Terapija-amiloidoza srca

Video: 341Hz - srčana čakra ozdravljenja Frekvencija | Tibetanski pjevanje zdjele terapija | Liječenje Dan Kamp # 28

Kronična nedostatochnostkrovoobrascheniya - stalno napreduje država s plohimprognozom, uvelike smanjuje kvalitetu života bolesnika, zahtijevaju stalno praćenje i česte hospitalizacije. Dostizheniemposlednih godina je bio uvod u kliničku praksu novih skupina pripravaka, kao što su inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin, blokatorib-it.d. adrenergički receptor U isto vrijeme, etiologija uloge zatajenje cirkulacije igraetsuschestvennuyu u izboru taktike liječenja i pri određivanju prognoza.Odnako često otkrivaju prirodu poraza srce nije uvijek lako, pogotovo ako je uzrok egzotične bolesti. Takoyschitayuscheysya rijedak uzrok kroničnog srčanog zatajenja krovoobrascheniyayavlyaetsya amiloidoza.
Amiloid kardiopatiyarazvivaetsya primarne (idiopatski) sustav (generalizirani) porodice kardiopaticheskoy, senilna amiloidoza oblika. Kada pervichnomamiloidoze amiloid odlaže uglavnom oko kolagen vstrome tijela, što dovodi do zadebljanja i zbijanje miokarda, ne kotoryyinogda pao na obdukciji ("guma" miokarda). To svoystvamiokarda lijeve klijetke dovodi do drastičnog smanjenja njegove gipkost, jakost gipodiastoliya podsjeća da kada sdavlivayuschemperikardite. Tako kardiopatichesky amiloidoza predstavlyaetsoboy primjer izvedbe restriktivne kardiomiopatije.
Kada neyropaticheskihvariantah genetski amiloidoza amiloid taloženja u miokardenahodyat gotovo uvijek, ali klinički očito nedostatochnostikrovoobrascheniya češće nego ne. Nasljedna kardiopaticheskieformy bolesti su rijetki u našoj zemlji. Pridatskom verzija kardiopaticheskogo obitelj porazhenieserdtsa amiloidoza također pojavljuje u obliku restriktivne kardiomiopatije, Primeksikanskaya-američki - kardiomcgalijc pratnji hronicheskayaasistoliya atrijske bradikardije i nagle smrti (O.M.Vinogradova, 1980).
Senilna amiloidozvozmozhen u nekoliko ostvarenja: difuzna intersticijska fibrillyarnyeotlozheniya infarkt miokarda multifokalne masivni amiloidozom, difuzna intersticijska mesh (psevdogipertrofichesky) amiloidoze srca koronarne arterije (multinodulyarny constrictive koronarnyyamiloidoz) amiloidoza aorta (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa senilna amiloidoza često nisu klinički manifestira.
Povećanje miokardijalnog masi u primarnoj amiloidoze byvaetnastolko izraženo da na otvaranju srca dolazi bolshuyuchast prsima. Zbog taloženja amiloida miokarda stanovitsyarigidnym, ali lijeve i desne klijetke šupljine nisu raširile, ali znatno proširenom atrija, zbog čega je srce na rentgenovskomsnimke kao boksačkom rukavicom. Smanjena usklađenost miokardalevogo klijetke. Zbog oštrog zadebljanja zidova serdtsaono izgledom pomalo podsjeća hipertrofijska pacijenata kardiomiopatiyu.U s idiopatskom oblika kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza ili kongestivnog zatajenja srca razvija prinerasshirennyh komore zbog nemogućnosti polnogorasslableniya klijetke tijekom dijastole. Kao i kod drugih variantahrestriktivnyh kardiomiopatije, postoji regurgitacija na atrioventrikulyarnyhklapanah, koja klinički očituje sistolički šum. Do tomuzhe neki pacijenti amiloid taloži na ventilima.
