Sindrom prazan Sella

Domaća književnost posebno siromašne izvješća o tom pitanju.
Glavna značajka ove bolesti je prisutnost šupljina Sella proširene subarahnoidnom prostora.
„Prazan” Sella sindrom je povezan s oba prirođene hipoplazije dijafragme Sella, a uz stečena nedostatak sella dijafragmu. Opisao je taj sindrom po prvi put u 1951 W. Busch kao rezultat obdukcije, kada je pronašao u 5,5% slučajeva „praznog” Sella u bolesnika koji su umrli od raznih uzroka ne odnose na bolesti hipofize. Ovaj takozvani početni „prazna” sjedalo. Klinička slika ovog sindroma je kasnije opisano u bolesnika podvrgnutih operaciji ili su primili terapiju zračenjem za adenoma hipofize. Ovo stanje se tumači kao sekundarni „praznog” sjedalo.
Do patogenetskih mehanizama „prazna” ephippium podijeljena na primarne i sekundarne. Primarni „prazan” ephippium događa spontano bez prethodne obrade bilo bolesti hipofize regije. Primarni sindrom „prazna” Sella izazvao prihvatanje obliku paukove mreže u nasljednom manjka sedlo otvor. „Sekundarna” - formirana nakon kirurgija, radioterapija ili kombiniranom liječenju različitih bolesti chiasmosellar području.
Primarni kongenitalna „prazan” sjedala karakterizira teškog nedostatka ili odsutnosti membrane „praznog” Sella. To je u kombinaciji sa smanjenjem hipofize u veličini i širenju intrasellyarnogo subarahnoidnom prostora.
U nasljednom hipoplazije dijafragma Sella liker živčanog fluktuacije tlaka može dovesti do širenja središnjeg otvora. Kroz ovaj otvor prolazi hipofiza stabljiku. To dovodi do uvođenja moždanih ovojnica u šupljinu ispod dijafragme sjedala, pojavu anomalija širenje subarahnoidnom prostora u sella sedlo s šupljine ekspanzije i smanjuje volumen hipofize. Nastali torba sa sadržajem pića vrši pritisak na hipofizi, pritom se poravnava i pritisne na dnu ili stražnjoj strani sella turcica. Kao rezultat ove promjene tlaka u obliku sedla. To postaje cilindrični ili sferni. Dimenzije povećava sjedala, postaje tanja natrag. Međutim, opisane značajke, izražena u različitim stupnjevima, nalaze se na X-ray lubanje u zdravih ljudi. G. T. Tindall, J.C. Hoffman je pronašao tih simptoma u zdrave osobe u 84% slučajeva. Te manifestacije su primarni simptom „praznog” sjedalo. Simptom primarni „prazna” sjedalo nije klinički manifestira.
Međutim, patogeneza pojave „prazan” sella i hipofize volumen mijenja više autora povezane s nekim fiziološkim i patološkim procesima u ljudskom tijelu.
Oko 80% bolesnika s primarnim „praznog” turskog sedla su žene, od kojih je povijest imale više trudnoća, pobačaj, produljena oralnih kontraceptiva i druge hormonalne lijekove.

Video: Putin Turski sedlo

klinička slika To ovisi o promjenama u funkciji adenohipofizi i karakteriziran djelomično hipopituitarizam, nedostatak ACTH, neplodnost, hipotiroidizam, akromegalije, pretilost, dijabetes insipidus.
Neurološki simptomi su izraženi u stalnom glavobolju u čelo, povišen intrakranijalni tlak.
Oftalmološki i neyrooftalmologicheskie simptomi smanjenje oštrine vida na jednom ili oba oka u kombinaciji s raznim poremećajima vizualnih područja. Prema Nealon et al., Javlja se kao posljedica uvlačenja u kijazmi u Sella i razvoj ishemične optičke neuropatije kao rezultat kompresije. Promjene u vidnom polju može se izraziti u obliku koncentričnih suženja, sužava vidno polje s vremenskom strane središnjeg stoka kvadranta ispadanje. U primarni „prazna” Turski sedlo najkarakterističniji je djelomični gubitak od vremenskih polovice vidnog polja, a sekundarni - potpuni gubitak vremenske polovice vizualnih područja. Fundusa često se određuje diska oticanje očnog živca na jednoj ili obje strane, potpunim ili djelomičnim atrofijom optičkog živca.

Modul} {direkt4

Prema N. L. i A. Samson Svirina, temelji se na anketi od 102 bolesnika s simptom „prazna” Sella, potvrđeno magnetskom rezonancom, sljedeće vida identificirati:

1. oštećenja vidnog polja (paracentral scotomas u 40% slučajeva, koncentrično suženje binazalnaya kvadrantu hemianopsija, bitemporal suženja, oštećenja u vidnom polju oka);
2. edem optičkog diska;
3. atrofija očnog živca,
4. glaukom.

Prema autorima, kršenja područja obzirom na malo ovise o „praznoj” Sella osim bitemporal suženja, koje su zabilježene samo u potpunoj „praznog” sjedalo. Edem optičkog diska javljaju u bolesnika sa znakovima intrakranijskog tlaka. Atrofija očnog živca razvijena zbog poremećaja cirkulacije u središnje retinalne arterije i prednju ishemijske neuropatija.
Sindrom sekundarne „prazan” Sella karakterizira hipotalamus-hipofiza poremećaja. Oni se pojavljuju endokrini-metaboličke, neyrooftalmologicheskimi, radiološke promjene i blizu simptoma adenoma hipofize. Pojava ovih poremećaja koji nije povezan s kompresije sekretornih stanica hipofize, te kompresijom njegovih nogu i metabolizma oštećenjem tkiva u hipofizi.

dijagnostika. Svi pacijenti za koje se sumnja da su imali „prazan” Sella potrebne za obavljanje neurološke, oftalmološka, ​​otoneurological, rendgenski (craniography), kao i kompjutorizirana tomografija i magnetska pregled nuklearne rezonancije.
Kada craniography gotovo 50% bolesnika s primarnim „praznog” turskog sedla definiran je odsutnost promjene koštane strukture i veličine sella. Međutim, značajan grupa se sastoji od pacijenata koji su zabilježili porast u turskom sedlu s određenim promjenama u svojim koštanih struktura kao njihovo proširenje, kao što je slučaj s adenoma hipofize. Kraniograficheskie studije ne dopuštaju diferencijalnu dijagnozu „praznog” sella i adenoma hipofize. Ova dijagnoza je informativan vrijednost samo u metodama kontrast X-ray.
Kompjutorizirana tomografija često otkriva pad tkiva gustoće sella šupljine (ponekad i do 5-12 Hounsfield jedinica). Međutim, smanjenje gustoće tkiva sella šupljina dolazi kod adenoma hipofize i endosellyarnyh neoplastičnom ciste. O pouzdanosti dijagnoze „prazna” Sella može suditi tek nakon računalno Tomografska cisternography s ampiakom. Prodor značajnu količinu ampiaka šupljina Sella omogućuje određivanje dijagnoze.
Dijagnoza „prazna” Sella uglavnom određuje podataka magnetskom rezonancom, koja detektira promjene u hipofizi i pečat. Često hipofiza rub ima oblik tanka, slijedi konture sjedala.

liječenje. Held vazodilatator, stimulirajući, upalnih i apsorbira terapija. Na fenomena povećanje vizualnih poremećaja moguće neurokirurški rada. Operacija se sastoji u odvajanju i disekcije adhezija i ožiljnog tkiva koje okružuju optičke živce i kijazmi slijede tamponada šupljine sedlo mišića ili hemostatskih spužve.