Ipak je bolest u odraslih

Video: Još bolest

sadržaj

Video: još bolest
Etiologija
Epidemiologija
Klinički znakovi i simptomi
Dijagnoza i preporučene kliničke studije
Diagnosticheskne kriteriji stillovu bolest kod odraslih (m. ohata et al., 1992)
Kliničke preporuke

Upalne bolesti nepoznate etiologije karakteriziran rekurentnim napornog groznica, makulopapularni osip, i artritisa. Prvi je opisao George Još 1986. godine u djece, a 1972. godine - u odraslih.

etiologija

Etiologija je nepoznata. Uloga virusa (rubeole, ehovirusi 7, Epstein-Barrov virus, tsitL megalovirus, parainfluence i Parvovirus) i bakteriali DRŽAVNI (Yersinia enterocolitica i infekcije Mycoplasma pneumoniae.

epidemiologija

Ipak je učestalost bolesti u odraslih je 0,16 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Tu je dvojako Dobna: prvi vrh incidencije je u 15-25 godina, drugi - u 36-46 godina. Vrlo rijetko se bolest razvija nakon 70 godina. Bolest se javlja s jednakom učestalošću u muškaraca i žena.

Klinički znakovi i simptomi

Groznica je obično vrsta septičkim svaki dan, barem 2 puta tijekom dana u jutarnjim i večernjim satima, odlikuje se vrlo brzog porasta tempera ture (na 4 ° C za 2-3 sata). U 20% bolesnika povećanje temperature se održava tijekom cijelog dana.

Oštećenje kože pojavljuje makulopapularni osip ružičaste ili ljubičaste boje sa lokalizacijom na prsima, rukama, nogama, u područjima mehaničke iritacije, koji se pojavljuju u večernjim i noći, gotovo ne pojavljuje na licu, rukama i petama. Ponekad se osip pojavljuje samo na pozadini porasta temperature te je u pratnji svrab. Obično osip se vidi kao manifestaciju alergije na lijekove u bolesnika koji su primali antipiretički lijekovi i antibiotici za groznicu.

Poraz mišićno-koštanog sustava, očituje artralgija, mialgija i artritis promatrana u svih bolesnika. U većine bolesnika bolest zglobova napreduje s razvojem destruktivne artritisa. Samo mali broj pacijenata imaju mjesto samo artralgija i mijalgija. Najčešće promatra simetričan bolest zglobova karpalni-falanga i distalnog interfalangealnog sus avov (potonji vrlo rijetko se promatra u druge reumatske bolesti). Artritis ne migriraju, često povezana s prilično dugo jutarnje ukočenosti

Obilježje bolesti je ankiloza carpometacarpal i mezhpyastnyh zglobovi, kosti manje peta i C2 vratna kralje NW. Opisuje progresivno razaranje zgloba kuka. Karakterizirano oštrim mijalgija, ozbiljnosti koja se podudara s vrhom groznice.

Grlobolja simptomima faringitis - prilično tipično simptom bolesti rijetko u druge reumatske bolesti.

oštećenja jetre se manifestira povećanjem njegove, povišene razine enzima jetre i alkalne fosfataze.

Limfadenopatiju karakteriziran povećanjem grlića maternice i limfe submandibilarne splenomegalija otkrila trećina pacijenata.

Poraz kardiovaskularnog sustava i pluća pojaviti perikarditis (vrlo rijetko miokarditis), upala pluća, koji su identificirani u 30-40% bolesnika. Rijetko razvoj bilateralnih plućne infiltrate koji nalikuju alveolitis ili pneumonitis.

Druge rijetke manifestacije uključuju srednje jake bolove u abdomenu (9%), CNS bolesti (prolazni poremećaj ekstrapiramidalnog, patološka reflekse EKG pokaže, epileptična napadaje, osjetljiv neuropatija), oštećenje bubrega (tijekom groznica, proteinurije i microhematuria), bolesti oka: konjuktivitis, iritis , kuja keratokonjuktivitis.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Laboratorijska istraživanja. Našli raznih patoloških poremećaja, ali niti je specifično za bolesti.

Gotovo svi pacijenti, porast ESR većini u kombinaciji s neutrofila leukocitoza (više od 15.000 / mm3) (80 do 90%), normocitnom. normochromic anemija, rijetko Coombs-pozitivna hemolitička anemija, trombocitopenija, trombocitoza je vrlo rijetko. RF i ANF nisu otkriveni.

Diagnosticheskne kriteriji Stillovu bolest kod odraslih (M. Ohata et al., 1992)

ključ:
groznicu temperatura>39 ° C, u trajanju od više od 1 tjedna.
Artralgija, traje više od 1 tjedna.
tipičan osip
Leukocitoza (10.000 / mm2 ili više), 80% granulociti.

sekundarni:
Grlobolja.
Limfadenopatija i / ili slezene.
Abnormalna funkcija jetre
Odsustvo RF i ANF. Treba isključiti:
Infekcija (posebno sepse i zarazna mononukleoza)
Maligne neoplazme (posebno malignih limfoma).
Druge reumatske bolesti (posebno, poliartritis nodosa, reumatoidnog vaskulitis).
Za dijagnosticiranje bolesti odraslih i dalje je potrebno 5 ili više kriterija,

kliničke preporuke

NSAR su dobro kontrolira groznica i sistemskih manifestacija. Ako nema učinka prednisolon 0.5-1.0 mg / kg, a za život opasne komplikacije (teška oštećenja jetre, diseminirane intravaskularne koagulacije, srčana tamponada) provodi puls terapije.

Kontrolirane studije o učinkovitosti "osnovni" protuupalna terapija još nije provedena. Postoje izvješća o učinkovitosti soli zlata, azatipnrina, metotreksat, ciklofosfamid u standardnim dozama.

Nedavno dobiveni podaci o visokoj efikasnosti u bolesnika infliximab refrzkternyh na standardnu terapiju (NSAID, visoke doze metotreksata, glukokortikoidi). Tretman (znači nakon prva 3 ciklusa) svi pacijenti su pokazali značajno kliničko poboljšanje (smanjenje bolova u zglobovima, nestanak simptoma artritisa, groznicu, osip, limfadenopatijom i tekatosplenomegalii) i laboratoriju (ESR i CRP normalizaciju parametara.

YB Belousov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan