Osteosarkom: simptomi, liječenje, prognoza, uzroci

Epidemiologija osteosarkoma

Maligni tumori kosti su rijetki. U Velikoj Britaniji, godišnja registrirati više od 550 novih slučajeva bolesti. Zajedno, ovi tumori čine 0,2% svih malignih bolesti u djece, ali oni čine 5% svih tumora. Od tih, najčešće osteosarkom, što čini 20% svih tumora kostiju.

Uzroci osteosarkoma

• dva pika vidjeti u bolesti: jedan u dobi od 20 godina (75%), drugi između - u dobi od 60 godina.
• Osteosarkoma kosti razvijaju uglavnom u mladih, s maksimalnim učestalosti padova u razdoblju od adolescenata Nagli rast.
• U bolesnika ispod 40 godina obično je moguće identificirati predisponirajući čimbenici bolesti: Bolest Pedzheta- izlaganja za kosti- višestruki osteochondral ekzostozy- poliossalnaya vlaknastu osteodysplasia.
• Muškog i ženskog spola omjeru 1,6: 1.
• Osteosarkoma često je lokaliziran u metafizalnog području dugih cjevastih kostiju.
• Oko 60% osteosarkomi lokaliziran u blizini zgloba koljena.

Osteosarkom se sastoji od vretena obliku stanica i malignih osteoblasta sintetiziraju osteoida ili nezrelih kosti.

Klasični tip osteosarkoma ima centralno ili koštane srži, položaj.

Rijetki vrste uključuju ara i periossalnuyu osteosarkoma i intraossalnuyu nekvalitetan osteosarkom.

Lokalno širenje osteosarkoma je u pratnji svog klijanja u koštanoj srži, kao i kroz kompaktni tvari.

Tumor obično raste u mekom tkivu, rijetko se proteže na zglob.

Često je navedeno u klijavosti plovila. Karakteristično za metastaze u plućima i kostima.

U 75% bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze imaju skrivene ili vidljive metastaze.

genetska predispozicija

Osteosarkom ponekad je uparen s Li-Fraumeni sindrom (gena mutacije p53 u zametnim stanicama) ili nasljedne retinoblastom.

Simptomi i znakovi osteosarkoma

Većina pacijenata žale na bolove u području tumora. Moguće oticanje mekih tkiva i oteklina u području tumora. Crvenilo i osjetljivost iznad tumora. Ponekad postoji patološki prijelom.

dijagnoza osteosarkoma

Konvencionalna radiografija kocke dovoljno često dijagnosticirati osteosarkom.

Klasični radiološki znakovi osteosarkoma su:

• fazi Granice lezija ili odsutnosti granica;
• laminirane periostealne reakciju s rupture periost;
• formiranje nove kosti i kalcifikacije matrice;
• razaranje kosti.

Specifični tumorski biljezi u osteosarkom ne, a 50% pacijenata je povećana aktivnost alkalne fosfataze.

Napomena. Histološka potvrda dijagnoze X-ray treba odgoditi do tada. dok je pacijent inspekciju kirurgu iskustvo liječenje tumora kosti.

Postupak tumor korak

Provoditi studije navedene u nastavku.

• MR: omogućuje vam da odredite stupanj razaranja kosti, granične širenja mtarmedulamo tumora, identificirati metastaze duž kosti i mekih tkiva.
• CT: obaviti kako bi se uklonili plućnih metastaza.
• Koštana scintigrafija.

Postoji nekoliko klasifikacije koštanih tumora, od kojih je najrašireniji klasifikacije Enneking. U ovoj klasifikaciji na temelju podjele proces tumora u koraku staviti stupanj diferencijacije tumora prema histologiju (stupanj malignosti), metastaza u udaljenim organima i opsegu granica tumora.

Tretman bolesnika s osteosarkomom

Do 1970-ih, osteosarkom obično pribjegli amputacija zahvaćenog ekstremiteta. Niska ukupno preživljenje je 15 do 20%, to je uglavnom zbog plućnih metastaza. Nakon toga čelik koristi adjuvans i neoadjuvant kemoterapiju, čime se poboljšava preživljenje u 5 godina na 55-70%. U proteklih 20 godina smo poboljšali i operacija, a posebice je moguće u nekim pacijentima da spasi ud.

preoperativna evaluacija

Biopsija sumnje na osteosarkom treba provesti treniranim ortopedskih ravmatolog.

U idealnom slučaju, kirurg mora izvršiti biopsiju, što će dodatno raditi pacijenta.

Preporučena biopsija.

S obzirom na stanice tumora sijanje svih slojeva tkiva raspoređene iznad tumora tijekom biopsije, kada se vrši biopsija kanala treba ukloniti u jednom bloku s reseciranog kosti.

Pogrešan izbor biopsijom stranice može učiniti nemoguće sačuvati ud.

