Pedijatrija-bronhijalne opstrukcije u dojenčadi

Video: 2016/02/13 - Osobitosti liječenju bolesnika s Hunter sindrom u ranoj dobi

. (, U sluchaebronholegochnoy displazije, obliterativnog bronhiolitis, itd) Adrift bronhialnom opstrukcijom (SPU) može biti akutna, dugotrajno, povratan i kontinuirano relaps by težini opstrukcija mogu razlikovati: blagi stupanj opstrukcije (stupanj 1), umjerenu (stupanj 2) teške (stupanj 3).
Unatoč raznih razloga, bronhijalna obstruktsiiharakterizuetsya nakon sindrom najtipičnije kliničke simptome: produljenju izdah (u težim slučajevima, te povećanje brzine disanja), pojavu ekspiracijski buke (zveckanju, glasan, piljenje, svistyascheedyhanie), većina djece ranego dobi - sudjelovanje u aktedyhaniya pomoćnih mišića , Ne smije se zaboraviti da je Bosna autodijagnostička i sindrom libozabolevaniya, nosological oblik koji se u svim slučajevima sleduetutochnit pomoću kliničko-anamnestička podatke laboratornyhi instrumentalne metode istraživanja (istraživanje perifericheskoykrovi, imunoloških, allergological ispitivanja, bronhoskopija, bronchography, radiografija disanja, disanje, studija funktsiivneshnego scintigrafiju angiografiju, kompyuternayatomografiya et al.)
Obvezno hospitalizacija zahtijevaju teškim slučajevima bronhialnom opstrukcijom i periodičan slučajevima bolesti koje nastaju s ovim sindromomdlya razjasniti Genesis BOS, odgovarajuće liječenje, profilaksa predviđanje daljnji tijek bolesti.
Bronhijalne opstrukcija infektivnog porijekla
Sindrom akutnog bronhokonstrikcije opstruktivnu često pojavljuje kod djece rannegovozrasta virusne i virusnih i bakterijskih infekcija dyhatelnyhputey (ARI). Patogeneza bronhialnom opstrukcijom ima ARI osnovnoeznachenie sluznice edem, upalne infiltracije, hipersekrecije. Manje izražen bronhokonstrikcija mehanizam koje je uzrokovano ili povećana osjetljivost interoretsepterovholinergicheskogo jedinici SNC (primarni ili sekundarni hiper-reakcije) ili B2-adrenoreceptora blokadu. Opaženo je različit vliyanieryada virus povećanje IgE i IgG, inhibiciju T-limfocita supressornoyfunktsii. U svjetskoj literaturi podjela obstruktivnogobronhita akutnog bronhitisa i dišnih terapeuta nije univerzalno prihvaćen. Međutim, naša zemlja je u klasifikaciji 1981. obilježen je u samostoyatelnyenozologicheskie čine akutni opstruktivni bronhitis i bronhiolit.Ostry opstruktivni bronhitis može uzrokovati bilo kakve viruse i takzhemikoplazma upalu pluća, klamidija. Klinička slika BOS nije zavisitot vrste virusa, ali uvođenje adenovirus mikoplazmypnevmonii, klamidija, kao i slojevitost bakterijske infektsiivozmozhno dugotrajan tijek bronhijalne opstrukcije. U geneza obstruktsiivedet edem, hiper, u bakterijske infekcije harakternorazvitie gnojni endobronchitis. Fenomen bronhospazma u pozadini ORZvyrazheny minimalan, a klinička slika utjecaja ne okazyvayut.Ostry opstruktivnog bronhitisa često razvija u djece rannegovozrasta, ali mogu biti u djece predškolske i školske vozrasta.Odnako, stariji dijete, više ne postoji potreba za procjenu differentsirovannogopodhoda BOS. U starije djece su prvi epizodBOS može se temeljiti na alergijske prirode. U bolshinstvesluchaev za akutne opstruktivnog bronhitisa karakterizira ostroenachalo, povećanje tjelesne temperature za febrilne znamenke, rinitis slizistogoharaktera, kratki suhi kašalj s brzim perehodomvo mokro, prisutnost fenomena intoksikatsii- odbijanja dojke, snizhenieappetita, loš san, dijete postaje letargičan, ćudljiv. Na2-4 dan bio na pozadini izraženih simptoma katara i tijela povysheniyatemperatury razvoju bronhalne opstrukcije: (. 40 dyhaniyv 60 min) odyshkaekspiratornogo lik bez izražene tahipneja, Oralni Krepitacijski, ponekad u udaljenom videshumnogo teško disanje, zveckanje dah, uokvireno ton zvuk kad auskultatsii- izdužena uzdisati, suha, droning teško disanje, šarolik vlazhnyehripy na obje strane. Bronhijalna opstrukcije tijekom prodolzhaetsyav 3-7-9 dana ili više, ovisno o vrsti infekcije nestaju postepeno jenjavala paralelni upalne izmeneniyv bronhija.
Glavna liječenja je usmjeren na poboljšanje terapije bronha drenazhnoyfunktsii, što uključuje sljedeće: aktivni oralnayaregidratatsiya, inhalacijske mukolitici (2% otopine sode, 1% rastvorsoli, fizilogichesky otopina alkalna mineralna voda) otvlekayuschieprotsedury (vruće ruku i stopala kupelj s postupnim povysheniemtemperatury C37 do 41 stupnjeva za 10 do 15 min., vruće obertyvaniyapo Zalmanov zonama može masirati, toplinska obrada sdomashnimi znači na prsima (bez senfa, jele ma sloj, a drugi agens ima oštar miris), expectorants (bromheksin i njegovi analozi thermopsis, terpin hidrat, kalijev jodid s 3 do 4 dana bolesti, ljekovitog bilja i drugih sredstava su isključeni iz mukoliticheskimeffektom- antitussive lijekova, npr glaucine, glauvent, libeksin, stoptussin i bronholitin i solutan), masaža, posturalna drenaža, kašalj tjelovježba, elektroprotsedury (bez utjecaja na gore navedene terapije) differentsirovannomogut primijeniti protuupalna sredstva. Primeneniespazmoliticheskih sredstva (aminofilin i njegovi analozi, bez Spa, agonisti) ili nedjelotvornim (u slučajevima u kojima se u genezi biofeedback je hiper) ili daje mali učinak (s učestalosti u genezi edema) .Ako opstruktivni bronhitis kod djece rahitis potrebno parallelnoprovodit liječenje rahitis. Teške zatajenja srca, terapija kisikom. Antibiotska terapija nije obvezno, približiti ta sredstva namijenjena da bude strogo individualan.