Kao rezultat toga, klijetke se diže oštro WOBO krajnjeg dijastoličkog tlaka, smanjenog srčanog učinka, dodatno smanjuje sokratimostlevogo klijetku. Fiziološke karakteristike povezane s infiltratsieyamiloidom miokarda prikazani su kako slijedi.
Patološka fiziologija srčanog amiloidoza
1. Povećana tlak konechnogodiastolicheskogo lijeve i desne klijetke srca
2. srca smanjen indekszametno
3. Frakcija vybrosalevogo klijetka drastično smanjen
4. Potpuno otsutstvuetfaza brzog punjenja lijeve klijetke, brzi stopa napolneniyaznachitelno smanjen.
Bolest se javlja pod krinkom raznih sostoyaniyi nema pathognomonic simptome, ali često prinimaetsyaza hipertrofične kardiomiopatije (HCM) ili ishemijski boleznserdtsa (CHD).
Posljedica ukazannyhpatologicheskih procesa postaju otporne na liječenje nedostatochnostkrovoobrascheniya sa sljedećim značajkama kliničke slike.
Kliničkih znakova bolesti srca amiloid
1. zatajenje srca (dispneja u naporu, paroksizmalne dispneja, umor, edem).
2. bol u prsima.
3. Niska arterialnoedavlenie smanjena pulsovym, ortostatska hipotenzija.
4. Sistolicheskiyshum povraćanje na atrio-ventrikularna ventila.
5. perikardialnyyvypot moguće.
6. može razviti sinusa sindrom vsledstvieego infiltracije.
7. aritmije i iznenadne smrti.
Kada auskultatsiikrome sistolički šum srca zvuči otkrivena gluhoća. Chaschevsego do određenog razdoblja oštećenja miokarda, kada pervichnomamiloidoze asimptomatski, te bystronarastajushchih simptoma, posebice nakon svakog pojačana bolesti, uključujući akutni respiratorni. Uobičajeni simptomi amiloidnoykardiomiopatii smatra slabost, umor, edem, otežano disanje, vrtoglavica, sinkopa.
Posljednja predstavlyaetsoboy česta manifestacija kardiopaticheskogo amiloidoza i yavlyaetsyasledstviem nesposobnost srca da povećavaju srčani izlaz prifizicheskoy opterećenje zbog ograničavanja lijeve klijetke, porazheniyapredserdy i / ili smanjenje protoka krvi u koronarnim arterijama amiloidozommelkim zaražene, kao i zbog oštrog proizlazi tahiaritmiyili bradikardija, posturalna hipotenzija, soputstvuyuscheyneyropatii. Sinkopa javljaju u nekih bolesnika priemotsionalnom ili fizičkog napora. Nesvjestica u ovom kategoriibolnyh su siromašni prognostički znak - absolyutnoebolshinstvo ovi bolesnici umiru iznenada tijekom 1 godaot pojave simptoma.
Budući amiloidmozhet pohranjena u bilo srčane struktura opisana amiloidozperikarda, ventila itd
Kao što je opisano amiloidnih naslaga u malim krvnim žilama miokardas razvoj mikrocirkulacijskih anginu (sindrom X). Kada etomna obdukcija amiloida u miokardu ne može biti, a razlikuje se od nepromijenjen vneshnene miokarda.
Na elektrokardiogram na kardiopaticheskih oblika amiloidozavoznikayut promjena, često nalik ožiljak izmeneniyamiokarda. Formiranje Q zuba na EKG je povezana s prisutnošću amiloidnog poleyinfiltratsii i fibroze, odvajanje vodljivo volokonmiokarda. Promjene koje se javljaju na EKG-u bolesnika s idiopatskom kardiopaticheskoyformoy amiloidoza, su kako slijedi.
Elektrokardiogram srčanog amiloidoze1. Niska određene promjene polarizacije voltazhbez.
2. aritmije i narusheniyaprovodimosti.
3. Patološka Q zubac može simulirati infarkt miokarda.
4. Harakternymdiagnosticheskim znak se smatra kombinacija niskih i ehokardigraficheskih voltazhana EKG znakova infarkta velike mase.
Kada ehokardiograficheskomissledovanii modificirani amiloidozom srca često je prinimayutza hipertrofične kardiomiopatije hipertrofija ili drugog podrijetla. Echocardiogram za srčanu amiloidoze1. Može simulirovatGKMP.
2. Standardna veličina lijeve klijetke tijekom dijastole.
3. Smanjeni amplitudadvizheny stijenke lijeve klijetke.
4. Povećanje sistoličkog veličine.
5. perikardialnyyvypot moguće.
6. povećanje mase lijevog ventrikula.
7. vidljivo miokarda"fine granule"Predstavlja amiloidne naslage.
Mnogi autori opisyvayutvyyavlyaemye ehokardiografije eho-pozitivne uključivanje u miokardu kao fine granule, koje se čestice smatraju amiloida inkluzije, ali često se ne mogu vizualizirati.
Markantnim značajke kliničke slike ne kardiopaticheskogoamiloidoza, pa diferencijalna dijagnoza ovog sostoyaniyatrudna. Ako nije jasno, otporan na liječenje srčanih nedostatochnostis kardiomcgalijc smisla da sadrže amiloid poraza serdtsav diferencijalnoj dijagnozi krug.
Nedavna dostignuća je tehnika radioizotopnoydiagnostiki amiloidoza srca obilježenim 123I P-komponentaamiloida koji je sastavljen u svim oblicima amiloid amiloidoza.Pri kardiopaticheskom amiloidoza znatno povećao nakoplenieetogo pokazatelj u miokardu. Pojavljuju se i izvješće vozmozhnostivyyavleniya amiloida inkluzije u miokardu pomoću magnetske rezonansnoytomografii.
Od kardiopaticheskiyamiloidoz je sustav često generalizovannyyprotsess, dijagnoza pomaže održavanju pervichnogoamiloidoza druge simptome (kao u nasljedne - i obiteljsku povijest), predstavlennyhdalee. Poraz od kože amiloidozesvyazano na primarnom lezijom s malim posudama na koži i time proyavlyaetsyagemorragiyami ponajprije na gornjoj polovini tijela, kao „(vokrugglaz naočala”). Može izazvati svrbež osip vvide papule, nodula, teleangiektazijom, gustu smeđkaste pyaten.Inogda kliničku sliku idiopatska urtikarija amiloidozapredshestvuet sustava. Slučajevi bolesti, prikotoryh amiloida bili prilično opsežna, oni infiltrirovalikozhu, potkožno tkivo, koža, krvne žile, oponašajući sklerodermiyu.K Osim toga, ovi bolesnici su i Raynaudov sindrom, skeletnyhmyshts poraz, artropatija, gastrointestinalni trakt, pluća, itd , (O.M.Vinogradova, 1980).
Pogođene mišići motoričkog sustava s primarnim generalizirani početka amiloidozom bolesti može se manifestirati kao artralgije. Zabolevaniesnachala uzeti za reumatoidni artritis i druge sistemnyezabolevaniya. Amiloid kada je to pohranjena u zglobnoj masti, oštećenja vezana tkiva u malim žilama kosti i tetive, ali je opisao slučajeve, kad su zamijenili su koštane srži i kostnayatkan, što dovodi čak do patoloških prijeloma. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy tkiva dovodi do defiguratsii zglobova. Kada otlozheniiamiloida u plećki se pojave bezboleznennyemeshki, nalik hokej jastučiće na ramenima (N.V.Bunchuk, 1997).
Taloženje amiloidav mišiće lica može dovesti do Amim koji skhodnas takvu parkinsonizma.
