Abnormalnosti mozga u djece

anencefalija

Mozak anencefalija predstavlja hemoragijski vaskularni mase tkiva koja se sastoji od abnormalnih krvnih žila, koroidalnu pleksusu vlaknastih i živčanih stanica, što može ostati otvoren ili obuhvaćene kože.

Encephalocele (encephalocele)

Encephalocele obično se javlja u srednjoj liniji i izlazi nigdje na crti zatiljka do nazalnih prolaza, ali mogu biti prisutni u prednjem ili asimetrično parijetalni regijama. Mali encephalocele mogu sličiti tsefalogematomu, ali x-ray pokazuje nedostatke lubanje kosti na svojoj bazi. Hidrocefalus se često razvija s encephalocele. Oko 50% oboljelih djece imaju i druge kongenitalne abnormalnosti. Simptomi i znakovi uključuju vidljive nedostatke, napadaji, promjene u svijesti, kršenje intelektualnog i motoričkog razvoja.

Video: 5 osoba sa strašnom anomalija tijela. TJEDAN straha

Prognoza razvoj djeteta u skladu s malformacijama živčanog sustava ovisi o mjestu i veličini lezije često dobro. Većina encephalocele mogu vratiti. Čak i velike formacije često sadrže uglavnom geterotopirovannuyu živčanog tkiva. U kombinaciji sa detekcijom druge ozbiljne deformitete odluke o neurokirurškog liječenja pacijenta može biti negativan, a djetetov razvoj izglede - nepovoljni.

Iskrivljena hemisfera mozga

gyrus mozga može se povećati ili smanjiti u veličini, i potpuno izostati. Na mikroskopskoj mozga kriške moguće ometanje normalnih laminarnog aranžman neurona. Kliničke manifestacije fetalnih CNS-anomalija su mikrocefalija, motoričkih i intelektualnih poremećaja različite ozbiljnosti, simptomatska epilepsija. Prognoza razvoja djece nepovoljnim. Liječenje simptomatske, uključujući uglavnom antikonvulzivi.
Goloprozentsefaliya - teške malformacije živčanog sustava, što je rezultat kršenja procesa ventralne indukcije događa kada embrionalne porentsefalon ne prolaze segmentaciju i rascjep. Međupopisne goloprozentsefalii supstrata su nedostaci obje hemisfere na telencefalon i diencephalon. Glavni nedostaci anatomski mane mikrocefalija, jedan kugla mozga klijetke općenito nedostaje olfaktornog bulbusa, optičkog živca hipoplaziju, potpuni ili djelomični izostanak corpus callosum. U 70% slučajeva goloprozentsefaliya kombinaciji s anomalija kostura lica, na primjer Kiklop, nedostatku oba oka i nosnih struktura, itd Uz ovaj porok neurološki poremećaji se očituju pri rođenju. Apnea napada, stimulsensitivnye tonik grčeva, ukupnog poraza na živčani sustav, simptomatičan epilepsije uglavnom u kao infantilne spazme. To malformacije može biti uzrokovana nedostacima u genskom Sonic jež. Voće s jakim poraza umre prije rođenja. Liječenje je simptomatsko.

Video: Glas Djeca 3 sezone Kirill Skripnik pjevao Leonid Agutin. "Ai Yai Yai"

Lissencephaly ( "glatko mozga") - dizney-roontogenetichesky CNS malformacija. Karakterizira mala veličina mozga, nepostojanje uzorka vijuga, abnormalno obložen višeslojno kore s više periventrikularne neuronskim heterotopije i teških poremećaja neokortikalne strukturi i organizaciji. Te su promjene povezane s abnormalnim neuronske migracije - proces kojim nezreli neuroni pridaju radijalna glija i preselili iz svojih mjesta podrijetla blizu površine klijetke mozga. Nekoliko nedostaci koji utječu jedan gen može uzrokovati razvoj ove anomalije (npr LIS1). Kliničke manifestacije sindroma Lissencephaly: mikrocefalija, hipotonija, teški epileptički napadaji po vrstama masovnih Mioklonični grčeva, teških kršenja intelektualnog i motoričkog razvoja su otkrivena nakon rođenja. Liječenje je simptomatsko, uglavnom s masivnim protiv grčeva terapije, mnoga djeca umrijeti prije dobi od 2 godine.

Polymicrogyria na kojima vijuga mala i pouzdanost, vjeruje se da je posljedica ozljeda zadobivenih u razdoblju od 17. do 26. tjedna trudnoće. Liječenje je simptomatsko.

Porentsefaliya

Može razviti prenatalno ili nakon rođenja. Porentsefaliya može biti uzrokovano razvojnih poremećaja, upalnih bolesti ili vaskularnim poremećajem, primjerice intraventrikulne hemoragija s nastavkom parenhima, uz pauzu u parenhimu mozga u razdoblju razvoja fetusa. Dijagnoza se potvrđuje CT, MRI ili ultrazvuk lubanje. Progresivni hidrocefalus je vrlo rijetko povezana s porentsefaliey. Prognoza ovisi o težini glavnih neuroloških sindroma. Neka djeca razvijaju samo manje neurološke simptome i imaju normalnu inteligenciju. Liječenje je simptomatsko.

Hydranencephaly smatrati ekstremnim porentsefalii. U pravilu, mali mozak i moždano nastaju normalno, i bazalnih ganglija nisu oštećeni. Često defekt dijagnosticira tijekom prenatalnog ultrazvuka. Djeca s hydranencephaly imati teškim oštećenjem neurološkog statusa: quadriplegia i / hipoplazija od živaca, bruto neurodevelopmental invaliditeta, epileptički paroksizmima s ranog početka. Izvana glava može pojaviti normalno, ali transiluminatoru svjetlost prolazi kroz lubanju zbog velikog volumena intrakranijskog tekućine.

Shizentsefaliyu mnogi autori klasificirati kao oblik porentsefalii. Shizentsefaliya pravi nedostatak mozga, kao što je rezultat cijepanja ageneticheskogo parenhimu mozga.

Septoopticheskaya displazija

To je anomalija (naziva sindrom de Mercier) razvoj -porok prednji mozak nastane krajem 1. mjeseca trudnoće i sadrži optičkog živca hipoplaziju, ne prozirne pregrade (membrane koje razdvajaju prednju dio dviju lateralnih ventrikula) i hipofize neuspjeh. Iako razlozi mogu biti nekoliko kršenja jednog određenog gena (HESX1) pronađeni su u nekim djece s septoopticheskoy disllaziey.

Iako neka djeca imaju normalnu inteligenciju, većina pacijenata ima ozbiljne mentalna retardacija, teškoćama u učenju, zaostaje u razvoju motorike, para- i quadriplegia.

Dijagnoza se temelji na MRI podataka. Sva djeca sa septičkim optičkih displazije potrebno je procijeniti endokrinih funkcija (proučavanje hormona rasta, ADH, itd). Liječenje je simptomatsko.