Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Bolešću X grupa bolesti nepoznate etiologije sa zajedničkim patogeneze, u odnosu na reaktivnom proliferacije gmstiotsitov s njima akumulacije umanjena metaboličkih proizvoda.

Etiologija i patogeneza su nejasni. Smatra se da se temelji na immunopathological proces koji promiče Žarišna ili diseminirane proliferaciju histocita.

Klinička slika. Postoje tri oblika bolešću X: bolest ABT - Letterer - Siwa, Henda bolesti - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova bolesti (eozinofilni granulom), koje se razlikuju u kliničkoj slici i prognozu. Možda su sva tri oblika - jedan zabolevaniya- varijacije mogu se promatrati njihove međusobne prijelaze.

Bolest Abt - Letterer - Siwa je češća u djece. Razvija akutno (manje postupno) s visokom temperaturom, kožni osip (papule u prsne kosti i kralježnice sa žutim kora, krvarenje, oozing, seboreja), hepatosplenoraegalija, generalizirana limfadenopatija, otitis i / ili mastoiditis, bolesti pluća (intersticijska upala pluća), ravne kosti lezije, diabetes insipidusa, egzoftalmus, povišen ESR, neutrofilna leukocitoza. X-ray-destruktivne promjene u kostima.

Bolest Henda - Shyullera - Christian utječe na djecu svih uzrasta. Tipični nedostaci su kosti lubanje i / ili zdjelici, egzoftalmus, dijabetes insipidus. Može se promatrati i kombinacija drugih mogućnosti, koji je povezan s primarnom lezijom ili drugih tijela: pretilost, usporava fizički razvoj, hepatomegalija, limfadenopatija, petehialnim osip, seboreju, promjene u plućima, stomatitis. Krv se određuje leukocitoza, eozinofiliju, povećanje broja plazma stanica i retikulum, povišene omjer sedimentacije eritrocita, hiperkolesterolemije, hipoalbuminemije, hyperglobulinemia, hiperbetalipoproteinemije. Često se pridružili sekundarne infekcije.

Taratynova bolest (eozinofilni granulom) je najčešće u djece školske dobi. Tipično: slabosti, umora, smanjeni apetit, bol u kostima (utječe i ravna i tubularni kosti), povišene sedimentacije eritrocita, ponekad eozinofiliju. U nekim slučajevima, bolest je asimptomatska i rezultat spontano iscjeljenje. Rendgenski otkriva razaranje kosti žarišta, često okrugli ili ovalni područja bez skleroze. Mali broj slučajeva, klinička slika bolesti življim: dijabetes insipidus, egzoftalmus, hepato- ili hepatosplenoraegalija, anemije, razne promjene u koži i drugi.

Dijagnoza se temelji na podacima iz kliničkih i laboratorijskih istraživanja, myelograms, kože i limfnih čvorova biopsije, koje otkrivaju hiperplazija retikularni eozinofila tkiva, pjenaste stanice.

Diferencijalna dijagnoza mora biti učinjeno s osteomijelitis, kosti tuberkuloze, osteosarkom, neuroblastom, vlaknasta osteodistrofije, Hodgkinove bolesti, leukemije, glikolipidozami (Gaucherovabolest i Pickove Nimana-), portalna hipertenzija.

Tretman se obično izvodi u bolnici. Kod akutnih manifestacija davati u kombinaciji s glukokortikoidima citostaticima (vinkristin, leykeran, hlorbutin et al.). Prednisolon na 40 mg po 1 kvadratnom. m djeteta površine tijela s obzirom na dan tijekom 2 tjedna. Vinkristin 1,5 mg / m². m / 1 puta tjedno ili leykeran - 0.1 mg / kg dnevno u sebi kao 2 tjedna, a zatim 2 tjedna stanka. Takvi ciklusi liječenja provode do 10. U bolesti Henda -Shyullera - kršćanske i Taratynova, ako ne generalizirati lezije unutarnjih organa, troše manje masivne terapiju. U svim slučajevima, primarna obrada u kombinaciji sa simptomatskom (stražnje hipofize lijekova, hidroklorotiazid, vitamini). Postoje naznake da je učinkovitost decaris (levamisol) i timozin (timapina).

Prognoza bolesti Henda - Shyullera - kršćanske i Taratynova povoljniji nego u bolesti Abt - Letterer - Sibi, a određuje se pravovremeno liječenje.