Kada infiltracija amiloidnih ligament Uređaj voznikaetsindrom „opruga prstiju” i formirana kontrakcije. Sindroma „opruge prstiju” pojavljuje se u depozicijom amiloida u fibroznomvlagalische III i IV prstiju i tetiva. Kada se to dogodi sgibaniepaltsa slobodno, a proširenje je blokiran. Kada bolnoys napor da ispraviti prste, oni ispraviti uz promet napominayuschimraskrytie nož sklopivi nož.
Jedan raznovidnosteyporazheny periartikularne tkiva u idiopatskim sistemnomamiloidoze je karpalni sindrom (karpalni) kanala. Prietom blokiran u njemu prolazi flexor tetive prste mišića medijalnog živca. Kao rezultat toga, postoji parestezija u medijana živca oblastiinnervatsii (I, II, III i unutarnjeg prsti poverhnostIV prst) i osjećaj trenja i boli kada savijanje prstiju kisti.Simptomatika je složen s pritiskom na karpalnog kanal.Kak a mnogi od simptoma ovog i drugih oblika amiloidoza, nije yavlyaetsyapatognomonichnym. Postoje mnogi drugi razlozi za ovu pojavu, ali otkrivanje sindroma karpalnog tunela treba uvijek pomnito primarna amiloidoza, kao njegove uzroke.
Kada neuropatske nasljedne oblike amiloidozaporazhenie aparat lokomotornog je nevrologicheskoypatologii rezultat.
Nanošenje amiloidav jezik karakterizira primarna (idiopatska) generalizovannogoamiloidoza. Tako je makrogloziju. Uvelichivaetsyanastolko jezik koji ne stane u usta, to poyavlyayutsyatreschiny, čirevi, tragovi zuba. Međutim, kao što će biti prikazano u nastavku, amiloidne naslage na jeziku mogu biti neujednačen i imitirovatopuholi grlo ili gornji vrat.
Svjetlo i dyhatelnyeputi amiloidoza pogođene češće nego se općenito misli, međutim, kliničke manifestacije difuzni alveolarne amiloidoza septalnogolegochnogo pogrešno simptoma stagnacije u opticaju u malomkruge dijagnosticiran kardiopaticheskom pervichnomili genetski amiloidoza. Oštećenja organa respiratornogotrakta amiloidoza može biti u okviru svojih generalizirane oblika na lokalnoj razini.
Amiloidoza dišnih puteva
1. traheobranhijalnih:
a) lokalna endobronhialnyypolip-
b) raširen oblik.
2. Jedinice u parenhimu:
a) jedinicu;
b) višestruke;
c) miliary.
3. difuzno alveolarne-septuma:
a) tkiva pluća-sosudistymporazheniem
b) bez vaskularnih lezija plućnom tkivu.
4. Mediastinalnayai / ili portal limfadenopatija:
a) u kombinaciji s čvorovima ili difuznog alveolo-septalnoyformoy;
b) bez parenhima lezija.
Lokalno formytraheobronhialnogo amiloidoza obično se javlja nakon chetvertoydekady život kao jednu intratrahealno polipa ili plakova, difuznu sužava lumen dušnika i bronha stablo. Vyrazhennostsimptomatiki ovisi o veličini i mjestu tih elementov.Edinichny endobronhijalni polipa može uzrokovati pluća atelektaza tseloydoli i / ili upale pluća. Najčešći simptomi su hemoptiza visoka suha teško disanje, ponekad čuju u daljini. Bronhoskopicheskitakie oblici amiloidoza su teško razlikovati od malignih opuholi.Endoskopicheskoe ili kirurškog uklanjanja takvog amiloidnogopolipa može dovesti do potpunog izlječenja.
