zid.

Dodatne metode istraživanja:
· Krv
· Leukocitoza,
· Povećana ESR
· Broj trombocita ne mijenja.
C Kad biokemijska analiza može povećati razinu a2-g-globulin i krvi, fibrinogen, porast cirkulirajućih imuno komplekse.
· Mokraćnog sindrom karakteriziran proteinuriju (ponekad masivni), mikro-ili bruto hematurija, cylindruria.
· Simptomi i stiskati pojas u hemoragijski vaskulitisa obychnopolozhitelny.
· Trajanje krvarenja i zgrušavanja promjene vremena suschestvennone.

D i n o s t i r i a. Dijagnoza se temelji na prisutnosti:
· Karakterističan hemoragijski osip, vaskulitis purpurnogotipa,
· Artralgija,
· Trbuhu sindrom
· Renal sindrom
· Povećana krhkost kapilara (pozitivni uzorci patiti i oklop)
· Nedostatak označenim promjenama u hemostatskog sustava.

Formulacija proširio kliničku dijagnozu.
Primjer. Hemoragijskog vaskulitis, kronični, kože sustavnayaforma.

I D f f e r e n c i d i l e d i n o s r gemorragicheskihdiatezov temelju njihove kliničke slike poyavleniyi značajnog narušavanja hemostatskog sustava.
· Trombocitopenija svojstven petehialnim krvarenje pjegama tipa, pozitivni uzorci za kapilarne krhkost, istezanje vremenikrovotecheniya, naglašeno smanjenje broja trombocita bez suschestvennogoizmeneniya zgrušavanja krvi.
· Za nasljedne poremećaje krvarenja (hemofilijom) naznačen gematomnyytip krvarenja s produljenog krvarenja pri operatsiyahi ozljede. Pronađeno je izrazio hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya nedostatak krvi, broj trombocita i krovotecheniyane vremena promijenila.
· Ako je hemoragijski vaskulitis vaskulitis-purpurnyytip krvarenje, znaci lezije abdominalnih organa uključujući bubrege u normalnim trombocita. Promjene dlitelnostikrovotecheniya i poremećajima koagulacije ne poštuju, a pozitivna simptomyschipka oklop.

H, s e n e.
· Bolesnici s tek dijagnosticiranom hemoragične dijateza i Priego pogoršanja hospitalizacije.
· U prehrani treba biti bogata proteinima i vitaminima.
· Transfuzija krvi provodi se tijekom razvoja anemije.
Korišteni · pripravci jačanje vaskularni zid (Ascorutinum, kalcijeve pripravci Dicynonum).
· Liječenje purpura trombocitopenijom važna uloga otvoditsyaglyukokortikosteroidam. Uz neučinkovitosti hormon terapiipokazana splenektomijom, često dovodi do potpunog vyzdorovleniyu.Pri prisutnost vanjskog krvarenja ilustrira primjena e-aminokapronovoykisloty, hcmostatskih spužve.
· Za liječenje hemoragičnog vaskulitis koristi prednizolon, nesteroidnih protuupalnih lijekova (indomeatsin, Voltaren®) .Shirokoe aplikacija primila heparin. Dodatno primenyayutnikotinovuyu kiseline, pripravci poboljšanje reološka svoystvakrovi.