Hipertrofična kardiomiopatija i trudnoća

Bolest je na pamet kardiologa jer je Donald Suza opisane rezultate obdukcije od osam pacijenata koji su iznenada umrli, a sir Russell Brock iznenada otkrio „subaortic stenoza” u kirurgiji za stenozom aorte ventila navodnom. Kasnije smo otkrili da hipertrofična kardiomiopatija je relativno česta genetski poremećaj koji se javlja u jednom od 500 odraslih osoba. Obično se javlja zbog mutacije u jednoj od 10 gena koji kodiraju proteine ​​od srčanog mišića sarkomera.

Klinička dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije podešava pomoću dvodimenzionalne ehokardiografiju, otkrivajući značajno hipertrofije lijeve klijetke, obično asimetričan u odsustvu drugih bolesti koje se mogu izazvati sekundarnu hipertrofije. Tko podržava upotrebu pojma „hipertrofične kardiomiopatije” za opisivanje cijeli niz manifestacija ove bolesti. U većine bolesnika hipertrofična kardiomiopatija je asimptomatski, ali u nekim postoji bol u prsima prilikom napora, otežano disanje, slabost, lupanje srca i nesvjestice. Jedini znak bolesti može biti iznenadna smrt. Patogeneza je složen i uključuje kombinaciju dinamičkog ventrikula opstrukcije istjecanja trakta, dijastoličkom disfunkcijom, ishemije miokarda, mitralnu regurgitacije i aritmije. Sada je poznato da bolesnici s hipertrofične kardiomiopatije, postoje brojne morfološke i fenotipiche-parametar anomalija, koje se razlikuju ne samo u bolesnika svih dobnih skupina, ali i unutar iste obitelji. Ranije je predložio da hipertrofična kardiomiopatija je rijetka bolest s lošom prognozom. Naknadne studije u specijaliziranim centrima su pokazala da ova patologija nije neobično, i prognoze za većinu pacijenata uglavnom relativno povoljna. Međutim, postoji veliki broj pacijenata s visokom vjerojatnošću od iznenadne smrti ili zatajenja srca, koje je potrebno izdvojiti tvrtku rizika. Prema tome, iako je većina bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije trudnoće je sigurno, važno je znati da o bolesti i identificirati žene s visokim rizikom od komplikacija.

Neke žene mogu primijetiti smanjenje simptoma.

Važno prenatalna konzultacije ± članova probir obitelji.

Anatomija i Patofiziologija

U hipertrofične kardiomiopatije uvijek drži hipertrofija miokarda, što nije posljedica drugih poremećaja, kao što su hipertenzija, infiltracije ili nakupljanje poremećaja glikogen. Pervonachatno ovom hipertrofija je opisan kao utječu prvenstveno da interventrikularni septum, ali to može biti lokalizirana u bazalnom septuma, klijetke zid ili vrhu. U bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije mogu otkriti i koncentrični hipertrofija od klijetke zidova. Sada se pokazalo da su neki pacijenti imaju karakterističan mutaciju gena, ali zbog nepotpune penetracije hipertrofija gena nije nužno otkrije u početnom screening. Hipertrofija može biti kasno manifestacija bolesti, a ne prikazuju se njihovim kasnijim desetljećima života. Posebne studije funkcije miokarda uz uporabu Doppler ultrazvuk pomoći identificirati bolesti u pretkliničkim fazi.