Raširen oblik Traheobronhalno amiloidoza i proyavlyaetsyakashlem, visoke suhe krkljanja, otežano disanje. Takve simptomatikamozhet nastaviti za nekoliko godina. Kada bronhoskopiivyyavlyayutsya slika submucous briljantne blijede plakete i uchastkistenozirovaniya bronhija. Ovi bolesnici često imaju upalu pluća razvijaju bronhiektazija. Ponekad mali volumen lezija vozmozhnouspeshnoe kirurško liječenje, u drugim slučajevima, pacijenti pogibayutot respiratornog zatajenja. U nekim slučajevima, dijelovi endobronhialnogoamiloidoza kalcifirajuća čak ossificans.
Kao traheobronhialnayaforma, nodularni oblika plućne parenhima amiloidoze ne assotsiirovanas sistemsku amiloidozu. Oko 1/3 nesreće vyyavlyaetsyaedinichnaya okruglom sjene u svjetlu rendgenskom obsledovanii.V ti slučajevi diferencijalna dijagnoza s zlokachestvennymnovoobrazovaniem ili plućne zarazne granuloma proiskhozhdeniya.Neredko dijagnoza je uspostavljena tek nakon kirurškog udaleniyaobrazovaniya, nakon čega se često javljaju uporni vyzdorovlenie.Mnogouzlovye čine nodularni parenhima plućne amiloidozatakzhe otkriven radiološki. Prvi boleznprinimayut identifikacije metastatskog procesa ili miliary tuberkulezlegkih. Čvorovi rastu polako, često kalcifikaciju u nihobrazuyutsya šupljini, ali respiratorne insuficijencije dugo razvivaetsya.Izvestny slučajeva udruga multinodoznoj plućne parenhimatoznogoamiloidoza s Sjogrenov sindrom. Kao casuistics opisyvaetsyapatsient, što je kompresija melkihbronhov čvorovi amiloidozu, što je rezultiralo formiranjem bronhiektazija i plućne krovotecheniyu.Prognoz ovi oblici amiloidoza lokalnih dostatochnodobrokachestvenny dišnih organa.
Difuzna alveolarne septuma (ili intersticijske) pluća amiloidoza obično se javlja u primarnoj generalizovannogoamiloidoza rijetko amiloidoza povezana s mijelomom. Meneechasto je otkriven postupak sustava. Najčešće vyzhivaemostposle pojava simptoma ne prelazi 2 godine. S elektronnoymikroskopii pokazala da amiloid pada u međuprostor, alveolyarnyhperegorodkah, zidovi malih krvnih žila i pluća na alveolarne bazalnim stanicama epitela membranahmezhdu kapillyarov.Poetomu endotelne stanice i najtipičniji simptomi su narastayuschiekashel i dispneje. Da je ovaj oblik amiloidozom dišnih chastosochetaetsya kardiopaticheskim s jednim primarnim generalizovannogoamiloidoza i rendgenski i kliničkih manifestacija simtomatika prinimaetsyaza plućna zagušenja. vneshnegodyhaniya funkcija testovi otkrivaju restriktivnu vrsti promjene biomehanike dyhaniya.Diagnoz može se potvrditi biopsije pluća.
dijagnoza vivo amiloidoza temelji napoluchenii biopsijom i histološki studija materialarazlichnyh organa i tkiva s Congo-crvene boje ili tioflavinom.Pri primarni generalizirani amiloidoza u kojoj gubitak amiloid proiskhoditperekollagenovoe, više informativno mozhetokazatsya biopsija desni, jezik, infarkt (desno klijetke biopsija), ali i nužno održana rektalni biopsija potkožnog masnog tkiva.
Pripravci su obojeni Congo crveno-i / ili S. tioflavina T ili za unos amiloidozu Histološki presjeci organovinkubiruyut se kalij permanganat otopine.
U liječenju bolesnika s idiopatskom generalizovannymamiloidozom ni sa pravovremenim poteškoćama dijagnoza imeyutsyabolshie.