Indikacije za antimikrobnim lijekovima mogu bytsleduyuschie svojstva: dugi hipertermije, nedostatak effektaot terapija, nilichie obrocima prijem gipoventillyatsiiv pluća i / ili asimetrije fizičkih nalaza, rast toksikoze simptoma cerebralne hipoksije, pojava gnojnog ispljuvak, neravnomernoeusilenie plućni uzorak na radiograma i krvne testove -leykotsitoz, neutrofilije, povećana brzina sedimentacije eritrocita, preosjetljivost predshestvuyuschimichastymi ARI-ja ili prenesena neposredno prije ovu epizodu zabolevaniem.S eduet suzdržati u takvim slučajevima primjenom penicilina kao antibiotika koji ima visoki stupanj sensibiliziruyuscheyaktivnosti. Često ponavljati jednom ili teške akutne respiratorne bolesti perenesennayainfektsiya (pertusis, mikoplazma, adenovirusne infekcije) privodyatk patološki dyscrinia, giperkrinii, epitelne metaplazije, gnojna endobronchitis koji doprinosi upornosti bakterialnoyflory i održavanje dugo obstruktivnogosindroma kataralni i pluća. U tom slučaju, stacionarna anketa tretman ograda materijal iz bronhijalnog stabla dlyaotsenki znakova cytogram, kao i identificiranje prichinnoznachimoybakterialnoy floru s definicijom svoje osjetljivosti na antibiotike.
Uz ponovljene epizode biofeedback na pozadini akutne bolesti dišnog treba differentsirovannopodhodit za procjenu uzroka ponavljanja bronhijalne opstrukcije. Sudjelovanje djece nakon što je pretrpjela jedan BOS naknadno ORZprotekayut sa simptomima bronhijalne opstrukcije, odnosno biofeedback prinimaetretsidiviruyuschee za. Pridonosi tome, u pravilu, u toyili manje opterećen premorbidne pozadini: nedonoščadi, alkohol fetopathy, rahitis, vrsti pothranjenosti distrofije, perinatalnayaentsefalopatiya. U takvim situacijama, s već poznatim mehanizmima obstruktsiiprisoedinyaetsya drugom mehanizm- bronha derevapo psihoza hipotoničnoj tipa.
U slučajevima alkohola fetopathy dyscrinia i diskinezije su vrozhdennyyharakter. Samo detaljan ispravljanje poremećaja nastalih Prieto bolesti može imati pozitivan učinak na dalneyshemi pomoći zaustaviti recidiva. Neki pacijenti povtornyeepizody biofeedback može dogoditi ne samo kada virusne infekcije, Noi pod utjecajem nekih nespecifičnih čimbenika kao kakholod, vježbe, hiperventilacija, zajedljiv mirisa i drugieirritantnye faktora. U tom slučaju, zbog vrste BOS bronhospazmomtonicheskogo koji je povezan s razvojem nespecifične giperreaktivnostibronhov. U literaturi pokazuju različita razdoblja prodolzhitelnostietogo fenomena- od 7 dana do 3-8 mjeseca. U tom slučaju, tretman je usmjeren na otklanjanje dolzhnobyt neravnoteža VNS.
Akutni bronhiolitis je najčešće u dječjoj pervogopolugodiya životu, ali se može pojaviti i do 2 godine. Često obuslovlenrespiratorno-sincicijski infekcije. Kada bronhiolitis porazhayutsyamelkie bronha, bronhiola i alveolarnih kanali. Sužavanje prosvetabronhov i bronhiole zbog edema i stanica infiltratsiislizistoy ljuske dovodi do razvoja izrečene dyhatelnoynedostatochnosti.
Bronhospazam kod bronhitisa ne smeta da je učinak na korištenje podtverzhdaetsyaotsutstviem Bronhospazmolitička sredstv.Klinicheskuyu sliku određuje izrazio respiratornog zatajenja: Perioral cijanozu, akrocijanozu, tahipneu do60-80-100 dyhaniyv min, s prevalencijom od ekspiracijski komponente. "oralno"crepitus, indrawing sukladnih mjesta na prsima. Perkutornonad svjetla određene uokvireno nijansu udaraljke tipa s više malih auskultatsii- vlažna i krepitiruyuschie hripovpo svih područja pluća udisanje i isparavanje, izdisanje produljio i komplicirano, s plitkim disanja izdisaja može biti konvencionalnog prodolzhitelnosts oštro smanjen volumenom. Ovo kliničko kartinazabolevaniya razvija postupno, tijekom nekoliko dana, barem akutno, u pozadini akutne respiratorne bolesti te je u pratnji oštrim uhudsheeniem sostoyaniya.Pri javlja kašalj paroksismalne karakter, snizhaetsyaappetit, pojavljuje tjeskoba. Temperatura je često febrilna, ponekad niskog stupnja ili normalno. Kada X-zraka je otkrivena issledovaniilegkih oticanje pluća bronhialnogorisunka oštar porast u visokom učestalošću ovih promjena vysokoestoyanie kupola dijafragmu, horizontalni razmještaj rebara. Harakternatsiklichnost (10-14 dana) i odsutnost ponovljenih epizoda. Odnakopri praćenje je pokazala da djeca znachitelnayachast (prema Rachinsky SV et al. 50%), za naknadno vyhodyatv bronhilnuyu astme. Liječenje akutne bronhiolitavklyuchaet čitav niz mjera usmjerenih na borbus respiratornog zatajenja. Postupak vezanja yavlyaetsyaoksigenoterapiya tretman u šator kisika.
Napuniti gubitak vode tijekom hiperventilacija poželjno yavlyaetsyaprimenenie postupku rehidracije oralni koji se smatra meneeinvazivnym usporedbi s intravenoznom infuzija dripa i daetvozmozhnost provoditi kontinuirano terapiju kisikom. Najbolja priprema će se koristiti za tu svrhu - rehydron. Za borbu protiv uporabe virusa infektsieypokazano interferona i njegovih analoga. Većina sovremennyhavtorov unatoč virusne prirode bronhiolitis, rekao neobhodimymnaznachenie antibiotsku terapiju, kada se simptomi tyazheloydyhatelnoy neuspjeha i teškoća u isključujući vtorichnoybakterialnoy infekcije. Indikacije za antibiotikoterapiitakie kao opstruktivni bronhitis. Antihistaminici preparatypri bronhiolitis bolje ne primjenjuju na temelju njihove atropinopodobnogoeffekta. To se može koristiti u teškim slučajevima gormononalnoyterapii (prvih 3-5 dana bolesti).
Obliteracijski bronchiolitis razlikuje često prijelaz u hronicheskoezabolevanie. To se događa zajedničke epitelnih lezija eksudata bronhiols naknadno organizaciju i granulomatozna reakcija, a zatim je zatiranje lumen. Etiologija je uništen bronhiolitapreimuschestvenno virus (adenovirus, hripavac, ospice, itd). Oni se uglavnom pate djeca u prvim godinama života. Sluzav obolochkav bronhiola i mali bronhi potpuno uništen, klirens ihzapolnyaetsya vaskuliziranom vlaknastih. Uništenje obychnozahvatyvaet terminalnih bronhiola bronhiola klirens ispod mestaokklyuzii često byyvaet napredovala, razvoj endarteriit svyrazhennym suženje plućnih grane arterije. Kada rasprostranennoyobliteratsii alveolarni tkivo je u državnom atelektaticheskogoskleroza. Ponekad se održava zrak alveolarne tkiva. Genezlegochnyh promjene u tim slučajevima je povezana sa sekundarnim narusheniemkapillyarnogo protok krvi.
Klinička slika bronhiolitis obliterans nastavlja tsiklichno.V prvi (akutni) promatrane tijekom kliničkih znakova akutnog harakternyedlya bronhtolita ali s izraženijim rasstroystvami.Krome respiratornog zatajenja u tim slučajevima sohranyaetsyadlitelno, pa čak i raste za 2 tjedna derzhitsyana temperature febrilnih figure. X-zraka određuje "prošiven"sjena. Izraženo opstruktivne pojave odvijaju nakon normalizatsiitemperatury. U drugom razdoblju djetetova zdravstveno stanje se popravlja, ali i dalje različita fenomena opstrukcija pluća vyslushivayutsyaraznokalibernye pucketa, piskanje na izdisaju. Obstruktsiyamozhet povremeno pojačan, ponekad podsjeća astmaticheskiypristup. U 6 do 8 tjedana u neke djece formirao fenomen"supertransparent lako", Možda difuzno porazhenielegkih s progradiently više. Liječenje je uništen bronhiolitapredstavlyaet velike teškoće zbog nedostatka etiotropnyhsredstv. Antibiotici ne spriječi akutnom razdoblju stoykoyobliteratsii bronhiole. Kortikosteroidi imaju tekuschemskleroticheskom postupku nedjelotvorne Međutim rekomendovatih mogu koristiti u ranom stupnju u naročito teškim zbog ostrogobronhiolita (prednizolon, brzinom od 2-3 mg / kg). U drugom periodedoza prednizolona postupno smanjuje tijekom pojačanje obstruktsiinaznachayut aminofilin i simpatomimetici koristi posturalnyydrenazh i vibro masaže.
BOS s akutnom upalom pluća uzrokovane rijetkom razvitiembronhita i, na naše znanje samo u 2,6% slučajeva. Tako kartinabronhialnoy opstrukcija i u kombinaciji s tipičnim kliničkim i rentgenologicheskoykartinoy bronhopneumonija. Prema Tatochenko VK et al. (1981), prisutnost opstruktivnih sindroma početkom pozvolyaetisklyuchit SARS pluća s vjerojatnosti prelazi 95%.
Bronhijalna alergijska geneza opstrukcija.
Trenutno, liječnici su često suočeni s bronhobstruktsieyallergicheskogo porijekla, to jest, tako nosological edinitsamikak bronhijalne astme i astmatičnog bronhitisa. Ovi obrasci mogu respiratornogoallergoza bytdiagnostsirovany u prvoj godini zhizni.Obstruktsiya u ovih bolesti uzrokovanih dva osnovopologayuschimimehanizmami: hiperreaktivnost bronha stabla i vospalenieslizistoy ljuske. Bronhospazam daje klinička simptomatikuzabolevaniyu posljedica ovih dvaju procesa, kao i kaki edem dyscrinia, giperkriniya koji su izražene u manjoj mjeri.
Trenutno, većina istraživača prepoznali geterogennostbronhialnoy astme i astmatični bronhitis. Etiologicheskimifaktorami mogu biti različiti alergeni: kućna prašina, pyltsarasteny i drveće, životinjska dlaka i perut, lijekovi, pischevyeprodukty suha hrana za akvarijske ribe, itd Provotsirovatpristupy mogu nespecifičnih čimbenika kao što su fizicheskayanagruzka, hlađenje, nagle promjene u vremenskim uvjetima, mirise himicheskieagenty, mentalnog opterećenja. Učinak tih sredstava je povezana s giperreaktivnostyuretseptornogo uređaja zbog neravnoteže između kolinergičkog adrenergički povezuje VNS.
U dojenčadi hiperreaktivnost često nosi pervichnyyharakter. Broj pacijenata je imao jasnu zarazne zavisimostobostreny (napadi) protiv respiratornih virusnih infekcija, što je teško dijagnosticirati bolesti o kojima se raspravlja.