Prije operacije s očuvanjem ekstremiteta često je potrebno za obavljanje angiografija pojasniti anatomske značajke brodova, osobito u lezijama tumora proksimalne tibije.

kemoterapija

Rezultati kirurškog liječenja osteosarkoma značajno poboljšalo zahvaljujući dodatak svojoj kemoterapije.

Najaktivniji antitumorski lijekovi u osteosarkoma su sljedeći:

• doksorubicin;
• cisplatin;
• metotreksata u visokim dozama;
• ifosfamid.

Kemoterapija se obično provodi prije i poslije operacije.

Ovaj pristup ima nekoliko pogodnosti:

• pacijent ne gubi vrijeme (za pripremu pojedinog proteze morati pričekati nekoliko tjedana);
• Volumen tumora se smanjuje, što olakšava rad;
• postoji mogućnost histološki pregled učinkovitosti kemoterapije temeljene na istraživanjima resekcijom tkiva.

Tipično izvode dva ili tri ciklusa kemoterapije, operacije se izvodi, a zatim ponovno provesti tri ili četiri ciklusa kemoterapije.

kirurško liječenje

Sarkom raste u radijalnom smjeru i obliku pseudocapsule. Osteosarkom je općenito raste kroz čahuru, i kirurg mora imati dovoljno iskustva da se ukloniti tumor u jednom bloku sa susjednim klinički zdravih tkiva. Ako ranije osteosarkoma uvijek zahvaćeni ekstremitet amputirati, sada 80% bolesnika ne može spasiti ud. Bio je velik izbor proteza, uključujući produljenje proteza za djecu, a liječenje uspjeh je uglavnom zbog iskustva i vještini kirurga.

Radioterapija

Osteosarkom relativno otporan na zračenje, tako da radijacijska terapija za liječenje primarnog tumora te se rijetko koristi.

To se provodi u sljedećim slučajevima:

• kada su pacijenti odbiti operacije ili lokalizaciju osteosarkom u kralježaka kad je odstraniti (samo visoko terapiju zračenjem);
• nakon kirurškog liječenja i kemoterapijom, kada punoća uklanjanje tumora je upitan (radioterapija adjuvans);
• Metastaze na kostima (palijativne skrbi).

metastaze osteosarkom

Oko 15% novoprijavljenih slučajeva osteosarkoma u bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze je metastazirao. Kombinirano liječenje - kemoterapija nakon koje slijedi uklanjanje primarnog i, ako je moguće, i metastatskih tumora - može postići dugoročno preživljavanje u 20-30% bolesnika. Pacijenata nakon liječenja treba pratiti u dugoročno.

• Većina pacijenata ako je tumor ponovo pojavi, otkrivanje metastaza u plućima.
• Približno 30% pacijenata s metastazama nakon primarnog liječenja metastatskog tumora ne može ukloniti.
• Uklanjanje metastaza ponekad opravdano, čak i sa više lezija oba plućna krila i više metastaza.
• Kada lokalni recidiv tumora treba ukloniti (obično rade amputacija) ili dodijeliti palijativnu radioterapiju.
• Kemoterapija uloga u periodičan osteosarkoma je nejasno.

Rezultati liječenja i prognostičkih čimbenika

Kada lokaliziran resekcijom osteosarkoma 5 godina stopa preživljavanja od 60-70%.

• Limb spašavanje ne utječe negativno na opstanak. Kada metastatskim osteosarkom 5 godina stopa preživljavanja od 10-30%. Uz lokalizaciju osteosarkoma u limb prognozu je povoljnija nego u svojoj lokalizaciji u aksijalnom kostur.

Odgovor na kemoterapije je različit:

• kada je eksprimiran odgovor na kemoterapiju, kada je poništila tkivo otkriva više od 95% mrtvih stanica tumora, preživljenje 5 godina je 80% - taj učinak tijekom kemoterapije trenutno navedeno u približno 60% bolesnika;
• pod niskim odgovor na kemoterapiju, 5 godina stopa preživljavanja od 40-50%.

Nedavni uspjesi

Nedavno pokrenut međunarodne studije (EURAMOS1) učinkovitost terapije održavanja interferonom nakon kemoterapije shemi MAP metotreksata (, doksorubicin, cisplatinom u visokim dozama) i dodatnog prebacivanje (intenziviranja) u ovoj shemi ifosfamid i etopozida i odredišta joj postoperativnih pacijenata čije MAP pokazao se nedjelotvornim.

Za spašavanje ekstremiteta prilikom uklanjanja tumora potrebno je sljedeće:

• nema znakova tumor širenja neurovaskularnoga snopa;
• opsežna resekcija zahvaćeni ekstremitet;
• odstranjenje pogođenog tkiva uboda s jednim blokom nakon biopsije kanal;
• kosti resekcija, polazeći od 4 cm granica tumora utvrđenih KT, MRI ili scintigrama;
• resekcija zajednička susjedna tumora;
• Rekonstrukcija transplantacijom mišića zaliske.