Farmakoterapija osnovnih drhtavica i diskinezije. Huntingtonove koreje

Huntingtonove koreje

sadržaj

Huntingtonove koreje
Tiki
Mioklonus
Ljekovito giperkinezy

To je progresivna bolest živčanog sustava. To se prenosi u autosomno dominantan način. Ona počinje na 35-40 godina i očituje zajedničku trohejski hiperkinezom i demencija, demencija pretvarajući euforije. U nekih bolesnika do kraja bolesti, te u obliku mladih od početka je najizraženiji akinetsko-rigidnog sindroma. Morfološki bolest difuznog supstrat atrofiju mozga korteksu frontalnom i parijetalnim bazalni čvorovi (osobito striatum).

U mozgu, postoji značajno smanjenje sinteze GABA i njegove enzim glutamat dekarboksilaze, povećane razine dopamina i aktivnosti tirozin hidroksilaze. U tijeku bolesti raste smanjenu aktivnost kolinergičkih sustava. Međutim, povrede, očito nisu velike, budući da pokušaj zamjenska terapija (kolin klorid, arecoline, baklofen, valproat natrij) nisu bili uspješni. Privremena poboljšanje pacijenta promatra pri kočenju aktivnost na dopaminske sustave neurolepticima (klorpromazin, haloperidol, pimozid, sulpirid), rezerpina, dopamin receptor agonisti (bromokriptin).

Aplikacija DOFAsoderzhaschih znači učinkovitiji kada akinegiko-krute oblike ili izraženi tonik (distonične) komponenta horeateroidnogo hiperkinezom. Uputno je koristiti droge u manjim dozama nego kod liječenja Parkinsonova bolest, a ne kako bi se poboljšala hiperkinezom. U liječenju depresivnih stanja, odabranih tricikličkih antidepresiva, inhibitora MAO su, povećava aktivnost dopaminskih receptora, može poboljšati hiperkinezom.

Simptomatično koreja striatuma lezije uzrokovane reumatizam (Sydenham korea), SLE, policitemija, vaskularne encefalopatija, virusnog encefalitisa, traume, endokrinih poremećaja, bubrežne nedostatochnosti- intoksikacije alkoholom, živa, olovo, mangan, arsen, ugljični monoksid, lijekovi (amfetamini , metadon) - trudnoća. U učinkovito liječenje podloge bolesti choreic hiperkinezija obično prolazi. Moguća smanjena zaostala hiperkinezom.

Tiki

Krpelj je isprekidan ponavljaju prisilno kretanje u odabranim skupinama mišića rezultirati kratkim istovremenom aktivacijom agoniste i antagoniste. Tikovi su podijeljeni u motor i foničan (s prisilno vokalizacija) kao hiperkinezija strukture - jednostavna i kompleksa. Složeni tikovi nalikuju slučajne svrhovite motoričke radnje. Foničan tic može biti jednostavna (osnovna vokalizaciju) i teško kada pacijent viče cijele riječi, ponekad psovanje (koprolalija).
Kombinacija generalizirane motora i foničan tic nazivaju sindrom Gilles slučaju Tourette.

To je sindrom nasljedna bolest prenosi kao autosomsko dominantno svojstvo. Njegove komponente - izražena psiho-emocionalni poremećaji (hipohondrija, anksioznost, strah), i promjene ličnosti (nesigurnost, izolacije). Smatra se da su u ovim sindromom zbog niže sinapgicheskogo kruga dopamina denervacije preosjetljivosti, kao što se javlja dopaminske receptore. Antagonista primijenjena za tretman (neuroleptike) i dopamin receptor agonisti (bromokriptin), klonidin, antikonvulzivi.

Liječenje. Lijek izbora u rano liječenje je klonidin, budući da daje manje nuspojave kao u usporedbi s neurolepticima. Liječenje počinje s malim dozama (na temelju dobi djece i mladih). Ako učinak nije propisan antipsihotika u sekvenci koja se određuje manjom opasnosti od nuspojava: metoklopramid, pimozid, silpirid, perfenazina (etaperazin) etopropazina (parsidol), flufenazin (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin) klorprotiksen, haloperidol.

Kada tipovi motora su ohrabreni da imenuje klonazepam, dok foničan - klonidin. Gdje postoje dokazi paroksizmalne EEG aktivnost na odgovarajući način se koristi protiv grčeva - klonazepam, karbamazepin, etosuksimid, fenobarbital. Nema konsenzusa o učinkovitosti dopamin receptor agonisti (bromokriptin, piribedila) br. Uz neučinkovitosti monoterapija preporučiti sljedeću kombinaciju lijekova: pimozid s rezerpina, klonidin ili pimozide s klonazepam, haloperidol s nifedipin.

antikolinergici primjene i GABAergično lijek nema učinka. S tim u vezi treba biti oprezan preporuka o korištenju antikolinergici u „komatoznog” doze (10 do 20 Naravno com). Gilles de la Tourette sindrom javlja se s pogoršanja i remisija. Farmakoterapija treba koristiti kod akutnih egzacerbacija. Pri ocjenjivanju učinkovitosti liječenja treba uzeti u obzir mogućnost spontane remisije.

Simptomatske tikovi mogu biti manifestacija encefalopatija nakon encefalitisa, traumatskih i krvnih žila, opijenosti. U tim slučajevima, osim navedenih lijekova koji se koriste u složenim liječenje encefalopatija, ovisno o porijeklu.