Znatne poteškoće Predsavlyaet diferencijalna dijagnoza mezhduastmaticheskim bronhitis i opstruktivni bronhitis, astmatski bronhitis infektsionnogogeneza.V korist pokazuje otyagoschennayanasledstvennost opterećeni zapravo alergični povijest (alergija kože, "mali" dobije respiratornogoallergoza- alergijski rinitis, upala grla, traheitis, bronhitis, intestinalnyyallergoz, povezanost bolesti s prichinnoznachimymallergenom i odsustvu takve infekcije, eliminacije polozhitelnyyeffekt, ponovne pojave napadaja, uniformnost ih.Dlya klinička slika je karakterizirana sljedećim značajkama: otsutstvieyavleny intoksikacija distatsionnye teško disanje ili "piljenje"priroda disanja, izdisajni dispneja s vspomogatelnoymuskulatury u plućima auscultated suhu teško disanje i nemnogochislennyevlazhnye, broj koji se povećao nakon bronhospazma.Pristup reljef nastaje, u pravilu, na prvi dan bolesti i likvidiruetsyav kratko vrijeme, za 1-3 dana. U prilog astmaticheskogobronhita polozhitellny također pokazuje utjecaj na vvedeniebronhospazmolitikov (ksantin adrainomimetiki i dr.). Bronhialnayaastma treba tretirati kao kronična upalna zabolevanieallergicheskogo geneze. Obilježje bronhijalne napada astme astmyyavlyaetsya da se u dojenčadi proyavlyaetsyarezko nemir djeteta ("bacanje", "nenahodit mjesto") Bubrenje prsima remen fiksatsieyplechevogo udisajnog faze, sa neznatnim tahipneja preobladaniemekspiratornogo komponentom povreda disanja u svijetlo bazalnyhotdelah izražena perioralni cijanozom.
Za liječenje bronhijalne astme i bronhitisa astmatičnih lijekova tipa primenyayutsyadva: bronhodilatatori i protivovospalitelnyesredstva. Teofilin, B2-agonisti dati samo uklanjanje bronhospazam (zaustaviti spastic kontrakciju mišića bronhijalnog zida), a ne utječu na patološki proces temeljne bolesti - akutni etopreparaty razdoblje. Prevladava u terapiji treba bytlechenie upalni proces u ranoj fazi zabolevaniya.Protivovospalitelnye lijekovi se koriste kao baza, profilakticheskiesredstva prekida razvoj upalnog bronhijalne protsessov.K Ovi lijekovi uključuju, - Intal Ditek, Zaditen, tayled, ingalyatsionnyekortikosteroidy. Terapija se provodi već duže vrijeme.
Bronhopulmonarna displazija (BPD).
Bronhopulmonarna displazija - oblik kroničnog zabolevaniyalegkih u novorođenčadi i djece. To je dijelom yatrogennymzabolevaniem. Etiologija BPD uključuje mnogo faktora: vozdeystviekisloroda u visokim koncentracijama, mehaničke ventilacije, plućni edem, shunt slevanapravo s patent ductus arteriosus, ponovio bakterialnyepnevmonii.
Visoke koncentracije kisika u vodi nadahnutog gipertrofiislizistoy ljuske muko-prekriven cilijama disfunkcija zaderzhkesekreta, što dovodi do opstrukcije dišnih putova uz naknadno vozmozhnymvyhodom atelektaza, cistične emfizema.
Pozitivni tlak u dišnim putovima potiče razryvudistalnyh dišni put koji vodi do bronhialnom opstrukcijom i dalje peribronhijalnom fibroze.
Dakle, u djece s BPD Traheobronhalno sleduetrassmatrivat promjene kao uzrok trajnih povreda parenhima pluća.
Mnoga djeca s BPD označeni otežano disanje i cijanozom u sochetaniiso prsima bubrenje, vidljivo na rentgenogramme- priznakilegochnoy hipertenzija kao posljedica povećane plućne sosudistogosoprotivleniya kao posljedica kronične hipoksije, niske obemalegkih, poništenja plućnog vaskularnih rusla- lag VRoSt masse- i neuroloških poremećaja različitih stupnjeva ozbiljnost.
Stopa smrtnosti djece s BPD, u prvim godinama života kolebletsyaot 30 do 50%. Uzrok smrti je progresivno hipoksemija, upalu pluća, pneumotoraks, i zatajenja srca. Među otdalennyhposledstvy BPD mogu doživjeti opstrukcije i giperreaktivnostdyhatelnyh načine.
Bronhokonstrikcije opstruktivna sindroma malformacija BRONHOLEGOCHNOYSISTEMY.
Učestalost nedostataka kod pacijenata s kroničnim zabolevaniyamilegkih rasponu od 1,4-10 20-50% prema različitim avtorov.BOS pri tvorbi često otkrivene u prvom goduzhizni zbog nastao u dyhatelnyhputyah infekcijom. U nekim djeca opstruktivni sindrom može se otkriti ibez infekcije dišnog sustava. Valja napomenuti da su nedostaci dišnog sustava karakterizira velika raznolikost, tako da se usredotočite samo na neke od njih.
Grananja bronha anomalije mogu doprinijeti promjeni protoka zraka aerodinamicheskihharakteristik i transformirati zabolevaniyorganov tijekom disanja.
Dušnika stenoza može biti povezana s prirođene defektamiee zida i kompresijom izvana. Kompresije može vyzvatanomalii dušnika aorte i njezinih grana, razvoj abnormalnosti plućne arterije, proširenoj timus, kongenitalne cista i tumora sredosteniya.Pri aorte aberacija razvoja ili njegove grane žila pokrivaju traheyui jednjak, što uzrokuje sužavanje lumena.
U slučaju značajnog suženja dušnika provodnog prstena detirano oboljeti od upale pluća, koji su prihvatili zatyazhnoetechenie i uz BOS sindrom. Harakternapoza rebenka-- zabačene glave, što smanjuje pritisak natraheyu. Za ove pacijente, naznačen kombinacijom bronhialnom opstrukcijom disfagija.