Iako većina bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije kliničke manifestacije su odsutni, postoji podgrupa bolesnika s teškim simptomima. To može biti zbog jednog ili nekoliko patofizioloških procesa. U glavnoj ulozi je igrao ovdje dijastolički disfunkcije koja se javlja zbog nenormalnog opuštanje i loše rastezljivosti klijetke. Dodatna uloga ishemije miokarda zbog neusklađenosti ponude i potražnje za kisikom, brtvene stijenke arterija i smanjena koronarne rezervu protoka. Mogu se pojaviti i autonomna disfunkcija, očituje nedostatkom vazodilataciju.
Postoji podgrupa bolesnika koji razviju dinamično opstrukciju lijeve klijetke odljev trakta, što uzrokuje postojećih simptoma. Razlog je označena hipertrofija bazalnu septuma posluživanje lumena luči trakta lijeve klijetke i mitralni gibanje ventila u smjeru prema naprijed tijekom sistole. Nenormalan gibanje mitralni ventil uzrokovane „Venturi efekt” zbog sve veće brzine sisa mitralni ventil u odljeva trakta ili „vučne sile” gura pruži mitralni ventil u odvodnu trakta. Može pogoršati simptome sekundarne mitralne regurgitacije zbog deformacije aparata mitralni ventil. Aparat ventil u tih bolesnika je gotovo uvijek anomalija: papilarni mišići su raseljeni u smjeru prema naprijed i vezice ventila su raspoređeni na takav način da se promovirati opstrukcije odljev trakta. Najveći rizik od hemodinamskih poremećaja tijekom trudnoće je u mladih bolesnika s teškom opstrukcijom klijetke luči trakta.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije u žena reproduktivne dobi

Budući da u mladih bolesnika s hipertrofična kardiomiopatija odsutnog simptomatologijom, dijagnoza je uspostavljena na osnovu obitelji probira ili konvencionalnog inspekcije kada otkriju buke na auskultacijom ili skretanje na elektrokardiogram. Hipertrofična kardiomiopatija je ponekad prvi otkrio tijekom trudnoće, kada je bolesnik je upućen na kardiolog na sistolički šum. Budući da je buka opstrukcija lijeve klijetke odljev trakta izlaz je dinamičan, potrebno je pitati pacijenta čučanj, a zatim ustati. U hipertrofične kardiomiopatije, trajanju i intenzitetu protjerivanja buke na kraju sistole značajno se povećava kada se vraća u stojećem položaju.

U bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije su stariji od 10 godina na EKG-u su gotovo uvijek varijacije. znakovi hipertrofije atrija i komore su često vidi, što je praćeno vidljive abnormalnostima i T vala ST pacijenata s poremećajima u elektrokardiogram je potrebno ehokardiografije, kako bi se otkrilo ventrikularne stijenke zadebljanje. Ehokardiografija je „zlatni standard” za dijagnostiku stanja. Međutim, neki pacijenti s abnormalnim EKG hipertrofije nije otkriven, posebno ako je lokaliziran na neuobičajenom mjestu, kao što je na vrhu. U situaciji u kojoj se nalaze neobjašnjive promjene u EKG-u, trebate ponovno ehokardiografiju s kontrastnim poboljšanje, ili magnetsku rezonanciju.

Prisutnost ili odsutnost opstrukcije lijeve klijetke izlazne staze moraju se dokumentirati kako u ispitivanju i ehokardiografije. Kretanje mitralni ventil u smjeru prema naprijed tijekom sistole s krajem porastu, visoke doppler signala na pin lijeve klijetke trakta su dijagnostičkim značajkama dinamičan opstrukciju lijevog ventrikula luči trakta. Veličina opstrukcije određena masa i Doppler brzina treba mjeriti u mirovanju i tijekom izazivanja (nakon prerane kontrakcije klijetke tijekom Valsalvina manevar faznog napona za vrijeme inhalacije ili amil nitrita). Potrebno je instalirati i semikvantitativna procjena sekundarna mitralne regurgitacije, krv baca u obrnutom smjeru.

Genetika i obitelj probir

Hipertrofiju kardiomiopatije je rezultat mutacije u genu za protein sarkomerov- prenijeti na potomstvo u autosomno dominantnom mehanizam. 10 geni identificirani sarkomera više 200 mutacije. Dakle, čim dijagnostici hipertrofične kardiomiopatije, svi pacijenti koji podliježu genetskog savjetovanja i obiteljskog probira. Ove ankete potrebno provesti čak iu odsustvu simptoma u pacijenta. Svi rođaci prvog stupnja podliježu fizikalnim pregledom, elektrokardiogram i jeke kardiografija. U mladih bolesnika probir treba biti učinjeno svakih 5 godina, kao što je hipertrofija u nekim mutacije se mogu pojaviti kasnije. U budućnosti, genetska analiza može pomoći otkriti prisutnost ili odsutnost hipertrofične bolesti u bližih srodnika bolesnika s dokumentiranom hipertrofične kardiomiopatije. Iako je na temelju početnih podataka sugerira da određene mutacije mogu uzrokovati predispozicija za iznenadne smrti ili benignog naravno, točnost ovog predviđanja bila ugrožena od strane studija pacijenata s hipertrofične kardiomiopatije, nisu rodbina. Pokazano- da je posebno maligni ili benigni mutacije su rijetke, a klinički ishod ne može predvidjeti.
Za žene koje planiraju trudnoću, morate genetičko savjetovanje. Postoji vjerojatnost od 50% da će dijete biti rođeno sa hipertrofične kardiomiopatije. Ako se bolest počinje u ranom djetinjstvu, to će biti teško, a loša prognoza. Korištenje prenatalnog ultrazvuka probira je upitna. U budućnosti, prenatalna molekularne dijagnostike može se provesti.

Video: Svrbež u životinja. svrbež

Rizik u trudnoći

Tijekom trudnoće postoji rizik od hemodinamskih, aritmija ili iznenadne smrti. Većina mladih žena s hipertrofične kardiomiopatije tolerirati trudnoću bez komplikacija. Povećanje volumena krvi i udarnog volumena tijekom trudnoće je prednost ako je dinamičan opstrukcija lijeve klijetke odljev trakta. Većina žena s asimptomatskim ili s blagim kliničkim znakovima bolesti prije trudnoće, za vrijeme trudnoće vo.vremya nije umanjena. Neki otežano disanje * poboljšana, kao rezultat povećanog volumena krvi, ali u ovom slučaju možemo pomoći imenovanjem niske doze diuretika.
Stanje bolesnika koji su imali umjereno do trudnoće i izraženim simptomima u 10-30% slučajeva se može pogoršati, posebno ako postoji opstrukcija lijeve klijetke odljev trakta. Što je veći gradijent lijeve klijetke odljev trakta, to je vjerojatnije progresije simptoma. To je skupina bolesnika s teškim opstrukcijom (gradijent > 100 mm Hg) su najviše izloženi riziku tijekom trudnoće i porođaja.

Iznenadna smrt ili ventrikularna fibrilacija, zahtijeva intenzivnu njegu, su rijetki, ali su opisane u bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije tijekom trudnoće. U talijanskom izvješću o promatranju 100 žena s hipertrofične kardiomiopatije izvijestio dva slučaja trudnica smrti zbog aritmije. Majčinska smrtnost bila je 10 1000 poroda, i bila je veća od odgovarajuće stope u (omjer vjerojatnosti 17.1, 95% CI 2,0-61,8) populacije. Međutim, apsolutni rizik od smrti bio je nizak, a svaki drugi pacijent umro bili značajni faktori u iznenadne smrti: jedan je bio u teškom hipertrofija i odljev trakta opstrukcija je žestoko (> 115 mm Hg. v), a drugi -. obiteljska anamneza (pet mladih rodbina iznenada je umro).

prenatalna skrb

Čak i uz uspješan ishod u nekih bolesnika tijekom trudnoće može najprije manifestiraju simptome ili pogoršati postojeće simptome. Ako se simptomi bi trebali biti dodijeljeni (3-blokatori. Doza (3-blokatora mora biti izabran tako da puls sama ne prelazi 70 otkucaja u 1 minuti. 3-blokatori mogu uzrokovati kašnjenje u zaostajanje u rastu, nizak indeks Apgar ili hipoglikemija novorođenčeta ali to je rijetkost. Dojenje nije kontraindicirano, ali moramo se sjetiti da je atenolol, acebutolol, nadolol, i sotalol izlučuju u mlijeko u velikim količinama od drugih 3-blokatora. verapamil je također siguran tijekom trudnoće ako se 3-blokatori slabo podnose, no može u poziv hemodinamskom nestabilnosti i iznenadne smrti, ako je njegov zahtjev pokrenut u bolesnika s teškim opstrukcije lijeve klijetke odljeva trakta. Ako verapamil još dodijeljen pacijenta, to bi trebao biti u bolnici i pratiti.

Pacijenti koji su tijekom trudnoće, kao posljedica povećanog volumena krvi razvijaju zagušenja u plućima, može pomoći niske doze diuretika. Treba imati na umu da oni mogu uzrokovati smanjenje predopterećenja, a to može dovesti do veće opstrukcije lijeve klijetke odljev trakta. Svi bolesnici s hipertrofične kardiomiopatije čak u prisustvu najmanje simptoma preporučuje se periodično odmor u ležećem položaju na lijevoj strani.

Bolesnici s teškim simptomima i značajne opstrukcije lijeve klijetke odljev trakta preporuča se provoditi tretman trudnoću kojima je cilj smanjiti hipertrofiju particije. „Standard zlato” za bolesnike s teškim simptomima koji ostaju, usprkos optimalnog liječenja smatra mioektomiya particija. U mladih zdravih žena u riziku poslovanja u specijaliziranim centrima je manje od 1%. pregrade Mioektomiya gradijent olakšava i smanjuje postojeće simptome. Kirurški mioektomiya izvodi tijekom trudnoće u malom broju pacijenata s visokim izlaznim uspona, kad je izražen nekupiruyuschihsya simptoma.

Kao alternativa particije mioektomii u bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije i opstrukcije odljev trakta lijeve klijetke septuma ablacija smatra. Međutim, dugoročni rezultati ovog postupka su nepoznati. Nejasno je da li ili ne stvaranje snažnog srčanog udara u bolesnika s već postojećim rizikom od ventrikularne aritmije ojačati sklonost aritmijama ili eventualno uzrokovati zid neželjeni restrukturiranja klijetke. U našoj poliklinici (Mayo) mioektomiya particija smatra metoda izbora za liječenje žena reproduktivne dobi s hipertrofične kardiomiopatije.

Opće preporuke za upravljanje trudnica s hipertrofične kardiomiopatije

• Dokumentirati stupanj opstrukcije lijeve klijetke odljev trakta i identificirati rizik
• Odrediti stupanj rizika od iznenadne smrti
• Kada simptomi označavaju odgovarajuće 3-blokatora
• Izbjegavajte smanjiti preload (dehidracija, pretjerano mokrenja)
• Izbjeći inotropno sredstva (dopamin i dobutamin) i il vazodilatatora (nifedipin)
• Ako hipotenzija - tekućina i vazokonstriktora

U bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije tijekom trudnoće su česte aritmije. Ako razvoju atrijalne fibrilacije ili atrijske fibrilacije i hemodinamski poremećaji nastaju zbog nedostatka kontrakcije atrija i ventrikula od brzi odgovor, morate dati kardioverzija. Kako spriječiti ponavljajuće aritmije najčešće se koriste beta-blokatore, ali ako se dogodi, može se dati niže doze amiodaron. Amiodaron je sigurna za vrijeme trudnoće. U fetusa može razviti hipotireozu, tako bitnih novorođenče procjene iz ove točke gledišta-kao kongenitalne abnormalnosti nisu otkrivena.
Svi bolesnici s hipertrofične kardiomiopatije treba vrednovati kako bi se utvrdilo rizik od iznenadne smrti. Glavni čimbenici rizika uključuju prethodno srčani zastoj ili dokumentiran ventrikularnu tahikardiju i zabilježenih slučajeva iznenadne smrti u hipertrofične kardiomiopatije u obitelji. Ostali „mali” faktori rizika - značajno hipertrofija (debljina zida ventrikula >3 cm), nestabilna tahikardija klijetke u Holter praćenja krvnog pada pritiska za vrijeme fizičkog napora i MRI perfuzijske greške. Ako postoji nekoliko faktora rizika, preporuča implantacije automatskog defibrilatora. Postoje dokazi o uspješnom korištenju automatskog defibrilatora u trudnoći s hipertrofične kardiomiopatije. U onim rijetkim slučajevima kada se ponavljaju nekupiruyuschayasya * ventrikularne tahikardije, Antiaritmik zastupnik amiodaron može poslužiti.

generički kardiomiopatija

faktori rizika za njegov razvoj: vrlo mlada dob / starije osobe, trudnice s blizancima, hipertenzija, više rođenih, pripadaju negroidne utrke.

Gotovo se ne razlikuje kliničkim simptomima drugih vrsta dilatacijska kardiomiopatija. Jedini znak - je da se razvija u posljednjem mjesecu trudnoće, ili u prvim mjesecima nakon rođenja (do 6 mjeseci), tako da se u nedostatku drugih srčanih patologija staviti ovu dijagnozu. U isto vrijeme 50% slučajeva to manifestira disfunkcija lijeve klijetke, što je faktor rizika za sljedeću trudnoću - moguće relapsa, čak i ako je u prethodne trudnoće, funkcija lijeve klijetke je normaliziran. Ako je stanje lijeve klijetke nije normalno, rizik od smrtnosti u kasnijim trudnoćama - oko 20%.

rođenja

Dostava će se obavljati u specijaliziranim centrima, gdje osoblje ima iskustvo u bolesnika s bolestima kao što zahtijeva stalno praćenje EKG i krvni tlak. U prisutnosti dinamičkog ventrikularne opstrukcije istjecanje puteva prikazuje upotrebu blokatora i nadomještanje tekućina. Vaginalni porod je sigurno, a carski rez se izvodi samo za poroda indikacije. Upotreba prostaglandina za induciranje poroda se ne preporučuje zbog vazodilatacijskog djelovanja, ali oksitocin lijekovi se dobro podnose. Epiduralna anestezija treba izbjegavati, jer to može uzrokovati hipotetski-Zia, a gubitak krvi potrebno je ispuniti odmah. Nakon završetka treće faze rada žena treba sjesti kako bi se izbjegao zastoj u legkih- može zahtijevati intravensku primjenu furosemida.

Ako postoje znakovi poslijeporođajne opstrukcije luči trakta lijeve klijetke s oštećenom hemodinamike, preporuča se imenovati tekućine i vazokonstriktore (fenilepinefrin) povećati aorti. Potrebno je da se izbjegne korištenje adrenergijskih sredstava (dopamina ili dobutamin), kao što se povećava kontraktilnost, gradijent istjecanje putova i hipotenziju. U nekim slučajevima, procjena hemodinamski možda morati stalno praćenje uz pomoć desne srčane kateterizacije i transezofagealnoj ehokardiografije. Kada stomatološki zahvati provode tijekom trudnoće i za vrijeme rada potrebno profilaktičke antibiotici.

Upravljanje radom u hipertrofične kardiomiopatije

• Isporuka u bolnici sa stalnim praćenjem EKG i krvni tlak
• vaginalni
• Nemojte koristiti prostaglandini
• Hitno nadopunjavanje gubitka krvi
• Žena sjedi po završetku treće faze rada kako bi se spriječilo plućni edem
• profilaktičko antibiotici

Uz pravilnu medicinsku skrb u bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije, visoka trudnoća rizik obično završava povoljno.

medicinske terapije

Održavati dovoljan unos tekućine (GV kruti, slabo reagiraju na dehidraciju), koliko je to moguće kako bi se izbjeglo overhydration.

Na temelju simptoma ili opstrukcije koja otječe trakta za korištenje beta-blokatore, ali pažljivo prati kako ne bi propustili fetusa usporenog rasta.

Diuretici u slučaju stagnacije tekućine / zatajenja srca.

Video: Hipertenzija je izlječiva - hipertenzija u djece

Tijekom rada, epiduralna anestezija se uspješno koristi, očito, to je sigurno za pacijente bez opstrukcije odljev puteva.