Paroksizmalne diskinezije hiperkinezije se naglo pojavile su klinička manifestacija koje se kreću od osnovnih oblika nasilnih pokretima kompleks motor djeluje stereotipija tip. To uključuje obiteljski kinezigenny paroksismalne choreoathetosis, kinezigennoe intentsionnogo tresti (vučna Ryulfa), paroksizmalne nekinezigennaya distonija, paroksizmalne noćne (gipnogennaya) distonija, paroksizmalne nasljedna stereotipno giperekspleksiya, sekundarni giperekspleksiya u bolest i Creutzfeldt-Jakob Little, psihomotornih giperekspleksii opcija i uobičajene manipulacije.

Liječenje. Primijenjena karbamazepin, klonazepam, klonidin, acetazolamid, fenitoin, fenobarbital.

mioklonus

Mioklonus predstavljaju munje nevoljnih kontrakcija pojedinih mišića ili mišićnih skupina. Klinička slika hiperkineza odrediti učestalost, ritam i amplitudu tih smanjenja, njihova lokalizacija i obilja. Smatra se da je glavnu ulogu u nastanku bolesti ima matičnih cerebralna disfunkcija „trokut”: nazubljeni jezgre mozzhechka- crvena jezgra - masline iz produžene moždine.

Nasljedne degenerativnih oblici uključuju generalizirani mioklonus Davidenkov obitelj, obiteljska mioklonus Lenoble nistagmus-Aubin, višestruki paramioklonus Friedrich ataksija, miokloničku disinergiju Hunt, mioklona epilepsije Unferrihta-Lundborna. Simptomatske mioklonus pojaviti nakon vaskularne bolesti, infektivne, toksične, traumatska oštećenja mozga i dismetaboličke. Odvojeni oblik smatra posthypoxic intentsionnogo mioklonus (Lance-Adams sindrom).

Liječenje antikonvulzivi rijetko dovodi do slabljenja mioklonus. Učinkovitije korištenje klonazepam (antelepsin) uz postupno povećanje dnevnoj dozi od 1 do 10-12 mg. U nekim slučajevima, zadovoljavajući se rezultati postižu kod imenovanja tiapride u dozi od 100-600 mg dnevno., Lisurid i Piracetam. Sredstva za odabir na početku tretmana natrij valproat, koja doza se pomalo povećavala od 250 do 1200 mg po danu.

Posljednjih godina, predložena terapija prekursor serotonina, 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) u dozi od 100 mg do 2 g dnevno. Učinkovitost tog tretmana može se poboljšati primjenom inhibitora 5-HTP (dekarboksilaze karbidope 100 mg, po danu.). Ako monoterapija sredstava navedenih daje željeni efekt, iskusiti razne kombinacije tih lijekova.

Asynergia, ataksija i ballizm obično ne reagiraju na liječenje. Ponekad smanjenje hiperkinezije javlja prilikom primanja antagonisti receptora dopamina (etaperazin, sulpirid) ili rezerpin

ljekovito giperkinezy

Kada pojedinac predoziranje DOFAsoderzhaschih znači, DA agonisti receptora, neuroleptici, psihostimulanse lijekovi koji imaju različite oblike distonija (diskinezija): blefarospazam, grčeve treptanja, oculogyric krize, trismus, distonija grkljana i ždrijela mišića, bolna orolingvo-bukalne ili generalizirani distonija, choreoathetosis.

Liječenje. Potrebno je smanjiti dozu ili postupno ukinuti DOFAsoderzhaschie sredstva i agoniste DA receptore. Ako hiperkinezom uzrokovana neurolepticima - otkazivanje neuroleptici propisane injekcije otopine 0,1% atropina, difenhidramin 1% otopina, antikolinergici unutra intravenski diazepam u kombinaciji s klonazepam u prijem.

Tardivna diskinezija oblik razvija nakon 1-1,5 godina nakon početka terapije s neurolepticima i pojavi orofacijalna distonija, distonija segmenta trupa i udova, distonija, generalizirani uglavnom u obliku choreoathetosis. Manje česte tikovi. Za razliku od ranijih oblika kasnim oblika psorijaze trajati dugo nakon prekida antipsihotika i teško farmakoterapije.

Liječenje. Preporučuju agonista receptora dopamina, benzodiazepin pripreme, GABAergično sredstvo (baklofen, natrij valproat), a-blokatori, antikolinergici, fenitoin. Budući da je učinak tih sredstava nepredvidljiv, a ponekad i njihova uporaba poboljšava diskinezije, kao terapija koristi se u znatnom težine hiperkinezom. Smanjenje pojavnosti neuroleptički tardivna diskinezija promovirati antagonisti kalcija - nifedipin u dozi od 20-80 mg dnevno.

Kada je fokalna diskinezija u ekstremitetima ohrabrujući rezultati dobiveni u trembleksom liječenja (dexetimide) 1 ampula (2 ml), koja sadrži 250 mg materijala. Lijek se primjenjuje intramuskularnom injekcijom od 250 mg 3 puta tjedno tijekom 1,5-2 mjeseci. Često na kraju tečaja giperkinez nastavlja.

Hiperkinezom uzrokovane psihostimulanse, naznačen besciljno motoričku aktivnost trohejski hiperkinezom, fokalna segmentna ili distonija, barem - tikovine. U tim slučajevima, otkazati i psihostimulansi propisana sredstva za smirenje ili sedativa. Ispravak hiperkinezom izazvao DOFAsoderzhaschimi agenti objašnjeno gore (vidi, parkinsonizam).

Matične VN

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan