Cistična adenomatozna malformacija pluća. Uzroci pluća malformacija fetusa

Cistična adenomatozna malformacija pluća (Kap po kap) anomalije, koji je karakteriziran velikom broju različitih kliničkih manifestacija. Ovo su podaci o različitim vrstama patološkog defekta, te raspravlja embriologiju, patogeneze i aspekti prenatalne ultrazvučne dijagnostike i diferencijacija drugih uvjeta.

interni podjele dišnog sustava započinje razvoj otprilike 26 dana nakon začeća. Na licu mjesta laringotrahealnoy utor, koja je formirana uz niže podjele primitivne ždrijela, razvijen grkljana, dušnika, bronhija i bronhiola kraja. Nakon 6 tjedana (od začeća) terminalnih bronhiola, koje su izvedene iz primarne crijeva (endoderm), inducirao razvoj okolne mezenhimu odjeli bronhopulmonarna segment dišne ​​puteve.

takozvani psevdozhelezisty tijekom razvoja pluća (od 5. do 17. tjedna začeća) je tako nazvana jer histološki razvoj pluća izgleda u ovom periodu kao željezo. U ovoj fazi, odvaja bronhijalna cijevi uz formiranje krajnjih jedinica i njihovu pretvorbu u dišnim putevima. Kao što će biti opisano u nastavku, patološke karakteristike kap po kap, III tipa struktura gotovo slični u svjetlo „psevdozhelezisty razdoblju”, a tip u kapima II - u kanalić razdoblju (od 16. do 25. tjedna od začeća).

Počevši od 16 tjedana lumen bronhija i bronhiola povećava i plućnog tkiva postaje dobro prokrvljeni. Za otprilike 25 tjedana, s obzirom na razvoj velikog broja krajnjih nastavaka alveolarne kanali (alveole primitivnih), moguće je dah. U razdoblju od primitivnih dostupnosti alveole (od 24 tjedana prije rođenja) proliferativni procesi u njihovom zidu dovodi do izrazitog stanjivanje epitel i kapilare prodiru kroz subepitelne mezenhimu početi omogućiti razmjenu plina. Tijekom alveolarne razdoblju (krajem trudnoće i do 8 godina života) od primarne obloge od alveole pretvara se u izuzetno tankom sloju pločastih alveolarnog epitela. Prema K. L Moore, «tipični zrele alveole ne čak i početi da se formira još kratko vrijeme nakon rođenja.”

prvo spomenuti, u vezi cističnu adenomatozna bolesti pluća u engleskoj književnosti, pripada K.Y brade i M.Y. Tang 1949. Opisali su svoj kliničkog promatranja i pregleda dovela još 10 slučajeva, koji su u literaturi up svjetskom do te točke. Rezultati većine tih 11 slučajeva su slične onima zastupljena u većini kliničkih opažanja do danas.

bolest gotovo uvijek otkriven u samo jednu od legkih- jednostranog lokalizacije je izuzetno rijetka. Također obično utječe samo jedan režanj pluća koji su uključeni u patološkom procesu. Ako slijedimo bronha, što dovodi do zahvaćena režnja pluća, možemo vidjeti da je to završava slijepo. Rezultati prethodno obavljenih histoloških pretraga u ovom stanju opisati prisutnost male i velike ciste obložene cilindričan i kubični epitel.

Uočeno je da zid većih cista Ona se sastoji od elastičnih i glatkih mišićnih vlakana. U gotovo svim slučajevima koji su opisani u ranijim promatranjima, istaknuo odsutnost hrskavice oko tih cističnih struktura. Nekoliko istraživača su primijetili prisutnost visokog cilindričnim epitelom, slično u strukturi na sluznicu želuca. Vezani makroskopski znakovi koji su opisani u ranim izvorima, gotovo uvijek uključen „kontinuirano otkrivanje generalizirani edem kod fetusa (hidrops),” s većine autora promatranih pojava vena cava kompresije uzrokovalo značajan pomak u medijastinumu organa.

Osim toga, često osmatran hidramnion. K.Y Ch`in i M.Y. Tang navedene patološke značajke koje čini osnovu za trenutni razumijevanje patogeneze bolesti. Istaknuli su da je „važan znak znatnog hipertrofije bronhiola, osobito u njihov krajnji dio, što uzrokuje značajno povećanje u zahvaćenom režnja pluća, dok je razvoj alveole potpuno potisnuto, osim Republiku malih područja koja se nalaze na periferiji.” Autori usporedili nosological obrazac sa hamartomskih, ali obratite pozornost na činjenicu da nedostaje neki od elemenata koji se nalaze u normalnom svjetlu, kao što je hrskavica i mukozne žlijezde.