Kada kompresije jednjaka poremećen gutanje i unos hrane narastaetbronhialnaya opstrukcije. Klinika dušnika stenoza na prvi planvystupaet ekspiracijski teško disanje, ponekad pomiješana, vspomogatelnoymuskulatury dio u činu disanja, napadaje, cijanoza i gušenja. Stridormozhet otežava napora, tjeskobe, a pogotovo kad priemepischi ARI. Promatrano bučno disanje može imetrazlichny karaktera: "hroptav", "iskakanje","piljenje", U nekim slučajevima, postoji tvrdoglav "spastički"bronhitis. Bronhopulmonarna proces kontinuirano ili relapsirajuće-retsidiviruyuschiyharakter. U neke djece klinička slika stenoze u posleduyuschemzatushevyvaet kronične bronchopulmonary procesa. U novorozhdennyhklinika nejasan i može manifestirati simptome nedostatochnostikrovoobrascheniya ili iritaciju na središnji živčani sustav. Vdalneyshem simptomi prirođene stenoze može biti prvi put proyavitsyana protiv bolesti dišnog sustava ili alergijske nabuhaniyaslizistoy ljuske. Dijagnoza traheje stenoze na temelju kliničkih, radioloških i endoskopskih podataka. Od rentgenologicheskihmetodov koristiti slike, kontrast traheobronhografiya, obavezno se suprotstaviti jednjak issedovanie, bronhoskopija, u slučaju anomalija aorte - aortography.
Campbell-Williams sindrom (CRS) prikazana generalizovannymibronhoektazami uzrokuje defekt bronhijalne hrskavice na razini od 2 do 6-8 generacija. Kada ICS otkrivaju obliteriruyuschiybronhiolit, što je posljedica infekcije, je postavljen na vrozhdennuyuosnovu. Klinička slika karakterizira prisutnost CRS bronhialnoyobstruktsii i bronchopulmonary infekcije. Klinička simptomatikkaproyavlyaetsya najčešće u prvoj godini života. Obychnopredshestvuet infekcija respiratorna bolest. Napadaj obično vsegoostroe te je u pratnji teških respiratornih nedostatochnostyu.Harakternymi kliničkih znakova su stalno otežano disanje, povećanje fizičke teret distatsionnye teško disanje, kašalj s ispljuvak paroksizmalno, Središnja raspolozhennayagorbovidnaya prsima deformiteta, "bataka","gledati naočale", Usporeni fizički razvoj-udarno - Okvir zvučna oskultacija - povsemestnodyhanie oslabljeni suha Zviždukanje, zujanje, miješani vlažno hripy.Rentgenologicheski - oticanje prsima. Dijagnoza osnovanana Bronchological studija. Bronhoskopija otmechaetsyasmykanie hrskavice i membrana zidova velikih bronha. Kada bronhografiinahodyat raširena bronhiektazija, jer subsegmentarnyh.SVK treba razlikovati od bronhijalne astme. Prognozpri SVK nepovoljni. Pacijenti obično umiru od progressiruyuscheylegochno-srčane insuficijencije. Liječenje je konzervativna. Priobostrenii - antibakterijski lijekovi i sredstva sposobstvuyuschieuluchsheniyu drenaže pluća (za fizikalnu terapiju, posturalna drenaža, masaža, inhalacijski bronhodilatatori i mukolitici).
Kongenitalna lobarna emfizem (EDF) - malformacija temelju kotorogolezhit bronhokonstrikcija s mehanizmom ventila i razvoj emfizema u odgovarajućem rezultateetogo regiju pluća. Povreda bronhialnoyprohodimosti zbog različitih razloga: defektbronhialnyh kongenitalna hrskavica hipotrofija bronhijalne sluznice s obrazovaniemskladok i sluznična utikačima bronhijalne efekta izvan bronhogennymikistami tumorske žile postavljen neuobičajeno itd Odnakoodnoy razlog može biti prirođene abnormalnosti legochnoyparenhimy sebi, koji se sastoji u hipoplazija elastičnih vlakana. Vrezultate te promjene iz režnja pluća tijekom izdisaja zraka udalyaetsyamenshe od tokova tijekom inspiracije povećava vnutrilegochnoedavlenie i parenhim pogođene dionice pererastyagivaetsya. Voznikaettipichnaya opstrukcija. Zabolevaniyayavlyaetsya Glavna klinička manifestacija zatajenja disanja. U dekompenziranom formenablyudayutsya astme s cijanoza, otežano disanje, teške kardiopulmonalne neuspjeh. Tijekom bolesnog doleylegkogo udaraljke zvuka - uokvireno, disanje oslabljeno ili neproslushivaetsya. Medijastinuma pomakne na zdrav način. U diagnostikereshayuschee važnom rendgenski pregled, angiopulmografiya.
Bronhopulmonalne pregled kada je EDF ima veliku informativnosti.Lechenie - kirurško - uklanjanje zahvaćenog frakcije - uglavnom u"sindrom stresa", U kompenzirala slučajevima lecheniekonservativnoe, "trudna upravljanje",
Bronhijalna opstrukcija aspiracije stranih tijela.
Aspiracija stranih tijela u djece nije rijetkost yavlenie.Naibolshee broj težnji navedeno u dobi od 1 godine do3 godina (54%). Razmnožavanje stranih tijela u traheobronhialnomdereve ovisi o veličini, obliku strano tijelo egopoverhnosti prirodu i moguće pomicanje Traheobronhalno derevu.Po stranih tijela literature često lokaliziran u pravomlegkom (od 54 do 70%). Komplikacije koje proizlaze nakon aspiratsiiinorodnyh tijela mogu se pojaviti u različitim vremenima i imaju raznyyharakter. Na primjer, upala pluća je registrirana u 23-25% slučajeva, tracheobronchitis - B14%, atelektaza - 11%, bronhicktazis s atelectases - v3,2% itd Uspjeh u liječenju tih komplikacija ovisi o uklanjanju svoevremennostiendoskopicheskogo stranih tijela.