Primarna amiloidozpredstavlyaet bolest, što je posljedica plazmaticheskihkletok diskraziju, što je dovelo do gubitka u tkivima immunoglobulinov.U svjetlo lanci tijela 90% boluje od amiloidoza ove vrste, kada je immunoelektroforezesyvorotki identificirati monoklonskih proteina, te u vypadaetamiloid tijela koje proizvodi patoloških stanica koje normalno sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Sastoji se bilo od cijelog lakog lanca imunoglobulina (većina lambda, od kappa lanaca) ili njihovih terminalnih ulomaka, ili iz toga, a s druge (AL-amiloida). Medijan vyzhivaemostilits s primarnim sustavnih amiloidoza je manje od 18 bodova mesot dijagnozu.
Sl. 1 Elektrokardiogram pacijenta H. objašnjenje u tekstu.

Video: 3 sati opuštajuće glazbe " lijepa klavir "

Terapija pervichnogosistemnogo amiloidozom provodi melfalanom (0,25 mg po 1 kgmassy tjelesne težine dnevno) i prednisolona (0.8 mg po 1 kg tjelesne težine po danu). Možete dodati na ovu shemu kolhicin. Preparatmozhet izazvati mučninu, povraćanje, proljev (može nadoknaditi uz pomoć enzimskih pripravaka), gubitak kose (u ovom sluchaenaznachayut dodatke kalcija), leukopenije, trombocitopeniju, kozhnyesypi. Stoga, kolhicin se daje postupno rastućim dozama (do 2 mg / dan), s naglaskom na individualnoj toleranciji. Katalizatori su trenutno uzima kao pokušaja da produljuju život etihbolnyh strane transplantaciju koštane srži. Pokazalo se da je kontsupervogo godine preživljavanje 51% bolesnika s idiopatskom sustavnih amiloidoza, po petu godinu - 16%, deseti - 4,7%. Tako je apsolutni bolshinstvobolnyh koji je preživio 10 godina ili više, bili tretirani alkiliruyuschimisredstvami.
U zaključku privodimodin teških slučajeva primarna amiloidoza s preimuschestvennymporazheniem kardiovaskularnog sustava promatrana u nasheyklinike. To pokazuje složenost diferencijalnog diagnozaetogo bolesti, vjerojatno će naići na liječnike u bilo kojoj disciplini.
kliničko promatranje
N. pacijent, 67 godina, primljen je u bolnicu s dijagnozom IBS: akutne Q-infarktmiokarda bez prednjeg zida lijeve klijetke, mertsatelnayaaritmiya, paroksizmalno. Godine 1992. pretrpio akutni infarktmiokarda nakon što smeta rijetkim napadima nehvatkivozduha osjećaje koji se javljaju tijekom vježbanja, a odvija se početkom 1994. pokoe.V pretrpio akutni moždani krovoobrascheniya.V zbog pogoršanja u proteklih mjesec dana, to kotoroezaklyuchalos u oživljavanju napada gušenje, pacijent je gospitalizirovan.Otmechal također povećava slabost, gubitak težine, uporni povyshenieAD, glavobolja, gušenje.
Kada postupleniisostoyanie procjenjuje kao umjereno. Koža i slizistyebyli normalne boje, obilježen umjerenu cijanozu usana. U legkihvyslushivalos teško dišući, mokre fino hripanje vnizhnih odjela na obje strane. zvukovi srce bili su prigušeni, ritmpravilny, otkucaji srca 72 u minuti. Naaorte određena sistolički šum. Krvni tlak 120/75 mm Hg. Čl. Jetra gusta, nešto bolno i njezin donji rub palpated na 5 cm ispod morskog dugipo midclavicular liniju. Uvećana slezena ne otmechalos.Oteki noge na srednjoj trećini potkoljenice. Na dijelu nevrologicheskogostatusa privukao pažnju umjereno teške dizartrija, disfagija, simetrični smanjenje mišićnog tonusa.
EKG (slika 1) koji je učvršćen oblik razdružiti undulaciju atrija, blokadaperedney lijeva grana snopa His, povišenja ST segmenta u otvedeniyahV1-V3, negativnih T u vodi I, AVL, V5 V6-.