Simptomatologija strana tijela dišnih putova u djece i vozrasteraznoobrazna ovisi o nekoliko faktora: općenito reaktivnost organizmai dobi pacijenta, mjesto i prirodu stranog tijela, duljina boravka atmosferski infitsirovannosti.Nesmotrya tijelo i niz kliničkih simptoma njima može biti karakteristična za određenu vydelitnaibolee lokalizacije stranog tijela dišnog načina. Glavni simptomi stranog tijela u oblastigortani su udisaju dispneja, promuklost ili aphony, razvoj gušenja. Ona pomaže dijagnozu, osim laringoskopijom, tracheoscopy, naznaku povijesti iznenadnom pojavom kliničke zabolevaniyana pozadinu punu zdravlja. Djeca s promijenjenom funkcijom grkljana (dišnog, glas tvorbu) mora se odmah u bolnici. Neskolkochasche susret dušnik strano tijelo - od 43 do66% (u odnosu na 2,9-18% slučajeva, lokalizacije u grkljan). U tim slučajevima, strani telomozhet potez između podskladochnym prostora i bifurkatsieytrahei. U vrijeme aspiracijske moguće gušenje, kašalj otmechaetsyapristupoobrazny. Kada strano tijelo lokalizacija bronhahproiskhodit refleks grč bronhija, koja klinički vyrazhaetsyavnezapnym pojava bronhijalne opstrukcije. Udaraljke i auskultativnyedannye, za razliku od bronhijalne opstrukcije različite geneze, nosyatchetky asimetrična - slabljenje disanja sootvetstvuetzone u kojoj strano tijelo izazvao sna. Rentgenologicheskimozhno odrediti sjene atmosferski objekt, atelektaza, smescheniesredosteniya. Ako malo stranog tijela, golosovuyuschel prodrla kroz i fiksne u jednom od bronhija, disanja stanovitsyasvobodnym, beba se smiri nakon kašljanja. RazvitieBOS u ovom slučaju mogu biti postupan - lokalna bronhitis transformiruetsyav difuzna, što otežava dijagnozu. U punoj obturaciju bronharazvivaetsya atelektaza. Dijagnoza pomaže tschatelnosobranny povijest. U tom smislu, posebno spomenuti moraju biti klinicheskiepriznaki karakteristika stranih tijela u male djece:
1. maldevelopment grkljana refleksne zone njegove visoke sposobnosti, lijevkom oblik pruža asimptomatska proniknoveniyuinorodnogo tijelo u dišnim putovima;
2. Jedan istaknuti simptomi se povraćanje, često ponavlja, što može simulirati gutanja stranih tijela i ne egoaspiratsiyu;
3. Nezavisni izlaz stranih tijela je iznimno rijetka;
4. Karakteristični brzi razvoj bakterijskih komplikacija (neskolkihchasov od 1-2 dana, posebice u slučaju usisavanja stranog telorganicheskogo karaktera) koje nastaju s teškim gnoynymendobronhitom na pogođenoj strani i prateći razvoj upale pluća prima produženog;
5. dio razvoja bronhijalne opstrukcije.
Bronhijalna opstrukcija aspiracija geneza.
U srcu bronhialnom opstrukcijom usisavanje geneze mogutlezhat razne bolesti i stanja :. gastroezofagealni refluks, tracheoesophageal fistula, malformacije probavnog trakta, dijafragmatička kila, itd nedavnoj studiji sindromgastroezofagalnogo refluksa (GER).
GERD razvija kao posljedica čestih postojane i prijema soderzhimogozheludka u jednjak ili zbog aspiracije u malim količinama zheludochnogosoderzhimogo dišnih puteva (kronična) microaspiration preimuschestvennovo spavanja. Glavni uzrok GERB smatra ponihenie tonusai periodično opuštanje donjeg sfinktera jednjaka. Vazhnuyurol razvoj GER igrati autonomne poremećaje sfinktera, pogrešno broj kao rezultat traumatskih ozljeda mozga. GER može bytproyavleniem funkcionalnih i organskih lezija u centralnom živčanom sustavu. Po proyavleniyamGER uključuju: 1) česta povraćanje u grudima vozraste- 2) periodicheskivoznikayuschie podrigivanje, mučnina, iritacijom grudi, povraćanje nakon kashlya- 3) pojavu kašlja i zadihanost preimuschestvennonochyu- 4) jačanje izgled ili kašalj u položaju leži 5) dlitelnoesohranenie podkashlivaniya nakon napada. Za dijagnozu GER ispolzuetsyarentgenologicheskoe kontrasta studija jednjaka, vnutripischevodnayaRN metara, fibroezofagogastroduodenoskopiya, bronhoskopija.
Osnova za liječenje opstruktivne bronchoalveolar sindrom GER sostavlyaetantireflyuksnaya terapiji. Učinak dolazi u 2-3 dana od nachalalecheniya. Antireflux terapija uključuje sljedeće momenty.Rezhim pitaniya-- zadnji obrok treba provesti u 3 chasado sna. Isključeni su proizvodi koji poboljšavaju GER: rajčica, kava, kakao, čokolada, svježi krastavci, agrumi, slatkiši, masna iostrye jela. Tijekom spavanja preporučuje uzvišenu polozheniepod kut od najmanje 40 stupnjeva, Sleep - u abdomenu ili desnoj boku.Naznachaetsya i alkalna voda (1% otopinom sode mineralnayavoda) na visokom kiselosti želučanog soka - antacidi Cerucalum temelji 0.7- 0,8 mg / kg u podijeljenim dozama 4 nakon obroka techenie10-14 dana enzima.
Traheo- i bronhopischevodnye fistule često javljaju čak i kad hranjenje beba pervomzhe napada zaduhe, kašlja, cijanoza. To nablyudaetsyav predmete širok jednjaka postova dišnih putova. Vdalneyshem razvija brzo i aspiracijskog bronhitis, libopnevmoniya. Uska fistula može ostati neopažen dlitelnoevremya i prije predškolske dobi. Za težnja otpora bronhitaharakterna fizičke promjene, prolivena harakterprotsessa, česte razvoj BOS, kao i ispuštanje velikih kolichestvaslizi. Na srcu aspiracijskog bronhitis može ležati i disfagija, koja je nastala kao rezultat gutanja mišića kljenuti i poremećaja gutanja koordinatsiiakta koji mogu biti povezane s traumom rođenja ili ssistemnymi bolesti neuromuskularne sustava. Jedan prichinaspiratsionnogo bronhitis može biti pareza mekog nepca. Aspiratsiyazdes ima drugačiji mehanizam: hrana ulazi nazofarinksa i zatems struja zraka ulazi u dišne ​​putove. Klee kanonski u takihdetey mlijeka prilikom hranjenja tokove iz nosa. Povreda često koordinatsiiglotaniya vidi u djece s kongenitalnim stridor.
Bronhokonstrikcije opstruktivna sindrom kod kardiovaskularnih bolesti SOSUDISTOYSISTEMY prirođenih i stečenih karakter.
Geneza bronhialnom opstrukcijom sindroma s kongenitalnim serdtsamozhet biti različiti. BOS često promatraju u defekata serdtsas obogaćivanje plućnoj cirkulaciji i izazvao gemodinamicheskiminarusheniyami. Najčešćih komplikacija hvataljke soprovozhdayuschihsyagipervolemiey i plućna hipertenzija ponavljaju respiratornyeinfektsii i upalu pluća, bronhopulmonalnu atelektaza, kronične patologiya.Stepen ozbiljnosti BOS s prirođene bolesti srca može bytrazlichnoy, već na prvom mjestu kliničke slike zabolevaniyavystupayut promjene kardiovaskularnog sustava koji oblegchaettraktovku mehanizam BOS.
Kongenitalna Non-reumatskih karditis. Najviše konstanta priznakometoy patologija treba uzeti u obzir kardiovaskularne nedostatochnosts prevalencija lijeve klijetke neuspjeh, što poyavlyaetsyav prvih šest mjeseci života. Istovremeno s dispneja na 1/4 bolnyhv pluća su čuli mješoviti mokro i suho svistyaschiehripy često tretiraju kao "opstruktivna sindrom",
Stečena karditis (akutni karditis). U pravilu, prva priznakizabolevaniya manifesta protiv SARS-a ili 1-2 tjedna posleny. Na početku akutne karditis pokazuje znakove levozheludochkovoynedostatochnosti: otežano disanje, piskanje ponekad šuma disanja u svyazis nego često dijagnosticiran upale pluća s opstruktivnom sindrom, astmatične bronhitis ili kongenitalne stridor. Istovremeno odyshkoyvyyavlyayutsya srčane aritmije: tahikardija ili tahiaritmija bradi-, kardiomcgalijc.
Malformacije plućnih krvnih žila. Među ovim nedostacima javljaju naiboleechasto agenezom ili hipoplazija plućne arterije i eevetvey, rezhe-- anomalija plućnu vensku ušća, arteriovenoznyeanevrizmy. Agenezom i hipoplazija plućne arterije često sochetaetsyas zatajenje srca. Posebni klinički znakovi etogoporoka ne. Naznačen čestim akutne bolesti dišnog sustava, po mogućnosti s bronhoobstruktivnymsindromom. Na pregledu, tu je uglavljivanje u prsima nastorone poraza, tu zhe-- oslabio dah nepostoyannymihripami. Radiološki ipsilateralni navedeno suzhenielegochnogo polja iscrpljivanje vaskularne uzorka, što rezultira sozdaetsyavpechatlenie supertransparency. Bronchography - bez patologii- nastsintigrammah - ili potpuni nedostatak plućne protoka krvi, libogruboe kršenje njega. Važno je dijagnosticirati kvar yavlyaetsyaprovedenie angiografije.
Bolesti središnjeg i perifernog živčanog sustava.
U djece s ozljedom rođenja, CNS povrezhediyami, gipertenzionno- gidrotsefalnymsinromom može biti narushenakoordinatsiya čin gutanja i sisa za bruto nedostataka u razvoju mozga, što je rezultiralo u vozmozhnaaspiratsiya hrane, ponajprije tekućina s razvojem SPU. Sosatelnyyi gutanja refleks često potpuno obnovljena techeniepervyh tjedana ili mjeseci života, ali ponekad ovih prekršaja sohranyayutsyagodami. Kada miopatije (amyotrophy Verdniga-Hoffmann, Oppenheim bolest) razvija disfagiju povezan s pareze gutanja mišića sposleduyuschim s usisavanjem bronhitisa. Ova djeca u dobi starije od godinu dana često smanjena ždrijela refleks da pomogaetv diferencijalnu dijagnozu disfagija. Prizabolevaniyah gutanja poremećaj neuromuskularnog sustava valovitog prirode: razdoblja poboljšanja zamijenjeno povećanom usisavanje protsessovv uglavnom u pozadini akutne bolesti dišnog sustava. Pomanjkanje daha i izravan utjecaj na virusnoyinfektsii neuromuskularnog sustava može pogoršati narusheniyaglotaniya. Razvoj BOS u urođenih miopatije, s neuroinfections (dječje paralize), dok zadržavši oblika cerebralne paralize u izuzetno prerano djece u alkoholnim fetopathy također može biti povezan s diskinezieybronhialnogo stabla. U djece s perinatalnim encefalopatije (razlichnyesindromy) fetopathy alkohol često može promatrati BOS izazvao tešku dyscrinia da postoyannoi znatno ojačao u odnosu na pozadinu akutne respiratorne bolesti.
Bronhijalna opstrukcija u zamjenu anomalija.
Bronhijalna opstrukcija često događa kada nasledstvennyhanomaliyah razmjena događa s lezije bronchopulmonary opstrukcija sistemy.Genez komplicirano i zbog povrede funkcije stanica koje proizlaze iz tih patoloških promjena KAKS dišni sustav i druge organe i sustave. Naiboleechasto bronhijalne opstrukcija javlja kod cistične fibroze, sindroma malabsorbcije, bolesti rahitopodobnyh rijetko - pridefitsite nedostatka alfa-1-antitripsin, mucopolysaccharidosis.
Cistična fibroza - najčešći monogenskih bolest s ranim početkom, teške i ozbiljne prognoze. Cistična fibroza peredaetsyapo autosomno recesivno, rizik ima obitelj bolnogosostavlyaet 25% sa svakom novom trudnoćom. Učestalost geterozigotnyhnositeley cistična fibroza gena jednak 5%, u Rusiji ih više 8mln.