Bolest je vidio kao koronarnom bolesti srca, razvoj infarkta kardiosklerozs u području ožiljka ponovno infarkt miokarda, fibrilacija atrija oslozhnennogoparoksizmom, krovoobrascheniyaIII neuspjeh funkcionalne klase. Rezidualna djeluje nakon perenesennogoostrogo cerebrovaskularnih nezgoda 1994
Tretman je uočeno prolazno polozhitelnayadinamika: smanjeni edem, dispneju, dimenzije jetre, ali vnezapnou pacijent pojavio značajno smanjenje myshechnogotonusa simetričan, oslabljen gutanje, koji su identificirani kao povtornoenarushenie cerebralne cirkulacije bulbarne rasstroystvami.V se dogodila u razdoblju od dva tjedna sinusovogoritma kvarovi u fibrilacije atrija, u vrijeme, što smanjuje krvni tlak i cerebralne cirkularne dekompenzacije voznikalisimptomy da prohodiliposle lijekove znogo oporavak stopa.
Na pregledu od strane neurologa je pronađena ne pravostoronnyayagemianopsiya odgovarajuće žarišne neurološke simptomatike.Odnovremenno pacijenta pronađen je gusta formacija vpodchelyustnoy polje, stvarajući dojam lemljeni limfouzov.Obraschal pozornost progresivnih hemoragijskih sindroms krvarenja u potkožnog masnog tkiva, uz preimuschestvennoylokalizatsiey u periorbitalne regiji i mjesta za ubrizgavanje ,
U laboratorijskih istraživanja umerennayagipohromnaya anemije je otkriven u krvi: Er - 16.3.-8.3. x 1012 / L Hemoglobin - 96 106 g / n leukocita formula, brzina sedimentacije eritrocita nije promijenio. Proslezhivalaspostoyannaya proteinurija u urinu - 0,033-0,445 g / l, microhematuria.
Razina transferaze je povišena u krvnom biohimicheskomanalize više od 2 puta, uree - 15,8 mmol / l, na normalnoj razini kreatinina, smanjen sadržaj željeza do 9,6 mol / l, OZHSS- do 43,1 pmol / L.
Na naprijed prsima snimkama određuje diffuznoeusilenie zadebljanje i plućni crtež, pečat plućne korijenje, smanjenje transparentnosti u donjem lijevom polju pluća, znakove tekućine u sinuse i interlobar proreze sa obeihstoron, umjereno povećanjem srca desno i lijevo sglazhennostserdechnoy struka.
U SAD-u organovbryushnoy šupljini: u desnom režnju uvelichena- jetre - 16,8 cm strukturaodnorodnaya s umjerenim proširenje sosudov- vrata Beč - 17mm- slezene Beč - 9 mm. Žuč osobennostey.Vyyavleno bez male količine tekućine u trbušnoj šupljini. Podzheludochnayazheleza: Tijelo - 15 mm, glava - 31 mm. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost rak jetre. Glava gušterače je gipoehogennoeobrazovanie 12 X14 mm s oštrim rubovima. Bolesti bubrega, mochevogopuzyrya, prostate su identificirani.
U SAD-u podchelyustnoyoblasti lijevi formacija je određena nejasne konture razmerom5,4 x 4,3 cm nepravilnog oblika s gipoehogennymi inkluzije.
Kada dinamicheskoystsintigrafii bubrezi otkrila asimetrična redukcija njihovih izvodnih vydelitelnoyfunktsii.
stanje pacijenta postupno pogoršalo i on pogibpri fenomen progresivne mišićne atonija. Na obdukcije bylvyyavlen primarni generalizirani amiloidoza s preimuschestvennymporazheniem srce, pluća, slezene. Histološka issledovaniitkani submandibularne žlijezde, ispod sluznice otlozheniyaamiloida identificirani, kao i pod okruženju želuca, malog i tolstogokishechnika između mišićnih vlakana u jeziku, u bubrezima, schitovidnoyzheleze, u stijenkama arterija, između mišićnih vlakana zatylochnyhmyshts.