Poznato je da se kod cistične fibroze uzrokovan mutacijom gena (lokalizovanv srednje dugog kraka 7 kromosoma) koje su odgovorne za protein molekulyarnuyustrukturu koja se nalazi u membrani žljezdane stanica koje okružuju kanale gušterače, crijeva, dišni sustav, urogenitalnog trakta i kontrolira elektrolita (ponajprije klorid), kamiona između tih stanica i mezhkletochnoyzhidkostyu. Neispravan proteina se razgrađuje u stanici, što dovodi do degidratatsiisekretov, odnosno dodjelu tajne visokih simptoma viskoznosti i razvitiyuklinicheskih i sindroma iz vysheperechislennyhorganov i sustava. Trenutno, ukupan broj mutacija prevyshaet500. Najčešći mutacija F-508 u Rusiji - Q58% slučajeva.
Izdvojiti miješane plućna crijevni oblik - u 76,5% preimuschestvennolegochnuyu - 21% i poželjno crijevne - 2,5% bolesnika. Bronholegochnyeizmeneniya dominiraju kliničku sliku, odrediti svoju prognozu u 90-95% bolesnika s cističnom fibrozom.
Respiratorni sindrom obično počinje manifestirati u vozrasteot 2 mjeseca do 1 godine, ili bez obzira na gastrointestinalnog sindroma, ili paralelno s njom. Plućnog sindroma može započeti ili spnevmonii ili bronhokonstrikcije opstruktivna sindroma, ili njihove kombinacije.
Bolest počinje s kašljem, koji je u prirodi neproduktivni, magareći, bolno. Sputum, slina, sluz u nosu ubolnyh djece viskoznih, ljepljiv, gust. Geneza bronhijalnog obstruktsiipri cistične fibroze uzrokovana klirensav veze povreda mukotsilearnogo s pojavama dyscrinia, diskinezija, oticanje i giperplasticheskimiprotsessami.
Bronhijalna opstrukcija odmah postaje razvučen ili retsidiviruyuschiyharakter. Poboljšava opstrukcija gnojna endobronchitis, razvivayuschiysyav raslojavanje infekcije. Proces uključeni melkiebronhi i bronhiola. Kao rezultat upornih opstrukcija u bolesnika dyhatelnyhputey dety razviti oticanje pluća, koja yavlyaetsyarannim i stalna značajka opstrukcije. Kao rezultat toga, bronhopulmonalne proces dlitelnogotecheniya formirana pnevmoskleroz.Pri cistična fibroza bronhektazu i atelektaza javljaju često, što može bytmnozhestvennymi, "koji se seli" (Subsegmentary, segmentna, kapital), dugoročne širi. Većina djece s mukovistsidozomotstaet fizičkog razvoja. Zaostajanje u fizičkom razvitiiobuslovleno manje crijevni sindrom, koji je dobro kompensiruetsyafermentnymi lijekovi, kao prisutnost kronične intoksikacije hipoksije gnojni zbog bronhopulmonarnih promjena. Priosmotre spomenuti prsa deformacija chaschev bure obliku (zbog oteklina), barem - nauštrb kilevidnoydeformatsii. Čini se deformacija prstiju u obliku "barabannyhpalochek"I nokti u obliku "gledati naočale", Kada određena perkussiilegkih "jazz" pluća zvukove i imennocheredovanie područja skraćivanje pluća zvukove zakrpe korobochnogozvuka. Tipična mukovistsidlza je prisutnost različitih veličine vyslushivaemyhvlazhnyh stalno piskanje, ali neka djeca, posebice tijekom pogoršanja procesa, ne može se auscultated teško disanje, noopredelyaetsya značajno usporavanje pretežno vbazalnyh disanje pluća zbog nakupljanja velike kolichestvavyazkoy sputuma. Kod pacijenata s cističnom fibrozom često javljaju obostreniyabronholegochnogo postupak bronhiticheskomu ili pnevmonicheskomutipu. Tijekom procesa pogoršanje bronchopulmonary pojavljuje ili usilivaetsyaobstruktivny sindrom dispneje pojavljuje u mirovanju, cijanoza (perioralni, akrocijanoza) tahikardija, teško disanje nestaju ili uvelichivaetsyaih količina. U nekim slučajevima, opstruktivna sindromaproiskhodit dobitak na račun teškog bronhospazma, vjerojatno kotoryyskoree izazvao patoretseptornymi poremećaja i mensheystepeni povezana s alergijama (često droga). Kada obostrennipo plućna tipa je karakterizirana produljenim ili retsidiviruyuscheetechenie pluća s formiranjem apscesa, rani razvoj bronhoektazov.Nalichie masivni verhnedolevyh pneumonija kod djece povećava više karakteristika cistične fibroze. Rentgenologicheskiodnim od najupornijih simptoma cistična fibroza pluća yavlyaetsyavzdutie, difuzne plućne promjene - izražene utolscheniestenok bronhija, zamućenje bronhososudistogorisunka malih elemenata, ukupan izmaglicu pozadine, širenje sjeni korijena pluća doperifericheskih odjela, njihovu deformaciju. Kao progressirovaniyazabolevaniya je slijed patogena infektsionnogoprotsessa. Posebno izolirati iz pacijenata s cističnom fibrozom hronicheskoysinegnoynoy infekcije. Sindrom bronhialnom opstrukcijom u etihbolnyh je značajno i loše reagira na terapiju koja svyazanos značajka Pseudomonas aeruginosa koja razlikuje proteaze povyshayuschievyazkost sputum i pojačanje defekt gena.
Uz bronchopulmonary patologije u bolesnika s dodijeljenim mukovistsidozomneredko gastrointestinalnih poremećaja, koji prethode respiratorni ryadesluchaev. Crijevne bolesti proyavlyayutsyav oblik ima gušterače insuficijenciju, malnutricija, dispepticheskihnarusheny (stolice u izobilju, mushy, brzo, Navid masti, s neugodnih mirisa steatorreya) zbog povećanog teka.
Dijagnoza cistične fibroze na temelju kliničkih znakova zatrudnenaiz velikog polimorfizma simptoma ne samo bronholegochnoysistemy, ali i na dijelu gastrointestinalnog trakta