Dakle, vidjeli smo za srčane simptome primarni generalizirani amiloidoza spreobladaniem, s razvojem nedostatochnostikrovoobrascheniya s angina, srčane aritmije, promjene EKG, bolesti koronarnih arterija ne može vladati. Nablyudalaskardiomegaliya otkrivena tijekom ehokardiografijom i rentgenologicheskomissledovanii.
Pluća s depozicijom amiloida u tkivu u ove bolesti chastovstrechayuscheesya pogrešno protumačiti kakproyavleniya kongestivnog zatajenja srca.
Označena naslaga amiloida u stijenki miokarda i koronarnyhartery objašnjeno prevalencije bolesti srca sa anginom yavleniyamisindroma s napadaje zraka, manjka narusheniyritma, kongestivno zatajenje cirkulacije vlegkuyu, povećanje jetre, edema. Mišića atonia, disartrija, disfagija, neurolog-smatrati manifestacije akutne bulbarna narusheniyamozgovogo cirkulatornih poremećaja i nashedshiesvoego potvrda posmrtnim studija bylirezultatom poremećaja perifernog živčanog sustava motornyminarusheniyami tipične primarne amiloidoze generalizirane, koja može dovesti do flacidnu paralizu.
Amiloid porazhenieyazyka ogleda u razvoju dizartrija i disfagija. Naiboleemassivnye depoziti nalazi u korijenu jezika, povećanje je jezik poetomuvizualno nije utvrđen. Opuholevidnoeobrazovanie krutina, jasan u gornjem dijelu ždrijela i podchelyustnoyoblasti, a infiltrirali amiloid korijen jezika. Meningealnyesimptomy što bol i napetost vrata poyavivshiesyav terminalnu fazu pacijenta zbog prisutnosti amiloidnih masa između voloknamiotlozheny. Hemoragijskog sindroma mnozhestvennymipodkozhnymi krvarenje uzrokovana amiloid porazheniemstenok plovila.
Retrospektivnootsenivaya kliničke manifestacije, kao i podaci instrumentalnyhissledovany vidljivim kliničkim primjer, može se reći da su u skladu sa propisani naše slike kardiopaticheskogoamiloidoza. Uz pravovremeno uključivanje u plan differentsialnogodiagnoza će se provoditi pravodobno i pravilnyydiagnoz biopsija će biti isporučena.
U zaključku sleduetskazat da, unatoč činjenici da je primarna amiloidoza schitaetsyaredkoy od COI u proteklih 15 godina naša klinička Baz „je primijećeno više od 10 slučajeva ove bolesti, podtverzhdennyhdannymi biopsije i obdukcije. Svaki od njih je imao zatrudneniyav dijagnozu, što ukazuje na potrebu za znanjem simptomatikikardiopaticheskogo amiloidozom praktičnog liječnika.

DODATNE PITANJA U SVEZI predavanja:
1. Naziv drugiezabolevaniya, što je dovelo do razvoja restriktivne kardiomiopatije.
2. Zašto je riječ"kardiomiopatija" izvan uporabe u određivanju restriktivnyhprotsessov u miokardu?
3. Objasni raznitsumezhdu dijastolički disfunkciju lijeve klijetke srca i egorestriktsiey.
4. Što variantgipertroficheskoy kardiomiopatija je najviše ehokardiograficheskoeskhodstvo s amiloida lezije srca?
5. Racionalno ako se daje u režimu tretmana nedostatochnostikrovoobrascheniya uzrokovane amiloidozom srca, inhibitori angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Vaše pisane odgovore na dodatna pitanja temelektsii poslan: 103064, Moskva, P / 339. Na konvertepomechayte "Poslijediplomski nastavak obrazovanja",